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简介：[摘要] 目的 探讨反应性关节炎患者的临床特点。方法 回顾并分析本中心诊断为反应性关节炎患者的临床资料及实验室检查等。结果 本研究共纳入反应性关节炎患者18例，青年患者为主，男女比例2:1。18例患者起病前均有前驱感染症状，下肢关节炎为最常见表现，其中以膝关节受累最多，超过半数患者伴有发热，部分患者有关节外损害表现。C反应蛋白、血沉等炎症指标显著增高。结论 对于以下肢非对称性寡关节炎表现为主的青年男性患者，结合前驱的感染史，在排除其他关节炎后，需考虑反应性关节炎诊断。

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简介：近日，“拜耳中国血友病诊疗中心发展项目”在北京正式启动。这一项目拟于未来5年内在我国不同地区选择30个中心城市成立40家血友病诊疗中心。该项目具体由华医学会血液学分会主办，拜耳医药保健将为整个项目提供1300万元的资金支持。血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，迄今尚无根治的方法。

简介：摘要目的探讨血友病B合并凝血因子FⅨ抑制物患儿的临床特征及治疗策略。方法选择2018年2月8日，苏州大学附属第一医院收治的1例血友病B合并FⅨ抑制物患儿为研究对象。对患儿病史进行收集，并且进行凝血功能常规检查，以及血浆凝血因子、凝血因子抑制物检测等实验室检查，结合基因测序结果进行诊断。患儿接受泼尼松(15 mg/d)联合环孢素(50 mg/次×2次/d)，以及泼尼松(15 mg/d)联合雷帕霉素(1.5 mg/d)方案治疗。并且根据患儿的相关实验室检查结果判断疗效。随访截至2019年9月30日。回顾性分析本例患儿临床特征、诊断、治疗经过及疗效。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①本例患儿为男性，8岁。因"反复出现关节疼痛、肿胀7年"于2018年2月8日至苏州大学附属第一医院就诊。2010年5月，患儿于当地医院诊断为重型血友病B，予凝血酶原复合物，以及重组人FⅨ治疗。2012年3、4月测定FⅨ抑制物滴度分别为3.2、6.2 BU/mL。自2014年6月起，患儿关节频繁出血，疼痛程度显著加重。②患儿入院后凝血功能常规检查结果显示，活化部分凝血活酶时间(APTT)为165.4 s，凝血酶原时间(PT)为13.4 s，凝血酶时间(TT)为16.6 s，纤维蛋白原(FIB)为3.48 g/L，FⅨ∶C为0.5%，FⅧ∶C为20%。APTT纠正试验结果显示，立即及2 h后APTT分别为152.7与129.6 s。抗磷脂抗体检测结果呈阴性，狼疮抗凝物检查结果呈阴性。FⅨ抑制物滴度>10 BU/mL。FⅨ基因测序结果显示，患儿FⅨ基因2号外显子c.7993C>T(p.Arg29X)杂合突变。③该患儿被诊断为重型血友病B合并FⅨ抑制物。选择泼尼松联合环孢素方案对本例患儿进行治疗，治疗3个月后，患儿未获得改善。随后治疗方案改为泼尼松联合雷帕霉素。治疗6个月后，复查患儿FⅨ抑制物滴度下降幅度不明显，但是患儿出血频率较治疗前减少。治疗9个月后，复查患儿FⅨ抑制物滴度降至初诊时的50%，患儿未再发生出血症状。患儿疗效达部分缓解(PR)。截至随访结束，患儿未发生关节肿胀、疼痛，基本恢复正常生活及学习。结论重症血友病B患儿若多次输注FⅨ后出血频率增加，对常规剂量治疗效果不佳等情况时，需警惕FⅨ抑制物产生可能，应及时测定FⅨ抑制物滴度。血友病B合并FⅨ抑制物少见，疗效差且易出现不良反应，正确诊断与适当治疗对改善患者出血症状具有重要意义。但是，该结论仅限于对单一病例的临床分析，尚需要扩大样本量，进一步研究、验证。

