简介：摘要原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以慢性进行性胆汁淤积为主要特征的自身免疫性肝病，针对自身抗原——丙酮酸脱氢酶复合体E2亚单位（PDC-E2）免疫耐受性的丧失是PBC发病的根源。肝内胆管上皮细胞特有的免疫生物学特性使其成为PBC发病的积极参与者。近年来，PBC的检出率逐年提高，但临床上仍未改变熊去氧胆酸单一用药的格局，深入了解PBC的免疫发病机制将有助于临床医师更好地预防和治疗疾病。

简介：摘要原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以肝脏小胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病。在我国PBC并非罕见，但PBC规范化的诊断和治疗水平仍待提升，为进一步规范我国PBC的临床诊断与治疗，中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家在借鉴国内外诊治经验及指南的基础上，撰写了本规范，旨在提高临床医生认识PBC的临床特点、治疗选择及预后判断的水平，以期对其及时诊断、正确治疗和科学的随访管理，改善患者预后。

简介：摘要9岁女童因转氨酶升高4年就诊，患儿表现为转氨酶升高、呕吐、偶有皮肤瘙痒、碱性磷酸酶（ALP）和谷氨酰转移酶（GGT）升高、抗线粒体抗体M2（AMA-M2）阳性，肝脏活检显示汇管区小叶间胆管结构消失，肝细胞胆管化，汇管区门静脉结构消失或欠清，确诊为原发性胆汁性胆管炎。给予熊去氧胆酸口服治疗，随访3个月患儿皮肤瘙痒好转，肝脏酶学指标未进行性升高。

简介：摘要：原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，作为自身免疫性肝病，最常见的临床表现为疲劳和皮肤瘙痒。其特点是肝内小胆管进行性非化脓性破坏与血清抗线粒体抗体阳性，最终发展为胆汁淤积性肝硬化。在临床治疗时，疗效往往不佳，长期预后较差。本文主要介绍了PBC的临床诊断方式，通过生化检验、免疫测定与超声等方式明确该疾病严重程度，并根据诊断结果制定相应的治疗措施，如药物治疗、生物疗法、肝移植等，希望能为PBC的诊治提供有效的参考意见。

简介：摘要原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病，其病因复杂，目前认为是环境因素作用于遗传易感个体，导致对自身肝内小胆管的免疫失耐受。研究表明，肠道微生物可能在PBC发生发展中发挥重要作用。本文将对肠道微生物在PBC中的作用机制及其潜在治疗应用前景展开综述，从肠道微生物角度阐述PBC发病原因，探寻治疗或辅助治疗PBC新疗法。

简介：摘要2015年中华医学会肝病学分会和中华医学会消化病学分会制定了我国第一个原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）的专家共识。近年来国内外有关研究为PBC的诊断和治疗提供了新的临床证据。中华医学会肝病学分会组织有关专家，在评估最新国内外临床研究证据的基础上，制订了包括26条推荐意见的本指南，旨在为临床医师诊断和治疗PBC提供指导和参考意见。

简介：摘要Kimura病是一种罕见的、慢性淋巴增殖性炎性疾病，发病可能与免疫系统异常有关，以头颈部肿块、嗜酸性粒细胞增多、IgE升高为主要特征，少数患者可出现肾脏受累，总体呈良性病程。报道我院收治的1例以颈部肿块起病、病程中出现肾脏累及引发肾病综合征、合并原发性胆汁性胆管炎的Kimura病患者的临床资料和诊治过程，并结合文献分析疾病的发病机制、临床特征。

简介：摘要2015年中华医学会肝病学分会和中华医学会消化病学分会制定了我国第一个原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）的专家共识。近年来国内外有关研究为PBC的诊断和治疗提供了新的临床证据。中华医学会肝病学分会组织有关专家，在评估最新国内外临床研究证据的基础上，制订了包括26条推荐意见的本指南，旨在为临床医师诊断和治疗PBC提供指导和参考意见。

简介：目的探讨老年人原发性胆汁性胆管炎的临床特征。方法原发性胆汁性胆管炎患者，共121例，分为老年组及非老年组，老年组44例，非老年组77例；收集并比较两组PBC患者的临床资料、检验及影像检查资料。结果老年组中临床症状发生率最高的是乏力、黄疽，非老年组中为乏力、纳差，组间比较临床症状发生率差异不显著；老年组的TBIL、DBIL、ALT、AST、ALP、GGT平均值均略高于非老年组，但差异无统计学意义；自身免疫抗体检验结果显示，PBC患者检出率最高的是AMA、AMA-M2及ANA抗体。老年组中AMA、AMA-M2、Gp210、Sp100的检出率略高于非老年组，ANA的检出率低于非老年组，但差异无统计学意义。结论老年人原发性胆汁性胆管炎确诊晚，发现时大部分均已进入症状期以后，表现为乏力、黄疸、纳差等，肝硬化、腹水的发生率高。但与非老年组相比差异不显著。

