简介：摘要纠正“显性”与“隐性”教学方法上的认识偏差，消除困惑，正确处理教学中二者的关系，对提高《毛泽东思想和中国特色社会主义理论体系概论》课的教学实效性具有十分重要的意义。

简介：

简介：摘要目的探究肾移植前经后腹腔入路切除常染色体显性遗传多囊肾(ADPKD)的有效性及围手术期安全性。方法采用回顾性研究方法，选取2013年1月—2020年12月于首都医科大学附属北京友谊医院诊断为ADPKD并在肾移植前行后腹腔镜多囊肾切除术的患者共22例。收集患者术前流行病学资料、手术时间、术中出血量、围手术期输血情况、中转开腹率、术后胃肠功能恢复时间、放置引流管时间、术后住院时间、并发症发生率及严重程度等。结果本研究中所有患者平均年龄为(50.95±9.28)岁，术前平均多囊肾最长径为(18.83±2.38) cm。22例患者中，20例为移植做准备而切除多囊肾，另2例因多囊肾囊腔破裂出血而切除多囊肾。所有患者平均手术时间为(191.14±70.46) min，中位术中出血量为100 mL。其中5例患者术中出血量较大，给予术中输血。2例患者因术中粘连严重而中转开放手术。在术后恢复方面，患者平均胃肠功能恢复时间为(2.09±0.61) d，平均放置腹腔引流管时间为(5.32±2.08) d，平均术后住院时间为(7.55±2.34) d。在术后并发症方面，4例患者出现术后切口疼痛、出血等并发症，但均在对症处理后好转。结论对于ADPKD患者，在移植前经后腹腔镜入路可有效切除原位多囊肾。同时，该手术时间短、患者术后恢复快、并发症发生率及严重程度较低，可作为ADPKD患者肾移植前切除原位多囊肾的首选术式。

简介：目的提高对伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebralautosomaldominantarteriopathywithsubcorticalinfarctsandleukoencephalopathy,CADASIL)临床特点和诊断方法的认识.方法对2003年4月7日收治的1例CADASIL患者的临床表现、影像学特点及皮肤活检结果等临床资料进行回顾性分析.结果主要临床表现为偏头痛、记忆力下降,头部MRI检查可见皮质下梗死、脑白质变性;皮肤活检电子显微镜显示小血管内皮下出现嗜锇酸颗粒.结论对出现反复发作性偏头痛的中年人,MRI检查示皮质下白质或基底节区长T1、长T2异常信号,应高度怀疑为CADASIL,需进一步行皮肤活检及基因检测,以明确诊断.

简介：摘要对2008年12月青岛大学附属医院心肾免疫儿科收治并随访至2020年3月的1例以肾病综合征起病的常染色体显性遗传Alport综合征患儿的临床特点、基因检测结果及家系调查进行分析。先证者，女，11个月以肾炎型肾病综合征起病，表现为激素耐药，环孢素口服及环磷酰胺治疗均无明显疗效；发病2年完善肾组织活检，光镜示肾小球节段系膜增生性病变，Ⅳ型胶原染色α3肾小球基底膜(GBM)、肾小管基底膜(TBM)缺失，α5 GBM缺失；电镜示GBM不均一，基膜致密层明显分层、撕裂，呈"花边状"改变，节段基膜内皮下疏松、增宽。其父在患儿起病10年后才出现镜下血尿，祖母在患儿诊断Alport综合征后发现无症状性血尿和蛋白尿。基因检测：患儿COL4A4基因c.1715delG杂合变异(p.G572Vfs*81)，其父、祖母该位点为杂合变异，其母及妹妹无变异。提示常染色体显性遗传Alport综合征表现高度临床异质性，其发病率可能高于传统认知。

