简介：摘要目的Arnold-Chiari畸形的MRI表现,评价MRI对Arnold-Chiari畸形的诊断价值。方法回顾性分析2007年5月～2011年11月我院诊断的68例Arnold-Chiari畸形的MRI表现，这些ACM畸型均经MRI诊断、手术及（或）临床证实。结果68例小脑扁桃体疝入枕大孔平面下3mm～26.4mm,12例3mm～5mm，42例5～10mm，8例10-20mm，6例>20mm。结论脊髓空洞是Arnold-Chiari畸形的最主要并发症。MRI能清晰显示后脑、脊髓的解剖结构,是诊断Arnold-Chiari畸形的首选检查诊断手段。

简介：Arnold-Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，主要是颅后窝中线结构在胚胎期的发育异常，表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔以下而达颈椎管内，且常合并其他畸形，引起小脑、延髓、脊髓、后组颅神经及上颈段神经系统症状。该病有些病例表现酷似颈椎病，现将作者在近两年工作中所见3例报道如下。

简介：摘要目的目前对于Arnold-ChiariⅠ畸形并脊髓空洞患者的治疗仍有争论，完美的治疗手术方式还不存在。本文旨在总结Arnold-ChiariⅠ畸形并脊髓空洞患者的治疗手术方法和疗效，寻找合适的手术方法。方法对61例经核磁成像检查确诊Arnold-ChiariⅠ畸形病人临床资料、影像学资料、手术方式、手术适应症进行了回顾性分析。患者分别采用术式A单纯后颅窝骨性减压+环枕筋膜松解术（不剪开硬膜）；术式B骨性减压同前，“Y”型剪开硬脑膜后，松解粘连的蛛网膜，部分切除下疝的小脑扁桃体，旷置硬膜；术式C在术式B基础上行取自体筋膜或人工脑膜腱行硬膜囊扩大成形术。术式D在术式Ⅲ的基础上行空洞分流术。术式A为未打开硬膜组，术式B/C/D为打开硬膜组。对硬膜开放组与硬膜未开放组病人术后疗效采用秩和检验进行统计学分析，以P<0.05为差异具有显著性。对硬膜未开放组与硬膜开放组病人术后并发症采用χ2检验进行统计学分析，以P<0.05为差异具有显著性。结果两组术后疗效比较（详见表3），经秩和检验（P>0.05），Z=－0.087P=0.931>0.05，无统计学意义，两组疗效比较差异无统计学意义。术后并发症两组比较，经卡方检验（P<0.05），χ2=8.793P=0.003<0.05，具有统计学意义，差异有显著的统计学意义。结论打开硬膜与不打开硬膜的后颅窝减压术均可达到治疗Arnold-ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞症的目的，且疗效无明显差异；未开放硬膜的后颅窝减压术可明显减少相关并发症的发生。

简介：摘要目的探讨Arnold-Chiari畸形围手术期护理的特点与重要性。方法对我院2008.08-2011.08收治的Arnold-Chiari畸形72例患者实施手术治疗，并对手术前后护理特点进行回顾性分析。结果经过手术前后对患者加强护理措施、生命体征监测、体位和切口的管理，以及并发症的观察和护理，均痊愈出院。结论对Arnold-Chiari畸形手术切除术患者加强手术前后的专科护理，对患者术后神经功能康复具有重要意义。

简介：目的探讨Arnold-Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症的手术方式及术后疗效。方法泸州医学院附属医院神经外科自1997年1月至2010年6月采用不同手术方式治疗Arnold—Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症患者185例，回顾性分析其临床资料，总结手术方式及疗效。结果出院时患者症状消失或改善156例，无变化29例，无症状恶化和死亡病例。随访147例患者，症状消失或改善110例，症状无变化26例，症状恶化11例：95例行MRI复查，其中枕大池解剖成形者82例，脊髓空洞明显缩小79例。结论后颅窝减压＋硬膜成形术、小脑扁桃体切除＋枕大池成形术是治疗Arnold-Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症有效、合理的手术方式。

简介：摘要目的探讨Ⅰ型Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗方法及效果。方法回顾性分析46例Ⅰ型Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的患者行枕骨下减压寰椎后弓切除联合小脑扁桃体切除及硬膜扩大修补术治疗。结果患者术后症状改善明显，并发症发生率低,影像学检查小脑扁桃体下疝消失，大部分患者脊髓空洞减小。结论采用显微手术切除下疝的小脑扁桃体，开放脊髓中央管口，恢复枕大池结构和功能，是治疗Ⅰ型Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症的有效治疗方法。

