简介:摘要目的总结229例儿童IgA血管炎腹部受累的诊治过程,为临床治疗提供参考。方法对2018年1月1日至2019年12月31日于中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫内科病房229例IgA血管炎伴腹部受累患儿的临床资料行回顾性分析,根据疼痛数字评价量表分为轻度组(161例)、中度组(52例)、重度组(16例)3组,比较不同腹部受累程度患儿各指标变化。结果患儿腹痛程度越重,住院时间越长(P<0.001),血便出现率越高(P<0.001)。随腹痛加重,肠壁水肿占比增大,其中重度组最高(P<0.001)。重度组肾脏受累比例较非重度组明显增大(P<0.001)。3组中肠壁水肿伴白蛋白降低患儿共20例,予输注白蛋白后再行静脉激素治疗,均无肠道并发症出现。与轻、中度组相比,重度组患儿血白细胞计数升高、白蛋白降低,差异有统计学意义(P<0.05),而3组间血红蛋白、血淀粉酶、血脂肪酶差异无统计学意义。3组C-反应蛋白值均高于正常值,但差异无统计学意义。重度组患儿白细胞介素(IL)-6较其他两组升高(P<0.05),而IL-2、IL-4、IL-10、IL-17、肿瘤坏死因子差异无统计学意义。治疗上,40例应用丙种球蛋白、4例行血液灌流治疗。3组患儿糖皮质激素静脉使用平均时长与腹痛程度相关,其中重度组最长(16.00±6.91)d,轻度组最短(6.71±3.75)d。结论IgA血管炎严重腹痛患儿部分炎症指标升高、白蛋白降低,需要及时行影像学检查评估肠壁水肿情况。如患儿白蛋白降低、肠壁水肿明显,建议输注白蛋白后予激素治疗,防止肠道穿孔等严重并发症出现。对于重症腹痛患儿,在激素治疗的基础上,必要时可采取丙种球蛋白、血液灌流治疗快速清除异常免疫物质以减缓病症。
简介:摘要目的建立IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)标准数据集是实现IgAN临床信息结构化和标准化的前提,将有利于不同医疗机构间临床信息的整合利用。为此,上海IgAN专家协作组编写了这部《IgA肾病标准数据集》。方法参考国内信息标准,结合相关领域内的指南、数据规范及专家共识,以电子病史档案为基础,将患者身份标识号作为系统主键进行信息收集。通过对数据集中各个数据元进行规范,确保管理系统在数据与信息交换、数据协同与共享上的标准化,并制定相应的质量控制体系。结果本标准数据集共包括607个数据元,8个模块,分为患者信息、病史信息、体格检查、实验室检查、辅助检查、肾脏病理、药物治疗、随访。各模块又由子模块名称、数据元名称、英文名称、定义、值域、参考标准等组成。同时,质量控制体系被制定,从完整性、规范性、准确性、及时性及安全性等多维度对数据质量进行评估,确保数据的高质量与安全。结论本研究建立了IgAN标准数据集,将有助于国内IgAN临床信息的结构化和标准化。
简介:摘要目的总结229例儿童IgA血管炎腹部受累的诊治过程,为临床治疗提供参考。方法对2018年1月1日至2019年12月31日于中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫内科病房229例IgA血管炎伴腹部受累患儿的临床资料行回顾性分析,根据疼痛数字评价量表分为轻度组(161例)、中度组(52例)、重度组(16例)3组,比较不同腹部受累程度患儿各指标变化。结果患儿腹痛程度越重,住院时间越长(P<0.001),血便出现率越高(P<0.001)。随腹痛加重,肠壁水肿占比增大,其中重度组最高(P<0.001)。重度组肾脏受累比例较非重度组明显增大(P<0.001)。3组中肠壁水肿伴白蛋白降低患儿共20例,予输注白蛋白后再行静脉激素治疗,均无肠道并发症出现。与轻、中度组相比,重度组患儿血白细胞计数升高、白蛋白降低,差异有统计学意义(P<0.05),而3组间血红蛋白、血淀粉酶、血脂肪酶差异无统计学意义。