简介：摘要先天性小耳畸形是由于胚胎时期第一、二鳃弓及其第一鳃沟的发育异常引起的外、中耳畸形，其中60.4％伴有其他畸形，是继唇、腭裂之后最为常见的面部畸形，临床特征涉及耳廓、外耳道和中耳，但内耳往往不受累及，中耳发育障碍同外耳畸形严重程度密切相关。本文就对先天性小耳畸形的治疗进展进行以下综述。

简介：

简介：摘要目的对先天性小耳畸形患者行耳再造术术前、术后护理后的体会进行分析探讨。方法本研究选择的研究对象为18例先天性的小耳畸形患者，所有患者均进行Ⅱ期耳再造手术，同时在手术前后均进行相应护理，本研究观察的指标为患者的心理及生理恢复状况。结果在手术前18例患者的恐慌、焦虑的情绪有了较大缓解，同时在手术后患者的生理及心理方面都有良好的恢复。结论在耳再造手术前后进行护理是小耳畸形手术成功的重要因素。

简介：摘要目的探讨先天性小耳畸形患者心理分析和护理方法。方法对20例在我科行先天性小耳畸形全耳廓再造术的患者做好充分的心理分析和心理护理。结果通过个性化心理护理，让患者初步了解手术的过程和恢复经过，积极配合医生师接受手术治疗。所有患者都能顺利度过术后恢复期。

简介：

简介：摘要目的讨论先天性耳病患者护理。方法配合治疗进行护理。结论通过治疗和护理计划的实施，评价病人是否能够达到掌握预防局部感染的知识。配合手术顺利完成，手术伤口愈合无感染。观察病人手术伤口有无渗血和出血。观察病人皮瓣血运情况温度、颜色、肿胀程度。有异常及时与医生联系。有埋植扩张器者应观察扩张器位置及周围皮肤的血运，并保持清洁干燥。

简介：摘要随着社会环境和人类生活方式的改变，先天性小耳畸形的发病率呈增高趋势。尽管新的分子遗传学研究成果不断出现，但先天性小耳畸形发病机制方面尚无重大突破。为了能明确及验证其遗传学病因及耳部发育病理生理机制，必须依靠动物模型。该文就先天性小耳畸形动物模型种类、经典建模方法、各自优缺点及适用范围等进行综述，为先天性小耳畸形的研究者们选择、建立合适的动物模型提供参考。

简介：摘要目的分析先天性小耳畸形带来的危害,评价手术治疗效果,总结综合诊治经验.方法２０１１年２月~２０１４年７月,本院收治先天性小耳畸形３４例,４１额,开展听力筛查,主要纯听音测试与脑干诱发电位检查,术前均行颞骨CT横断位扫描,鼓励家属多关怀、鼓励;３６耳手术治疗,其中３１耳行耳廓再造１期＋外耳道成形＋听力重建术,５耳行外耳道成形＋听力重建术,５耳(３人)自行出院,未采用手术治疗;３名年龄较小伴有双儿畸形且表现有较严重的语言障碍者,给予单独的语言训练、综合康复.结果均伴有不同程度耳聋,其中轻度４耳、中度１２耳、中重度１７耳、重度６耳、极重度２耳,语频听阈等级４０~１００分贝,平均(６４．１±１２．２)分贝,秩相关性分析显示,畸形严重程度与语频听阈具有相关性,１３例成年人均伴有不同程度抑郁表现,SDA抑郁量表评分(６０．４±５．１),２１例未成年也表现有不同程度心理问题,４例不同程度失语;所有手术均获得成功,术后随访３个月,并发１１例,患者或家属满意９３．５５％(２９/３１),听力测试患耳分贝(８３．８±１８．３)分贝高于术前,患者或患儿家属心理问题明显改善,成人SDA抑郁量表评分(５０．６±１０．９)低于术前,家属表示患儿沟通能力有一定增强者８５．７１％(１８/２１).结论先天性小耳畸形危害较大,不仅影响面部外观,还可造成听力损失,给患者带来严重的心理问题,双侧听力损失儿童还可伴有失语等症状表现;手术治疗先天性小耳畸形效果较好,有助于患耳听力、正常耳部外观与形态恢复,进而解决患者心理问题,但并非所有的患者均符合手术适应证.关键词出生缺陷;先天性小耳畸形;心理问题;手术治疗中图分类号R７６４．９文献标识码B文章编号１００８－６３１５(２０１５)１２－０２５３－０１

