简介:摘要目的探讨1%聚多卡醇局部注射治疗化脓性肉芽肿的临床效果。方法2018年1月至2019年1月,温州医科大学附属浙江省台州医院门诊治疗化脓性肉芽肿患者32例,男14例,女18例,年龄1~61岁,均采用1%聚多卡醇局部注射治疗,回顾性分析总结治疗效果及安全性。疗效评价分为治愈、好转和无效,瘢痕评价分级为0、+、++和+++级。结果32例患者中,23例1次注射1%聚多卡醇后病灶消失;5例2次注射后病灶消失;4例注射治疗后病灶直径小于2 mm,后改用595 nm脉冲染料激光治疗1次,病灶消退。注射治疗总治愈率87.5%(28/32),有效率为100%(32/32),仅3例发生"+"级瘢痕。所有病例均无严重并发症发生,治愈后随访12个月无复发。结论1%聚多卡醇局部注射治疗化脓性肉芽肿,疗效确切、并发症少、操作方便,适合在各级医院开展。
简介:摘要目的探讨19例慢性肉芽肿病(CGD)患儿临床特点,了解其发病特点、影像学改变、常见感染病原体及基因突变类型。方法对2012年12月至2018年12月在香港大学深圳医院诊断的19例CGD患儿临床表现、实验室检查、治疗及预后资料进行总结分析。结果通过呼吸爆发检查及基因分析明确诊断19例CGD,均为男童。发病年龄≤1个月13例,诊断年龄为2个月~10岁,母亲为携带者16例。临床主要表现为肺部真菌感染(19/19例) 、卡介苗病(14/19例)、淋巴结炎(14/19例)、肛周脓肿(9/19例)、皮肤脓肿(5/19例)和溃疡性结肠炎(2/19例)。微生物培养阳性共59例次,其中真菌9例次,肺炎克雷伯杆菌8例次,分枝杆菌7例次,草绿色链球菌5例次,大肠埃希菌3例次,革兰阳性细菌3例次,金黄色葡萄球菌3例次,洋葱伯克霍尔德菌2例次。19例明确基因诊断,其中CYBB 17例、CYBA 1例、NCF2 1例。无义突变6例,缺失突变5例(大片段缺失2例),剪接突变3例,错义突变5例。其中5种突变类型目前未见报道。本研究中3例剪接突变患儿皮肤、肛周脓肿及淋巴结炎常见,2例大片缺失突变患儿感染较其他患儿严重。结论在国内,CGD主要表现为肺部感染与播散性卡介苗病。感染谱中,分枝杆菌感染较常见;真菌感染占主要部分,呼吸道是最常感染部位;肛周脓肿以肺炎克雷伯杆菌及大肠埃希菌为主,基因突变类型与临床表型关系有待大数据进一步验证。
简介:摘要: 目的 : 分析 病变内激素注射结合抑酸疗法治疗喉接触性肉芽肿的治疗 效果。 方法 : 选择 2013 年 4 月 ~2016 年 4 月 于我院耳鼻喉头颈外科就诊的 喉接触性肉芽肿患者,共 36 例 ,按进入医院的编号分为观察组和对照组 ,每组 18 例。 对 照组进行单纯的抑酸疗法治疗, 观察组进行 病变内激素注射结合抑酸疗法治疗,比较两组患者的治疗效果和临床治疗时间。 结 果 : 观察组总有效率 94.44%% ,对照组总有效率 66.67% , 具有统计学意义( P < 0.05 ); 观察组的平均治疗时间为( 3.80 ±0.43 )个月,对照组的 平均治疗时间为( 5.31 ±0.38 )个月, 具有统计学意义( P < 0.05 )。 结论 : 在进行 喉接触性肉芽肿的治疗过程中 ,运用 病变内激素注射结合抑酸疗法治疗能够明显促进治疗效果的显著增强,非常值得在临床应用过程中进行大力的推广。
简介:目的首次报道伏立康唑成功治疗1例红色毛癣菌引起的顽固性面部Majocchi肉芽肿,分析患者的临床表现、病理特点、真菌学检查及分子生物学鉴定结果,并总结英文报道病例。方法患者男,50岁,因面部浸润性红斑溃疡5a就诊,取患处皮损进行组织病理学检查、真菌学检查、药物敏感试验及PCR检测。结果诊断:红色毛癣菌致面部Majocchi肉芽肿。治疗:伏立康唑静脉治疗2周改伏立康唑片剂口服,治疗4个月后患者原有皮损基本消退,真菌学阴性,无不良反应。结论Majocchi肉芽肿临床罕见,复杂难治,疗程长,易反复,严重影响患者生活质量,我们首次应用伏立康唑成功治疗顽固性Majocchi肉芽肿,为临床治疗难治性Majocchi肉芽肿提供新的诊疗经验。
