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  • 简介:甲基丙血症(Methylmalonicacademia,MMA)又称甲基丙尿症(Methylmalonicaciduria),是常染色体隐性遗传代谢性疾病,是由于线粒体内的甲基丙酰辅酶A变位酶(MCM)或其辅酶钴胺素(cobalamin,Cbl即维生素B12)代谢缺陷,使体内物质代谢的中间产物甲基丙不能进一步分解,在体内堆积引起的以神经系统损害和酸中毒为主的临床综合征.

  • 标签: 甲基丙二酸血症 青少年起病 甲基丙二酸尿症 遗传代谢性疾病 常染色体隐性 线粒体内
  • 简介:病例:患者女,31岁,因吞咽时胸骨后疼痛20d入院,发热38℃左右.伴口腔溃疡、右侧肩胛部胀、疼痛,严重影响食欲,在家自服复合维生素B、抗生素(具体不详)等药物,但疗效不佳。7d前退热,但疼痛症状无好转。3d前静脉点滴青霉素等药物。但治疗无效,遂至我院就诊。既往14d前足月顺产一女婴。平素有复发性口腔溃疡史,无生殖器溃疡史,无反酸、烧心史,无关节炎史、光过敏史等,无经常口服非甾体抗炎药(NSAID)和应用糖皮质激素史。

  • 标签: 食管 贝赫切特氏综合征 病例报告
  • 简介:细胞性胃肠炎(EG)是以胃肠道嗜酸性细胞浸润为特点的一种少见疾病,其临床表现多样性,可表现为腹痛、腹泻、腹腔积液等,容易漏诊、误诊。糖皮质激素为目前EG最有效的治疗方法,但复发率较高,联合其他药物可取得最佳疗效。本文就近年对EG治疗的研究现状作一综述。

  • 标签: 嗜酸细胞性胃肠炎 诊断 治疗
  • 简介:背景:嗜细胞性胃肠炎(EG)的临床表现缺乏特异性,临床和病理医师对此尚未引起足够重视,诊断往往延迟。目的:探讨EG的临床特征。方法:回顾性分析2011年10月-2013年9月复旦大学附属中山医院确诊为EG患者的临床、实验室、内镜、影像学和治疗的资料。结果:10例EG患者的平均年龄41.9岁,4例有过敏史或哮喘史,起病至确诊时间平均25d。临床均表现为腹痛,伴腹胀、腹泻或呕吐;8例血嗜酸性粒细胞增加,CT示7例胃和小肠壁广泛水肿,分层状肠壁增厚或腹腔积液。内镜检查发现6例胃窦、十二指肠或空肠黏膜充血糜烂。所有病例经胃肠黏膜活检和(或)腹水检查明确嗜酸性粒细胞浸润。7例患者予泼尼松治疗有效,1例停药后复发。结论:EG可能并非罕见,腹痛伴血嗜酸性粒细胞增多,或腹痛患者CT发现胃肠壁均匀水肿或分层状肠壁增厚,或伴腹水,需考虑EG,多部位包括十二指肠降部多点活检行病理学检查发现黏膜嗜酸性粒细胞浸润是确诊的主要手段。激素治疗可有效缓解症状和血嗜酸性粒细胞增多。

  • 标签: 嗜酸细胞性胃肠炎 诊断 治疗
  • 简介:目的探讨嗜细胞性胃肠炎的病因、临床特点、诊断及治疗。方法回顾性分析近10年来国内报道嗜细胞性胃肠炎的文献45篇计95例。结果①有过敏史者8例(占84%);有过敏诱因者41例(占43.2%)。②临床症状多样化,分型:黏膜病变型占61%,肌层病变型占9.4%,浆膜病变型占29.5%。③外周血嗜粒细胞增高者90.5%;骨髓检查及腹水检查阳性率达100%;血沉异常者占8118%;lgE异常者占47.3%;胃镜病理提示有嗜粒细胞浸润者92.6%;肠镜病理提示有嗜粒细胞浸润者62.5%。④激素治疗66例,治愈率100%;给予抗组胺等对症治疗25例,治愈率88%,两者相比无显著性差异(P〉0.05)。结论近10年嗜细胞性胃肠炎有增多趋势。外周血嗜细胞计数、胃肠道多部位活检、骨髓检查、腹水检查、血沉及IgE的检查有利于明确诊断。本病预后良好,对激素治疗敏感,调整饮食及对症治疗效果良好。

