简介：胸壁恶性神经鞘瘤临床上较为少见,我院近期收治1例,疗效较好,现报告如下。患儿,男,10个月。6个月前发现背部一肿物,无特殊不适,无明显消瘦,肿物逐渐增大。体查：一般情况良好,右胸后壁见一肿物,位于第7～10肋间,固定。胸部CT检查显示：T8、T9椎体旁见4．5cm×4．5cm×4．0cm软组织影，位于皮下，相应肋间隙增宽，肋骨椎体无明显破坏，部分突入胸腔内。

简介：目的探讨保留脾脏、远端脾静脉肾静脉分流手术（Warren手术）治疗小儿门脉高压症的临床效果.方法1999年10月至2012年12月,我们收治门脉高压症患儿50例,年龄3～15岁.男18例,女32例.患儿表现为反复消化道出血,食管静脉曲张,脾功能亢进.门静脉主干呈海绵窦样改变36例,Carolis病合并肝纤维化3例,先天性肝纤维化9例,门静脉发育不良1例,门静脉海绵样变Rex术后复发1例.Child-pugh评分均为A级（5～7分）,脾静脉直径6.0～15.0mm,平均（9.8±2.2）mm.术中先经小肠系膜Ⅲ级静脉和脾静脉分支行静脉压力测定及造影,将脾静脉游离,于距肠系膜下静脉0.5cm处切断,与左肾静脉端-侧吻合.结果所有患儿实施远端脾-肾分流手术,手术时间255～370min,平均手术时间232min,术中失血10～30mL.分流后门静脉和脾静脉压力均下降,门静脉压力分流后较分流前显著降低（P=0.026）;脾静脉压力分流后较分流前明显降低（P=0.007）.迄今为止随访时间跨度为0.5～11年.随访期间,患儿脾脏缩小,血红蛋白、白细胞、血小板恢复正常,无一例出现脑病.B超检查显示49例脾肾静脉吻合口通畅,1例术后1个月发现脾肾吻合口闭合,经再次手术治疗痊愈.结论Warren手术治疗小儿门脉高压症效果显著,能有效降低小儿门脉高压术后食管静脉曲张再出血的发生率,保证入肝血流,减少肝性脑病的发生,是治疗小儿门脉高压症较理想的术式.

简介：目的：总结Rex分流术及Warren分流术治疗8例门静脉海绵样变的效果及并发症。方法2012年12月至2015年1月作者采用分流手术治疗门静脉海绵样变8例，其中Rex分流手术5例（2例为断流手术后出血复发），Warren分流手术3例。Rex分流术选取自身门静脉Rex窦与扩张的胃冠状静脉等做吻合，并在血管吻合前后测量门静脉压力，门静脉压不同程度地降低。Warren分流术将游离脾静脉与左肾静脉相吻合，吻合前后均测门静脉压力。结果8例均获随访，随访时间6～31个月，患儿生长发育如同龄儿，均未出现门脉高压性脑病；1例于术后16个月再出血1次，后未再出血，7例无再发出血；1例术后出现肠系膜静脉血栓形成，经溶栓及抗凝治疗后痊愈；1例行脾动脉结扎术患儿术后出现脾梗死，间断发热1个月。结论分流手术治疗门脉海绵样变，预防消化道出血效果良好，手术有一定的并发症。

简介：心肌炎是指心肌的局限性或弥漫性的炎性病变为主要表现的疾病。近年来随着对心肌炎动物模型实验研究及患者临床数据研究的不断深入,在心肌炎诊治方面出现了一些新进展。无创性心脏磁共振检查对心肌炎的的诊断有重大的价值,但不能替代心内膜心肌组织活检。心肌炎的治疗主要是对症辅助支持处理,主要为积极治疗休克、心力衰竭及心律失常等综合治疗,尤其是暴发性心肌炎患者的治疗。因目前缺乏大量的相关临床研究数据,对于心肌炎的诊治仍需进一步探索。

