简介：

简介：分别就西药、中药治疗Tourette综合征的机理、疗效进行综述,并指出西药的副作用和中医存在的问题,建议中西医结合将取得很好疗效。

简介：摘要目的分析难治性Tourette′s综合征(TS)患儿的诊疗过程、治疗方法及临床疗效，为综合性防治难治性TS提供依据。方法对2012年5月至2019年7月在南京医科大学附属脑科医院儿童心理卫生研究中心治疗的90例难治性TS患儿的一般情况、入院前后共患病的诊断、入院期间联合的非药物治疗、入院前后所使用药物种类、入院前及出院时主要抗抽动药物使用剂量及入院后有无共患病的治疗转归情况进行回顾性分析。根据耶鲁抽动症严重程度量表(YGTSS)评分评定患儿的抽动障碍严重程度，以YGTSS评分及减分率评定治疗效果，以临床疗效总评疗效指数(CGI-EI)评分作为最后的疗效评分。结果90例难治性TS患儿中，男82例，女8例；出入院时YGTSS评分比较(25.04±12.77比67.64±12.46)，差异有统计学意义(t＝27.55，P<0.05)；所有患儿出院时有共患病诊断的比例(85.56%)较入院前(47.78%)显著升高，差异有统计学意义(χ2＝28.90，P<0.05)；入院后联合的非药物治疗种类主要为心理健康教育(90例)、综合行为干预治疗(47例)及放松训练(19例)；入院前后所使用药物种类相同，5种入院前及出院时的主要抗抽动药物使用剂量差异均无统计学意义(均P>0.05)；入院后有无共患病患儿的治疗转归情况(YGTSS评分和减分率及CGI-EI评分)与入院前比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论难治性TS患儿的门诊治疗与针对抽动的药物治疗并无疗效差别，而综合性干预的住院治疗可显著改善其临床症状。完善共患病的诊断治疗及联合综合性心理行为干预等非药物治疗是改善难治性TS患儿预后的关键。

简介：

简介：目的目前研究认为Tourette综合征（TS）的发病与多巴胺（DA）、兴奋性氨基酸（EAA）等神经递质障碍有关。近年报道托吡酯等抗癫痫药对此综合征有一定的疗效，但其具体的作用机制尚不十分清楚。该研究通过测定亚氨基二丙腈（IDPN）诱发的头部抽动大鼠模型脑内游离DA和血浆EAA含量的改变，探讨TS发病与神经递质异常之间的关系并探讨托吡酯对该模型的作用。方法将48只Sprague-Dawley大鼠随机分为空白对照组、模型组、氟哌啶醇组（0．5mg／kg）、托吡酯Ⅰ组（5mg／kg）、托吡酯Ⅱ组（10mg／kg）、托吡酯Ⅲ组（20mg／kg）。采用腹腔注射IDPN（每日150mg／kg，1次／d，连续7d）诱导大鼠头部抽动作为Tourette综合征动物模型。托吡酯或氟哌啶醇给药35d后分别采用ELISA法和HPLC法测定脑组织游离DA和血浆EAA的含量。结果与空白对照组相比，IDPN诱导的头部抽动大鼠脑组织游离DA含量明显降低、血浆EAA含量明显升高（P〈0．05）；与模型组相比，中、大剂量托吡酯给药35d后能明显减少IDPN所致的大鼠头部抽动行为（P〈0．05），升高脑内游离DA的含量；同时大剂量托吡酯组还伴随着血浆EAA水平的降低（P〈0．05），作用效果与阳性对照药氟哌啶醇一致。结论TS的发生可能与中枢DA受体超敏感和血浆EAA的过度作用有关。托吡酯可减轻IDPN诱导的大鼠抽动行为，其作用机制可能与其抑制脑内DA与DA受体的结合以及抑制血浆EAA的释放和分泌有关。

简介：目的：探讨利培酮治疗Tourette综合征（TS）的疗效和安全性。方法：将58例TS患者分研究组35例予利培酮治疗,对照组23例予氟哌啶醇治疗。研究组3例脱落,对照组7例脱落。结果：①治疗第8周末研究组有效率72%,对照组38%;研究组YGTSS总分低于对照组（P〈0.05）,减分率高于对照组（P〈0.05）。治疗第24周末,研究组有效率81%,高于对照组56%;研究组YGTSS总分低于对照组（P〈0.05）,减分率高于对照组（P〈0.05）。②第8周末及第24周末研究组TESS分低于对照组（P〈0.01）。结论：利培酮有效改善TS的运动、发生抽动和综合损伤效应,不良反应相对较轻。

