简介：在脊髓疾病中,脊髓血管畸形相对少见,其发病率仅为颅内动静脉畸形的1/10[1,2],男性多于女性(4:1),发病年龄略高于颅内动静脉畸形,好发于胸、腰段脊髓(80%)[3].自然病史和预后较差,由脊髓血管畸形引起的蛛网膜下腔出血的发病率已逾20%,故应予以重视.

简介：1典型病例患儿,男,10岁,因发热、剧烈头痛、呕吐10天于1998年5月3日入院.足月顺产,生长发育正常,6岁上学,成绩上中等,平素无头痛史,否认脑炎、脑外伤及遗传性疾病史.

简介：　　1病例简介　　患者女,65岁,主因右上肢麻木1周入院.在急诊行颈椎X线检查见颈椎退行性改变,头颅CT检查见左侧侧脑室前角处类圆形高密度影.……

简介：目的介绍关于儿童ChiariⅠ型畸形的手术经验及长期随访结果。方法对130例有临床症状的ChiariⅠ型畸形的儿科病人进行了后颅窝减压术。病人年龄2个月～20岁，平均11岁。住院时间2～7d，平均2．7d。随访3个月～15年，平均4．2年。结果最常见的症状是头颈部疼痛(38％)及脊柱侧弯(18％)。与本组病人相关的诊断包括神经纤维瘤病Ⅰ型(5．5％)、脑积水(11％)、先天性生长激素缺乏症(5．5％)、颈椎分节不全(5％)和颅底陷入症(4％)。58％的病人有脊髓空洞症，17％的病人有脑干及第四脑室下部异位。术后83％的病人症状得到缓解，12％的病人头颈部疼痛及17％的脊柱侧弯未缓解。术后并发症发生率2.3％，包括急性脑积水及脑干腹侧受压(该病人症状严重，行经口齿状突切除术后症状缓解)。9例病人因症状无改善或脊髓空洞继续增大而再次手术。在术中发现10例病人(7．7％)的蛛网膜膈阻塞了第四脑室正中孔，其中9例合并脊髓空洞症。在行后颅窝减压术及硬脑膜修补术治疗后，几乎所有病人的脊髓空洞缩小或不再扩大。结论无论是否合并脊髓空洞症，对仅有轻微症状的ChiariⅠ型畸形病人早期进行手术治疗有着较好的预后。有必要在中线部位进行后颅窝减压，并打开硬膜探查，开放第四脑室正中孔以保证脑脊液的流出。根据长期随访，切除C1后弓后未出现颈椎不稳。用颅骨膜进行硬脑膜修补，避免了异体移植带来的风险，经过长期随访无并发症发生。

简介：目前脑动静脉畸形(AVM)的治疗仍是神经外科难题之一.脑AVM的治疗有血管内介入栓塞、放射、显微手术、综合治疗等方法.显微外科是脑AVM首选的根治方法,综合治疗是脑AVM治疗发展趋势.

简介：作者检查了经伽玛刀(γ-刀)放射外科治疗的22例海绵状血管畸形(cavernousmalformation,CM)病人情况,以评估γ-刀治疗此种病变的价值。在Karolinska医院自1985～1996年应用γ-刀治疗了23例CM病人。1例病人失去随访。对有治疗结果的22例病人进行了分析。在早期的半数病人采用高剂量照射CM(周边剂量>15Gy),在后期的一半病人则采用较低的照射剂量。

简介：在脑动-静脉畸形(aterivenousmalformation,AVM)破裂出血的急症手术中,如何尽可能一次切除畸形的血管团而又不加重脑损伤,是神经外科面临的难题之一.由于动-静脉畸形破裂出血起病急骤,许多患者手术前已处于昏迷或脑疝状态,来不及施行血管造影检查,对于术前病情判断、术中操作及疗效均有很大影响.为此,笔者将我院1995年3月-2002年9月收治的16例手术后经数字减影血管造影(DSA)或病理检查证实为脑动-静脉畸形患者的治疗经过报告如下.