简介：目的研究性别决定区Y基因相关高可变区基因10（SRYrelatedhighmobilitvgroup—BoXgene10，SOX10）在先天性巨结肠（Hirschsprung’sdisease，HD）肠壁中的表达情况，以进一步了解HD在分子基础上的发病机制。方法分别取12例先天性巨结肠病例的手术标本狭窄段、移行段及扩张段，随机取12例非巨结肠手术病例（如结肠造瘘或关瘘手术）作为对照组，提取平滑肌组织总RNA，应用逆转录多聚酶链反应（RT-PCR）扩增目的基因和看家基因片段，观察病变段和正常段SOX10mRNA的表达，并与看家基因（B—actin）在病变段和正常段的表达比较，进行统计学分析。结果SOX10mRNA在HD患儿痉挛段呈低表达，在扩张段及正常对照组呈高表达。痉挛段SOX10mRNA的表达量与移行段、扩张段及正常对照组比较，差异均有统计学意义；而移行段、扩张段及对照组比较，差异无统计学意义。结论HD患儿结肠SOX10mRNA的异常分布显示SOXIO基因是出生后肠神经系统维持正常功能所必需的，SOX10mRNA表达减少可引起肠管痉挛，肠腔狭窄，造成肠功能障碍。

简介：目的探讨保留脾脏、远端脾静脉肾静脉分流手术治疗肝外型门脉高压的效果.方法本组手术患儿15例,术前经多普勒超声检查门静脉主干呈海绵窦样改变.术中首先经小肠系膜Ⅲ级静脉和脾静脉分支行静脉压力测定及造影.然后将胰腺上下缘及背侧游离;将胰腺内走行的脾静脉游离,结扎切断与胰腺之间的细小分支,远端至脾静脉与肠系膜上静脉或肠系膜下静脉汇合处,近端至脾门;最后将脾静脉距肠系膜上或下静脉0.5cm处切断,闭合肠系膜上静脉侧断端,将脾静脉与左肾静脉端一侧吻合;同时结扎胃冠状静脉、胃左静脉和胃网膜左静脉而保留胃短血管.结果15例患儿实施远端脾-肾分流手术,手术时间平均3.5h,手术失血10～30ml;无需输血者.分流前肠系膜上静脉和脾静脉压力平均值分别为28.4cmH2O和28.1cmH2O,分流后平均值分别为24.7cmH2O和12.6cmH2O,脾静脉压力明显降低(P＜0.01).分流后脾脏缩小,被膜皱缩.2例手术后患儿出现乳糜腹,保守治疗1个月后自然消失.患儿随诊6个月～2年无再发消化道出血者,脾脏大小均回缩.血红蛋白、白细胞、血小板均在正常水平.超声多普勒检查,脾肾静脉吻合口通畅.结论远端脾静脉-肾静脉分流术是治疗小儿肝外型门静脉高压的有效途径之一,具有保留脾脏,贲门胃底血液可通过胃短动脉流向脾静脉使该区域保持低压状态,预防再发消化道出血,不降低肠系膜上静脉压力等优点.

简介：目的了解小肠闭锁肠壁平滑肌病理变化特征及病变肠段范围，探讨小肠闭锁术后发生肠动力功能障碍的可能机制，为小肠闭锁手术切除肠管范围提供参考依据。方法先天性小肠闭锁手术切除小肠标本15例，采用免疫组织化学SP法检测肠壁S-100蛋白和α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）表达情况，并以6例相同年龄，死于与肠道或神经系统无关疾病的足月新生儿尸检小肠标本为对照组，观察小肠闭锁两端肠壁平滑肌病理改变及其分布范围。结果闭锁近端肠壁S-100蛋白和α-SMA阳性表达明显低于对照组，环肌层明显肥厚；随着远离闭锁盲端，肌层内S-100和α-SMA阳性染色数量或强度逐渐增多或增强，环肌层肥厚程度逐渐减轻。闭锁近端14cm处、远端4cm处病变总体上趋于正常。3例闭锁近端2cm处肠壁环肌层散在分布片灶状、限局性平滑肌空泡样变性，呈α-SMA染色阴性，空泡样变处环肌层变薄。结论小肠闭锁与肠动力密切相关的肠壁平滑肌存在明显的病理性改变，平滑肌空泡样变可能是肠平滑肌进一步严重损害的早期表现，这些变化是小肠闭锁术后发生肠道动力功能障碍的原因之一。手术时在患儿小肠长度允许的情况下，切除闭锁近端肠管14cm以上，而远端肠管切除4cm，可减少或避免术后肠动力功能障碍的发生。

