简介：摘要原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种由自身免疫介导的慢性胆汁淤积性肝病，其发病机制尚未完全阐明。PBC在亚太地区的流行率呈逐年上升趋势，疾病负担日益加重。对此，亚太肝病学会邀请了多位知名肝病学家和方法学家共同制定了《原发性胆汁性胆管炎临床诊疗指南》。PBC常见于中年女性，主要疾病特点为血清学胆汁淤积性指标升高、PBC特异性自身抗体阳性，以及组织学显示非化脓性破坏性胆管炎。熊去氧胆酸13～15 mg·kg-1·d-1是所有PBC患者的标准一线治疗，而二线治疗药物(苯扎贝特/非诺贝特、奥贝胆酸或布地奈德)可用于治疗对熊去氧胆酸单药应答不佳的患者。取得良好生化应答的PBC患者预后良好，但诊断较晚或应答不佳的患者仍有可能发展为肝硬化、肝衰竭，终末期肝病PBC患者仍需肝移植治疗。

简介：摘要目的探讨直接性肝内门腔分流术(DIPS)治疗布加综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)的疗效。方法回顾性分析2015年1月1日至2017年6月31日于北京世纪坛医院介入治疗科、北京友谊医院肝病中心及北京地坛医院普通外科接受DIPS治疗的BCS患者临床资料，包括患者病史、体征如腹胀、腹水、肝脏肿大、肝性脑病等以及围手术期生化检验指标。对比患者术前和术后2周谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆红素、直接胆红素等生化指标及门静脉压力梯度。术后随访患者临床症状、分流道通畅情况、有无肝脏肿瘤及生存状况。结果共纳入67例BCS患者，男性45例，女性22例，年龄(38.12±23.22)岁。患者BCS分型包括肝静脉型65例，其中肝静脉广泛性阻塞型62例、肝静脉阻塞伴血栓形成3例；肝静脉下腔静脉混合型2例。67例患者均成功行DIPS，共置入支架93枚，其中43例患者术中行胃冠状静脉栓塞术，2例混合型BCS患者同期行下腔静脉支架术，无严重操作相关并发症发生。患者门静脉压力梯度由术前(22.17±9.16) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)降至术后(9.87±4.75) mmHg，差异有统计学意义(P<0.05)。术后1个月，患者腹胀均缓解，术后3个月腹水均消退，肝脏淤血肿大明显缓解。与术前相比，术后2周患者谷丙转氨酶由(65.28±27.75)U/L降至(28.43±13.46)U/L，谷草转氨酶由(68.75±29.23)U/L降至(26.92±13.33)U/L,总胆红素由(175.31±80.48)μmol/L降至(45.08±26.54)μmol/L，直接胆红素由(127.55±44.65)μmol/L降至(35.12±10.77)μmol/L，白蛋白由(31.56±7.22)g/L升至(44.18±11.36)g/L，差异均有统计学意义(P<0.05)。所有患者均随访3年，5例(7.46%)出现分流道狭窄并行分流道扩张，2例(2.99%)出现食管胃底静脉曲张破裂出血，4例(5.97%)腹水复发，2例(2.99%)出现肝性脑病，无患者出现肝恶性肿瘤，无患者死亡。结论通过合理选择适应证应用DIPS术治疗BCS患者可迅速降低门静脉压力，缓解肝淤血，恢复肝脏形态及功能，疗效确切，安全可靠。

简介：摘要影像学检查的选择是否合理是临床实践中的重要问题。基于循证医学的"影像学检查的临床适用性评价"，即针对临床诊疗需求（某一特定疾病、综合征等诊断或评估），影像科与临床科室医师基于循证医学证据、专业技能和经验、患者意愿，共同慎重评价某种影像学检查的必要性及检查选择的合理性。必要性是前提，合理性是核心，证据质量评价是基石，循证医学方法是重要手段。评估成果将形成系列标准，以指南方式呈现，为临床医师针对临床诊疗需求合理选择影像学检查方法提供依据。通过影像科和临床科室医师的深度合作与共同努力，建立并不断完善我国影像学检查的临床适用性评价体系，保证临床诊疗流程的合理化、规范化，促进医疗资源优化配置和使用。