简介：1病例报告患者男，26岁，因尿频、尿痛10d伴血尿5d入院，否认腰部外伤史。查体：膀胱区稍隆起，轻压痛，叩诊呈浊音。B超提示：膀胱底可见5cm×5cm异常回声。CT扫描提示：膀胱内血凝块、膀胱底前壁5cm×5cm软组织影。在连续硬膜外麻醉下行膀胱镜检、膀胱肿瘤及膀胱部分切除术。膀胱镜下见膀胱内有大量血凝块，约1000mL，吸尽血凝块，见膀胱底、顶交界处有一直径约5cm左右新生物，表面黏膜充血水肿，局部溃烂出血，

简介：摘要目的分析皮肤纤维瘤（DF）的组织病理与临床特征，探讨两者的相互联系。方法回顾分析2017年9月至2018年8月在上海市皮肤病医院病理科经皮肤组织病理检查确诊的150例DF患者的临床和组织病理资料。结果150例患者中，男65例，女85例，年龄（42 ± 13.8）岁，病程3个月至> 30年，部分有伴随症状，主要表现为瘙痒，有自发痛、轻压痛，18例皮损有外伤、虫咬或感染病史。皮损主要位于四肢（107例，71.3%），以单发皮损为主（105例，70%）。病理检查前拟诊为"DF"102例，"表皮样囊肿"16例，"色痣"13例，"瘢痕疙瘩"3例，"皮肤肿物"12例，"恶性黑素瘤"1例，"黄色肉芽肿"1例，"结节性痒疹"1例，"神经纤维瘤"1例。在这些患者的169张苏木精-伊红染色切片中，66张（39.1%）为细胞性，36张（21.3%）硬化性，25张（14.8%）表现为动脉瘤样型DF，22张（13.0%）上皮样型。12张切片内可见两种或两种以上亚型并存的现象。还可见少数新的变异型，如DF伴汗腺导管增生（1例）、深在型DF（3例）、上皮样细胞与增生胶原相间的DF（1例）等。动脉瘤样型DF病程长短不一，7个月至> 30年，多表现为发生于下肢的皮肤肿物样损害。细胞性DF病程相对较短，常发现数月后就诊，好发于四肢，常伴痒痛。硬化性或萎缩性DF病程长，为数年或数十年，好发于上肢，多无伴随症状。上皮样型DF病程长短不一，临床表现多样，多发于下肢，无伴随症状。结论DF的临床表现及病理表现均具有多样性，不同的DF皮损可有相似的典型组织病理学表现，不典型的病理表现可干扰疾病诊断。

简介：摘要目的探讨以噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)为首发表现的非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者的临床特征及预后，并且进行相关文献复习。方法选择2018年10月至2021年1月，于黑龙江省医院收治的5例以HLH为首发表现的NHL患者为研究对象，并根据患者入院时间，将其依次编号为患者1~5。患者年龄为63~81岁；男性患者为2例，女性为3例。采用回顾性研究方法，收集本组患者的临床病例资料，包括临床特征和HLH相关实验室检查结果、治疗方案及预后等。并以"噬血细胞综合征""噬血细胞性淋巴组织细胞增生症""淋巴瘤""首发""hemophagocytic syndrome""hemophagocytic lymphohistiocytosis""lymphoma""first manifestation"为中、英文关键词，在中国知网(CNKI)数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中，检索以HLH为首发表现NHL相关文献，并且进行文献复习。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①临床特征：5例患者均继发于NHL，其中T细胞NHL(T-NHL)和B细胞NHL(B-NHL)分别为3和2例；均以持续发热就诊，并伴淋巴结和脾大，2例伴肝大。②实验室检查结果：5例患者均伴血细胞减少和骨髓噬血现象，以及sCD25水平升高；血清铁蛋白(SF)水平>500 μg/L者为3例，高甘油三酯血症(HTG)和自然杀伤(NK)细胞活性减低者各为2例，低纤维蛋白原血症者仅为1例。③治疗及转归：3例T-NHL患者未接受系统治疗，均于1个月内死亡；2例B-NHL患者分别经地塞米松(Dex)+依托泊苷(VP16)或R-CHOPE(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+地塞米松+依托泊苷)方案和Dex+VP16或COPE(环磷酰胺+长春新碱+地塞米松+依托泊苷)方案治疗后，达到完全缓解(CR)和部分缓解(PR)。④文献复习结果：根据本研究文献检索策略及筛选标准，共计纳入3篇相关文献，涉及4例以HLH为首发表现的NHL患者，其中弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者为2例，B-NHL为1例，NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)为1例。3例B-NHL患者主要接受Dex+VP16或R-CHOP±E(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+地塞米松±依托泊苷)方案治疗后，2例DLBCL患者获得CR，1例B-NHL患者达到PR。1例NKTCL患者经多种方案治疗后，疗效不佳，最终死亡。结论以HLH为首发表现的NHL患者通常预后较差。其中，B-NHL患者主要以R-CHOP±E方案治疗，预后相对较好。

