简介：摘要精原细胞瘤生长于延髓引起严重的睡眠呼吸障碍未见报道。32岁男性患者，因"昏睡12 h"急诊入院，既往有睡眠打鼾及呼吸暂停病史2年。多导睡眠监测（PSG）确诊为重度阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA），最长呼吸暂停时间为180.2 s。头颅MRI增强扫描提示延髓肿瘤性病变。术前曾出现睡眠昏迷、血压波动大，呼吸、心搏骤停等极端事件。患者无创正压通气（NPAP）治疗68 d，病情相对稳定后行延髓肿瘤切除术，病理诊断为延髓精原细胞瘤。术后行规范放疗及化疗并长期使用NPAP治疗，随访13年。术后3个月及5年PSG提示OSA转为中枢性睡眠呼吸暂停（CSA），术后9年及13年PSG提示为OSA和CSA，经综合治疗后尽管呼吸暂停低通气指数（AHI）仍然很高，但最长睡眠呼吸暂停时间和低氧时间明显缩短，未再出现极端事件，肿瘤无复发。手术、放疗、化疗及家庭使用NPAP可维持延髓精原细胞瘤所致睡眠呼吸障碍患者的长期生存。

简介：摘要母细胞性浆细胞样树突细胞瘤（BPDCN）是一种非常罕见的血液系统恶性肿瘤，全世界报道儿童病例不足百例。BPDCN临床进展呈高度侵袭性，极易累及骨髓，复发率高，中位生存期不足2年。BPDCN尚无标准治疗方案，多采用化疗联合造血干细胞移植的综合治疗方案。为了提高对BPDCN的认识，本文对BPDCN的临床表现、诊断和治疗进展、预后以及儿童病例特点进行综述。

简介：摘要B细胞淋巴瘤是一组高度异质性的肿瘤。不同亚型的表型取决于B细胞的分化阶段和遗传变化，反映在免疫表型、核型和肿瘤微环境的变化上，特别是微环境细胞组成的不同。文章介绍了B细胞淋巴瘤细胞的性质和微环境的细胞组成，探讨肿瘤微环境细胞在B细胞淋巴瘤发生、发展中的作用，为临床诊疗研究提供新的思路。

简介：摘要胃母细胞瘤是发生于胃部的一种罕见、具有独特特征的双向分化肿瘤。该文报道1例发生于胃窦胃体交界处的胃母细胞瘤。患者女，53岁。因上腹部隐痛不适1年，发现胃窦胃体交界处隆起性病变伴溃疡形成，临床拟诊"胃肠道间质瘤"行"胃肠道间质瘤切除术"。大体见附部分胃黏膜灰白灰红色结节样肿物一个，体积5.0 cm×4.2 cm×4.0 cm，切面灰白，半透亮，局部囊性变。镜下观察瘤细胞密度不均，细胞密集区肿瘤细胞呈上皮样形态，排列呈小巢状或条索状，可见腺管形成的趋势，细胞核轻度异型。稀疏区肿瘤细胞核呈卵圆形或短梭形，肿瘤细胞弥漫片状分布于黏液样基质中，部分区黏液聚集呈肺水肿样结构，部分区呈微囊样。免疫标记广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原上皮样区域阳性，CD10、波形蛋白梭形细胞区阳性，Ki-67阳性指数小于1%。诊断为胃母细胞瘤。

简介：

简介：摘要套细胞淋巴瘤（MCL）是一种独特亚型的B细胞淋巴瘤，以淋巴结起病常见，可累及胃肠道、脾脏、骨髓，临床病程多呈侵袭性，预后较差，因此合适有效的治疗显得尤为重要。第62届美国血液学会（ASH）年会对MCL的诊疗进行了深入报道，提供了更多临床治疗干预的选择。