简介：Chiari畸形即小脑扁桃体下疝畸形,从疾病发现至今的一百多年里人们尝试从不同角度,应用不同方法去认识它。近年来,疾病脑脊液动力学方面的研究最为引人注目,本文旨在综述Chiari畸形尤其ChiariⅠ型畸形的脑脊液动力学相关研究内容。

简介：目的探讨深部脑动静脉畸形（BAVM）的显微手术技巧及效果。方法吉林大学中日联谊医院自2001年1月至2008年6月对收治入院的70例深部BAVM患者采用显微手术治疗，其中70例患者脑部畸形血管团属小型（直径〈3cm）31例，中型（直径3-6cm）36例，巨大型（直径〉6cm）3例；按Spetzler—Martin分级：Ⅰ级11例，Ⅱ级12例，Ⅲ级23例，Ⅳ级16例，V级8例，对术中的显微手术技巧及术后疗效进行总结分析。结果70例患者深部畸形血管团术中均完整切除，27例复查MRI、8例复查DSA证实。1例Spetzler—MartinV级患者术后发生正常灌注压突破。所有患者随访6个月-3年，均无复发及再次出血。8例术前脑疝患者术后3例重残，2例中残，3例生活能自理。10例癫痫患者术后服用抗癫痫药物症状得到控制。余患者术后未遗留明显神经功能障碍。结论深部BAVM血管构筑复杂，手术全切除最为彻底。高流量BAVM行术前栓塞及口服B受体阻滞剂，术中降低动脉压、延长麻醉苏醒时间，术后减少液体摄入及应用脱水疗法，可降低正常灌注压突破的发生率。

简介：Arnold-Chiari畸形是临床常见的先天性发育异常疾病,以Ⅰ型常见,多合并脊髓空洞症及其他颅颈交界区畸形。目前,国内外对Chiari畸形的病因及发病机制尚无统一定论,争论主要集中在治疗方式的选择及术后随访监测,本文就ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞症的诊疗进展作一综述。

简介：Chiari畸形(Chiarimalformation,CM)是一种先天性颅颈交界区畸形,基于解剖学异常分为Ⅰ~Ⅳ型,临床以Ⅰ型较多见,普通人群发病率在0.5%~3.5%,其中30%~70%合并脊髓空洞症(syringomyelia,SM)。本文就CM-Ⅰ型合并SM诊疗进展做一综述。

简介：目的通过对脑动静脉畸形(cAVM)微观形态学的系统研究,进一步了解cAVM出血发生机制,探讨其相关临床症状发生的结构学基础.方法应用HE及Masson特殊形态学染色,透射电镜观察及原子力显微镜(AFM)扫描观察15例cAVM的病理组织学及微观形态学改变.结果HE及Masson染色结果显示畸形血管管腔大小不一,管壁厚薄不均,畸形血管壁欠完整,管壁各层排列紊乱,胶原纤维断裂,平滑肌纤维不完整.透射电镜扫描显示栓塞的cAVM血管中,内皮细胞断裂,内膜下层部分缺如;在栓塞与未栓塞的病巢血管壁均显示胶原蛋白束紊乱排列,内皮细胞间紧密连接欠完整,cAVM存在反复出血表现.AFM扫描结果显示畸形血管内皮细胞形态欠完整,内皮细胞之间紧密连接受到一定程度破坏,存在间断的"弹坑样"凹陷和"火山口样"改变.结论外科切除的cAVM微观组织形态学异常,存在反复出血表现,内皮细胞及细胞间的紧密连接破坏与血管壁各层结构排列紊乱可能是cAVM出血的原因,慢性反复出血后局部脑组织中含铁血黄素的沉积可能是导致癫痫发生的主要原因.

简介：目的探讨显微外科治疗Chiari畸形并脊髓空洞的手术方法.方法127例Chiari畸形并脊髓空洞经MRI确诊,采用小脑扁桃体下疝切除,并脊髓中央管开口隔膜切开术.结果术中发现脊髓中央管开口隔膜形成;术后随访89例,MRI检查示,所有患者下疝的小脑扁桃体均消失,并存脊髓空洞明显缩小和消失.结论小脑扁桃体下疝,脊髓中央管开口隔膜形成是造成Chiari畸形并脊髓空洞的原因之一;小脑扁桃体下疝切除,脊髓中央管隔膜切开术是手术治疗Chiari畸形并脊髓空洞症的有效方法.

简介：目的对显微外科手术治疗的13例大型脑动静脉畸形的手术治疗效果进行分析,探讨大型脑动静脉畸形的治疗策略和手术要点。方法共手术治疗13例大型动静脉畸形。外院曾行血肿外引流2例,血肿清除去骨瓣减压1例。全部位于功能区。Spetzler-Martin分级：Ⅳ级7例,Ⅴ级6例。4例行术前栓塞治疗。在我院均行动静脉畸形切除术。结果6例无明显并发症。余7例主要并发症是偏盲、轻度失语、肌力下降及癫痫等,多数均逐渐恢复。10例动静脉畸形获全切,3例少量残留。残余动静脉畸形行伽玛刀治疗。结论动静脉畸形的最大危害是颅内出血,严重者可导致患者死亡。显微外科手术全切除是最有效的治疗方法。术前充分准备,采用正确的手术方法,术中术后控制血压,高级别大型动静脉畸形可以获得良好的治疗效果。