3组C-反应蛋白值均高于正常值,但差异无统计学意义。重度组患儿白细胞介素(IL)-6较其他两组升高(P<0.05),而IL-2、IL-4、IL-10、IL-17、肿瘤坏死因子差异无统计学意义。治疗上,40例应用丙种球蛋白、4例行血液灌流治疗。3组患儿糖皮质激素静脉使用平均时长与腹痛程度相关,其中重度组最长(16.00±6.91)d,轻度组最短(6.71±3.75)d。结论IgA血管炎严重腹痛患儿部分炎症指标升高、白蛋白降低,需要及时行影像学检查评估肠壁水肿情况。如患儿白蛋白降低、肠壁水肿明显,建议输注白蛋白后予激素治疗,防止肠道穿孔等严重并发症出现。对于重症腹痛患儿,在激素治疗的基础上,必要时可采取丙种球蛋白、血液灌流治疗快速清除异常免疫物质以减缓病症。
简介:摘要线状IgA大疱性皮病(LABD)是一种少见的自身免疫性表皮下水疱病。目前针对LABD的研究尚不完善,多为病例报道。本文综述LABD的病因和发病机制、临床及组织病理表现、诊断及治疗等方面的近期研究。
简介:摘要目的探讨肌注斯奇康注射液结合口服参芪地黄汤治疗无症状性蛋白尿和(或)血尿的IgA肾病的临床疗效和不良反应。方法对表现为无症状性蛋白尿和(或)血尿的IgA肾病患者60例,分为斯奇康注射合口服参芪地黄汤治疗组(治疗组)30例、单纯斯奇康注射组(对照组)30例,进行疗效对比和不良反应观察。结果治疗组总有效率为90.0%,对照组总有效率为63.3%,两组比较有显著性差异(P<0.01)。结论斯奇康注射液合参芪地黄汤口服治疗无症状性蛋白尿和(或)血尿的IgA肾病安全有效。
简介:摘要目的探讨蛋白尿对IgA肾病病理改变和临床指标的影响及其相关性,更好认识IgA肾病特点从而指导临床治疗。方法回顾性分析我院肾内科82例IgA肾病患者的病理和临床资料,探讨其相关性。结果蛋白尿与牛津分型中毛细血管内增生、节段性的肾小球硬化、肾小管萎缩/间质纤维化、球性硬化、新月体病变的病理改变存在相关性,与肾功能、免疫荧光分型存在相关性,而与高血压、血清IgA、C3水平不存在相关性。结论IgA肾病患者病理改变主要以局灶节段增生型和系膜增生型肾小球肾炎为主,免疫球蛋白沉积除了系膜区有IgA的,主要伴有IgM,及3C的沉积,而IgA仅有少数病例轻度表达,临床特点也以血尿和蛋白尿为主。因此,IgA肾病的治疗应结合病理与临床综合分析。
简介:摘要目的探讨IgA肾病无创早期诊断模型(Nomogram模型)的构建与临床应用价值。方法回顾性收集2010年10月1日至2019年8月31日期间经青岛大学附属医院肾组织病理检查确诊的712例原发性肾小球疾病患者的临床资料,其中IgA肾病241例,非IgA肾病471例。按病例纳入时间分为训练集(n=426,其中IgA肾病156例,非IgA肾病270例)和验证集(n=286,其中IgA肾病85例,非IgA肾病201例)。应用单因素和多因素Logistic回归方程法分析训练集患者IgA肾病诊断的危险因素。根据赤池信息准则(AIC)建立无创诊断IgA肾病的Nomogram模型,并将该模型应用于验证集人群进行验证。采用受试者工作特征曲线(ROC)、校准曲线及决策曲线分析(DCA)验证与评价该模型的区分度、校准度和临床实用价值。结果多因素Logistic回归分析结果显示,原发性肾小球疾病患者的年龄(OR=0.966,95%CI 0.947 ~ 0.985,P=0.001)、IgA/C3比值(OR=1.889,95%CI 1.468 ~ 2.432,P<0.001)、血白蛋白(OR=1.091,95% CI 1.047 ~ 1.136,P<0.001)、血总胆固醇(OR=0.810,95% CI 0.694 ~ 0.946,P=0.008)及肉眼血尿(OR=6.858,95% CI 1.867 ~ 25.189,P=0.004)为IgA肾病诊断的独立危险因素。由上述指标构建Nomogram诊断模型,训练集和验证集的ROC曲线下面积分别为0.880和0.887,校准曲线显示该模型的预测概率与实际概率间的一致性良好,DCA结果表明该模型的安全性及患者的临床净获益较高。结论Nomogram模型诊断IgA肾病的准确度和临床实用性较高,可用于IgA肾病的无创早期诊断。
