简介：摘要目的探讨肾脏血管周细胞肿瘤的临床病理学特点及诊断、预后。方法收集青岛大学附属医院2014年1月至2021年5月病理确诊的3例肾脏血管周细胞肿瘤（2例为球血管肌瘤，1例难以分类，诊断为血管周细胞肿瘤），分析其临床、形态学、免疫表型及分子学特点，并进行文献复习。结果3例中男性1例，女性2例。年龄21~70岁。2例因体检发现，1例因腰部不适就诊。影像学显示肾实质内类圆形结节状软组织密度影，增强扫描往往呈不均性延迟强化。大体检查：2例位于肾门处，1例位于肾实质内，均呈结节状，直径1.6~5.1 cm（平均4.1 cm），切面灰白或灰红色，质韧。光镜下观察：瘤细胞实性片状或小结节状排列，与血管壁关系密切，瘤细胞多呈上皮样，胞质丰富、浅嗜酸，边界不清，核圆形，可见核仁，部分区域可见多少不一的长梭形、束状排列的平滑肌成分，两种成分有过渡移行，所有肿瘤均无坏死。免疫组织化学染色：瘤细胞波形蛋白、平滑肌肌动蛋白及Ⅳ型胶原弥漫强阳性，2例表达CD34，3例均不同程度表达PDGFRB，Ki-67阳性指数2%~3%。聚合酶链反应检测显示，3例均未见KRAS、BRAF V600E基因突变；二代基因测序检测，3例中有2例发现PDGFRB基因突变，分别为第3和第18外显子突变，均未发现NOTCH 1/2/3基因融合。3例随访6~92个月，所有患者均健在，无复发或转移。结论肾脏血管周细胞肿瘤是一种原发于肾脏向平滑肌分化的罕见间叶性肿瘤，以血管球瘤最常见，瘤细胞形态温和、与血管壁关系密切并见梭形的平滑肌成分对该肿瘤的诊断具有重要提示作用，免疫组织化学上皮性和肌源性标记的联合应用有助于诊断。PDGFRB基因突变在该肿瘤的发生中可能具有重要作用。多数预后良好，少部分病例具有恶性生物学行为。

简介：慢性肾脏疾病（chronickidneydisease，CKD）在全球的发病率逐年增加，而广泛的肾脏纤维化是CKD的显著特点之一。肾脏纤维化的发生、发展是多因素导致的结果，而肌纤维母细胞直接决定了纤维化的程度，并可能与肾功能的丧失有重要关系。迄今为止，肌纤维母细胞的来源仍不十分清楚。一个主要的观点认为，上皮细胞可转化为问质细胞并穿透肾小管基底膜，成为间质肌纤维母细胞。

简介：

简介：摘要2例男性患者主诉为单眼视力缓慢下降至无光感就诊，眼科检查及眼部影像学检查显示球内占位，黑色素瘤可能，行眼球摘除术，组织病理学及免疫组织化学染色检查提示为球内脉络膜来源血管周上皮样细胞肿瘤。眼内血管周上皮样细胞肿瘤比较罕见，无论是组织学形态还是免疫组织化学染色表现，易和眼内常见肿瘤相混淆。（中华眼科杂志，2021，57：857-860）

简介：摘要目的探讨肾脏杂合性嗜酸细胞/嫌色细胞肿瘤（HOCT）的临床病理、免疫表型特点以及与肾嗜酸细胞瘤（RO）、嫌色性肾细胞癌间的关联性。方法收集2008年1月至2019年6月青岛大学附属医院（5例）和海军第九七一医院（3例）病理确诊为HOCT的临床病理资料，进行组织形态学观察、免疫组织化学染色及随访，并与同期诊断的27例典型RO 和17例嗜酸型嫌色性肾细胞癌（eChRCC）进行免疫组织化学比较。结果8例中男性3例，女性5例，年龄39~75岁（中位年龄56岁）。均为散发性。7例因体检发现，1例因腰痛就诊。7例获得随访，时间8~96个月（平均37个月），均未见复发或转移。大体检查：7例单发，1例单侧多发。肿瘤直径1.4~5.7 cm，平均3.6 cm，切面灰红、灰黄色，边界清楚。镜下观察：瘤组织边界清楚，6例与周围肾组织直接相邻，2例有纤维性假包膜与周围肾组织分隔，3例瘤组织边缘可见内陷扩张的肾小管，1例瘤组织呈巢团状浸润包膜。瘤组织主要有2种组织学形态：Ⅰ型（4例），由所占比例多少不一的典型RO区与典型eChRCC区混和组成；Ⅱ型（4例），瘤组织具有RO和eChRCC两肿瘤共同的组织形态学特点，3例呈巢团状、梁索状或片状排列，具有显著的水肿性间质，瘤细胞胞质嗜酸，有边界，核小圆形、核周空晕明显；1例多结节状生长，瘤细胞排列成实性片状，水肿性间质不明显，胞质嗜酸、浅染或透明，核小圆形，部分可见明显核周空晕。免疫组织化学染色：所有肿瘤波形蛋白阴性、Ksp-cad弥漫性强度不等阳性，6例（6/8）CD117弥漫阳性，6例（6/8）CK7斑片状或散在着色，S-100A1（4/8）、cyclin D1（6/8）和claudin7（5/8）不同程度阳性表达，但范围和强度较单纯的RO和eChRCC均有缩小和减弱趋势。结论HOCT是一种兼具RO和eChRCC形态特点的低级别嗜酸性肾肿瘤，联合应用CK7、CD117、Ksp-cad、cyclin D1、claudin7和S-100A1免疫组织化学染色对三种肿瘤的鉴别诊断具有辅助作用。该肿瘤手术切除后预后良好，生物学行为上可视为恶性潜能不能确定的肾上皮性肿瘤。