简介:摘要目的探讨NCF2基因复合杂合突变导致的儿童慢性肉芽肿病(CGD)突变类型与临床特征、预后之间的关系。方法分析2019年8月天津市儿童医院诊治的1例由NCF2基因复合杂合突变导致新生儿CGD的临床资料,并检索国内外文献,总结NCF2基因突变引起的CGD的临床特征、基因突变类型及预后等特点。结果该患儿NCF2基因上存在复合杂合突变c.196_197insA(p.Arg66Glnfs23X)和c.1180T>G(p.Tyr394Asp),结合出生25 d发热、咳嗽、胸CT肺部多发团块影、结节影的临床表现、中性粒细胞呼吸爆发试验刺激指数23,确诊CGD。此突变在人类基因突变数据库中未见报道,为新突变。该患儿残留一部分烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶活性,服用抗真菌药物随访至9月龄未出现反复感染。国内外数据库报道NCF2基因突变的CGD患者共101例。有中性粒细胞呼吸爆发试验刺激指数结果者共33例,3以下22例;3以上11例,其中含错义突变8例。结论c.196_197insA和c.1180T>G是NCF2基因的新突变,可导致CGD。含NCF2基因错义突变的CGD患者可能残留更多NADPH氧化酶活性。
简介:摘要目的分析以鼻部症状为首发表现的肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)的临床诊断与治疗特点。方法收集2005—2019年就诊于山东第一医科大学附属省立医院耳鼻咽喉头颈外科以鼻部症状为首发表现并诊断为GPA的18例患者的临床资料,其中男性8例,女性10例,年龄5~68岁。所有患者均完善鼻内镜检查、影像学检查、实验室检查、免疫学检查及鼻腔黏膜组织病理学检查。采取糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,随访2~15年。采用描述性统计学方法进行分析。结果18例患者均存在鼻部首发症状,表现为鼻塞、流涕、鼻出血等。鼻内镜检查可见鼻腔黏膜肿胀、糜烂、干痂、出血,有6例发生鼻中隔穿孔。鼻窦CT表现为鼻窦内高密度影或上颌窦骨质明显增生、硬化。肺部CT结果呈结节灶或斑片状浸润者12例,空洞6例。实验室检查结果中抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)阳性13例,ANCA阴性5例。随访过程中,13例患者症状得以控制并存活至今,2例死于病情发展,1例拒绝治疗后死亡,2例失访。结论GPA有以鼻部症状为首发的临床表现,早期诊断、采用糖皮质激素联合环磷酰胺的方法早期治疗可以有效提高生存率。
简介:摘要目的初步探讨克罗恩病患者内镜下非干酪样肉芽肿的检出率及其影响因素,以提高克罗恩病的病理确诊率。方法收集2016年7月至2021年4月于苏州大学附属第一医院住院,符合克罗恩病临床诊断标准且行内镜检查并行内镜下活体组织检查(以下简称活检)的患者199例次,分析克罗恩病患者总体,以及不同发病类型(初发和复发)和活检部位是否包括结肠的克罗恩病患者的非干酪样肉芽肿检出率。根据内镜下活检是否检出非干酪样肉芽肿,将患者分为检出组和未检出组,比较2组患者的临床资料,包括性别、年龄、病程、体重指数、吸烟情况、临床表现(腹痛、腹泻、消化道出血、肛周病变、消瘦、发热、肠梗阻)、治疗药物(5-氨基水杨酸、免疫抑制剂、糖皮质激素、生物制剂、全肠内营养)、肠道手术史、实验室检查结果(血红蛋白、血小板计数、中性粒细胞计数、C反应蛋白、红细胞沉降率、白蛋白)、内镜下表现(溃疡、瘘管、狭窄)、简化克罗恩病活动指数(CDAI)、活检取材总数和活检部位。统计学方法采用卡方检验、校正卡方检验、Mann-Whitney U检验、Fisher确切概率法。采用多因素logistic回归分析克罗恩病患者内镜下检出非干酪样肉芽肿的影响因素。结果199例克罗恩病患者中检出组67例,总体检出率为33.7%;未检出组132例。克罗恩病初发患者的非干酪样肉芽肿检出率高于复发患者[39.9%(59/148)比15.7%(8/51)],活检部位包括结肠的克罗恩病患者的非干酪样肉芽肿检出率高于不包括结肠者[64.1%(25/39)比26.3%(42/160)],差异均有统计学意义(χ2=9.93、20.12,P=0.002、<0.001)。