简介：目的全面分析全球血友病护理研究文献,探讨血友病护理研究发展状况及面临的主要问题,以进一步提升血友病护理研究水平。方法采用文献计量学方法,以WebofScienceTM（WoS）核心合集数据库作为数据检索源,对全球血友病护理研究文献进行统计分析。结果1965-2014年,全球26个国家、207家研究机构的340名研究人员发表了共85篇血友病的护理研究论文。美国、英国、加拿大是血友病护理研究的主体,我国尚无血友病护理文献被WoS收录。血友病护理研究共涉及26个学科,内容以疾病护理、护理教育和社区护理等为主。研究机构及作者较分散,跨地域、机构、学科的合作研究不足。研究欠缺连续性,尚未形成稳定的核心机构及作者群;基金资助论文占护理研究份额较少,且以商业基金为主。Haemophilia是血友病护理研究发文的主要期刊,＂生活质量＂、＂综合关怀＂、＂危险因素＂、＂抑制物＂以及＂儿童＂是血友病护理研究的热点。结论血友病护理研究整体实力偏弱,研究质量亟待提高。政府应加大对血友病护理研究的政策支持与科研投入,加强地区及机构间的合作交流,提倡多学科交叉研究。我国血友病护理研究成果尚未得到国际认可,应加快设置我国血友病专科护理岗位,探索并实施符合国情的血友病护理模式。

简介：血友病A是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,由凝血因子基因突变导致凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏所致。该病患者有自发性出血倾向或轻微外伤后即发生长时间出血,关节和肌肉是最常见的出血部位。男性人群中血友病A的发病率为1/5000,合并血友病A的骨折患者常因术中、术后出血过多导致失血性休克、伤口感染、伤口不愈合等并发症。

简介：摘要对2017年1月至2018年12月广州市妇女儿童医疗中心确诊的4例血友病并椎管内出血患儿的临床资料进行回顾性分析。4例患儿临床表现不典型，早期仅表现为激惹哭闹不安、精神欠佳、抬头乏力，晚期可有斜颈、肢体乏力，易误诊。全脊髓磁共振成像是诊断椎管内出血的重要手段，最常见发病部位为颈胸段和胸腰段。4例患儿中，1例采用手术联合凝血因子 Ⅷ 替代治疗，3例单纯采用凝血因子Ⅷ替代治疗。3例患儿由发病至确诊的时间为1周内，经治疗全部康复；1例2周内确诊，部分康复。婴幼儿血友病并椎管内出血起病隐匿，早期可仅表现为易激惹和哭闹，晚期才出现神经系统症状。提高诊断意识、早期诊断及早期输注凝血因子替代治疗对于预后非常关键。

简介：患儿，男，9月余。因“烦躁37d，间断抽搐36d，加重3d”于2007年1月6日入西安交通大学医学院第二附属医院（我院）儿科。

简介：摘要：目的：银屑病关节炎为一种难治性疾病，其早期治疗能够提高患者治疗效果，因此在临床上需要研究其早期诊断方案，帮助患者提高治疗效果。银屑病关节炎病症和银屑病有密切关系，并且在银屑病中的甲银屑病是银屑病关节炎的高危因素，临床可以研究银屑病关节炎和甲银屑病之间的相关性，并且分析其最新的相关性研究结果，以便临床根据其中相关性对银屑病关节炎开展早期诊断工作，使患者能够早期治疗。

简介：摘要PsA是一种影响皮肤和关节，并有相关的关节外表现和合并症的免疫炎性疾病，如未得到及时有效的治疗会使生活质量大大降低并增加社会经济负担。近年来，关于传统、生物和靶向合成的改善病情抗风湿药物在PsA的治疗研究越来越多，并取得了一些进展。本文就改善病情抗风湿药物及治疗策略在PsA中的研究进展进行了综述。

简介：摘要：畜牧业是我国农业发展过程中的重要支柱型产业，为农业经济的发展提供了有力支持。当前我国许多地区都养殖了大量的山羊，而山羊养殖过程中山羊很容易患上山羊关节炎脑炎病，一旦山羊患上了此类病，则会导致大量的山羊死亡造成极为严重的后果，所以必须要针对山羊关节炎脑炎病做好充分的研究分析工作。本文从其流行特点、临床症状、诊断要点、防治措施等方面进行了具体论述，以期能够为山羊关节炎脑炎病的预防提出一些建设性建议。

简介：无

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