简介：目的探讨原发性肾血管肉瘤的临床特点、治疗及预后。方法回顾分析1例经病理证实的原发性肾血管肉瘤病例临床资料，结合国内外相关文献对本病进行讨论。结果患者在全麻下行腹腔镜左肾肿瘤根治性切除，术后病理检查证实为肾血管肉瘤，随访至今15个月，肿瘤未复发。结论原发性肾血管肉瘤早期症状不明显，影像学检查对本病的诊断有一定价值，确诊主要依靠病理及免疫组织化学检查。一旦怀疑本病应早期采取手术切除治疗。

简介：摘要目的探讨乳腺原发性血管肉瘤（primaryangiosarcoma,MPAS）的临床表现特点及其诊断治疗方式,为临床医生治疗本病提供相关参考。方法结合文献，回顾2例MPAS的临床表现及诊治过程，并分析讨论。结果MPAS发病罕见，临床表现不典型，需病理明确诊断，目前单纯乳房切除仍是公认的有效治疗方式，术后放化疗的效果不明确，有待进一步研究。结论MPAS恶性程度高，极易复发转移，预后差，临床经验欠缺，治疗手段不完善，需进一步探讨。

简介：原发于肾脏的血管肉瘤临床罕见。我院收治1例，表现为肉眼血尿合并右肾盂内占位病变。现结合文献复习报告如下。

简介：摘要目的总结分析原发性脾血管肉瘤的临床和影像学特征、治疗方法及疗效。方法回顾性分析2012年1月至2019年12月郑州大学第一附属医院收治的6例病理诊断明确的原发性脾血管肉瘤患者资料，总结分析患者临床特征、CT及超声影像学表现、治疗方法和生存情况。结果6例原发性脾血管肉瘤患者中男性4例，女性2例，平均年龄52.6岁。6例患者均缺乏特异性临床表现，经术后病理确诊。CT检查发现6例患者脾脏体积均增大，脾内占位性病变，1例为脾内单发，5例为脾内多发，部分病灶相互融合，其中1例伴肝内多发转移。超声检查显示3例患者脾脏体积增大，脾内实性低回声，边缘血流丰富。5例患者行脾切除术，瘤体切除完全；1例脾内多发病灶伴肝内多发占位患者，无法根治切除，仅行脾切除术。伴肝转移患者术后2个月复查肝脏病灶明显较前增多，术后生存3个月；2例术后行辅助化疗患者分别于术后9、13个月复发，术后生存期分别为16、19个月；1例术后辅助化疗患者未出现明显复发征象，术后27个月死于其他疾病；1例术后行靶向治疗患者术后10个月复发，生存14个月；1例行单纯手术治疗患者术后4个月复发，6个月死亡。结论原发性脾血管肉瘤患者缺乏特异性临床表现及影像学特征，确诊需要病理学检查，手术切除为该疾病的主要治疗方法，手术联合术后辅助化疗可能是未来治疗脾血管肉瘤的有效方案。

简介：无

简介：摘要滑膜肉瘤是一种起源未明的软组织恶性肿瘤，常见于四肢关节周围，原发于肾脏者罕见。本文报道1例原发性肾滑膜肉瘤，患者因间断肉眼血尿就诊，术前诊断为右肾恶性肿瘤，行腹腔镜根治性右肾切除术，术后经病理检查确诊。患者拒绝进一步治疗，术后随访13个月未见复发和转移。

简介：摘要本文报道1例患者，因间断右腰部疼痛1个月余、加重1周入院并行腹腔镜根治性右肾切除术，术后诊断为右肾纤维肉瘤。患者拒绝进一步放化疗，术后第11天出院。术后1年查胸部CT示肝右叶背膜下肿物。于外院行手术治疗，术后诊断为右肾纤维肉瘤肝转移。术后随访4个月未见复发和转移。

简介：摘要本文报道1例原发性肾滑膜肉瘤的诊治过程。患者因腰背部酸痛不适伴全程无痛性肉眼血尿就诊，术前诊断为左肾恶性肿瘤，行腹腔镜根治性左肾切除术。术后经病理和基因检测确诊为肾滑膜肉瘤。行脂质体阿霉素化疗6个疗程+重离子放疗15 d，随访14个月未见肿瘤转移和复发。本病极罕见，确诊需依靠分子遗传学，手术和化疗是目前常用的治疗方法，多数患者预后差。