简介：1病案摘要患者,男,39岁.因左鼻塞1年伴双颈肿块1月入院.该患者于1年前无诱因下出现左侧鼻塞,未经处理.1月前双颈出现无痛性肿块而来我院就诊.

简介：摘要目的探讨1例家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(FHL)患者的遗传学病因，并对其家系成员进行基因变异分析。方法选取2021年8月3日因"发热7+h"就诊于厦门大学附属东方医院(联勤保障部队第九〇〇医院)的1例家族性FHL男性患者(出生35日)作为研究对象。应用全外显子组测序(WES)技术对先证者及其父母进行致病变异筛查。根据先证者的临床表型，确定候选变异，并通过Sanger测序进行验证。结果WES结果显示先证者存在PRF1：c.67_71delinsGCCC及c．65delC变异，Sanger测序证实二者分别遗传自其母亲和父亲。其中c.67_71delinsGCCC为未见报道的新变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会相关指南判定为致病性变异(PVS1+PM2_Supporting+PM3+PP4)，c.65delC为已知的致病变异(PVS1+PM2_Supporting +PM3_Strong+PP4)。结论PRF1基因c.67_71delinsGCCC及c.65delC复合杂合变异可能是该噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的遗传学病因。新变异的检出拓展了PRF1基因的变异谱。

简介：摘要本文报道2例以重度牙周炎为表现的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH），由于治疗时机和方案不同，2例患者治疗效果差异较大。本文结合文献复习，从LCH的发病率、临床表现、诊断要点、治疗方法和预后等方面进行了讨论。

简介：摘要目的探讨富含组织细胞的横纹肌母细胞性肿瘤（histiocyte-rich rhabdomyoblastic tumor，HRRMT）的临床病理特征、分子遗传学特点、诊断及鉴别诊断。方法收集2020—2021年福建省立医院及福建中医药大学附属人民医院共2例HRRMT的临床资料，观察其组织病理学及免疫组织化学染色，基于二代测序技术分析其遗传学改变，并复习文献。结果2例大体均表现为界限清楚的实性结节，质软。镜下均见肿瘤具有含淋巴细胞聚集的纤维性假包膜，局部侵犯周围骨骼肌组织，肿瘤细胞呈梭形至上皮样，伴大量泡沫样组织细胞浸润，未见坏死及核分裂象。免疫表型上，肿瘤细胞表达结蛋白，至少表达1个骨骼肌标记（Myogenin或MyoD1），h-caldesmon、间变性淋巴瘤激酶（ALK）及平滑肌肌动蛋白（SMA）阴性，Ki-67阳性指数<5%。二代测序检测发现，其中1例具有KRAS（G12D）突变及MSH3（Q470＊）突变。结论HRRMT是新近描述的一种恶性潜能不确定的骨骼肌肿瘤，诊断及鉴别诊断依赖于形态学及免疫组织化学染色，暂未发现特异性分子遗传学改变。