简介：摘要目的总结分析肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床特征及预后。方法回顾性分析西安交通大学第一附属医院2011年10月至2021年11月病理确诊为肝脏PEComa的12例患者的临床资料，其中男性1例，女性11例，中位年龄44岁，年龄范围20~63岁。收集总结患者临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗方法、术后病理特征及治疗转归。术后采用电话随访或查询患者复诊记录方式进行随访。结果12例肝脏PEComa患者中无症状者8例(66.7%)，单发病灶者11例(91.7%)。均采取手术治疗，其中局部肿瘤切除10例(83.3%)、扩大半肝切除2例(16.7%)。增强CT示病灶为类圆形均匀低密度肿块，动脉期强化，有肝动脉分支走行其中，门静脉期及延迟期强化程度减低。12例患者术后病理均提示良性，免疫组化结果表明黑色素瘤细胞源标志物HMB45阳性率100.0%(12/12)、Melan-A阳性率83.3%(10/12)、平滑肌肌动蛋白阳性率91.7%(11/12)。中位随访时间为27个月，随访期内均未发现复发及转移。结论肝脏PEComa好发于女性，症状隐匿，多为单发，与肝炎无相关性，影像学易与原发性肝癌及肝转移癌相混淆，良性率高，表达黑色素细胞源性及平滑肌细胞源性双重标志物，根治性手术切除治疗效果良好。

简介：无

简介：摘要目的分析儿童肾脏肿瘤影像诊断价值。方法2011年1月—2017年2月，医院共采用影像学技术诊断并在术后证实病理诊断儿童肾脏肿104例，均进行过MRI、CT、超声检查，进行对比分析。结果恶性74例，良性肿瘤30例。超声、CT、MRI的诊断灵敏度、阳性预测值差异无统计学意义（P＞0.05），MRI诊断的特异度、阴性预测值、符合率高于超声，MRI诊断的阴性预测值、符合率高于CT，差异有统计学意义（P＜0.05）。影像学特征显示，恶性病灶的假包膜征、T2WI中高与混杂信号、囊变、晕环结节征、超声低回声比重高于良性，恶性病灶匍匐征、脂肪比重低于良性，差异有统计学意义（P＜0.05），优势比OR从高到低分别匍匐征、脂肪、晕环结节征、假包膜征、超声低回声。结论影像学技术特别是超声、MRI是诊断儿童肾脏肿瘤的理想技术，需要特别关注匍匐征、脂肪、晕环结节征、假包膜征、超声低回声病灶。

简介：摘要目的总结肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床表现，探讨其预后。方法回顾分析深圳市人民医院2002年9月至2020年1月确诊的17例肝脏PEComa患者临床资料，总结其临床表现、影像学特征、病理特点、治疗及预后。结果17例肝脏PEComa患者中女性13例，男性4例，发病年龄为22~54岁，平均发病年龄为34.8岁。无临床症状者占82%(14/17)，15例为单发病灶。B超、CT、MRI等术前影像学诊断率较低。术后病理切片分析中，见肿瘤组织多以上皮样细胞为主，其胞质为透明或嗜酸，瘤细胞间有丰富的血管，此外部分病例还可见脂肪组织。免疫组化显示其黑色素瘤抗体HMB45及Melan-A阳性率皆为100%。全部患者经手术切除治疗，随访均未见肿瘤复发、转移及死亡。结论肝脏PEComa好发于青年女性，无特异性临床表现。术前影像学均难以明确诊断，少数患者影像学表现为有脂肪组织可有助于术前鉴别。术后病理结合免疫组化结果能够明确诊断。手术是治疗的主要方法且能够获得良好预后。

简介：摘要目的探讨血管周上皮样细胞肿瘤的CT表现。方法回顾性分析汕大医学院第一附属医院2012年10月至2021年 8月收治的经病理检查证实的血管周上皮样细胞肿瘤患者11例的多层螺旋CT影像资料。结果肿瘤位于肾脏8例，肝脏右叶2例，降结肠1例。瘤灶最大者位于肾脏，大小约20.0 cm×26.0 cm×11.0 cm；最小者位于结肠，大小约2.4 cm×2.6 cm×3.4 cm。CT平扫：密度均匀2例，病灶内未见出血、钙化、脂肪，密度不均匀9例，可见脂肪灶。CT增强：动脉期不均匀明显强化10例，明显均匀强化1例；门脉期至延迟期病灶强化程度减退11例，11例病灶内均可见迂曲增粗的血管影。结论血管周上皮样细胞肿瘤的多层螺旋CT表现有一定的特点，多层螺旋CT对其诊断有重要的价值。