  • 标签: 嗜酸细胞性胃肠炎 临床特点 诊及治疗
  • 简介:头孢噻肟(CefotaximeSodium)为广谱抗生素,对多数革兰阳性菌、革兰阴性菌、螺旋体和放线菌有抗菌活性,对肠杆菌科细菌有强大抗菌活性,对大肠杆菌、产气杆菌、奇异变形杆菌属的抗菌作用亦较强,对普通变形杆菌、雷极变形杆菌、沙雷菌及耐庆大霉素的革兰阴性杆菌的抗菌作用亦强于第代头孢菌素。我们用头孢噻肟治疗细菌性肝脓肿、胆管及胆囊感染共35例,观察其疗效、细菌清除率和不良反应。现将结果分析报告如下。

  • 标签: 治疗 头孢噻肟钠 感染 肝胆系统 抗菌作用 革兰阳性菌
  • 简介:硝普是一种常用的强有力的扩血管药,通过对周围血管的扩张,达到减轻心脏负荷的目的,临床效果很好。现将我科采用微量泵技术应用该药治疗重症心力衰竭58例的护理体会总结介绍如下。

  • 标签: 重症心力衰竭 微量泵注射 硝普钠 护理 治疗 扩血管药
  • 简介:病人女,20岁。有青霉素过敏史。因支气管肺炎,遵医嘱应用头孢噻肟(上海新亚药业有限公司生产,批号:1.0g,H31021720)抗感染治疗。现配制浓度为0.5mg/ml头孢噻肟皮试液,取0.1ml皮内注射,20min观察皮试结果为阴性。即给予5%糖盐水250ml加头孢噻肟1.0g,以约20滴/min的速度滴入,约10min,病人自述无不适。而后以40滴/min速

  • 标签: 静滴头孢噻肟钠 过敏性休克 病例 抗感染治疗 配制浓度 癫痫
  • 简介:卡络磺是外科手术后常用的止血药,效果好,能降低毛细血管通透性,促进毛细血管断端的回缩作用。2003-04-19我科1例胃癌根治术后病人静脉点滴卡络磺时出现皮肤花斑,现将病情观察及护理体会报告如下。

  • 标签: 胃癌根治术 静脉点 滴卡络磺钠 皮肤花斑 病例分析
  • 简介:质子泵抑制剂广泛应用于临床,不仅使消化性溃疡的疼痛症状很快得到控制,同时也使溃疡的愈合率达96%,取得了公认的疗效。不过,消化性溃疡愈合的后,一旦停药,6~12个月内又有80%溃疡复发。笔者1999—01/2000—01选择十二指肠球部溃疡(活动期)病人50例,用沈阳东宇药业有限公司生产的潘

  • 标签: 十二指肠球部溃疡 潘托拉唑 消化性溃疡 复发 维持治疗 预防
  • 简介:胆汁在脂类的消化、吸收中起十分重要的作用。顶端钠离子/胆汁转运体(ASBT)位于回肠刷状缘侧,发挥重吸收胆汁的作用,对于维持机体胆汁稳态具有重要意义。近年来,关于ASBT的表达调控及其与肠道炎症、肿瘤、肠道分泌、运动和感觉功能、肠道微生态、肠-肝轴等关系的研究提示其在一些消化道疾病中发挥重要作用,有望成为这些疾病新的治疗靶点。本文就相关研究进展作一综述。