简介：摘要抽动障碍是儿童时期常见的神经发育障碍性疾病之一，其综合治疗方式有药物治疗与非药物治疗。其中心理干预属于非药物治疗的一部分，但在国内尚未得到广泛关注，其临床有效性探讨不够，且患儿治疗的可及性有限。现对欧洲Tourette综合征研究学会2021年最新发表在《欧洲儿童和青少年精神病学》杂志的Tourette综合征及其他抽动障碍心理干预临床指南进行解读，旨在为国内抽动障碍的心理干预治疗提供学习借鉴。

简介：摘要目的观察维生素D(Vitamin D，VD)对Tourette综合征(Tourette syndrome，TS)模型大鼠运动功能及刻板行为的影响。方法50只清洁级雄性SD大鼠按照随机数字表法分为正常对照组、TS模型对照组、TS模型＋不同剂量VD干预组(TS模型＋1.0 μg VD组、TS模型＋0.6 μg VD组、TS模型＋0.3 μg VD组)，每组10只。采用腹腔注射亚氨基二丙腈(iminodipropionitrile，IDPN)的方法建立TS大鼠动物模型。由两人采取双盲法观察不同组别大鼠运动行为及刻板行为，并通过ELISA法及组织Von kossa染色检测大鼠血清钙离子、1，25-(OH)2-VD含量及肾脏钙离子沉积情况。采用SPSS 25.0统计软件对数据进行统计分析。结果造模成功后1～7 d及14 d，TS模型＋1.0 μg VD组大鼠运动行为评分[1 d(0.69±0.29)分，2 d(0.63±0.34)分，3 d(0.65±0.24)分，4 d(0.52±0.43)分，5 d(0.53±0.35)分，6 d(0.43±0.43)分，7 d(0.53±0.34)分，14 d(0.58±0.55)分]及刻板行为评分[1 d(1.77±0.89)分，2 d (2.25±1.00)分，3 d(2.27±1.19)分，4 d(2.05±1.01)分，5 d(2.27±1.21)分，6 d(2.13±0.86)分，7 d(2.22±1.28)分，14 d(2.22±1.26)分]均低于TS模型对照组[运动行为评分：1 d(1.13±0.57)分，2 d(1.02±0.32)分，3 d(1.33±0.39)分，4 d(1.05±0.49)分，5 d(1.07±0.26)分，6 d(0.92±0.45)分，7 d(1.10±0.33)分，14 d(1.02±0.64)分；刻板行为评分：1 d(3.15±0.85)分，2 d(3.05±1.12)分，3 d(3.17±0.67)分，4 d(3.05±0.81)分，5 d(2.95±0.93)分，6 d(3.12±0.81)分，7 d(2.93±0.43)分，14 d(3.03±0.57)分]，均差异具有统计学意义(均P<0.05)。TS模型＋0.6 μg VD组大鼠运动行为评分[1 d(0.90±0.28)分，2 d(0.90±0.26)分，3 d(0.80±0.23)分，4 d(0.81±0.37)分，5 d (0.67±0.26)分，6 d(0.72±0.31)分，7 d(0.63±0.50)分，14 d (0.85±0.45)分]低于TS模型对照组，均差异具有统计学意义(均P<0.05)。TS模型＋0.3 μg VD组大鼠运动行为评分及刻板行为评分与TS模型对照组评分差异均无统计学意义(均P>0.05)。TS模型＋1.0 μg VD组大鼠血清钙离子含量[(3.19±0.31)mmol/L]明显高于其余4组[正常对照组：(2.54±0.16)mmol/L，TS模型＋0.6 μg VD组：(2.68±0.20)mmol/L，TS模型＋0.3 μg VD组：(2.52±0.16)mmol/L，TS模型对照组：(2.62±0.21)mmol/L]，差异具有统计学意义(均P<0.05)，TS模型＋1.0 μg VD组5只中2只大鼠出现肾脏散在钙化灶。结论VD可以改善TS模型大鼠的运动行为及刻板行为，且呈剂量依赖性。

简介：摘要目的观察丙戊酸镁缓释片治疗Tourette综合征的疗效和安全性。方法将32例Tourette综合征患者随机分成治疗组和对照组。治疗组给予丙戊酸镁缓释片治疗，对照组给予硫必利片治疗，疗程12周。采用耶鲁综合抽动严重程度量表评估疗效；用副反应量表评估药物的安全性。结果治疗组和对照组总有效率分别为75.0%和81.2%，两组疗效相似，差异无统计学意义。两组不良反应率相当均为18.8%，且均未见严重不良反应。结论丙戊酸镁缓释片能有效治疗TS，疗效与硫必利相当，副反应小，适合儿童治疗。