简介：目的：探讨原发性肾滑膜肉瘤的临床病理学特征和鉴别诊断。方法：回顾分析2例原发性肾滑膜肉瘤患者的临床表现、组织学特点、免疫表型和分子遗传学改变及随访情况。结果：2例肾滑膜肉瘤患者分别为25岁女性和27岁男性,临床表现为腹痛,肿瘤平均长径为8cm,呈灰白色均质状肿块伴出血、坏死;显微镜下,肿瘤组织由相对一致的梭形和圆形上皮样细胞呈交错状、片状分布构成,并可见血管外皮瘤样区域,显示为疏密相间的梭形细胞伴分支状薄壁血管。瘤细胞间边界不清,细胞质少至中等,细胞核呈空泡状,伴有小核仁,核分裂象易见。1例可见似肾母细胞瘤中的始基样成分,为边界较清、结节状排列、圆至卵圆形细胞团。免疫组化表达上皮膜抗原（EMA）、CK、CD99、BCL-2、波形蛋白（vimentin）,不表达CD34、S-100、SMA、MyoD-1、WT-1、CD10、HMB45。原位荧光杂交SYT双色分离探针标记均见SYT基因重排阳性。随访结果显示,1例患者于术后23个月腹腔内肿瘤复发,另1例患者术后10个月仍无瘤生存。结论：原发性肾滑膜肉瘤罕见,易发生于年轻成人,形态表现与一些肾脏儿科肿瘤、间叶性肿瘤和肾细胞癌有交错;充分取材并进行免疫组化染色及融合基因检测可作出明确诊断。

简介：摘要本组2例乳腺原发性血管肉瘤患者均为女性，术前均诊断不明，术中分别行乳腺肿物切除术和全乳腺切除术，术后病理诊断为血管肉瘤Ⅰ级和Ⅱ级。免疫组化染色2例均弥漫性表达Vimentin、CD31、CD34、Fli-1。FISH检测：2例均无MYC基因的扩增。术后均未行放、化疗，随访至今，1例病情稳定，1例术后2个月肿瘤复发，3个月后死亡。

简介：摘要该文报道一例原发性心脏血管肉瘤行手术切除的患者。患者女，26岁，间断胸闷、胸痛，伴乏力、口唇紫绀、恶心呕吐，后出现右上腹疼痛伴右侧肩部疼痛。行超声心动图检查示右心房近上腔静脉侧可及范围约3.9 cm×1.9 cm低回声光团附着，形态不规则，边界较清。心包腔内可探及中量液性暗区。常规病理检查示血管源性肉瘤，符合分化较好血管肉瘤。后手术切除肿瘤，术后随访9个月，复查超声心动图未见肿瘤复发。

简介：摘要目的探讨原发性长骨骨血管肉瘤的临床、影像表现、治疗方式及预后。方法回顾性分析2014年4月至2018年4月共5例于郑州大学第一附属医院明确病理诊断并治疗的原发性长骨骨血管肉瘤患者资料，其中男3例，女2例，年龄（45.2±3.5）岁（范围：27~79岁）。发病部位：肱骨近段1例，肱骨远端1例，股骨近端2例，股骨远端1例。2例病理性骨折，3例无病理性骨者。针对肿瘤的部位、有无病理性骨折，分别采取病灶刮除和大范围切除治疗，术后根据患者情况给予放疗、化疗。测量并记录病灶长径，记录肿瘤的X线片、CT扫描、MR检查及核医学检查等影像学表现并分析其特点，记录并分析肿瘤病理特点，记录肿瘤的治疗方式并分析治疗效果及预后。结果长骨骨血管肉瘤临床表现为局部疼痛或局部肿胀，缺乏特异性，其影像学表现（X线片、增强CT扫描及MR检查）具有一定特征性，肿瘤病灶长径通常较大，约（6.6±1.2） cm，病灶多为骨髓腔和（或）骨皮质溶骨性骨质破坏，边界模糊，一般无硬化边，可见软组织肿块，增强可见病灶向心性非渐进性充填且不均匀强化或结节状渐进性强化。病理学结果发现骨血管肉瘤病灶的CD31、CD34表达较高，ERG表达阳性率为100%。2例行手术切除后辅助化疗患者生存时间分别为15、37个月，中位生存期为26个月，1例手术切除后行放疗患者存活40个月（至末次随访仍存活），2例单纯手术治疗患者生存时间分别为8个月、30个月，中位生存期为19个月。结论原发性长骨骨血管肉瘤的影像学检查可辅助诊断，ERG为目前确诊该病最具特异性和敏感性的标志物；手术切除目前仍为首选治疗方案，手术联合放疗可适当延长生存期。

简介：摘要肺血管肉瘤属深部软组织血管肉瘤,原发罕见，笔者随访诊断一例，现结合临床、影像学表现及诊治经过进行报道，综合相关文献，对该病CT表现及鉴别诊断进行分析，以提高对肺原发性血管肉瘤影像学表现的认识，为临床诊断提供参考，提高对该病的诊断能力。