简介：

简介：终末期肾病是目前临床急、慢性肾病的终末期阶段,而且每年新增患者数目也十分巨大。目前除进行肾移植手术外只能进行维持治疗。透析疗法为终末期肾病目前应用最广泛的维持治疗方法,虽然可以延长患者生命,但长期透析费用昂贵,

简介：摘要肾脏混合性上皮间质肿瘤（MESTK）是一种罕见的组织起源未知的肿瘤，主要以上皮和间质成分以不同比例混合为特征，最常发生于围绝经期女性。我们收集1例MESTK合并嗜酸细胞瘤病患者的临床病理资料，通过分析其临床病理特征，为治疗及预后提供依据。

简介：

简介：摘要具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(perivascularepithelioidcelltuMor，PECoMa)是发生于多个器官在组织学和免疫组化上有独特表型的间叶性肿瘤，近年来PECoMa的发病率逐年增加，并引起广泛关注，本文就PECoMa的命名、临床及病理学特点、预后与治疗等问题的研究进展做一简要介绍。

简介：摘要回顾性分析2015年1月至2018年12月郑州大学第一附属医院病理确诊的9例肝血管周上皮细胞肿瘤(PEComa)患者，对其临床诊疗和预后进行分析。患者随访5.0～51.0个月，1例患者穿刺活检未进一步治疗，出院后6个月因肾脏肿瘤破裂死亡，另8例手术切除患者未发现肿瘤复发及转移。肝PEComa以女性多发，临床症状不典型，可伴腹痛、腹胀不适、食欲减退、发热、体重减轻。肝PEComa常单发，以肝右叶多见。术前完善影像学检查可协助诊断，CT平扫肿瘤呈均匀低密度或不均匀混杂密度，增强扫描动脉期表现为明显不均匀强化。肝PEComa以手术切除为主，良性首选手术治疗且预后良好，恶性需综合治疗。

简介：摘要目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床病理特点及诊治要点。方法收集2010年1月至2020年1月中国医学科学院北京协和医院收治的2例子宫PEComa患者的临床资料进行回顾性分析。结果2例子宫PEComa患者均为年轻女性（年龄分别为30、33岁），均经术后病理检查明确诊断。2例子宫PEComa患者的初始病灶均局限于子宫，在外院行子宫病灶切除术，因复发就诊于本院再次手术治疗，手术范围包括子宫全切除+盆腔病灶切除术。镜下观，2例患者的肿瘤组织均由上皮样细胞构成，并不同程度地表达抗黑色素瘤特异性抗体（HMB-45）。其中，1例患者的肿瘤细胞核分裂数为9个/50高倍视野，可见病理性核分裂象；1例患者的肿瘤细胞内含大量透明胞质，可见明显核异型性，免疫组化法检测转录因子E3（TFE3）呈弥漫性强阳性表达。1例患者术后予雷帕霉素靶蛋白（mTOR）通路抑制剂西罗莫司13个月后停药。随诊至今2例患者均无复发。结论子宫PEComa的术前诊断较困难，易误诊，最终确诊依据病理形态学及免疫组化法检测结果。目前除手术治疗外，mTOR通路抑制剂可能是部分子宫PEComa患者可选择的方法之一。

简介：一、病例摘要例1：患者女，38岁，因“右下腹隐痛3年”于2006年8月入院。患者右下腹阵发性隐痛3年，无异常阴道出血，月经规律，孕1产1，既往体健。妇科检查无明显异常。B超提示子宫壁外不均囊实性肿物4．2cm。CT显示子宫右侧实性结节4cm，形态规则，增强可见明显强化，与子宫及右侧附件均无明显分界。术前诊断：子宫肌瘤变性？

简介：摘要细胞焦亡是一种区别于细胞凋亡的病理性自杀方式，主要由半胱氨酸蛋白酶1（Caspase-1）和/或半胱氨酸蛋白酶4/5/11（Caspase-4/5/11）依赖性介导，伴随产生大量炎性因子，致使细胞程序性死亡。细胞焦亡信号传导途径主要包括经典焦亡途径和非经典焦亡途径，炎性小体生成和打孔蛋白Gasdermin D（GSDMD）活性激活是细胞焦亡途径的关键物质。研究证实细胞焦亡参与肾脏疾病的发生发展过程，深入研究细胞焦亡作用机制及与肾脏疾病的关系，将为临床防治工作提供新方向。

简介：肾脏损害是以多发性骨髓瘤为代表的浆细胞疾病常见和特征性的临床表现，由于异常单克隆免疫球蛋白及轻链过量生成，相对分子质量仅有23×10^3的轻链自肾小球滤过，被肾小管重吸收，过多的轻链重吸收造成肾小管损害。此外，恶性浆细胞疾病常伴发高钙血症、高尿酸血症、高黏滞综合征、淀粉样变性及骨髓瘤细胞浸润均可造成肾脏损害。患者可有蛋白尿、本周（Bence-Jones）蛋白尿、