简介：摘要原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性、进行性、肝内胆汁淤积性疾病，其发生发展过程中伴随着自身抗体的滴度变化。然而，其发病机制尚不明确，自身抗体的变化幅度及其在PBC时发挥的作用尚未完全清楚。因此，目前缺乏对PBC患者早期明确诊断的有效方法。寻找特异性的PBC自身抗体标志物，将大大提高诊断效率，为早期开始治疗争取时间，从而提高PBC治疗效果、改善患者预后。现概括几种PBC相关的血清自身抗体标志物。

简介：摘要：原发性胆汁性胆管炎是一种典型的自我免疫性肝疾病，具有累积胆囊的临床症状，血清中的特殊颗粒抗体和其他生物标志物的增加。近年来，简化疾病的新机制建议在国家和国际两级更新诊断和治疗准则，并开发疾病前模型。本文件总结了这些要点。

简介：摘要原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性、进行性、胆汁淤积性自身免疫性肝病，其特征是肝内胆管破坏，门静脉炎症以及进展为肝硬化和肝功能衰竭。通过1例原发性胆汁性胆管炎I期合并门静脉高压的临床表现，生物化学检验、影像学及病理检查对该病作出诊断分析，结合肝功能及全身情况对疾病发展作出预估，为临床非肝硬化门静脉高压的诊治提供参考。

简介：摘要目的探讨抗线粒体抗体2型、4型、9型（AMA-M2、M4、M9）在原发性胆汁性胆管炎（PBC）中的分布及临床意义。方法分析2014年1月至2019年12月北京协和医院检测的AMA亚型（M2、M4、M9）的1 367例患者临床资料。分析AMA亚型在不同年龄、性别组的分布及各亚型在PBC诊断中的特异度及灵敏度，并对非PBC且AMA亚型阳性的患者诊断进行分析。无序分类变量使用χ2检验，计量资料以M±SD表示。结果在1 367例患者中AMA亚型阳性为236例，其中，男性AMA亚型阳性率为9.41% （37例），女性为20.43%（199例），二者差异有统计学意义（χ2=23.792，P<0.01）。AMA阳性患者主要分布在30~65岁（193/965，占20.00%），7~29岁（17/155，占10.97%），66~91岁（26/247，占10.53%），不同年龄组间差异有统计学意义（χ2=17.209，P<0.01）。在236例AMA亚型阳性患者中，PBC为110例，分别计算各亚型在PBC中的特异度及灵敏度得出：AMA-M2灵敏度最高[94.64%（106/112）]，同时特异度也较高[92.35%（1 159/1 255）]；AMA-M4特异度最高[99.12%（1 244/1 255）]，灵敏度不佳[15.18%（17/112）]；联合检测各亚型灵敏度及特异度性没有明显提高。其他疾病亦可出现AMA亚型阳性，且以AMA-M2为主。结论AMA亚型阳性患者以女性为主，主要分布在30~65岁。AMA-M2在各亚型中特异度、灵敏度均较高，对PBC最具诊断价值。

简介：摘要原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种由自身免疫介导的慢性胆汁淤积性肝病，其发病机制尚未完全阐明。PBC在亚太地区的流行率呈逐年上升趋势，疾病负担日益加重。对此，亚太肝病学会邀请了多位知名肝病学家和方法学家共同制定了《原发性胆汁性胆管炎临床诊疗指南》。PBC常见于中年女性，主要疾病特点为血清学胆汁淤积性指标升高、PBC特异性自身抗体阳性，以及组织学显示非化脓性破坏性胆管炎。熊去氧胆酸13～15 mg·kg-1·d-1是所有PBC患者的标准一线治疗，而二线治疗药物(苯扎贝特/非诺贝特、奥贝胆酸或布地奈德)可用于治疗对熊去氧胆酸单药应答不佳的患者。取得良好生化应答的PBC患者预后良好，但诊断较晚或应答不佳的患者仍有可能发展为肝硬化、肝衰竭，终末期肝病PBC患者仍需肝移植治疗。

简介：摘要肝移植治疗原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis，PBC)是唯一可预防患者死亡的干预措施，能有效提高患者生存率和移植肝存活率。虽然PBC患者肝移植术后预后较好且生存率高，但PBC肝移植术后复发是常见且严重的并发症。PBC肝移植术后预防性熊去氧胆酸( ursodeoxycholic acids，UDCA)用药可能会降低PBC复发可能性，但其具体作用还需大量随机临床试验的验证。免疫抑制剂和基因突变也可能与肝移植术后加速的PBC复发有关；较高水平的血清IL－8和sCD14可能是PBC患者需行肝移植治疗的指标。目前仍需确定PBC患者肝移植前后及复发的相关风险因素，以期开展更加个性化、精准化的肝移植治疗PBC模式。