简介：摘要64岁男性患者，因咳嗽、痰中带血伴右侧背部疼痛就诊。胸部增强CT检查提示：右肺上叶后段可见一大小5.5 cm×4.9 cm×4.0 cm肿块，临近第3肋骨有骨质破坏征象，全身其他脏器、软组织、皮肤均未发现肿块。手术切除右肺上叶及部分第3、4肋骨。术后病理免疫组化结果示：Vimentin(+)，CD31(+)，CD34(+)，Ki67(70%+)，EMA(部分+)，符合肺上皮样血管肉瘤诊断，侵犯临近第3、4肋骨。患者于术后6.5个月死于肺转移。肺血管肉瘤非常少见，多为其他部位血管肉瘤转移至肺，原发性肺血管肉瘤更为罕见。肺血管肉瘤无特异性临床症状和影像学特征，诊断主要依靠组织病理学和免疫组化特征，目前尚无标准、有效的治疗手段，预后差。

简介：摘要目的分析原发性乳腺血管肉瘤的检查诊断方法及效果。方法整理1例乳腺肿瘤中的血管恶性肿瘤，使用三维超声、肿瘤标记物等进行检测、诊断，观察诊断结果。结果检查结果较为理想，在第二次诊断当中对患者完成确诊诊断，与临床常规诊断效果差异明显。结论使用三维超声、肿瘤标记物，可以有效的对肿瘤症状进行筛选，结果诊断效果明显，在临床上，这种检测方法可以有效的帮助乳腺肿瘤患者的良、恶性鉴别，可以进行推广使用。

简介：摘要目的探讨原发性心脏血管肉瘤的临床及影像学特征。方法该研究为病例描述性研究。检索北京协和医院2001年 1月至 2017年 12 月出院病理诊断为血管肉瘤的患者，从中选取心脏（包括心腔和心包）受累的患者，排除原发肿瘤在消化系统、盆腔、胸壁等部位而心脏为转移部位以及临床和超声心动图资料不完整的患者。通过电子病历系统收集患者的临床资料，包括临床症状、初步诊断、超声心动图和其他影像学检查结果以及治疗经过等。通过电话或跟踪病历的方式明确患者的临床结局。结果最终纳入满足入排标准的原发性心脏血管肉瘤患者14例，男性8例，女性6例，平均年龄48岁，主要症状为气短（8/14）、咯血（6/14）、发热（5/14）、胸痛（4/14）和咳嗽（3/14）。影像学检查发现8例患者的肿瘤位于右心，6例位于心包；肿瘤位于右心的患者中7例浸润心房壁并导致心包积液；肿瘤位于心包的6例患者均反复发生血性心包积液，3例进展为缩窄性心包炎，6例患者心包积液查找肿瘤细胞均为阴性。心脏血管肉瘤磁共振检查表现为特征性的“菜花”样T2加权像以及增强扫描时的“太阳光”样表现。诊断时14例患者中8例已发生肺部或肾上腺转移。14例患者中位生存期为305 d。结论原发性心脏血管肉瘤临床罕见、预后不良，临床表现缺乏特异性，影像学检查有一定提示作用。

简介：摘要肾间叶性软骨肉瘤是一种罕见的恶性软组织肿瘤。本文报道1例，患者因体检发现左肾肿瘤7d入院，行机器人辅助腹腔镜肾部分切除术，术后经病理和基因检测诊断为左肾间叶性软骨肉瘤。术后6个月复查，未见肿瘤局部复发和转移。

简介：摘要目的探讨原发性肾滑膜肉瘤的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析我院原发性肾滑膜肉瘤1例的临床资料，并对国内外相关文献进行回顾。结果患者接受根治性左肾切除术，术后病理回报为原发性肾滑膜肉瘤。结论原发性肾滑膜肉瘤非常罕见，无特异性临床特点及影像表现，诊断主要依靠病理及免疫组化，SYT-SSX融合基因有提示作用，主要治疗方案为手术，化疗对生存率的影响还需进一步研究。

简介：摘要目的探讨原发性心脏血管肉瘤（primary cardiac angiosarcoma，PCAS）临床病理及遗传学特点。方法收集河南省人民医院确诊的PCAS共9例，采用免疫组织化学和二代测序技术检测蛋白和基因突变情况。结果本组患者男性7例，女性2例；年龄18~53岁；6例位于右心房，2例位于心包，1例位于右房室沟。9例伴心包积液，3例伴胸腔积液，4例伴肺多发转移。细胞学见肿瘤细胞呈腺样、乳头状排列，上皮样形态，酷似腺癌细胞；组织学见肿瘤组织呈高-中等分化，见不规则血管腔样结构，瘤细胞鞋钉样或乳头状，部分区域呈片状、束状排列，细胞胖梭形，核深染不规则，异型性明显，病理性核分裂象易见；免疫标记显示肿瘤细胞强表达CD34、CD31、ERG。伴多发肺转移结节和浆膜腔积液病例存在TP53错义突变（p.R273C），且肿瘤细胞p53蛋白强阳性。结论PCAS早期即存在浆膜腔积液和肺多发转移，组织形态呈高-中等分化，细胞学极易误诊为腺癌，免疫组织化学有助于鉴别诊断；且TP53突变可能与肿瘤的高侵袭性生物学行为相关。

简介：