简介:摘要目的探讨护理干预对甲亢合并低钾周期性麻痹患者治疗依从性的影响。方法选取我院2010年9月至2012年3月甲亢合并低钾周期性麻痹住院患者60例,将其随机分为试验组与对照组,各30例,对照组患者给予常规治疗护理,试验组患者在对照组基础上给予护理干预,观察并记录患者出院1年后防护知识评分、治疗依从性评分与复发率情况。结果治疗出院1年后,试验组患者的防护知识评分及治疗依从性评分明显高于对照组患者(P﹤0.05);试验组患者的复发率明显低于对照组患者(P﹤0.05)。结论对甲亢合并低钾周期性麻痹患者采取护理干预能提高患者治疗依从性和减少甲亢合并低钾周期性麻痹复发率,具有重要的临床应用价值,值得在临床广泛推广使用。
简介:摘要目的报道一个中国人低钾性周期性瘫痪(HOKPP)家系,探讨该家系的临床及致病基因特点。方法对该家系先证者的临床、电生理及病理资料进行分析,并对该家系进行详细的调查;采集该家系6名成员的外周静脉血并抽提其基因组DNA,采用二代测序技术对先证者进行周期性瘫痪相关基因检测,对所发现突变采用SIFT、PolyPhen 2及Mutation Taster软件进行突变蛋白功能的致病性分析;采用一代测序技术进行家系的表型和基因型共分离研究。结果该家系3代患者3例,发病年龄21~42岁,主要表现为发作性四肢无力,以呕吐为首发症状,伴肌肉酸痛,持续3~5 d后缓解;先证者发作时肌酶明显升高,缓解后长时程运动诱发试验阳性,肌电图及肌肉病理未见异常;先证者周期性瘫痪相关基因二代测序发现SCN4A基因c.2458A>T(p.N820Y)新突变,该突变位于SCN4A蛋白保守区域,功能预测为致病性突变,一代测序验证该突变与家系内患者共分离,同时发现先证者儿子携带相同突变,目前尚未发病,为症状前患者。结论HOKPP患者可以呕吐为临床表现;SCN4A基因新突变c.2458A>T为该家系的致病突变;对伴有呕吐的周期性瘫痪患者尽早行血钾和基因检测,有助于早期诊治和遗传咨询。
简介:摘要周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎(periodic fever,aphthous stomatitis,pharyngitis and adenitis,PFAPA)综合征通常被认为是一种具有复合病因和异质遗传的自身炎症性疾病,是儿童周期性发热最常见的原因。迄今为止,已经探究了许多可能的病因,包括感染因素、免疫机制和遗传易患性,但确切的病因仍不清楚。同时由于缺乏规范的诊疗标准,致使许多患儿接受了不必要的检查及不合理的治疗。该文旨在从临床特点、发病机制、诊断、鉴别诊断及治疗等方面详细分析PFAPA综合征,以期制定更具体的诊断标准及更规范的治疗方案,使PFAPA综合征患儿得到及时、准确的诊断并接受合理的治疗。
简介:摘要目的研究周期性康复训练联合脊柱后凸成形术对骨质疏松性椎体压缩性骨折的效果。方法选取2019年3月至2020年3月本院收治的骨质疏松性椎体压缩性骨折患者54例进行研究,根据患者意愿将其分为研究组(n=26)和对照组(n=28),对照组单纯行脊柱后凸成形术进行治疗,观察组在该手术基础上联合使用周期性康复训练进行治疗,比较两组患者Oswestry功能障碍指数、ADL日常生活活动能力评分及疼痛改善效果。结果干预前,两组患者DOI量表、NRS评分及ADL评分比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。干预1、3个月后,研究组下腰痛评价表Oswestry功能障碍的DOI量表评分分别为(21.42±6.82)分、(17.34±5.47)分,显著低于对照组和干预前,差异均有统计学意义(均P<0.05);干预1、3个月后,研究组ADL评分分别为(70.54±19.42)分、(75.67±18.59)分,显著高于对照组和干预前,差异均有统计学意义(均P<0.05);干预1、3个月后,研究组NRS疼痛评分分别为(4.14±0.83)分、(3.73±1.01)分,显著低于对照组和干预前,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论骨质疏松性椎体压缩性骨折采用周期性康复训练联合脊柱后凸成形术治疗,可提升患者腰椎功能恢复,降低腰部疼痛,逐渐恢复日常生活活动能力,具有临床推广价值。