简介：无

简介：摘要目的结合机器学习与影像组学特征构建预测间变性胶质细胞瘤和胶质母细胞瘤的模型并进行验证。方法回顾性收集首都医科大学附属北京天坛医院神经外科自2005年8月至2012年8月收治的241例经病理证实的间变性胶质细胞瘤或胶质母细胞瘤患者的影像学资料。按随机数字表法分为训练组(n=140)和验证组(n=101)。使用MRIcron软件在训练组患者术前T1增强影像上勾勒肿瘤边界，运用Matlab软件提取肿瘤区域的影像组学特征，应用最低绝对收缩和选择算子(LASSO)回归模型筛选最佳影像组学特征，基于所选特征通过支持向量机(SVM)分类器建立胶质瘤鉴别模型，使用受试者工作特征(ROC)曲线评价模型对间变性胶质细胞瘤或胶质母细胞瘤的预测效果。结果241例胶质瘤患者中，经病理证实为间变性胶质细胞瘤101例、胶质母细胞瘤140例。训练组和验证组中，胶质母细胞瘤、间变性胶质细胞瘤患者的年龄差异均有统计学意义(P<0.05)；胶质母细胞瘤和间变性胶质细胞瘤患者的性别分布，肿瘤位置，肿瘤坏死、水肿所占比例差异均无统计学意义(P>0.05)。Matlab软件共提取431个影像组学特征，LASSO回归模型筛选出11个最佳影像组学特征。ROC曲线分析显示SVM分类器建立的模型预测训练组患者胶质瘤类型的曲线下面积(AUC)为0.942，预测验证组患者胶质瘤类型的AUC为0.875。结论结合机器学习与影像组学特征构建的模型可有效鉴别间变性胶质细胞瘤和胶质母细胞瘤。

简介：摘要目的探讨儿童神经母细胞瘤（NB）误诊情况，并分析误诊原因。方法回顾性分析2014年1月至2017年12月山西省儿童医院收治的20例NB患儿临床资料，并复习相关文献。结果20例NB患儿中，7例经术后病理活组织检查确诊，13例经B型超声、CT或骨髓穿刺细胞学检查确诊，其中12例在早期诊断中曾被误诊。结论儿童NB早期较易误诊，诊断需结合多种手段，预后较差。

简介：摘要节细胞神经瘤是一种罕见的起源于交感神经元的良性肿瘤。节细胞神经瘤多无特征性临床症状，B超或CT可发现该肿瘤，多数确诊依据术后病理。本例患者行胰十二指肠切除术治疗，术后2周患者出院。术后预后良好，随访3个月未见复发。

简介：摘要恶性嗜铬细胞瘤(PHEO)非常罕见，该肿瘤早期无特异性临床表现，多数患者经确诊时已经有远处转移。随着人们对于该病的探究及治疗的期望值增高，迫切需要对于该病充分了解，本文就目前恶性嗜铬细胞瘤的流行病学、发病机制及病理、临床表现、实验室及影像学检查、治疗和预后作一综述。

简介：摘要本文报道1例2岁儿童胰母细胞瘤。B超示胰体部囊实性肿块，长径11 cm，回声不均，有多个囊腔；CT示胰腺囊实性肿瘤，增强后囊性成分未见强化，实性成分强化不均，内见迂曲走形细小血管；PET-CT示左上腹部巨大高代谢肿块，考虑恶性，间叶组织来源可能性大。择期手术切除，病理提示胰母细胞瘤伴坏死。

简介：摘要肾母细胞瘤是儿童中最为常见的肾肿瘤，也是儿童第四大常见恶性肿瘤。在国际学者多年的努力下，患儿总体生存率大大提高，但仍有部分患儿术后发生了复发。本文通过回顾国内外对于复发性肾母细胞瘤的研究进展，包括复发的高危因素、术后随访要点、复发后再治疗及复发后的预后不良因素，对肾母细胞瘤复发的诊疗进展进行综述。

简介：无

简介：摘要视网膜母细胞瘤（RB）的治疗已经到了挽救生命的同时挽救视力（life-saving and vision-saving care）的阶段。既要提高RB患儿的生存率，延长生存时间；同时也要保留眼球，提高生活质量。诊断不及时，不恰当的治疗，都会引起RB复发、向眼外蔓延和转移，保眼率降低，生存机会减少。随着对RB治疗的不断探索，新的治疗方式不断出现，如何正确选择、评价这些治疗方式，对RB患儿采取最安全有效的规范化治疗，达到远期治愈的效果，是临床医生需要切实考虑的问题。

