简介：目的探讨儿童狼疮肠系膜血管炎（LMV）的临床特点、诊断和治疗。方法总结1例反复复发的LMV患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习。结果女,9岁。因＂腹痛、呕吐及腹泻2个月＂就诊。患儿无明显诱因出现腹痛,逐渐加重,阵发性加剧,严重时似刀割样。随后出现呕吐及腹泻。呕吐物为胆汁样。腹泻初期为黄色水样便;之后呈墨绿色水样便,每日数十次,每次10-100mL,含黏液。无皮疹、口腔溃疡及脱发等。辅助检查：大量蛋白尿,ANA1∶320（颗粒型）,抗SSA、抗SSB和抗RO-52均（＋＋＋）。诊断儿童SLE、狼疮性肾炎,甲基泼尼松龙（MP）和环磷酰胺（CTX）冲击治疗后予MP和羟氯喹口服,症状消失。治疗后2、12和14个月,出现腹痛、腹泻和呕吐,腹部CT均见广泛肠壁增厚,增强后见＂靶形征＂和＂梳子征＂,双侧肾盂、肾盏扩张伴全程输尿管扩张及膀胱壁增厚,诊断LMV。第3次MP冲击效果不明显,予利妥昔单抗治疗,病情好转出院。随访2年,未再发现LMV。检索PubMed、万方数据库、中国期刊全文数据库和中国维普数据库,检索时间从建库起至2017年12月30日,共检索到6篇英文文献,明确报告10例LMV,1篇文献报告12例次LMV（未提及病例数）。总结临床特征报告较为详细的6例和本文1例的临床特征。7例均为女孩,SLE和LMV诊断年龄9-16岁,均有腹痛和呕吐,腹泻和中枢神经系统受累各3例,血液系统受累（包括WBC低、贫血及PLT减少）、肾脏受累各6例;均ANA高滴度阳性,抗dsDNA升高6例,抗SSA、SSB抗体阳性5例,抗Sm抗体、ACL抗体（抗心磷脂抗体）阳性各2例,均有补体C3/C4下降;均予大剂量MP冲击治疗,6例予CTX冲击治疗,1例予利妥昔单抗;3例反复复发。结论儿童LMV罕见,多为学龄女童,可以SLE为首发症状,亦可在SLE持续缓解状态下突然出现,典型表现为剧烈腹痛、胆汁样呕吐及排大量墨绿色水样便,确诊依靠腹

简介：摘要狼疮肠系膜血管炎(LMV)是系统性红斑狼疮(SLE)少见、严重的并发症，其虽对糖皮质激素反应良好，但其起病隐匿，易被误诊、误治，一旦发病若未及时诊治易并发肠梗阻和肠穿孔。本研究回顾性分析了44例合并LMV患者和88例未合并LMV的SLE患者的临床资料，结果显示LMV首诊误诊率达72.7%(32/44)，口腔溃疡、脱发、疲乏、体质量下降、合并尿路刺激症状、尿蛋白阳性、抗干燥综合征A阳性、低C3血症、D-二聚体升高、SLE疾病活动指数评分高与SLE患者并发LMV有关。LMV患者CT表现以回肠、空肠受累最多见，肠壁肿胀和靶征是其常见CT征象，并对糖皮质激素治疗应答良好。

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简介：原发性小血管炎包括Wegener肉芽肿，显微镜下多血管炎和Churg-Strauss综合征，通常与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关。这些疾病的发生率正在增长，每百万人超过20例。任何年龄都可发病，包括儿童，但以年长者居多(发病高峰年龄在55—70岁)。白种人高发，没有性别差异。目前尚无特效治疗。

简介：“结节性多动脉炎”一词曾是不同类型系统性血管炎的通用词。

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简介：系统性血管炎(以下两篇文章分别述及，其中大血管炎部分刊登于《国际内科双语杂志》2003年第3期。)包括了一组疾病，其特点是血管壁存在纤维素样坏死和炎症。