简介:目的探讨周期性应力下大鼠髓核细胞中Sre蛋白的磷酸化水平及其意义。方法体外培养SI)大鼠髓核细胞,取第2代细胞按1x105/mL的密度接种于玻片上。将玻片随机分成4组(n=8):对照组、加压0.5h组、加压1.0h组、加压2.0h组。加压0.5h组、加压1.0h组、加压2.0h组细胞以0—200kPa的压力、0.1Hz的频率分别加压0.5、1.0、2.0h,对照组在无压力环境下培养。应刖Westernblot检测各组磷酸化Src(pSrc)蛋白的表达。应用PP2[4-氨基-5-(4。氯苯)-7.(t-丁基)吡畔啉酮(3,4-d)嘧啶]抑制Src蛋白,另取细胞玻片,随机分为3组(n=8):对照组、加压6h组、PP2+加压6h组。使用荧光实时定量多聚酶链式反应(RT-PCR)检测3组细胞中Ⅱ型胶原和蛋白多糖的基因表达。结果对照组、加压0.5h组、加压1.0h组及加压2.0h组pSrc/磷酸片油醛脱氧酶灰度比值平均分别为0.244±0.013、0.477±0.044、0.530±0.014、0.700±0.063,4组之问比较差异有统计学意义(P〈0.05),除加压0.5h组与加压1.0h组之问外,其余组别之间两两比较差异均有统计学意义(P〈0.05)。荧光RT.PCR检测3组Ⅱ型胶原和蛋白多糖的基因表达结果显示:对照组表达量最低(1.00l±0.039、1.004±0.104),加压6h组最高(5.404±0.219、2.127±0.028),PP2+加压6h组居中(3.038±0.237、1.678±0.125),3组之间两两比较差异均有统计学意义(P〈0.05)。结论周期性压力能促进髓核细胞Ⅱ型胶原和蛋rI多糖的分泌,Src蛋白磷酸化在压力传导中起信号传递作用。
简介:摘要目的比较131I与抗甲状腺药物治疗甲状腺功能亢进症合并周期性麻痹的疗效。方法选取2012年5月到2013年5月于我院就诊的甲状腺功能亢进症合并周期性麻痹患者共76例,将患者按照入院编号,随机分为两组,A组和B组患者各38例,A组采用抗甲状腺药物治疗;B组使用131I治疗。比较两组患者的治疗效果。结果B组患者的治疗总有效率为81.6%,明显高于A组的50.0%;且B组的甲减发生率、药物副反应率及复发率均低于A组,组间治疗效果比较有明显差异,P<0.05。结论采用131I治疗甲状腺功能亢进症合并周期性麻痹效果良好,能有效降低甲减发生,降低复发率,且副反应小,安全可靠,值得在临床上大力推广。
简介:摘要目的探讨脊柱后凸成形术联合周期性康复训练对骨质疏松性椎体压缩性骨折(osteoporoticverterbralcompressionfracture,OVCF)的治疗效果。方法抽取本院2016年6月-2018年8月收治的204例骨质疏松性椎体压缩性骨折患者为样本,随机分为参照组和干预组各102例,两组均采取脊柱后凸成形术治疗,参照组术后采取常规康复锻炼,干预组术后采取周期性康复训练。观察对比两组患者临床效果。结果干预组Oswestry指数、FairbankJC评分均低于参照组,且BI指数、伤椎前缘高度、伤椎前后缘高度均高于参照组,差异显著(P<0.05);两组伤椎后缘高度无统计学意义,无显著差异(P>0.05)。结论脊柱后凸成形术联合周期性康复训练能显著改善骨质疏松性椎体压缩性骨折患者腰椎功能,缓解腰痛症状,提高生活活动能力,恢复伤椎高度,临床效果显著,值得应用。
