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  • 简介:摘要患者男性,47岁,因"反复左下腹痛3 d,脾切除术后1 d"入湖南省人民医院治疗。查体:贫血貌,腹部稍膨隆,腹肌稍紧,全腹压痛,无反跳痛,移动浊音阴性,听诊肠鸣音减弱。CT血管造影提示脾脏切除术后脾区出血。详细追问患者病史及完善相关检查后发现为轻型甲型血友,予以输注去白悬浮红细胞、冷沉淀及凝血因子Ⅷ替代治疗后患者出血停止,腹腔内积血、积液逐步消失,住院13天后病情好转出院。

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  • 简介:摘要目的综合分析低中剂量凝血因子Ⅷ(FⅧ)在防治小儿重型血友中的应用价值。方法选取2017年6月~2018年5月我院收治的52例重型血友A小儿患儿作为研究对象,临床均接受FⅧ治疗,根据给药剂量不同分为低剂量组(FⅧ10U/kg,n=20)、中剂量组(FⅧ15~30U/kg,n=22)及常规组(n=10)。两组均随访3个月,比较两组患儿临床出血表型、关节功能及活动能力变化情况。结果低、中剂量组患儿的ABR、AJBR、ATJBR等临床表型均较常规组明显改善,另中剂量组各出血表型均明显优于低剂量组(P均<0.05)。三组随访后的HJHS评分均较不同程度增加,FISH评分均不同程度降低,其中低、中剂量组患儿的HJHS评分、FISH评分均较常规组明显改善(P均<0.05),但中剂量组与低剂量组的HJHS评分、FISH评分差异均无统计学意义(P>0.05)。结论低中剂量凝血因子Ⅷ能有效改善小儿重型血友患儿的的临床出血表型,能够提高患儿的关节功能及活动能力。

  • 标签: 低中剂量 凝血因子Ⅷ 小儿重型血友病 预防治疗 综合分析
  • 简介:近日,省卫生计生委为今年获得山东省总工会“工人先锋号”称号的省血液中心血友诊疗中心授牌。山东省血友诊疗中心于2001年10月正式成立,挂靠在山东省血液中心,目前有专业人员7名,承担全省血友的诊断治疗、登记注册、产前诊断、血友的科研工作、相关医护人员及患者培训等工作,目前已登记患者2200余例,数量位居全国首位。

  • 标签: 山东省血液中心 血友病 诊疗 诊断治疗 登记注册 产前诊断
  • 简介:摘要目的探讨纳米孔测序技术在检测血友A倒位的可行。方法采集临床上已经明确为血友A倒位携带者的外周血样,提取基因组DNA,应用纳米孔测序技术进行测序和生物信息学分析家系携带者的基因变异情况。结果纳米孔测序结果显示,家系1的先证者外甥女为血友A Inv22携带者,家系2的先证者母亲为血友A Inv1携带者,与临床诊断结果一致,且精确定位倒位的断裂位点。此外,对测序结果进行统计分析发现,携带者的基因组存在大量的结构变异如缺失、重复、插入、倒位和易位等。结论纳米孔测序技术可用于血友A倒位的基因变异分析,并为基因倒位导致相关遗传疾病的诊断提供可选择的方法。

  • 标签: 纳米孔测序 血友病A 倒位 遗传病
  • 简介:摘要基因治疗是一种颇具临床应用前景的血友A(HA)治疗方法,人体内有多种细胞可作为基因治疗HA的靶细胞。为克服靶向肝细胞基因治疗HA的缺陷,研究者们开发了靶向血小板表达FⅧ的基因治疗策略。该策略应用不同的血小板特异性启动子,从而实现靶向血小板的FⅧ表达,常用启动子包括血小板糖蛋白αⅡb启动子,血小板糖蛋白Ⅰb启动子,血小板因子4启动子等。该策略主要具有如下优势。首先,大量FⅧ在需要止血的损伤局部聚集,促进止血并激活凝血反应。其次,FⅧ储藏在血小板的α颗粒内,极大地降低了FⅧ在血液循环中的暴露时间,减少了自身抗体的产生,以及FⅧ和自身抗体的接触机会。笔者拟就近年来靶向血小板表达FⅧ基因治疗HA的新进展进行总结。