简介：目的探讨继发于Arnold-Chiari畸形的脊髓空洞（Arnold-Chiarimalformation-associatedsyringomyelia,ACMS）与特发性脊髓空洞（idiopathicsyringomyelia,IS）之间影像学特征的差异及其临床意义。方法对2006年6月~2013年6月在本院接受治疗并符合入选标准的132例（男70例,女62例）ACMS患儿及46例（男24例,女22例）IS患儿进行回顾性分析。在全脊髓MRI图像上评估2组患儿空洞的形态学特征,包括空洞与脊髓最大比值、空洞长度、空洞位置及形态。结果ACMS组空洞与脊髓最大比值为0.61±0.18,空洞长度为9.01±4.88（2~20）个节段,均显著大于IS组（0.43±0.14,4.09±2.07）,差异有统计学意义（P〈0.05）。ACMS组中82.57%空洞累及颈胸段,而IS组中50.00%空洞仅累及颈段。ACMS组中43.94%为膨胀型,而IS组中78.26%为局限型,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论与IS相比,ACMS的空洞与脊髓最大比值更大,累及节段更长。

简介：Arnold—Chiari畸形（基底压迹综合征），又称Arnold-Chiari综合征，指小脑下部畸形或同时有脑干下部和第四脑室畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内，可伴发脊柱畸形，其中部分患者以脊柱严重畸形为首诊原因。现报告1例Arnold—Chiari畸形伴脊柱后凸畸形术后双棒断裂的病例。

简介：

简介：摘要目的探析Chiari畸形漏诊1例的临床治疗效果。方法将2014年11月14日来我科就诊黄某定为研究对象，分析患者的治疗效果。结果对患者进行三次诊断，两次未诊断出患者患有Chiari畸形，最后一次使用MRI检查确诊，并及时进行有效治疗，未造成严重后果。结论Chiari畸形漏诊1例几个MRI检查确诊，得到技术治疗。因此对Chiari畸形患者的准确检测十分重要，要做到不漏诊，及时进行MRI检查确诊，保障患者的及时有效康复。

简介：[摘要 ] 目的 探讨 Chiari畸形Ⅰ型的 MRI诊断，评价 MRI对 Chiari畸形Ⅰ型的诊断价值。方法 收集 65例资料完整的 Chiari畸形Ⅰ型患者的核磁共振成像资料并进行分析。结果 小脑扁桃体下疝至枕大孔平面下 5-18mm，其中伴脑积水和脊髓空洞症 2例，伴脊髓空洞症 42例。结论 MRI可清晰显示后颅凹及颅颈交界结构，并可显示颅底及其他发育异常，为诊断 Chiari畸形Ⅰ型的最佳影像学检查方法。

简介：摘要目的探讨Chiari畸形Ⅰ型的MRI诊断，评价MRI对Chiari畸形Ⅰ型的诊断价值。方法收集65例资料完整的Chiari畸形Ⅰ型患者的核磁共振成像资料并进行分析。结果小脑扁桃体下疝至枕大孔平面下5-18mm，其中伴脑积水和脊髓空洞症2例，伴脊髓空洞症42例。结论MRI可清晰显示后颅凹及颅颈交界结构，并可显示颅底及其他发育异常，为诊断Chiari畸形Ⅰ型的最佳影像学检查方法。

简介：Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，是一种先天性颅颈交界区畸形疾病，是以颅后窝容积缩小、小脑扁桃体向下进入椎管腔为主要病理学特征的先天性发育畸形。1891年奥地利病理学家Chiari首次详细介绍了菱脑畸形．定义脑积水、小脑扁桃体锥形楔状下疝，1896年补充报告14例并分为1、2型，认为是先天发育异常所致。1907年JuliusArnold补充为3、4型，并被命名为Amold-Chiarimalformation。本文对近年来Chiari畸形的相关研究综述如下。

简介：摘要目的探讨对Chiari畸形Ⅰ型患者的术后观察和护理。方法选取中山大学附属第一医院神经外科共42例Chiari畸形Ⅰ型实施手术患者，术后通过给予严密病情观察，精心护理，指导患者早期进行功能锻炼。结果患者顺利渡过围术期，随访所有患者有40例术后症状和体征均较术前有明显改善，2例临床症状无明显改善。结论Chiari畸形Ⅰ型患者实施行颅后窝减压、粘连松解、小脑扁桃体复位及硬脑膜扩大修补术,术后同时给予正确的护理，可以有效缓解Chiari畸形Ⅰ型患者的临床症状，减少并发症，取得满意疗效。