简介:目的:探讨不同人格特质的健康女性月经周期性激素的变化趋势。方法:选取月经周期规律的健康女性并按照EPQ-RSC量表的三个维度即N(神经质)、P(精神质)、E(内外向)进行分组,连续三个月经周期分别于受试者的月经期、卵泡晚期、黄体中晚期抽取空腹血检测性激素。结果:各激素水平在月经期处于相对稳定低水平,在卵泡晚期波动最大,在黄体中晚期变化急剧;EPQ-RSC量表的三个维度对健康女性月经周期性激素变化趋势存在一定的影响。结论:各激素在三个检测时相内的变化趋势符合现代医学对性激素随月经周期变化趋势的阐述;心境状态对性激素变化存在一定的影响。外向型性格、低精神质状态使女性激素水平变化趋势更符合生理态。
简介:摘要现报道1例幼年起病的中性粒细胞弹性蛋白酶(ELANE)基因突变相关周期性中性粒细胞减少症(CN)的诊治过程。患者男性,24岁,表现为反复发热伴口腔黏膜溃疡,腹泻,中性粒细胞1.04×109/L。予痰热清静脉滴注20 ml/次、1次/d,联合口服阿奇霉素500 mg/次、1次/d,治疗7 d,患者体温维持在36.5 ℃左右。基因检测报告显示ELANE基因杂合突变,对其父母亦进行了基因检测,结果显示母亲ELANE基因存在相同突变,父亲正常,最终诊断CN。予粒细胞集落刺激因子(G-CSF)皮下注射2 μg·kg-1·d-1,3 d后患者中性粒细胞升至2.79×109/L,口腔溃疡愈合,未再腹泻。CN是一种常染色体显性遗传病,发病率低,临床表现缺乏特异性,分享该病例旨在提高临床医生对该病的认识,减少误诊率。
简介:摘要周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎综合征是引起儿童周期性发热常见原因之一,发病机制尚不明确,可能与固有免疫失调和T细胞异常活化有关。其诊断主要依靠临床,生长发育通常不受影响。当前临床主要治疗药物包括糖皮质激素、秋水仙碱、西咪替丁以及IL-1拮抗剂等。扁桃体切除术对于周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎综合征可能有效。周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎综合征通常在青春期可自行缓解,但是也有少数报导该病可持续到成年。该文就周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎综合征的发病机制及治疗新进展作一综述,以提高儿科医师对该病的认识。
简介:摘要目的对1例误诊为低钾性周期性麻痹的患儿进行临床和基因分析,明确其诊断和遗传学病因。方法对1例15岁无明显诱因出现乏力拟诊为周期性麻痹的患儿进行临床和实验室检查,并抽取患儿及其父母的外周静脉血,应用二代目标区域捕获测序技术对患儿进行临床外显子组的检测,对可疑变异位点进行患儿及其父母的Sanger测序验证。结果实验室检查血钾低,血镁正常,基因检测示SLC12A3基因存在c.179C>T和c.539C>A复合杂合变异,诊断为Gitelman综合征。结论儿童出现低钾血症需注意Gitelman综合征,其易与其它低钾性疾病相混淆,基因检测有助于明确诊断。
简介:<正>一、两宋制盐业生产力的发展两宋时期,中国大部分地区的制盐业生产,确乎有所发展有所前进。以官府直接或间接控制的各路食盐年产量而言:北方解州两地“颗盐”,宋初“岁额”不过四千三百余万斤,仁宗庆历末(1047-1048)即增至八千余万斤;几乎比宋初提高90%。神宗熙宁间(1068—1077),“岁额”达九千四百余万斤。比宋初提高110%以上。淮盐年产量,宋初只不过六千七百余万斤,或许略高于此数;神宗与哲宗时(1068—1100),上升为一亿六千余万斤,比宋初增长139%。南宋期间准盐年产量,约两亿斤左右,比宋初提高近两倍,较神、哲宗时增产四分之一。