检出组患者的年龄小于未检出组,病程短于未检出组,有腹痛、有生物制剂治疗史的患者比例低于未检出组,简化CDAI评分高于未检出组,活检取材总数多于未检出组[30.0岁(25.0岁,37.0岁)比32.0岁(28.0岁,41.0岁),1.0年(0.0年,3.0年)比2.0年(0.0年,5.0年)、61.2%(41/67)比75.8%(100/132)、0(0/67)比10.6%(14/132)、5.00分(2.00分,7.00分)比4.00分(2.00分,6.00分)、10块(8块,12块)比6块(3块,9块)],差异均有统计学意义(Z=-2.29、-1.99,χ2=4.56,校正χ2=6.11,Z=-2.05、-5.64,均P<0.05);检出组的活检部位为回肠末端、结肠、回结肠、上消化道、回肠末端+上消化道、回结肠+上消化道者分别为36、4、18、1、5、3例,与未检出组的94、4、8、11、13、2例比较差异有统计学意义(Fisher确切概率法,P<0.001)。多因素logistic回归分析结果显示,活检取材总数、活检部位是否包括结肠和发病类型是克罗恩病患者内镜下是否检出非干酪样肉芽肿的独立影响因素(回归系数=0.157、0.979、-0.960,OR=1.171、2.662、0.383,95%置信区间1.067~1.284、1.140~6.214、0.158~0.929,P=0.001、0.024、0.034)。结论对于疑似克罗恩病患者,内镜检查时应尽可能增加活检取材总数,同时于结肠病变处进行活检,以提高非干酪样肉芽肿检出率,为克罗恩病的诊断提供更多病理学诊断依据。
简介:摘要目的分析成人眼眶黄色肉芽肿病(AOXGD)伴泪腺反应性淋巴组织增生的临床病理学特点。方法回顾性病例系列研究。收集2002年1月至2021年12月于天津市眼科医院诊治的5例伴有泪腺肿大的AOXGD患者的临床病理资料,所有患者均同时切除眶周和泪腺病变。采用免疫组织化学染色方法检测眶周和泪腺病变中IgG4和IgG蛋白表达情况,分析患者临床表现、影像学和组织病理学特点,探讨IgG4在AOXGD疾病中的作用。结果患者中女性4例,男性1例,年龄39~77岁,平均年龄53.8岁。成人黄色肉芽肿3例,成人眼周黄色肉芽肿合并哮喘型1例,坏死性黄色肉芽肿1例。5例均双眼发病,表现为眼睑肿胀,其中2例眼睑皮肤呈黄色或淡黄色。影像学检查显示病变主要位于眼睑及皮下组织、眶前部和泪腺。组织病理学特征为眶周病变中可见大量泡沫细胞和典型的Touton巨细胞,伴有不同程度的纤维化,1例坏死性黄色肉芽肿同时伴有明显的纤维素性坏死;泪腺病变表现为不同类型的反应性淋巴组织增生性病变,其中2例为IgG4相关性疾病(IgG4-RD),2例为滤泡状淋巴组织增生,1例为灶状淋巴组织增生。免疫组织化学染色显示,4例泪腺和眶周病变组织中IgG4阳性。1例成人眼周黄色肉芽肿合并哮喘型患者血清IgG4等免疫学指标异常。3例经手术切除病变组织后,辅助糖皮质激素或免疫抑制剂治疗,2例行单纯手术切除。随访1.5~10.0年,1例失访,其余4例均未复发。结论AOXGD伴泪腺反应性淋巴组织增生罕见,眶周病变以泡沫细胞和Touton巨细胞增生为主要特征,个别病例的泪腺病变表现为IgG4-RD。
简介:摘要目的分析早期蕈样肉芽肿(MF)皮损的反射性共聚焦显微镜(RCM)与组织病理学特征的一致性,探讨RCM作为病理学诊断早期MF的辅助价值及动态监测治疗反应的可行性。方法2014年1月至2018年1月在杭州市第三人民医院皮肤科门诊收集临床疑诊MF病例40例,男26例,女14例,年龄(47.0 ± 17.6)岁。根据总结的早期MF的RCM特征,对活检部位进行初步定位后行组织病理学检查,对比MF的RCM与病理特征。对MF确诊病例进行窄谱中波紫外线联合干扰素治疗,运用RCM对靶向皮损跟踪随访,9个月后评价疗效。结果在40例临床疑诊MF病例中,根据RCM特征初步诊断典型MF 8例,疑似MF18例,排除14例;根据MF病理学特征诊断典型MF12例,疑似14例,排除14例。一致性分析显示,RCM特征分类与病理诊断结果的Kappa系数为0.848,P < 0.01。RCM与组织病理学特征之间表皮低折光细胞浸润的相关性最高(Kappa系数= 1,P = 0.005),其次是红斑期的真皮纤维化(Kappa系数= 0.714,P = 0.035)。MF的RCM特征随着治疗的进行逐步恢复正常,但直至临床皮损完全缓解,非典型淋巴细胞依然存在。结论RCM技术可用于早期疑诊MF皮损的病理取材定位,同时可尝试作为一种动态监测MF疗效的方法。