简介：【摘要】目的 :研究 ANCA阳性肺血管炎 临床主要表现。方法:本次研究样本选取时间为 2017年 2月 -2019年 2月，研究对象为我院接受治疗的 50例 ANCA阳性肺血管炎 患者，总结所有患者临床基本资料以及实验室、CI检查结果，分析 ANCA阳性肺血管炎 患者的临床表现。结果:50例 ANCA阳性肺血管炎 患者临床症状表现为咳嗽、咯痰、发热、胸闷气喘、咯血、痰中带血以及肾受累等症状，其中，发热症状最典型，占比78%，其次为咳嗽、咯痰，占比 64%； 44例患者核周型 P-ANCA呈阳性；有 39例患者抗原特异性髓过氧化物酶抗体 MPO呈阳性，其他 5例胞浆型 C-ANCA、 5例均抗原特异性蛋白酶 3抗体 PR3及 11例合并有抗核抗体 ANA，均呈阳性。 结论:ANCA阳性肺血管炎患者的检测缺少无明显特征，因此，还需对其行进一步甄别诊断。

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简介：摘要目的分析羟氯喹治疗狼疮性肾炎伴周围血管炎的临床疗效。方法将我院2014年1-12月收治的90例狼疮性肾炎伴周围血管炎患者纳入研究对象，并对其进行随机分组，分为对照组与治疗组各45例，予以对照组患者常规治疗法，即给予其口服泼尼松治疗和静脉注射磷酰胺葡萄糖溶液，治疗组在对照组治疗的基础上结合羟氯喹治疗。对比两组患者治疗后的临床效果。结果分别予以对照组、治疗组患者不同的治疗方法后，治疗组的总有效率为36（80%）明显优于对照组的总有效率24（53.33%），差异具有统计学意义（P<0.05）。结论治疗狼疮性肾炎时在常规泼尼松口服治疗和静脉注射磷酰胺葡萄糖溶液的基础上结合强氯喹治疗，能够显著的改善患者的临床效果，提高患者的生活质量。值得在临床中运用和推广。

简介：摘要目的探讨皮肤血管炎组织病理及临床分析。方法选取2011年5月至2012年5月我院收治的皮肤血管炎患者120例的临床资料进行回顾性分析。结果根据120例患者临床资料分析得出皮肤血管炎患者的组织病理基本有血管炎半脂膜炎、肉芽肿性血管炎、阶段透明性血管炎、淋巴细胞血管炎以及白细胞碎裂性血管炎五种。而患者的发病因素主要有过度劳累、食物因素、药物、季节因素、系统性免疫疾病以及感染。绝大部分皮肤血管炎患者的具体临床表现符合其发病组织病理。结论依据皮肤血管炎组织病理学特点对皮肤血管炎进行类型划分，能够帮助医护人员准确治疗各种皮肤血管炎疾病。

简介：摘要肺炎支原体感染是我国儿童呼吸病学领域近年来关注的热点之一，可引起血管炎等肺外表现，但其致病机制尚不清楚。近年在儿童川崎病、过敏性紫癜等以血管炎为主要特征的疾病中发现伴随肺炎支原体感染，其病情可在抗支原体感染治疗后缓解，提示肺炎支原体与血管炎的密切联系。现从肺炎支原体所致血管炎的可能作用机制及临床研究进行阐述，旨在更好地理解其发生发展规律，为临床提供新思路。

简介：肺血管炎的概念血管炎是一组少见的、以血管壁炎症和破坏为组织学病理特点的、病因各异的疾病，通常累及全身多个脏器。血管炎的命名是基于受累及血管的大小及其临床、影像与组织病理学。2012年，国际ChapelHill会议对血管炎命名进行了更新Ⅲ。肺血管炎为全身血管炎的一种表现形式，多累及小血管，其表现形式也呈多样化，包括肺泡出血、肺结节、肺空腔性病变及气道病变。由于其发病率较低、临床表现多种多样．缺乏特异性．常给临床诊断带来困难。

简介：无

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简介：血管炎是指组织病理学上血管壁及其周围组织的炎症性改变,包括血管内皮细胞肿胀、红细胞外溢、血管壁及周围有纤维蛋白样物质沉积及炎性细胞浸润,严重者有血栓形成甚至整个血管的破坏[1].皮肤含有丰富的血管和结缔组织,是重要的靶器官,变应性皮肤血管炎皮损表现为红斑、丘疹、溃疡、糜烂、坏死[2].我科于2015年3月收治1例变应性皮肤血管炎下肢大面积糜烂,伴皮损部位剧烈疼痛的患者.经过精心治疗和护理,病情好转出院.现将护理情况介绍如下.