简介：摘要原发性胆汁性胆管炎（PBC）又名原发性胆汁性肝硬化，在第17次全国病毒性肝炎及肝病会上提出更名为“原发性胆汁性胆管炎”1，它是一种自身免疫性疾病，多发于中年女性，病理改变为肝内胆管的慢性非化脓性破坏性炎症，并伴有肝实质坏死等改变。由于病因尚未明确，考虑可能是多种因素激发自身免疫性抗体的产生并持续作用于肝内微小胆管而导致该病的发生。AMA-M2的滴度水平是诊断PBC的重要指标，但也有一部分AMA阴性的PBC患者。熊去氧胆酸（UDCA）是其主要治疗药物，但其总体有效率仅约60%左右。中医学虽无原发性胆汁性胆管炎的病名记载，但根据辩证论治，运用中药联合UDCA或者单用中医药疗法也能取得较好的疗效。

简介：摘要收集8例2009年1月至2016年5月于宁波市各家医院就诊的浙东地区原发性胆汁性胆管炎患者及家庭成员的信息资料，采集8个先证者及家庭成员共8个家系的外周静脉血样本30份（每份标本3ml），采用全外显子捕获和高通量测序的方法，初步筛选出候选突变基因以及突变位点。结果显示家系1先证者的NUP93基因（c.315-316 T > A）、SIGLEC11基因（c.455-456 C > A）以及家系4中发现的NCF2基因（rs13306575，c.436-437 G > A）存在致病性突变，可能参与PBC的发病。其中NUP93、SIGLEC11的基因突变可能为尚未报道的新突变。

简介：【摘要】目的：分析原发性胆汁性胆管炎患者中医体质分布与主要类型。方法：选取齐齐哈尔市第一医院2022年6月至2023年6月期间诊断为原发性胆汁性胆管炎的门诊及住院患者100例，记录患者的一般资料，体质特点、体质量分型等，将其分为A组（临床前期、无症状期），B组（症状期、失代偿期），两组各50例，对两组PBC患者进行问卷调查，并进行中医辩证。结果：A组患者以气郁型、气虚型、阴虚型体质为主，B组患者以气虚型、阳虚型、血瘀型体质为主。结论：原发性胆汁性胆管炎患者以气郁型、气虚型为主。

简介：摘要目的探究原发性胆汁性胆管炎（PBC）合并甲状腺疾病（TD）患者的临床特征，以及两者之间的联系。方法回顾性分析青岛大学附属医院2005—2017年确诊为PBC的患者，根据是否合并TD将患者分组，对2组患者的一般情况和临床特征进行组间比较。采用独立样本t检验、非参数检验、χ2检验或Fisher确切概率法进行分析。结果资料完整的148例PBC患者中45例（30.4%）合并TD。合并TD的PBC患者出现SS的比例更高（33.3%比17.5%，χ2=4.545，P=0.033），其血清抗SP100抗体和抗SSB抗体的阳性率较未合并TD患者高，2组间差异有统计学意义（20.0%比5.8%，χ2=5.440，P=0.020；20.0%比2.9%，χ2=10.087，P=0.001）。未合并TD的PBC患者腹胀和黄疸发生率较高（29.1%比11.1%，χ2=5.629，P=0.018；23.3%比8.9%，χ2=4.241，P=0.039），总胆红素（TBIL）、直接胆红素（DBil）和ALP更易高于正常值，2组间差异有统计学意义（40.8%比17.8%，χ2=7.405，P=0.007；43.7%比17.8%，χ2=9.147，P=0.002；69.9%比51.1%，χ2=4.811，P=0.028），肝纤维化和门静脉高压常见，2组间差异有统计学意义（40.8%比22.2%，χ2=4.731，P=0.030；25.2%比8.9%，χ2=5.183，P=0.023）。结论TD不影响PBC的自然病程。PBC合并TD患者较少出现肝纤维化、门脉高压和胆汁淤积，但易合并SS，应加强多科室的联合诊断和治疗。

简介：摘要原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）又名原发性胆汁性肝硬化，是一种由自身免疫介导，可进展为肝硬化的慢性肝内胆汁淤积性疾病，多见于中老年女性。而骨代谢障碍作为PBC患者的常见并发症，以骨质疏松症（osteoporosis，OP）最为突出。OP是指由多种原因导致，以骨密度和骨质量下降、骨微结构破坏、骨脆性增加、骨折风险增加为主要表现的全身性代谢性骨病。PBC患者并发OP导致骨折风险增加并严重影响患者生活质量，但目前其发病机制尚不明确且治疗方案尚不统一。因此，本文就PBC患者并发OP的发病机制、临床治疗现状及相关研究进展作一综述。