简介:目的:总结朗格罕细胞组织细胞增生症(langerhanscellhistiocytosis,LCH)的主要临床特点、诊断、治疗以及预后,尤其是以胆管炎为主要表现的病例。方法:回顾性分析2012年7月-2016年4月至湖南省儿童医院确诊并住院治疗的12例LCH患儿的临床表现、实验室检测、骨髓细胞学检查以及治疗情况,治疗以化疗为主。单器官受累8例,多器官系统受累4例。结果:12例LCH患儿中,11例有程度不一的黄疸,8例超声表现为肝大,2例骨骼系统有破坏,6例有肺部侵犯。结论:LCH的诊断是复杂的,可能涉及多个器官系统,其临床表现和疾病变化的过程是从早期一个孤立的表现到后来多系统表现,通过对这些病例的研究可能有助于我们对LCH的病理生理学的认识和理解,从而提高临床对LCH的诊断和治疗。
简介:摘要炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种来自间叶组织的肿瘤,多数研究认为其具有潜在的恶性倾向;最常发生于肺部,其次为腹腔、腹膜后及盆腔,发生在中枢神经系统的极为罕见。本文报道1例5岁8个月的男性额叶IMT患儿,经手术治疗后恢复良好,术后随访2年未见肿瘤复发。
简介:摘要报道1例右中指富于细胞性血管纤维瘤(CAF)。患者在2020年11月因外伤致右中指肿痛、流血,自行消毒外敷包扎处理,后发现右中指局部肿块并逐渐增大,偶感疼痛,遂住院行手术治疗。术后6个月随访,患者右中指肿瘤无复发,局部感觉正常,日常生活不受影响。
简介:摘要炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种来自间叶组织的肿瘤,多数研究认为其具有潜在的恶性倾向;最常发生于肺部,其次为腹腔、腹膜后及盆腔,发生在中枢神经系统的极为罕见。本文报道1例5岁8个月的男性额叶IMT患儿,经手术治疗后恢复良好,术后随访2年未见肿瘤复发。
简介:摘要目的探讨腹部炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的CT表现,提高对本病的认识及其临床诊断价值。方法对我院2017年1月—2017年8月经手术证实的10例腹部IMT,术前均经CT检查,对照术后结果总结分析肿瘤的生长方式、形态、密度以及CT增强表现。结果发生于肝脏2例,腹腔3例,脾脏、十二指肠降部上段、胃窦部、胆囊、膀胱各1例。CT表现为囊性肿块2例,囊实混合型3例,实性肿块5例。增强扫描实性部分呈均匀或不均匀轻中度或明显强化,囊性部分不强化,囊实混合型其内见不规则样、片状、花环状、分隔样强化,病灶与周围组织分界清晰。结论CT扫描能够对腹部IMT的部位、大小及其与周围组织的关系做出诊断及鉴别诊断提供有价值的信息。
简介:目的分析肝炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现,提高影像诊断准确率。方法选择2013年1月至2018年8月南京医科大学附属南京医院8例经手术或穿刺病理确诊的肝炎性肌纤维母细胞瘤患者,其中男性4例,女性4例;年龄50~65岁,平均年龄57.5岁。行CT平扫及增强扫描,总结CT影像特点。结果6例显示不均匀渐进性强化,以轻、中度强化为主,病灶中央部分强化程度低于边缘部分;1例呈门静脉期边缘轻度环状强化,1例显示不明显轻度分隔强化,另1例合并有门静脉左支闭塞,并于周围可见侧支循环产生。结论肝炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现具有一定特点,但仍需与肝内恶性肿瘤相鉴别,确诊依靠肝穿刺或手术行病理学检查和免疫组织化学检查。
简介:摘要目的探讨具有特殊表型的炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法收集空军军医大学(第四军医大学)西京医院会诊病例2例,分别发生于膀胱及脐尿管, 男性和女性各1例,年龄分别为19岁和25岁。临床表现为排尿困难,伴或不伴肉眼血尿。结果组织学观察,肿瘤表现为平滑肌瘤样或筋膜炎样病变,梭形细胞呈束状排列,或呈松散波浪束状或无序排列,细胞界限不清,具有黏液水肿样基质,间质可见红细胞外渗,少量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。免疫组织化学显示,瘤细胞呈间变性淋巴瘤激酶(ALK)、广谱细胞角蛋白(CKpan)、低相对分子质量角蛋白CAM5.2、细胞角蛋白(CK)8/18、CK18、CK19弥漫阳性,高相对分子质量角蛋白均阴性,肌源性和其他标志物均阴性。Ki-67阳性指数30%~35%。随访47~48个月,均未复发。结论具有特殊免疫表型的炎性肌纤维母细胞瘤极为罕见,应提高对该肿瘤的认识,避免误诊、漏诊。
简介:摘要11岁女性患儿,因左眼溢泪 2 个月入院,入院诊断为“双泪囊肿瘤”。鼻内镜检查见双侧鼻腔黏膜充血,左侧泪囊处可见膨隆,泪囊处黏膜光滑;鼻窦CT示双侧泪囊占位,有骨质破坏,累及下鼻甲,占位结构界限不清。完善术前准备后,全身麻醉下行内镜下手术治疗,术中见左侧下鼻甲外侧壁有肿瘤浸润,结构不清,质地较硬,行左侧鼻腔外侧壁、泪囊肿瘤切除术。病理回报为炎性肌纤维母细胞瘤。建议患儿同时行右侧泪囊肿瘤切除术,患者家属未采纳。患儿术后12 d出院,出院时症状及体征完全消失。
简介:摘要目的探讨炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床病理特点和鉴别诊断。方法分析8例IMT的临床病理特点并进行免疫组化CK、SMA、结蛋白、CD31、CD34、S-100和ACK等检测。结果8例IMT中男性2例,女性6例,年龄18—60岁,肿块位于肺1例、肝1例、会阴3例、大脑2例、股骨颈1例。肿瘤无包膜、质中较嫩,主要为炎性细胞背景,由梭形瘤细胞组成,排列紊乱,部分呈编织席纹状,瘤细胞胶质丰富,嗜酸性,核质中呈卵圆形,可见小核仁。其中4例出现坏死和出血。肿瘤细胞Vimentin和SMA均(+),3例CK(+),而CD31、CD34、S-100和ACK均(-)。结论炎性肌纤维母细胞瘤是由梭形细胞和炎症细胞组成的肿瘤,需与其他梭形细胞肌纤维母细胞肉瘤鉴别。
简介:[摘要] 目的 观察软组织血管纤维瘤的病理学特点及免疫组化的表达与鉴别诊断,以及分子遗传学的特征。方法 光镜下进行组织学观察及免疫组化标记结果分析。结果 软组织血管纤维瘤镜下有其特殊结构特点和特征性分布,免疫组化和分子检测都有特征性表达,免疫组化标记:Vimentin(+)、CD34(+)、CD31(+)、SMA(+)、Desmin(部分+)、EMA(-)、S-100(-)。结论 软组织血管纤维瘤是一种良性纤维血管性肿瘤,通过免疫组化或分子遗传学检测,能够明确诊断和鉴别诊断。