  • 标签: 胆酸类 顶端钠离子/胆汁酸转运体 炎症 肿瘤 微生态 肠-肝轴
  • 简介:目的系统评价HBeAg阳性慢性乙型肝炎(CHB)患者在接受核苷()类药物(NAs)治疗过程中HBsAg的动态变化对血清学转换的预测价值。方法检索PubMed、EMBASE、CochraneCentralRegister数据库中关于HBsAg水平与HBeAg阳性的CHB患者在接受NAs治疗过程中发生血清学转换关系的临床研究。应用RevMan5.2软件。结果研究共纳入10篇文献,包括467例CHB患者。HBeAg阳性患者发生HBsAg应答组HBeAg血清学转换率为64.3%,显著高于未发生HBsAg应答组的19.8%(P<0.0001);HBsAg应答组HBsAg消失率为30.5%,显著高于未发生HBsAg应答组的0.4%(P<0.05);发生HBeAg血清学转换患者HBsAg基线水平为(3.4±0.6)lgIU/mL,与未发生HBeAg血清学转换患者的(3.7±0.4)lgIU/mL比,无显著差异(P>0.05)。结论HBeAg阳性患者在NAs抗病毒治疗过程中,HBsAg早期快速下降是患者发生HBeAg血清学转换的有效预测因素,甚至对HBsAg的消失也有一定的预测作用。

  • 标签: 慢性乙型肝炎 核苷(酸)类似物 HBSAG HBEAG血清学转换 META分析
  • 简介:氨基水杨(aminosalicylicacid)制剂用于溃疡性结肠炎(ulcerativecolitis,UC)的治疗已有50余年的历史。迄今,氨基水杨酸盐已成为轻-中度UC诱导与维持缓解治疗的第一线药物剐。目前,临床上常用的氨基水杨制剂主要包括两大类:①前药,包括最常用的水杨偶氮磺胺吡啶(salicylazosulfapyridine。SASP)及近年来发展的偶氮键前药奥柳氮与巴柳氮等(表1);②美沙拉秦制。现简述如下:

  • 标签: 氨基水杨酸盐 溃疡性结肠炎 水杨酸制剂 缓解治疗 临床应用 水杨酸偶氮磺胺吡啶
  • 简介:目的探讨肝硬化患者血清前白蛋白(PA)与总胆汁(TBA)水平关系及其变化的临床意义.方法用日本产CL-7200全自动生化分析仪分别检测102例肝硬化患者及30例正常献血员血清PA、TBA水平.结果肝硬化患者血清PA明显低于正常对照组(P<0.01),TBA明显高于正常对照组(P<0.01),且随肝功能损伤程度的加重PA值逐渐下降,TBA值逐渐升高;肝硬化患者血清PA与TBA水平呈明显负相关(r=-0.682,P<0.01).结论肝硬化患者存在血清PA水平下降,TBA水平升高,血清PA与TBA呈明显负相关,联合检测血清PA、TBA水平能较早地反映肝脏合成及其代谢功能,对病情和预后的早期判断有重要的临床价值.

  • 标签: 肝硬化患者 TBA 血清前白蛋白 正常 临床意义 对照组
  • 简介:正常成人体内总量约100g,每100g肝组织含6~12mmol。肝硬化时由于肝功能改变、水潴留、交感神经活动亢进、内分泌和血管活性物质的改变等,可导致代谢系乱,主要引起血清降低。一、稀释性低钠血症肝硬化患者体内总量正常或稍高,但潴水多于潴,引起血清降低。发生机理与下列因素有关:1.抗利尿激素活性增加或灭活减少,肾血流量和滤过率减少,结果总液体量增加引起稀释性低钠血症;2.高醛固酮血症、肾脏合成前列腺素减少、血管舒缓素水平降低、交感神经活性增高等因素可引起潴留;3.低蛋白血症时细胞内呈低渗状态,加重水潴留导致稀释性低钠血症的发生。

  • 标签: 电解质紊乱 代谢紊乱 稀释性 血管活性物质 血清钠 交感神经活性
  • 简介:非酒精性脂肪性肝病是世界范围内最常见的一种慢性肝病,胰岛素抵抗是其主要的发病原因之一,但其具体发病机制尚不十分明确。近年研究发现影响胆汁核受体的措施具有改善胰岛素抵抗和抗肝纤维化等作用。脂肪细胞分泌的多种脂肪因子在非酒精性脂肪性肝病的发生、发展中也起着重要的作用。另外,研究还发现胆汁核受体的变化可影响脂肪因子的分泌。

  • 标签: 非酒精性脂肪性肝病 脂肪因子 胆汁酸核受体