简介：无

简介：摘要目的探究先天性小耳畸形患者及家属心理状况及影响因素，进而为制定相关措施提供科学依据。方法选取2017年3月至2020年2月在河南省人民医院进行先天性小耳畸形治疗的135例患者及其238例家属作为研究对象，采用SCL-90量表了解其心理状态，并开展单因素及多因素研究。结果先天性小耳畸形患者SCL-90问卷调查结果心事，患者"人际关系敏感"及"抑郁"2个维度阳性率较高，分别为40.74%(55例)及18.52%(25例)，其余各维度阳性率均低于5.00%，患者家属"抑郁"维度阳性率较高，为61.76%(147例)，其余各维度阳性率均低于5.00%。且患者出现不良心理状态的危险因素主要为患者年龄、畸形程度、居住地为城市及受周围人员讥笑等情况，患者家属出现不良心理状态的危险因素主要为年龄、性别、受教育程度、患者畸形程度及出现不良情绪。结论先天性小耳畸形患者及家属出现的主要不良心理状态为"人际关系敏感"及"抑郁"，且分别受年龄、畸形程度、居住地为城市及受周围人员讥笑及年龄、性别、受教育程度、患者畸形程度、患者出现不良情绪等因素影响。

简介：摘要目的探讨ABO血型与先天性小耳畸形的相关性。方法收集2015年12月1日至2017年12月31日就诊于中国医学科学院整形外科医院的全部先天性小耳畸形患者作为病例组，2017年1月1日至2019年2月28日同一医院收治的非畸形患者作为对照组。2组均采用试管凝集法检测ABO血型。统计2组患者ABO血型分布。采用卡方检验比较2组间总体血型分布的差异，检验水准α＝0.05。若结果存在统计学差异，进一步采用Bonferroni校正在4种血型间进行两两比较，同时调整检验水准α′＝0.008 3。采用Woolf法计算相对危险率(Odds ratio, OR)及95%可信区间，以评估不同血型患者罹患先天性小耳畸形风险。采用SPSS 25.0统计软件行全部数据分析。结果先天性小耳畸形组共收集2 317例患者，各血型分布情况为：A型29.39%(681/2 317)、B型31.89%(739/2 317)、AB型9.75%(226/2 317)、O型28.97%(671/2 317),血型分布特征为B>A>O>AB；对照组共收集5 411例患者，血型分布特征为O>B>A>AB。2组患者ABO血型分布特征比较差异有统计学意义(χ2＝8.387，P＝0.039)。A型血与O型血患者先天性小耳畸形发病率差异有统计学意义差异(χ2＝7.448，P＝0.006)。O型血患者先天性小耳畸性发病风险显著低于其他患者(OR＝0.863, 95%CI: 0.776～0.960, P＝0.007)，而A型血患者先天性小耳畸性发病有高于其他患者的趋势(OR＝1.110, 95%CI：0.997～1.236)。结论该院所诊治人群中，ABO血型与先天性小耳畸形的发生存在相关性，O型血为其潜在保护因素，A型血呈现先天性小耳畸形易感趋势。