  • 标签: 血友病A 基因治疗 靶向血小板策略 异位表达FⅧ 血小板活化
  • 简介:摘要目的认识骨关节并观察中医内治法的临床疗效。方法对29例患者予以相对应的辨证论治。结果29例患者中痊愈19例,占65.5%;好转7例,占24.1%;无效3例,占10.4%。结论中医内治法在临床治疗中予以正确的辩证即能取得较好疗效。

  • 标签: 骨性关节炎 中医内治法
  • 简介:为了解除风湿关节病人的痛苦,日本风湿病研究中心主任山内寿马先生发明了一种独特的“冷冻浴”和“超低温病房”疗法。每天早晨,病人用一种特制的工具,对关节进行压、拉、揉、敲。午后,即使外面下着雪,病人也要在

  • 标签: 风湿性关节炎 对关节 马先生 研究中心 山内 关节骨
  • 简介:摘要近年来骨关节临床研究领域的主题包括肌力、新型改善病情药物、关节置换术失败的危险因素。使用PUBMED从2012年1月至2013年3月进行系统的文献检索,这些遴选的文献,代表着主题作者最近骨关节临床研究的最大的亮点。

  • 标签: 骨性关节炎流行病学 肥胖 关节置换术
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  • 简介:摘要目的探讨骨关节综合康复护理的疗效。方法回顾性调查451例骨关节不同康复护理措施的疗效。所获数据采用方差分析和t。结果配合综合康复护理治疗组疗效优于单纯治疗组,功能锻炼和药物治疗,P<0.01,理疗,P<0.O5。结论综合的康复护理措施理疗和功能锻炼配合药物治疗是骨关节最有效的治疗方法。

  • 标签: 骨性关节炎 综合康复护理 功能锻炼
  • 简介:摘要骨关节亦称退行关节,是一个以关节软骨退行改变为核心,累及骨质并包括滑膜,关节囊及其它结构的慢性炎症,是一种无菌,慢性进行性侵犯关节,特别是负重关节的疾病,藏医采用口服药、药浴、局部敷药、穴位火灸、局部火疗、牛角罐治疗膝关节关节,方法多样,疗效显著。藏医学"以平黄水,消炎止痛"缓解关节疼痛,膝关节腔内乳化液平衡,消除骨刺。

  • 标签: 中藏医,骨性关节炎,药浴,穴位火灸
  • 简介:早期发现,并能合理正确的治疗膝骨关节是非手术疗法的必然方法。本文从尽量避免手术,保护膝关节功能,维持生活质量的视角,结合临床治愈病例,对膝骨关节的保守治疗,功能康复,予以分析,阐述。

  • 标签: 膝骨性关节炎 早期治疗
  • 简介:类风湿关节(rheumatoidarthritis)简称类风湿,是以慢性、对称、多滑膜关节关节外病变(皮下结节、心包、胸膜炎、肺炎、周围神经等)为主要临床表现的,病因未明的,尚无特异性诊断指标的自身免疫性疾病。其突出的临床表现为反复发作的对称的多发性小关节,以手、腕、足等关节最常受累;早期呈现红、肿、热、痛和功能障碍,晚期关节可出现不同程度的强硬和畸形,并有骨和骨骼肌萎缩,是一种致残率较高的疾病。从病理改变的角度来看,类风湿关节是一种主要累及关节滑膜(以后可波及到关节软骨、骨组织、关节韧带和肌腱),其次为浆膜、心、肺及眼等结缔组织的广泛炎症性疾病。所以,病人除了有以上关节的表现外,还可有其他全身表现,如发热、疲乏无力、体重减轻、皮下结节、心包、胸膜炎、周围神经病变、眼病变、动脉等。由此可知,所谓的类风湿关节并非只是关节发生了炎症病变,而是全身的广泛性病变。

  • 标签: 类风湿性关节炎 关节外病变 特异性诊断指标 骨骼肌萎缩 炎症性疾病 周围神经病变