一例幼年型颗粒细胞瘤护理研究

侯会青，李晓菲，文娟

摘要：卵巢幼年型颗粒细胞肿瘤（juvenile granulosa cell tumor,JGCT)是一种罕见的性索间质肿瘤，发病率极低，一般在10岁以前确诊，仅占儿童时期疾病的4%~5%，98%的患儿发病仅为单侧卵巢，卵巢颗粒细胞瘤是一种有激素活性的肿瘤，能产生雌激素，因而能被早期发现，临床表现通常与激素的变化相关，如假性早熟、阴道出血，月经不调，少数患者表现为女性男性化或多毛症，部分患者有腹痛及腹胀表现，而这例年龄较小的患儿出现阴道出血及腹痛前来就诊，青春期的患者临床表现与多囊卵巢综合症相似，因注意两者的鉴别，目前卵巢JGCT的治疗方式包括手术，放化疗、激素治疗以及分子生物靶向治疗，通常采用单侧输卵管-卵巢切除术来保留生育功能，目前多不主张微创手术，手术方式对疾病预后的影响仍需进一步研究，有腹水时同时需同步行细胞学检查，对于晚期或复发的JGCT顺铂化疗有一定的疗效。

关键词：颗粒细胞瘤；卵巢；护理

1 病史摘要

患者为幼童，5岁，因阴道流血行彩超提示子宫右前方查见10.0x6.3x9.0cm不均质回声团，内见多个片状无回声，最大4.0x2.9cm，CDFI：其内及周边见星点状及条状血流信号，RI：0.51；盆腔积液1.0cm，盆腔平扫 （MRI）:1.盆腔内肿块，考虑左附件来源性索间质类肿瘤可能，结合子宫较大，内膜稍增厚，性质考虑幼年型颗粒细胞瘤或其他可能，病灶内少许出血信号；2.左侧腹股沟区较模糊，盆腔积液。癌胚抗原:1.1ng/ml、甲胎蛋白:<1.3ng/ml、糖类抗原125:43.4U/ml、糖类抗原199:27.29U/ml。自诉偶有轻微下腹胀痛，初步诊断:盆腔包块待诊：卵巢肿瘤？

2 手术及预后情况

术中探见：左卵巢囊实性增大约12cm*9cm*8cm，盆腔见褐色积液约100ml。见左卵巢包块呈鱼肉状，病检提示左卵巢性索间质细胞瘤，不除外幼年性粒层细胞瘤，行输液港植入，免疫组化：pCK(-),CD56(+),Calretinin（+），CD99(+),Oct4(-)，SALL4（-），AFP(-)，α-inhibin（部分+），Ki-67（+，约40%）。（腹水）查见较多红细胞及间皮细胞，未见恶性肿瘤细胞。术后诊断:幼年型颗粒细胞瘤。患儿采用BEP 方案化疗6个疗程，现已随访2年6个月，一般情况可，未见肿瘤复发。

3 护理讨论

随着各种疾病越来越幼年化，在护理患儿在也存在各种难点：患儿依从性低，情绪波动较大，比如对穿刺不配合、患儿天生好动跌倒坠床的发生率大大提高、输液港，切口敷料卷边脱落以及各种导管脱落的风险增加，疼痛评分的准确性也存在一定难度，患儿体重轻化疗药物计算的准确性以及给药的速度对护理人员来说都存在难度，尽最大努力保证各种管路的安全，妥善固定，减少不必要的管道，患儿身体机能未发育完善，对药物的不良反应耐受性差，发生药物不良反应的风险较高，患儿难以表达用药后的不良感受，儿童患病数量占全年龄段病人总数的20%，而儿童药品的种类占比不足10%，临床上没有儿童用品清单，药品说明上大多缺少对儿童剂量标注，超说明书的情况普遍存在，缺少儿童的药物临床试验的资料。

4 预后及预防

该患儿的病理分期为1期，且局限于一侧卵巢大部分预后良好，而JGCT晚期的患者可能经历短暂缓解而复发或死亡，JGCT总体预后良好，且年幼较年长预后好，临床分期可作为预后的重要参考，肿瘤如有破裂、晚期和复发预后较差，尽管JGCT的分化程度较成人差，卵巢JGCT往往具有较高的治愈率，但受分期影响较大，大部分的复发时间在确诊后3年内发生，因此在术后的最初几年，必须2~3个月随访一次，且有长期随访的必要性，随访项目包括：腹部检查、内分泌检查、肿瘤标记物测定、影像学检查：x线、盆腔B超、MRI、CT。

随着生活水平不断提高，幼童也应该进行定期的体检，同婴幼儿注射疫苗制定针对性的体检项目，政府给予一定的补助，不仅只是优生优育，人人还应有体检的意识及体检的能力，让疾病在萌芽阶段被扼杀，真正的提高全民身体素质。

参考文献：

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