简介：摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）是朗格汉斯细胞（Langerhanscell，LC）克隆性增生形成的罕见肿瘤1，可发生于任何年龄段，多见于儿童及青少年，成年人发病率极低。LCH常单个系统发病，骨骼系统最常见，容易复发，也可累及全身多个器官，如皮肤、肺、肾、神经系统等，国内外耳道发病目前未见报道。现报道1例以外耳道肿物为主要表现的外耳道朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床特点。

简介：

简介：摘要目的探讨颅骨朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床特点及诊疗体会。方法回顾性分析聊城市人民医院脑科医院神经外科自2015年1月至2019年12月收治的16例颅骨LCH患者的临床资料、诊疗经过及预后。结果16例患者中男13例，女3例；年龄1~31岁；临床上均表现为颅骨占位性病变，影像学检查显示颅骨骨质破坏，合并或不合并其他骨骼或器官受累。所有患者均行手术完整切除肿物，术后病理证实为LCH。术后常规全身骨扫描发现1例局部异常代谢活跃，加行局部放疗；8例合并其他骨骼或器官受累者予联合化疗。随访1~5年，所有患者均未出现复发，且无一例死亡。结论颅骨LCH患者经积极手术后，根据术后复查结果再联合规范化放化疗，其预后可较好。

简介：摘要探讨朗格汉斯组织细胞增多症(LCH)的影像学特点与鉴别诊断。回顾性分析3例组织学证实为骨LCH典型病例的临床影像学资料，对照，鉴别诊断。患者均接受X线平片、CT平扫和MRI磁共振扫描。

简介：摘要目的探讨阿加曲班对急性脑梗死大鼠脑组织细胞凋亡数量、caspase-3、Bcl-2和Bax表达的影响。方法建立SD大鼠大脑中动脉缺血（MCAO）模型，将大鼠分为假手术组（Sham组，不插入MCAO拴线）、脑中动脉缺血模型组（MCAO组）和阿加曲班处理组（Argatroban组）。分别选取0、6和12 h共3个时间窗的样本进行检测，TUNEL法细胞凋亡检测试剂盒检测大鼠脑部神经细胞凋亡，Western blot和ELISA法检测大鼠脑部caspase-3、Bax和Bcl-2水平。多组间比较采用单因素方差分析，组间两两比较采用LSD-t检验。结果TUNEL法结果显示，与MCAO组比较，Sham组和Argatroban组在0、6、12 h的细胞凋亡指数均降低[0 h（14.91±4.11）﹪比（2.13±0.58）﹪、（4.22±1.01）﹪；6 h（24.75±3.88）﹪比（3.19±0.28）﹪、（12.14±1.90）﹪；12 h（48.22±2.69）﹪比（5.75±1.21）﹪、（28.45±7.84）﹪，P均< 0.05]。ELISA结果显示：与Sham组比较，MCAO组0、6、12 h的大鼠脑组织细胞caspase-3、Bax表达均升高，而Bcl-2表达在6、12 h时升高（P均< 0.05）；与MCAO组比较，Argatroban组的脑组织细胞caspase-3、Bax表达均降低，而Bcl-2表达在6、12 h时升高[caspase-3表达：0 h （2.32±0.12）比（1.25±0.06）、6 h （5.91±0.60）比（3.26±0.22）、12 h（7.31±0.27）比（6.42±0.18）ng/ml；Bax表达：0 h（0.82±0.08）比（0.45±0.03）、6 h （1.00±0.05）比（0.66±0.04）、12 h （1.56±0.11）比（1.09±0. 07）ng/ml；Bcl-2表达：6 h （1.07±0.08）比（1.56±0.05）ng/ml，12 h （0.67±0.08）比（1.45±0.06）ng/ml，P均< 0.01]。Western blot结果显示，大鼠脑组织细胞caspase-3、Bax蛋白表达趋势与ELISA结果一致；而Bcl-2蛋白表达在Argatroban组高于Sham组和MCAO组，差异有统计学意义（P均< 0.01）。结论阿加曲班可通过减少急性脑梗死诱导的大鼠脑组织细胞凋亡、抑制caspase-3和Bax表达，并上调Bcl-2水平而产生神经保护作用。