简介：摘要目的研究小耳畸形患者伴发其他畸形的特点，并探讨两者之间是否存在关联。方法收集2016年1月至2017年12月河北医科大学第三医院、河北医科大学第二医院、山东大学威海市立医院、湖南省人民医院、四川大学华西医院、中国医学科学院整形外科医院6家三甲医院收治的小耳畸形患者资料，通过体格检查、心电图、胸部CT和腹部超声检查进行诊断，记录并统计耳部畸形及伴发其他系统畸形的情况。采用SPSS 19.0统计学软件录入数据并处理，Pearson χ2检验分析小耳畸形与伴发畸形间的关系，以P<0.05为差异有统计学意义。结果共纳入小耳畸形患者746例，男性513例，女性233例，年龄5～27岁。单侧小耳678例，双侧小耳68例；Ⅰ度128例，Ⅱ度564例，Ⅲ度54例。336例(45%)患者伴发其他畸形，其中伴发耳面颈畸形321例，肌肉骨骼系统畸形261例，心血管系统畸形76例，泌尿生殖系统畸形30例，眼畸形30例，呼吸系统畸形27例，中枢神经系统畸形7例，消化系统畸形5例，膈疝1例。男性和女性小耳畸形伴发其他畸形的构成比分别为47.0%(241/513)和40.8%(95/233)，两者比较差异无统计学意义(χ2＝2.493，P＝0.114)；单侧和双侧小耳畸形伴发其他畸形构成比分别为45.7%(310/678)和38.2%(26/68)，两者比较差异无统计学意义(χ2＝1.400，P＝0.237)；Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度伴发畸形的构成比分别为39.8%(51/128)、42.6%(240/564)和83.3%(45/54)，三者比较差异有统计学意义(χ2＝34.794，P<0.001)。结论小耳畸形具有显著的临床异质性，伴发畸形比例较高，耳廓发育程度越差的患者伴发畸形的几率越大；需要进行系统检查和辅助检查，有助于临床诊疗和致病原因分析。

简介：摘要目的探讨先天性耳前瘘管患儿感染期换药护理。方法对感染期先天性耳前瘘管患儿脓肿切开、冲洗、引流、换药、。结果感染期先天性耳前瘘管患儿伤口顺利愈合。结论对感染期先天性耳前管患儿进行有效的切开、冲洗、引流、换药，可以明显缩短换药时间，减轻疼痛，减少并发症，促进患儿早日康复。

简介：摘要目的探讨采用不同治疗方法，治疗先天性耳前瘘管的临床效果。方法对110例先天性耳前瘘管的患者，其中59例行耳前瘘管切开引流或抗感染治疗；其余51例分为感染组与非感染组两组，行耳前瘘管切除术并给予抗生素预防感染。结果（1）耳前瘘管切开引流或抗感染治疗者平均愈合时间明显长于手术切除瘘管者；（2）耳前瘘管切开引流或抗感染治疗的复发率高于瘘管切除术的复发率；（3）耳前瘘管切除术中，非感染组与感染组的复发率无明显差异。结论早期手术切除先天性耳前瘘管，既缩短了治疗时间，也节省了治疗费用；手术技巧和熟练程度是治愈耳前瘘管和减少复发的关键。

简介：摘要目的探索如何缩短先天性耳前瘘管感染脓肿切开引流的伤口愈合时间。方法将我院2012年10月至2014年5月的22位先天性耳前瘘管感染行脓肿切开引流换药的患者随机分组，对照组10例，实验组12例。对照组采用常规换药方法，实验组采用常规换药4～5次后使瘘口自然引流同时TDP理疗每天1次。结果实验组的伤口愈合时间明显少于对照组，两组比较，差异具有统计学意义（P<0.05）.结论对先天性耳前瘘管感染脓肿切开引流的患者行常规换药加TDP理疗和自然引流，能有效的缩短换药时间，对伤口愈合起到了至关重要的作用，减少了患者的精神痛苦和经济负担，取得了良好的社会效益。