简介：摘要目的研究1个骨硬化症家系的临床特点和致病基因。方法对1个来自江苏省家系中的6例患者和6名健康家庭成员进行生化指标、骨代谢指标、骨密度检测，并摄胸腰椎正侧位片、颅骨正侧位片、骨盆平片，同时对致病基因低密度脂蛋白受体相关蛋白5(low-density lipoprotein receptor-related protein 5, LRP5)进行Sanger测序，通过SWISS-MODEL网站预测分析LRP5蛋白构象的变化。结果4例成年患者(1例男性和3例女性)身材高大，均出现下颌骨增大，并且在下颚中央可见腭隆凸。4例患者均未发生过骨折。头颅、下颌骨和骨盆摄片可见颅板增厚，蝶鞍扩大，下颌骨增大和长骨骨皮质增厚。所有患者腰椎、股骨颈以及总髋部的骨密度绝对值相对于同年龄同性别人群均显著增高，不同部位的Z值分别为腰椎2～4 (6.31±4.03) SD、股骨颈(6.56±2.36) SD、总髋部(7.19±2.03) SD。基因测序结果表明，6例患者均携带LRP5基因2号外显子p.Asp111Tyr(c.331G>T; D111Y)的杂合突变，而其他家庭成员均为野生型(c.331G>G; D111D)。突变蛋白构象预测结果显示，此突变位于LRP5基因2号外显子的氨基末端，即LRP5蛋白的第一个β螺旋发生区域。结论LRP5基因的D111Y突变导致了以良性骨密度增加为特征的临床表型，不增加骨折风险。此突变可能通过改变LRP5蛋白的空间结构激活下游的Wnt信号通路，从而促进成骨细胞的分化与成熟，导致骨硬化症的发生。

简介：摘要目的探讨控制营养状况（CONUT）评分对布-加综合征患者行经颈静脉肝内门腔内支架分流术（TIPSS）后发生显性肝性脑病（OHE）的预测价值。方法采用回顾性病例对照研究方法。收集2014年8月至2021年3月郑州大学第一附属医院收治的48例行TIPSS治疗布-加综合征患者的临床病理资料；男26例，女22例；年龄为（46±13）岁。观察指标：（1）手术和随访情况。（2）TIPSS后发生OHE的影响因素分析。（3）TIPSS后发生OHE的预测情况。正态分布的计量资料以x±s表示，组间比较采用t检验，偏态分布的计量资料以M（Q1，Q3）表示，组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料以绝对数表示，组间比较采用χ²检验或Fisher确切概率法。多因素分析采用Logistic回归模型前进法。绘制受试者工作特征（ROC）曲线并计算曲线下面积进行效能评价，曲线下面积间比较采用Delong检验。结果（1）手术和随访情况。48例患者顺利完成TIPSS，手术时间为（131±29）min。所有患者植入8 mm支架。48例患者均获得随访，随访时间为46（25，71）个月，其中14例患者术后发生OHE，34例患者未发生OHE。14例发生OHE患者中，West-Haven分级2级12例，3级2例。（2）TIPSS后发生OHE的影响因素分析。多因素分析结果显示：有肝性脑病史、CONUT评分是布-加综合征患者行TIPSS后发生OHE的独立影响因素（优势比=8.36，1.74，95%可信区间为1.02~68.75，1.12~2.69，P<0.05）。（3）TIPSS后发生OHE的预测情况。ROC结果显示：CONUT评分、肝功能Child-Pugh评分、整合终末期肝病模型评分预测TIPSS后发生OHE的曲线下面积分别为0.77（95%可信区间为0.64~0.91，P<0.05）、0.71（95%可信区间为0.56~0.87，P<0.05）、0.71（95%可信区间为0.53~0.88，P<0.05）。CONUT评分的曲线下面积分别与肝功能Child-Pugh评分、整合终末期肝病模型评分比较，差异均无统计学意义（Z=0.84，0.59，P>0.05）。CONUT评分预测TIPSS后发生OHE的最佳临界值为7分，灵敏度为78.6%，特异度为61.8%，约登指数为0.40。结论CONUT评分可用于预测布-加综合征患者行TIPSS后OHE的发生情况，其区分度与肝功能Child-Pugh评分及整合终末期肝病模型评分相当。

简介：化实　化小　化巧杨靓“五自”活动作为雏鹰行动的主导性活动，面向全国，面向木来，带有全局性、战略性和长期性，是跨世纪的行动，它不是局部的、临时的短期行为。“五自’所涵盖的内容十分广泛，学习、生活、劳动、思想道德、能力以及心理素质，德、智、体、美、劳、能...

