简介:Wegener型肉芽肿病以上下呼吸道坏死性肉芽肿病变,累及小血管的播散性坏死性血管炎和灶性或增生性肾小球肾炎为主要临床特征,在耳鼻咽喉头颈外科表现复杂多变。鼻及鼻窦是头颈部中受累发生率最高的部位,外耳、中耳及内耳均可受累,声门下狭窄是其在喉及气管最主要的表现。该病诊断困难,需结合临床表现、抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA)检测及病理活检等多个方面。
简介:目的探讨韦格纳肉芽肿病(Wegenergranulomatosis,WG)的眼部表现及其与鼻部的关系。方法收集2005年6月至2009年9月解放军总医院收治的有眼部表现的19例WG患者,回顾分析其眼部临床表现、实验室指标和确诊途径。结果在WG患者中,眼部受累的表现多样,且常伴发鼻部和鼻窦的改变。19例患者中,10例(52.6%)有眼眶受累的表现并同时伴有鼻窦的改变;有2例(10.5%)为慢性泪囊炎,1例(5.3%)为鼻泪管狭窄。17例(89.5%)通过对不同部位的病变组织进行活检得到证实,其中鼻粘膜活检有12例(63.2%);19例患者均行影像学检查,16例(84.2%)患者符合WG影像学的表现,其中14例(73.7%)单纯或合并有鼻窦的表现。所有患者的ANCA结果阳性。结论WG是一种严重的临床疾病.需要得到早期的诊断和正确的治疗,该病常伴发鼻部和异窦的改变,可考虑将鼻粘膜的活检、鼻窦的影像学检查和ANCA检查作为该病的常规检查手段之一。
简介:摘要目的探讨慢性肉芽肿病(CGD)患儿早期诊断的临床线索。方法回顾性分析2007年1月至2020年10月在首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科诊断的139例CGD患儿的起病年龄、首发表现、主要就诊原因、病原学诊断、影像学特点、诊断线索及预后等临床资料进行评估。根据诊断年度分为2015年之前诊断组和2015年及2015年之后诊断组(简称2015年之后诊断组),分析两组患儿的诊断耗时、住院时间和住院费用。组间比较采用t检验和χ²检验。结果139例CGD中男119例、女20例。起病年龄4月龄(8日龄至14岁),103例(74.1%)患儿于1岁前起病。诊断年龄为1.8岁(21.0日龄至14.7岁),诊断延迟时间1.0年(7.0 d至13.7年)。135例(97.1%)以肺部感染为主要就诊原因,其中76例(56.3%)肺部病原学阳性。136例(97.8%)为转诊病例,其中5例转诊前被疑诊CGD,CGD漏诊率高达96.3%(131/136)。139例患儿共有的较为特异、可早期提示CGD诊断的8个线索为卡疤增大99例(71.2%)、左腋下淋巴结肿大或钙化73例(52.5%)、皮肤或其他部位淋巴结感染58例(41.7%)、皮肤瘢痕50例(36.0%),双肺多发结节影42例(30.2%)、肛周脓肿35例(25.2%)、肺曲霉菌感染26例(18.7%)及肺伯克霍尔德菌感染15例(10.8%)。住院期间呼吸爆发实验确诊120例,2015年之前组55例、2015年之后组65例,利用这8个早期诊断线索,2015年之后患儿的诊断耗时、住院时间及住院费用均低于2015年之前诊断的患儿[(25±7)比(10±5)d、(29±7)比(18±6)d、(3.7±1.2)比(3.2±1.2)万元,t=13.763、9.262、2.381,均P<0.05]。结论CGD患儿起病早而诊断晚,肺部感染是CGD患儿最常见的首发表现及就诊原因。卡疤增大、左腋下淋巴结肿大或钙化、皮肤或其他部位淋巴结感染、皮肤瘢痕、双肺多发结节影、肛周脓肿、肺曲霉菌感染及肺伯克霍尔德菌感染可帮助早期诊断CGD。
简介:目的:探讨眼眶骨嗜酸性肉芽肿的CT表现及临床特点,以提高对本病的诊断水平。方法回顾性分析2009年9月至2013年2月经手术及病理证实的8例嗜酸性肉芽肿患者的临床特点、影像学特征及术后复查情况。结果CT表现:3例呈溶骨性破坏,边界不清,呈地图样,边缘骨质硬化,内可见碎骨片,周围可见软组织肿块,肿块范围大于骨质破坏范围;2例呈虫蚀样骨质破坏;3例表现为穿凿样骨质破坏,边界锐利,无明显硬化边,其内被软组织密度影充填,并突破骨质,侵犯硬脑膜及颅骨内、外板向眶内外生长。磁共振成像多表现为等或长T1长T2信号影,T2压脂序列病灶呈低信号,其间可夹杂高信号。术后随访2年,3例病变基本愈合,与正常骨质无明显区别,5例钛网固定良好,8例均未见复发。结论眼眶骨嗜酸性肉芽肿易与其他恶性病变相混淆,正确诊断有赖于临床、影像学、病理相结合,综合细致的全面分析有利于提高对本病的诊断水平。
简介:摘要肉芽肿性肺疾病的诊断及鉴别诊断是日常临床工作中常常遇到的问题,包括一大组疾病,疾病谱广泛,病因多种多样,可以是感染性,也可以是非感染性,治疗截然不同,需要进一步鉴别诊断。有时诊断比较容易,更多的时候诊断比较困难,特别是肉芽肿病变常常是一些小活检标本,如支气管镜活检、穿刺肺活检、EBUS等,病变局限,极具挑战性。要做好肉芽肿性肺疾病的诊断及鉴别诊断,需要搞清楚肉芽肿性病变包括哪些疾病?这些疾病各有哪些临床及病理特征?当遇到肉芽肿病变时应该进一步做什么工作?如何检测病原菌,鉴别感染性及非感染性?诊断逻辑及流程等相关问题。这些问题病理科医生及临床医生都会遇到,虽然侧重点不同,都需要深入思考及掌握。本文就肉芽肿性肺疾病的疾病谱、诊断原则、一些重要病理特征的鉴别诊断意义、病原菌检测方法及选择等做一简单概括。