简介:摘要:目的 :分析研究来氟米特联合泼尼松治疗 IgA 肾病治疗效果。 方法 :纳入病例是 201 7 年 11 月至 2019 年 1 1 月收治的 94 例 IgA 肾病患者,随机平均分为 2 组,对照组 47 例采纳泼尼松治疗方案,观察组 47 例采纳来氟米特联合泼尼松治疗,对比治疗效果、不良反应发生率及各项临床指标。 结果 :观察组治疗效果及不良反应发生率及 SCr 、 24h 尿蛋白定量、 BUN 等指标优于对照组,对比差异显著, P < 0.05 。 结论 :实施来氟米特联合泼尼松治疗方案,对 IgA 肾病患者具有改善肾功能水平的效果,不良反应的发生例数明显减少,毒副作用小,具有较高的安全性,在临床中值得应用和推广。
简介:摘要目的探讨趋化因子CCL20在小鼠IgA肾病(IgAN)发病中的意义。方法运用脂多糖、四氯化碳、牛血清白蛋白联合建立IgAN小鼠模型,应用溶血性链球菌(HS)、CCL20抗体对其进行干预,收集小鼠尿液检测尿蛋白肌酐比值,光镜、免疫荧光及电镜下观察各小鼠肾组织病理改变,免疫组化及ELISA检测小鼠肾组织CCL20表达情况。结果与对照组相比,IgAN组和HS感染IgAN组尿蛋白肌酐比明显升高(P<0.001),肾脏组织病理改变加重,CCL20表达增加,而抗CCL20抗体干预后各组小鼠尿蛋白肌酐比明显下降(P<0.001),肾脏病理学改变减轻,CCL20表达减少。结论趋化因子CCL20参与了IgAN肾脏病变的发病过程,抗CCL20抗体可能可以部分有效地缓解IgAN。
简介:这研究被承担调查是否在人的seraanti-Saccharomycescerevisiaemannan抗体(ASCMA)铺平,为几自体免疫的疾病的一个标记,有风湿性关节炎(RA)的相互关联。ASCMA-IgA,-IgG和-IgM层次与酶被测量在有RA的病人的连接immunosorbent试金(ELISA)(n=30)并且152健康成年控制。ASCMA-IgA流行比在健康题目(5.3%)在RA病人(40%)是显著地更高的。在ASCMA-IgA和CRP的层次之间的强壮的关联(r=0.695;p<0.01)并且ESR(r=0.708;p<0.01)在RA,病人们被观察。在ASCMA-IgG或IgM层次的重要差别都没在现在的学习在RA病人和健康控制题目之间被注意。这结果不同于以前的报告。是否提高了ASCMA水平,尚待被评估对所有风湿病的混乱普通。
简介:目的:探讨老年及老年前期IgA肾病的临床病理特征。方法:587例IgA肾病依据年龄分为儿童组、中青年组和老年及老年前期组。对比不同年龄IgA肾病的临床病理资料。结果:35例老年及老年前期IgA肾病以肾病综合征为主,占48.6%,其次为孤立性肉眼血尿(17.1%),以LeeⅣ级为主,占48.6%,肾小球节段和/或球性硬化的发生率高达77.0%,间质纤维化91.4%,免疫病理以IgAMG型及IgAG型为主,伴高血压者肾小管间质病变指数较高。高血压、肾衰竭发生率较儿童及中青年组患者高,而血尿的发生率较低。高脂血症较中青年组多见。与儿童相比,其FsGs比例较高,病理半定量分析显示其肾小球硬化指数较高,间质纤维化发生率及程度较高,间质炎细胞浸润较明显,肾小管-间质指数较高,但与中青年组相比则无统计学差异。结论:老年及老年前期leA肾病具有一定的临床病理特征,慢性病变多见,肾小管间质病变重,高血压、高脂血症及生理性退变等可能为其主要介导因素。