简介：目的介绍关于儿童ChiariⅠ型畸形的手术经验及长期随访结果。方法对130例有临床症状的ChiariⅠ型畸形的儿科病人进行了后颅窝减压术。病人年龄2个月～20岁，平均11岁。住院时间2～7d，平均2．7d。随访3个月～15年，平均4．2年。结果最常见的症状是头颈部疼痛(38％)及脊柱侧弯(18％)。与本组病人相关的诊断包括神经纤维瘤病Ⅰ型(5．5％)、脑积水(11％)、先天性生长激素缺乏症(5．5％)、颈椎分节不全(5％)和颅底陷入症(4％)。58％的病人有脊髓空洞症，17％的病人有脑干及第四脑室下部异位。术后83％的病人症状得到缓解，12％的病人头颈部疼痛及17％的脊柱侧弯未缓解。术后并发症发生率2.3％，包括急性脑积水及脑干腹侧受压(该病人症状严重，行经口齿状突切除术后症状缓解)。9例病人因症状无改善或脊髓空洞继续增大而再次手术。在术中发现10例病人(7．7％)的蛛网膜膈阻塞了第四脑室正中孔，其中9例合并脊髓空洞症。在行后颅窝减压术及硬脑膜修补术治疗后，几乎所有病人的脊髓空洞缩小或不再扩大。结论无论是否合并脊髓空洞症，对仅有轻微症状的ChiariⅠ型畸形病人早期进行手术治疗有着较好的预后。有必要在中线部位进行后颅窝减压，并打开硬膜探查，开放第四脑室正中孔以保证脑脊液的流出。根据长期随访，切除C1后弓后未出现颈椎不稳。用颅骨膜进行硬脑膜修补，避免了异体移植带来的风险，经过长期随访无并发症发生。

简介：摘要目的探讨Chiari畸形的外科手术治疗.方法回顾分析２６例Chiari畸形(１８例合并脊髓空洞)的外科治疗经验,全部病例均行后颅窝减压术,小脑扁桃体下疝切除术及脊髓中央管口松解术.结果全部病例随访４个月至２年,大部分病人术后症状消失和改善.结论后颅窝减压术＋小脑扁桃体切除并脊髓中央管口松解对各型Chiari畸形有较好疗效.关键词Chiari畸形;脊髓空洞;后颅窝减压术SurgicalexperienceofArnold－Chiarimalformationandclinicalanalysisof２６casesYangLei,Huangbin(DepartmentofNeurosurgery,thePeople′sHospiＧtalofguilin,Guilin,Guangxi５４１００２)AbstractObjectiveToinvestigatethesurgicaltreatmentofChiarimalformation．MethodsAretrospectiveanalysisof２６casesofChiarimalformation(１８caＧsesassociatedwithsyringomyelia)surgicaltreatmentexperience,afterallpatientsunderwentposteriorfossadecompression,ChiarisurgeryandcentralspinalcaＧnalmouthlysis．ResultsAllpatientswerefollowedupfor４monthsto２years,themajorityofpatientsaftersymptomsandimproved．ConclusionfossadecomＧpressioKneyswurogrdery＋cerebellartonsilremovalandspinalcordcentralspoutreleasetoalltypesofChiarimalformationhasagoodeffect．Chiarideformity;syringomyelia;Posteriorfossadecompression;中图分类号R７４４．２文献标识码B文章编号１００８－６３１５(２０１５)１２－１１５８－０２

简介：摘要目的探讨Chiari畸形的治疗方法及效果。方法对36例经MRI确诊的Chiari畸形患者采用后颅窝减压术治疗，对合并脊髓空洞者，根据脊髓空洞情况，行空洞-蛛网膜下腔分流术。结果术后随访0.5～1年，33例患者症状改善，3例无变化；复查MRI示下疝的扁桃体回复15例；10例脊髓空洞形成严重的患者行空洞-蛛网膜下腔分流术后，空洞明显缩小。结论后颅窝减压术及显微镜下解除小脑扁桃体周围粘连，开放脊髓中央管口，恢复枕大池结构，必要时行空洞-蛛网膜下腔分流术，是治疗Chiari畸形的有效方法。

简介：Chiari畸形即小脑扁桃体下疝畸形,从疾病发现至今的一百多年里人们尝试从不同角度,应用不同方法去认识它。近年来,疾病脑脊液动力学方面的研究最为引人注目,本文旨在综述Chiari畸形尤其ChiariⅠ型畸形的脑脊液动力学相关研究内容。

简介：摘要目的总结锁孔显微外科技术治疗Chiari畸形的方法与治疗效果。方法采用锁孔显微外科技术治疗36例Chiari畸形患者，与前期49例传统手术患者近期和远期疗效进行对比分析。结果锁孔显微外科技术治疗36例病人术后，近期临床症状消失或改善25例(有效率为69.4％)，远期临床症状消失或改善33例(有效率为91.7％)；MRI检查提示枕大池成形，脊髓蛛网膜下腔增宽；23例并发脊髓空洞症的患者中，21例术后脊髓空洞消失或明显缩小（有效率91.3％）。结论锁孔显微外科技术治疗Chiari畸形，具有创伤小、症状改善明显和疗效稳定的优势。

简介：Arnold-Chiari畸形是临床常见的先天性发育异常疾病,以Ⅰ型常见,多合并脊髓空洞症及其他颅颈交界区畸形。目前,国内外对Chiari畸形的病因及发病机制尚无统一定论,争论主要集中在治疗方式的选择及术后随访监测,本文就ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞症的诊疗进展作一综述。