简介：目的：研究低氧训练状态下心肌组织细胞凋亡和血管新生的情况。方法：将60只健康雄性SD大鼠,随机分为6组,运动组采用负荷跑台训练8w,一周训练6d,运动量从最初的10m/min、时间为15min增加到第8周的速度为25m/min、时间为50min,每周逢双在海拔1500m的低氧环境下进行低氧训练,低氧浓度从最初的1500m海拔高度增加到训练结束的3600m海拔高度。结束训练后,采用戊巴比妥钠麻醉后取材。采用HE染色、TUNEL法进行细胞凋亡检测,Bcl-2、Bax和CD34的表达采用蛋白免疫组织化学方法进行检测,毛细血管的生成情况使用显微图象分析。结果：1）低氧对照组心肌组织细胞开始出现凋亡,血管生成没有;2）运动组心肌组织细胞有凋亡发生,血管生成也开始出现;3）低氧训练组与其它组别在凋亡方面没有显著性差异（p≥0.05）,但在血管新生方面表现出很大的差异性（p≤0.05）。以上情况提示低氧复合运动不会加重心肌组织细胞凋亡,但会促进血管新生。

简介：摘要 组织细胞坏死性淋巴结炎（histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)又称为 Kikuchi淋巴结炎，多发生于年轻女性，类似病毒感染的临床表型，淋巴结以灶性坏死，富含组织细胞与核碎片为特征的自限性淋巴结病。该病于1972年有日本Kikuchi和Fujimoto首先报告。有认为坏死的机制是细胞毒性T细胞介导的凋亡所致。本文通过对国内外的文献学习，结合HNL的临床病理特征、鉴别诊断、治疗及预后等方面做一个总结，以加深对该疾病的认识。

简介：无

简介：目的研究儿童EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症（EBV-HLH）NK细胞表面受体和CD107a表达,为深入了解EBV-HLH发病机制提供理论依据。方法选取2009年8月至2011年5月于北京儿童医院确诊为EBV-HLH、未接受过化学免疫治疗的住院患儿为EBV-HLH组,选取年龄、性别与EBV-HLH组1∶1匹配的健康查体儿童为正常对照组。应用流式细胞仪检测NK细胞表面受体、穿孔素及CD107a表达。予IL-2刺激后再次测定CD107a表达情况。结果EBV-HLH组和正常对照组各8例。①两组NK细胞表面受体NKp30、NKp46、NKG2D、DNAM-1和2B4表达阳性率差异均无统计学意义,CD56＋NK细胞穿孔素表达率和CD8＋T细胞穿孔素表达率差异均无统计学意义。②两组在IL-2刺激前CD107a、CD107a/K562、CD107a/2B4/P815、CD107a/NKG2D/P815和CD107a/2B4/NKG2D/P815表达率差异均无统计学意义。③EBV-HLH组在IL-2刺激前后CD107a表达差异无统计学意义;正常对照组IL-2刺激前后CD107a、CD107a/K562和CD107a/NKG2D/P815表达率差异有统计学意义。结论EBV-HLH患儿NK细胞对IL-2的反应出现异常,可能与EBV-HLH的发生有关。

简介：摘要髓细胞是胶质瘤微环境的重要组成部分，其具有强大的机体免疫功能，主要由胶质瘤相关的小胶质细胞/巨噬细胞和髓源性抑制细胞构成。文章综述髓细胞促进胶质瘤恶性进展的机制，并整理了多条相关通路，为抗肿瘤靶向治疗提供了新的方向及思路。

简介：

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简介：摘要12例牙骨质母细胞瘤、化牙骨质纤维瘤临床病理分析。目的探讨牙骨质母细胞瘤、化牙骨质纤维瘤临床表现及病理特征。方法回顾性分析收集到的经病理证实为良性牙骨质母细胞瘤4例、化牙骨质纤维瘤8例。经过常规石蜡包埋切片及HE染色，显微镜下观察。