简介:摘要先天性外中耳畸形是头面部最常见的出生缺陷,包括形态畸形和结构畸形。近年来随着专科整形理念的逐步完善、多学科诊疗的融合与发展,各种治疗技术不断完善,国内外相继发表相关诊疗共识。本文就先天性外中耳畸形的最新研究成果和诊疗进展进行综述。
简介:摘要先天性外中耳畸形也称小耳畸形,是耳科最常见的一种畸形,主要表现为外中耳形态结构异常及听力异常,治疗方案包括耳廓再造及听力重建两部分。本文针对先天性外中耳畸形患者的听力重建策略问题进行讨论,为临床提供参考。
简介:先天性外中耳畸形的发生是胚胎发育期受多种因素(环境因素如药物、病毒感染、化学物质及遗传因素如家族遗传病史)的影响,从而导致耳廓形成不完全、缺失等。根据外观形态表现对先天性外中耳畸形分度,I度:耳廓的大部分解剖结构存在,但轮廓较正常侧小;II度:耳廓的多数解剖结构消失或无法辨认,残留的结构尚存部分耳垂,形态各异,但大多数外观呈现花生状、
简介:目的探讨先天性中耳胆脂瘤的位置。范围。临床症状。影像学特征及手术治疗。方法本文回顾性分析了解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科自1995年1月~2005年10月诊治的952例胆脂瘤患者的治疗结果,对其中10例先天性中耳胆脂瘤的起源.临床特征及手术前后的听力进行了评估。结果10例先天性中耳胆脂瘤患者的平均年龄为16岁(10~24岁),其中7例为男性,3例为女性,出现症状到临床确诊的平均时间为2年。术前平均纯音听阈为55dB,平均气-骨导差为45dB。有2例患者的鼓膜像上可以看到典型的先天性中耳胆脂瘤表现。所有病例均进行了高分辨率颞骨CT扫描。8例术前分别被诊断为耳硬化症或听骨链畸形。所有病例都在外耳道径路鼓室探查清除胆脂瘤后进行了一期鼓室成型术。除了1例因为病变广泛选择了完壁式乳突根治和鼓室成型术。本组所有病例的胆脂瘤均位于中-后鼓室,主要是在砧镫关节处。术后的平均气-骨导差小于20dB。所有病例术后至少随访1年半,2例病人因为术后听力下降进行了二期手术。本组病例中经手术探查或CT复查,没有发现胆脂瘤残留或复发。结论原发性中耳胆脂瘤临床罕见。常被延误诊断,其预后和残留。复发比例主要决定于病变范围。
简介:摘要为进一步做好出生缺陷防治工作,减少先天性结构畸形所致残疾,2017年,国家卫生健康委妇幼司联合中国出生缺陷干预救助基金会共同组织开展先天性结构畸形救助项目,针对6大类72种先天性结构畸形疾病(病种详情见中国出生缺陷干预救助基金会官网:www.csqx.org.cn),为项目地区18周岁以下(含)的贫困患病儿童提供医疗费用补助,保障患儿得到及时治疗,减少儿童残疾发生。该文解读了先天性结构畸形救助项目政策,从社会效益、经济效益、精准扶贫、军民融合等方面展示了项目成果,指明了未来项目发展方向。项目实施3年来,有效地减轻了患病家庭就医负担,增强了贫困家庭幸福感和获得感,充分体现了党和政府对弱势群体的关爱,促进了和谐小康社会构建。
简介:摘要目的总结行锤骨-镫骨底板开窗术(Malleostapedotomy,MS)的先天性中耳畸形患者的临床特征和术后疗效,探讨MS手术的安全性和有效性。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月北京友谊医院17例(18耳)行MS手术的先天性中耳畸形患者的临床资料,其中男10例(11耳),女性7例(7耳),年龄7~48岁。分析总结患者的影像学检查、纯音测听、术中所见以及术后听力改善情况。使用SPSS23.0软件进行统计学分析。结果17例(18耳)患者均表现为患耳自幼听力差。术前颞骨高分辨率CT(HRCT)检查发现9耳有明确畸形(包括6耳砧骨长脚畸形、3耳镫骨前后弓畸形)。术前500、1 000、2 000、4 000 Hz平均骨导听阈为(15.6±10.2)dB HL,平均气导听阈为(60.6±9.7)dB HL,平均气骨导差(45.0±8.9)dB。术中所见18耳均伴有砧骨长脚缺失或发育不全,12耳镫骨底板固定,6耳前庭窗闭锁,全部患者均行Piston假体MS手术。术后随访3个月~1年,平均骨导听阈(14.7±8.8)dB HL,平均气导听阈(37.7±11.6)dB HL,平均气骨导差(23.0±8.0)dB。手术前、后的平均气导阈值和平均气骨导差,差异均具有统计学意义(P值均<0.05),而手术前、后的平均骨导阈值,差异无统计学意义(P=0.550)。结论MS对于砧骨长脚缺失或发育不全、镫骨底板固定或前庭窗闭锁的先天性中耳畸形患者具有安全可靠的手术疗效。术前高分辨力颞骨CT对明显的听骨链畸形及面神经畸形的评估较好,对砧镫关节、镫骨底板固定及前庭窗闭锁的评估不足。合并中耳畸形的人工镫骨手术对术者手术经验和技巧的要求更高,术后听力改善明显,但依然存在一定程度的气骨导差。
简介:摘要探讨先天性耳廓畸形的临床护理体会。对2013年1月~5月我院收治的12例先天性耳廓畸形患者进行回顾性资料分析。进行精心的术前设计以及术后的精心护理,无1例患者并发症。对先天性复合耳廓畸形进行分类并有针对性地设计手术方案,有助于诊断并取得良好的手术效果。