简介：摘要目的分析γδ型肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）的血细胞形态学特点。方法本研究为回顾性研究，搜集2009至2014年河北燕达陆道培医院收治的4例γδ型HSTCL患者的临床资料，最初外院形态学均误诊为急性白血病（AL）或骨髓增生异常综合征（MDS）。对治疗后未缓解患者的骨髓涂片和血涂片进行形态学和细胞化学染色，并与本院的流式细胞术免疫分型、染色体、TCR基因重排检测结果进行比较。结果4例患者骨髓涂片肿瘤细胞比例为7.6%~40.0%；仅有2例患者外周血涂片肿瘤细胞比例分别为9%和10%，γδ型HSTCL肿瘤细胞的瑞氏染色形态有很高相似度：细胞中等大小，胞浆较丰富；大部分细胞核仁1个，大而明显；形态似白血病性原始细胞，尤其是原始单核细胞；但是细胞核染色质呈粗颗粒状，比原始单核细胞致密；与原始粒细胞和原始淋巴细胞相比，HSTCL细胞较大，形状相对不规则，胞浆较丰富，核型不规则更加明显。细胞化学染色具有鉴别诊断意义：HSTCL肿瘤细胞的非特异性酯酶（NSE）染色阴性或者点状弱阳性，且不被氟化钠抑制；糖原（PAS）染色阴性或者呈粗颗粒状阳性，髓过氧化物酶（MPO）均阴性。结论γδ型HSTCL细胞具有独特的成熟淋巴细胞肿瘤形态学特征。瑞氏染色质量和未做完整的细胞化学染色、缺乏此罕见疾病的形态学识别、部分病例伴随AL或MDS表现，极易误认为白血病性原始细胞，可能是导致HSTCLγδ型误诊的主要原因。

简介：摘要神经母细胞肿瘤是儿童最常见的颅外恶性实体肿瘤，通常认为不表达细胞角蛋白，借此可与上皮来源肿瘤相鉴别。该文报道1例5岁男孩发生的神经母细胞瘤伴有细胞角蛋白表达，描述其组织学特征、免疫表型及遗传学特点，旨在拓展对神经母细胞瘤免疫表型的认识。

简介：无

简介：摘要目的探讨受照脑胶质瘤细胞U251是否可通过在未受照神经干细胞(NSCs)中产生旁效应从而影响神经干细胞的增殖、干性及分化等特性。方法将细胞分为NSCs组、NSCs＋U251组(与U251共培养的NSCs)和NSCs＋受照U251组(与10 Gy X射线照射后的U251共培养的NSCs)。采用插入式小室共培养U251和NSCs。通过细胞计数、测量神经球直径等方法评估NSCs增殖、成球能力的变化；采用免疫荧光实验检测Nestin蛋白的表达评估NSCs干性维持能力的变化；检测Tuj1、GFAP蛋白的表达、测量分化后神经元细胞的树突数目、轴突长度以及胶质细胞突起终端数、突起长度等评估神经干细胞分化能力的变化情况。结果NSCs＋受照U251组的细胞数量明显低于NSCs＋U251组(t＝2.52, P<0.05)；NSCs＋受照U251组的Nestin阳性率和成球能力明显低于NSCs＋U251组(t＝-3.50, P<0.05)；NSCs＋受照U251组向神经元和胶质细胞(t＝6.09, P<0.05)分化的比例和程度也明显低于NSCs＋U251组。结论受照胶质瘤细胞可通过电离辐射旁效应显著抑制未受照神经干细胞的增殖、干性和分化能力。

简介：摘要目的分析睾丸间质细胞瘤的临床特点，以提高睾丸间质细胞瘤的诊断及治疗水平。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2013年3月至2018年7月诊治的16例睾丸间质细胞瘤患者的临床资料，患者年龄3～62岁，平均28.7岁。肿瘤位于左侧6例，右侧8例，双侧2例。10例行睾丸根治性切除术(其中1例行双侧睾丸肿瘤切除术)，5例行保留睾丸的肿瘤剜除术，1例双侧睾丸肿瘤患者行左侧保留睾丸的睾丸剜除术。结果16例患者的肿瘤平均直径为2.3(0.7～4.0)cm。所有患者术后病理回示均为睾丸间质细胞瘤，其中1例病理提示为恶性，因CT未发现转移，术后未进一步治疗，且随访67个月未见转移。1例术前CT提示双侧肾上腺转移患者行2个周期PEB(依托泊苷＋顺铂＋博来霉素)方案化疗，术后随访60个月，未见新发转移。所有患者术后平均随访30(3～67)个月，均未见复发或转移。结论睾丸间质细胞瘤是临床上比较罕见的肿瘤，临床诊断较为困难，确诊依赖于组织病理。治疗以手术为主，单侧肿瘤且无生育要求或肿瘤体积相对于睾丸体积较大者可选择睾丸根治切除术，而对于青春期前患者、双侧睾丸间质细胞瘤等患者，特别是病理检查确诊是良性睾丸间质细胞瘤患者，保留睾丸的肿瘤剜除术应为首选。