简介：早在上世纪60～70年代，医学界已经发现肥胖常与高血脂、高血糖、高血压等多种临床现象并存，这些现象通常具有一个共同的病理基础，主要是糖代谢和脂肪代谢发生了障碍，因此早期把这些临床现象称为“代谢障碍综合征”，以后逐渐发现具备这些临床特征的人群，很容易发展引起勤脉粥样硬化，发展到罹患心绞痛、心肌梗死和脑卒中等严重疾病，1998年WHO专家组将上述的临床症群正式命名为“代谢综合征（Metabolics，Syndrome，MS）”。

简介：多囊卵巢综合征（polycysticovariansyndrome，PCOS）是生育年龄妇女常见的内分泌疾病，约占生育年龄妇女的5％～10％。近年研究表明，PCOS不仅存在生殖轴功能紊乱和生殖功能障碍，而且代谢综合征（metabolicsyndrome，MS）如2型糖尿病、脂代谢异常、心血管疾病及子宫内膜癌、乳腺癌的发病率均明显增高。

简介：我相信很多学生都有类似的经历：谁都不会忘记花了整整一晚准备考试，第二天走进教室时那种既疲劳又紧张的感觉。但每次都会有个同学大声宣布自己昨天晚上一直在看最近走红的电视节目。

简介：摘要一名42岁的女性因腰背痛5天伴向右脚放射的烧灼痛，在非工作时间就诊于全科医生。她的体质指数为39 kg/m2，有12年的慢性腰痛病史，左侧大腿间歇性"坐骨神经痛"，会阴部"刺痛"，不伴尿失禁。经检查，全科医生认为患者的肛门张力和肛周感觉正常，腿部力量、张力、反射和感觉也是正常的。患者接受了镇痛治疗，医生建议如果她出现了双侧坐骨神经痛、大小便失禁或者腿部无力，则需再次复查。3天后，她因马尾综合征入院，并接受手术减压治疗。她的后遗症包括下肢无力、会阴部麻木、性功能丧失以及大小便失禁。

简介：方一资元运化汤药物组成地黄20克，龟板、白芍、生鸡子黄各15克，麦冬、阿胶（烊化）、酒大黄、桃仁、廑虫、五味子、黄芩、杏仁、甘草各10克。

简介：最为广泛应用的干燥综合征欧洲诊断标准现已修正，唇腺活检和／或Ro／La血清学阳性必不可少。西维美林(cevimeline)是一种新型毒蕈碱受体(M3)刺激剂，与毛果芸香碱比较，能更有效地改善干燥症状，副作用更少。近期研究明确了干燥综合征病人发展为淋巴瘤的一些危险因素

简介：1992年西班牙学者Brugada兄弟首次报道了一类家族遗传性特发性心室颤动(室颤)，这些患者有十分特殊的心电图表现，平时静息时表现为胸前区V1～V3导联ST段抬高，Q-T间期正常，伴或不伴有右束支传导阻滞，在发生心脏性猝死或晕厥时则表现为多形性室性心动过速／室颤，体格检查及器械检查排除了器质性心脏病可能，后来将这一类疾病定义为特发性室颤的一种特殊类型。Brugada综合征。Brugada综合征可能占特发性室颤病例的40％-60％。本文就Brugada综合征进行综述。

简介：VonHippel-Lindau(VHL)综合征(MIM编号193300)是由VHL肿瘤抑制基因种系突变引起的以视网膜及中枢神经系统血管母细胞瘤和腹部多发良恶性肿瘤及囊肿(如肾透明细胞癌、嗜铬细胞瘤、神经内分泌瘤、内淋巴囊肿瘤、肾脏和胰腺多发囊肿等)为主要临床表现的常染色体显性遗传病,具有显著的表型变异及年龄依赖性的外显率[1]。本文简要回顾了VHL综合征的流行病学、遗传学特征及相关

简介：CLOVES综合征是一种以先天性脂肪瘤过度生长、血管畸形、表皮痣、脊柱侧弯/骨骼畸形或脊髓异常为主要临床表现的罕见的过度生长综合征,其病因为PIK3CA基因突变。治疗是一个长期复杂的过程,需多学科联合管理,目前主要是对症处理。随着分子诊断技术的发展,基因靶向治疗会成为一种可能。本病长期预后不明。

简介：绝经综合征是指妇女绝经前后，由于卵巢功能衰退，出现性激素波动或减少，表现为下丘脑-垂体功能退化所致的一系列躯体及精神心理症状。

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