简介：在胚胎发育过程中，由于基因变异或其他原因导致枕颈胚节出现异常可造成先天性上颈椎畸形。新近研究发现，先天性上颈椎畸形的发病可能归因于Homeobox基因的变异。先天性上颈椎畸形包括骨性异常和神经性异常两部分。骨性畸形复杂多变，可单独发生，也可以为全身多系统先天畸形的表现之一。骨性畸形常伴随其他器官或系统的先天性畸形或功能障碍，如肾脏和心脏。

简介：目的总结一站式复合手术在治疗脑动静脉畸形中的临床经验。方法回顾性分析2014年4月至2017年11月采取复合手术治疗的24例脑动静脉畸形的临床资料,术前Spetzler-Martin分级Ⅲ级8例,Ⅳ级14例,V级2例。14例术中先做治疗性供血动脉栓塞再进行手术切除,另10例直接行手术切除;全部病人均在切除病灶后行术中造影以评估切除程度。结果24例畸形血管团全切除。20例术后恢复良好,4例术前昏迷病人术后意识障碍改善。没有死亡病人,未发生与介入相关的并发症。24例术后随访6个月至2年,16例行DSA、8例CTA检查;除1例存在部分病灶残留外,其余23例均无病灶残留或复发;日常生活能力分级Ⅰ级16例,Ⅱ级2例,Ⅲ级2例,Ⅳ级4例。结论复合手术为脑动静脉畸形提供了一个新的外科治疗方案;该技术可简化多次介入以及显微手术的治疗过程,并且能够实时地对切除情况进行精准地评估,是一项安全有效的治疗方式。

简介：目的探讨脑动静脉畸形（AVM）术后癫痫发生的危险因素。方法回顾性分析接受手术并有完整临床资料的脑动静脉畸形病例138例．以性别、年龄、主要症状、阳性体征、术前癫痫史、病变部位、畸形团大小、引流静脉、手术入路、术后水肿、病灶残留、手术次数、癫痫灶切除等13项可能的影响因素为自变量，设定术后发生癫痫为因变量，使用Logistic逐步回归分析研究相关的影响因素。结果术前癫痫史、病变部位、畸形团大小、引流静脉、术后水肿等5个因素是术后癫痫发生的危险因素。结论对脑动静脉畸形手术病人。应针对癫痫发生危险因素进行防治，以减少脑动静脉畸形术后癫痫的发生。

简介：目的探讨NBCA栓塞治疗脑动静脉畸形(AVM)的并发症的发生率及高危因素.方法回顾性研究469例施行NBCA栓塞治疗的脑AVM的临床和影像学资料,总结并发症的情况以及分析他们的血管构筑学特征.结果469例脑AVM共行1108次栓塞,每例栓塞1～8次,平均2.3次;共发生并发症11例(出血性并发症4例,缺血性并发症7例),其中死亡2例,植物生存l例,轻度永久性神经功能缺损1例,短暂性神经功能缺损7例.结论本组脑AVM行NBCA栓塞治疗有较低的手术相关并发症.但对于栓塞高危病人,应采取特殊的栓塞策略.

简介：目的探讨妊娠期脑静脉畸形破裂出血的治疗方法。方法回顾性分析12例妊娠期脑动静脉畸形破裂出血患者的临床资料，显微手术治疗6例，脑室外引流术3例，保守治疗3例。结果治疗后随访3—18个月，按Et常生活能力量表评估预后，恢复工作4例，生活自理2例，部分自理4例，生活不能自理2例。结论多学科合作并正确选择诊治方案可改善妊娠期脑动静脉畸形破裂出血患者的预后。

简介：目的澄清脊神经管畸形术语概念，建立一种规范实用的分型。方法对自1996年至2016年间作者诊治的2020例脊神经管畸形病历资料做回顾性分析，总结诊治经验并结合胚胎学、病理学、医学影像学和手术治疗学知识，做出临床实用的脊神经管畸形分型。结果脊神经管畸形被分为开放性脊柱裂、闭合性脊柱裂和尾部脊柱脊髓畸形三大类，包括脊髓脊膜膨出、单纯脊柱裂、终丝型脊髓拴系、束带型脊髓拴系、脊髓脂肪瘤、脊椎皮窦、脊髓纵裂、椎管内肠源性囊肿、脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、隐性骶管内脊膜膨出、终末脊髓囊性膨出、骶前脊膜膨出、骶尾部畸胎瘤、Currarino综合征和骶神经发育不良，共16个病种。结论统一脊神经管畸形术语概念、规范分类标准，有利于经验总结和学术交流。本分类简明实用，可用于指导临床和科研工作。