简介：摘要小班幼儿由于自身年龄特点的原因，在参加晨间体锻活动中缺乏主动性和积极性。我们则要根据幼儿的年龄特点，有目的、有计划、有组织地开展形式多样、生动有趣的晨间体锻活动，来吸引幼儿主动参与。我们可通过“诱”化材料——以物引趣、“优”化形式——以情促趣、“趣”化指导——以动增趣这三个方面来刺激幼儿的兴趣。

简介：摘要英语语言本身就是由一个个独立的英语词汇构成的，如果将英语系统比喻为汪洋大海，那么英语词汇就是大海中的一颗颗水滴。词汇教学是初中英语教学的重点内容。在“学为中心”的教学理念下，词汇教学要走出“就词解词”的误区。基于此背景，对初中英语语境化、活动化、对比化的词汇教学策略进行了探究，希望能够达到一定的借鉴意义。

简介：各地的电信分公司正在积极考虑如何以现代企业的理念和方式进行公司化运作的问题。笔者认为，电信分公司必须解决的首要问题，就是如何做好“公司化＋法制化＝市场化”这道原中国电信企业较少涉猎而现代企业应当遵循的公式，走出符合企业自身特点的依法治企求发展的路子。

简介：摘要目的总结5例携带非半胱氨酸NOTCH3基因错义突变的伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）患者的临床及影像学特征，并探讨其基因突变的潜在致病性。方法收集2017年3月至2018年11月就诊于郑州大学人民医院，经基因检测发现携带非半胱氨酸突变且病理确诊的5例CADASIL患者的临床资料。这些患者分别为5个无关家系的先证者，均进行了全外显子基因组测序和皮肤活体组织检查。结果经基因检测发现5例患者共有5种不同的NOTCH3基因突变，分别是：p.R75Q、p.D80G、p.V237M、p.S1418L和p.R1761H。前3种突变位于胞外域EGFr区，后2种突变位于跨膜结构域附近。5例患者皮肤活体组织检查均显示嗜锇颗粒沉积。5例患者发病年龄为22~58岁，其中3例合并脑血管危险因素。临床表现包括偏头痛1例，脑卒中3例，情感障碍4例，认知障碍5例，步态障碍、假性球麻痹、癫痫发作分别只占1例。5例患者头颅磁共振成像均显示皮质下白质病变和腔隙性脑梗死，白质病变累及颞极、外囊分别占3例。根据Muiño等提出的非半胱氨酸NOTCH3突变致病性的评估标准，该5种突变均具有潜在致病性。结论非半胱氨酸NOTCH3基因突变的CADASIL患者也可表现出典型CADASIL的临床症状和影像学特点。非EGFr区的NOTCH3突变也可能具有潜在致病性，具体机制仍需进一步研究。

简介：本文讨论西宁方言元音的高化、齿化、单化和鼻化。想必对西宁方言音位系统特点的认识,对西宁方音演变的现状,对当前正在进行的方言资源库的建设,也具有一定的现实意义,对研究西北方音史,甚或对汉语语音史的研究都具有重大的意义。

简介：摘要：近年来，通过大规模的检验检测的发展和建设，已经形成比较完善的体系，产品质量水平持续提升。但部分环节检测标准偏低，导致产品质量不高，存在隐患。本文旨在探讨在当前信息化快速发展的背景下，强化标准化、规范化、信息化和常态化建设的重要性。通过分析这四个方面的内涵及其相互关系，探讨如何有效推进单位管理体系的现代化，提升管理效能和服务水平。

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简介：全文以信息化带动工业化为核心展开论述，分别就正确理解信息化带动工业化的内涵、正确把握信息化带动工业化的方向、积极探索信息化带动工业化的有效形式以及信息化带动工业化是推动城市化进程的根本动力等四个主要方面加以论述，指出只有用信息化带动工业化，才能充分发挥后发优势，实现跨越式发展，推动城市化进程。

简介：摘要：标准化是企业推进技术进步、提高产品质量和服务水平的有效工具。信息化是企业提高生产力、推进管理升级的有效途径。随着智能化、数字化和互联网+的快速发展和深入推进，两化融合也将向着更高层次、更加深入的方向发展。

简介：智能大厦的系统一体化集成实质上是建立在系统集成、功能集成、网络集成和软件界面集成的多种集成的基础上的一门高新技术,智能建筑系统一体化集成的动态性是基于分布式的管理系统,智能大厦系统集成的主要趋势将是分布化、综合化、动态化

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简介：协会进步带动行业发展过去的30年中，中国汽保协会的工作促进了行业的良性发展，其服务的持续完善、增强和改进，使得协会的影响力在汽保行业日益凸显。业界人士更加关注专业市场、关注协会，更加认同协会的行业权威性和影响力，对行业的发展起到了积极带头作用。