简介：摘要目的探究先天性耳前瘘管复发的手术治疗方式和注意事项。方法选取我院2017年1月至2018年1月收治的16例术后复发先天性耳前瘘管患者作为研究对象，回顾分析16例患者的临床资料,探讨先天性耳前瘘管复发的手术处理方法。结果15例愈合，愈合率93.75%。结论治疗先天性耳前瘘管术后复发的有效途径为手术，而彻底切除残余瘘管及上皮组织是防止再复发的重要方式。

简介：摘要探讨加速康复外科理念在先天性小耳畸形耳郭再造术围手术期护理的效果。2019年7月至2020年7月，在整形外科医院C2病房行二期耳郭再造手术患儿370例，男278例、女92例，年龄5~15岁。在行二期耳郭再造术围手术期护理中运用加速康复外科理念，对围手术期护理效果进行评估。患儿住院5~6 d，平均5.32 d；术后用疼痛视觉模拟评分法评分4~6分，平均4.95分。术后无感染、气胸、软骨支架外露等并发症。患儿及其监护人满意度调查，满意度98%以上。加速康复外科理念的运用有利于患儿的治疗及恢复，值得临床应用。

简介：摘要目的在全基因组范围内筛选可能与先天性小耳畸形有关的染色体大片段变异及相关致病基因。方法根据入选标准从2012年1月至2014年1月就诊于中国医学科学院整形外科医院的先天性小耳畸形患者中选择病例组，以同时期内在同一医院行常规整形美容手术治疗的、不患有任何先天性遗传病、年龄相近的正常人群为对照组。采集2组患者的静脉血，提取基因组DNA，并运用基因芯片技术及相关软件对2组病例的染色体进行拷贝数变化(CNV)分析，明确染色体变异的类型，定位畸变发生的位置及受影响的染色体片段长度，并通过等位基因频率的比较，得到因染色体变化发生改变的基因，从中筛查出与先天性小耳畸形发生相关的致病基因。采用Fisher确切法检验进行统计学分析，以P<0.05为差异有统计学意义。结果病例组共纳入942例先天性小耳畸形患者，男695例，女247例，年龄(11.4±3.2)岁；对照组1 802例，男1 290例，女512例，年龄(11.6±4.9)岁。病例组共发现染色体大片段变异5例，对照组未见染色体异常，2组比较差异具有统计学意义(P＝0.003)。染色体变异的5例中，染色体数目变异3例，其中1例为XXY综合征，另外2例为X三体综合征；染色体结构变异2例，其中1例为13号、14号染色体长臂部分重复，发现了可能与小耳畸形相关的基因：OTX2、BMP4和GSC，另1例为5号染色体长臂部分重复，发现FGF信号通路相关基因FGF18、FGFR4、FGF1和BMP信号通路相关基因FST、MSX2、SMAD5。结论染色体变异与先天性小耳畸形的发生存在一定的相关性；通过筛查发现可能有10个相关的基因通过各种不同的途径参与了小耳畸形的发生。

简介：先天性小耳畸形系胚胎期第一、二鳃弓发育异常所引起，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形。患者在年幼时因畸形造成的严重的心理障碍会影响其正常的个性心理发育和良好的体象形成，

简介：目的探讨先天性小耳畸形听力重建术后全耳廓再造术后的护理方法。方法对2001年1月至2009年4月在我科行先天性小耳畸形听力重建术后全耳廓再造术的25例患者做好术后负压引流管护理、皮瓣血运观察、心理护理和术后健康指导。结果18例一期愈合，7例支架有外露。应用多孔高密度聚乙烯（medpor）做支架17例，外露3例，自体肋软骨做支架8例，外露4例。7例外露者。1例应用耳后筋膜瓣转移及全厚皮片修复治愈，6例局部皮瓣修复。全部外露病例均经修复后愈合，外形良好，但耳廓位置较无听力重建患者稍靠后。结论术后做好负压引流管、耳洞的护理，注意观察皮瓣血运、再造耳位置，重视对患儿及家长的心理护理，加强术后健康指导，是保证手术成功和患者康复的重要措施，也为后期必要的局部修整手术提供良好的基础。