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  • 简介:血友病(haemophilia)是遗传性出血性疾病,呈X性联隐性遗传,可分为血友病A(haemophiliaA)和血友病B(haemophiliaB),分别由凝血因子Ⅷ(coagulationfactorⅧ,FⅧ)和凝血因子Ⅸ(coagulationfactorⅨ,FⅨ)量的缺乏或质的异常而导致。

  • 标签: 血友病 基因 诊断
  • 简介:噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HS),是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖。分泌大量炎性细胞因子引起的严重甚至致命的炎症状态。其本身并非独立的疾病,而是并发于各种基础疾病.表现为同一高炎症反应的表型.

  • 标签: 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 炎症反应 诊断
  • 简介:急性主动脉夹层(aorticdissection.AD)是最常见的严重主动脉疾病,年发病率为(5-30)例/10万人,在美国每年约有1万例[1]。我国尚缺乏有说服力的发病率资料.但由于高血压控制率低,实际发病率可能高于美国。

  • 标签: 主动脉夹层 快速诊断 腔内修复
  • 简介:炎症性肠病(inflammatoryboweldisease,IBD)是一种病因尚不十分清楚的慢性非特异性肠道炎性疾病,包括溃疡性结肠炎(ulcerativecolitis,UC)和克罗恩病(Crohn’sdisease,CD)。IBD是北美和欧洲的常见病,近30年来日本IBD发病率亦呈逐步增高趋势。

  • 标签: 炎症性肠病 诊断 治疗 共识
  • 简介:维A酸时代前急性早幼粒细胞白血病的治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)临床上表现为骨髓或外周血中异常的早幼粒细胞聚集,血纤蛋白原减少,易发生严重的出、凝血并发症,以致患者早期死亡。瑞典学者Hillestad在1957年报道了3例患者.病程表现极其凶险并具有严重的出血倾向。患者外周血中可见到大量早幼粒细胞。

  • 标签: 急性早幼粒细胞白血病 诱导分化 靶向治疗
  • 简介:溃疡性结肠炎(UC)在亚洲各国、包括中国的发病率不断上升,正成为消化内科的常见疾病。UC的正确诊断和规范化处理与其临床预后密切相关当今欧美国家炎症性肠病(IBD)的共识和指南也几乎每2-3年会更新一次,试图及时体现最新的临床和基础研究成果[1]。国内临床医师应在学习、熟悉和遵循共识意见的基础上,结合区域化和个体化的原则。对患者进行正确的干预。本文就UC治疗中的某些易被忽略的若干问题作一阐述。

  • 标签: 炎症性肠病 溃疡性结肠炎 治疗