简介：目的细胞外信号调节激酶(ERK)与细胞生长,分化,增殖等生理病理过程有密切关系.该研究通过比较ERK1/2在病毒性心肌炎心肌细胞中表达变化及ERK特异性阻断剂PD98059干预后细胞活性的改变,探讨ERK信号传导通路在病毒性心肌炎早期病毒攻击心肌细胞过程中的作用.方法取新生SD大鼠,采用酶消化法分离得到心肌细胞.将培养细胞分为对照组,柯萨奇B3(CVB3)感染组,20μmol/L和50μmol/LPD98059干预组,后3组用柯萨奇B3M株感染.采用Westenblot分别测定ERK1/2,ERK激活后产物(P-ERK1/2)表达变化,采用MTT法检测细胞活性,采用细胞病变法计算细胞病变.结果4组ERK1/2表达总量差异无显著性;CVB3感染组P-ER1/2表达为135.57±0.71高于对照组的119.41±1.97,差异有显著性(P＜0.01).经20μmol/L或50μmol/LPD98059干预后心肌细胞P-ERK1/2表达为113.75±1.03,42.56±2.17比感染组细胞低,差异有显著性(均P＜0.01);其中50μmol/LPD98059干预组P-ERK1/2表达较20μmol/L组低(P＜0.01).PD98059干预组心肌细胞活性0.53±0.13,0.41±0.04明显高于感染组0.17±0.04,差异有显著性(P＜0.01);不同浓度PD98059干预组间心肌细胞活性差异无显著性(P＞0.05).PD98059干预组细胞出现细胞病变的时间较感染组晚,程度较感染组轻,感染面积较感染组小.结论病毒在攻击心肌细胞时启动了ERK信号通路;PD98059能干预病毒对心肌细胞的感染.

简介：多柔比星（doxorubicin）属蒽环类抗肿瘤药物，自1967年发现以来，已广泛用于临床治疗肿瘤性疾病，目前主要用于治疗白血病、淋巴瘤、肺癌及胃癌等多种恶性肿瘤，是最常用的抗肿瘤药物之一，但其不良反应除骨髓抑制、胃肠道反应、口腔炎、脱发及静脉炎等外，长期应用还可发生剂量依赖性心脏毒性作用。1970年，Bonadonna等首次报道了多柔比星在抗肿瘤中引发心脏病变，主要为ECG的异常，包括心动过速，S—T段下移，T波改变。此后陆续有报道在应用多柔比星治疗过程中出现心肌病、心力衰竭甚至导致患者死亡的病例。多年来大量的研究证实，多柔比星可引起类似扩张型心肌病样病理生理改变，以及在此基础上发生的充血性心力衰竭，且这种改变具有剂量依赖性，从而使其临床应用受到限制。目前，多柔比星心肌病的发病机制仍未完全阐明，研究其发病机制至今仍是令人关注的热门研究课题之一，且对于指导其临床应用具有重要意义。现将多柔比星心肌病的发病机制研究现状综述如下。

简介：目的：观察心电监护在小儿病毒性心肌炎早期诊断中的预测作用，指导临床干预。方法分析41例入院立即给予心电监护，并与标准12导联心电图对比，对疾病检出进行观察分析总结。结果心电监护早期实时显示心电图的异常变化，与标准12导联心电图均能提供临床数据作为病毒性心肌炎诊断的临床依据。结论心电监护对小儿病毒性心肌炎的早期诊断意义重大，为临床干预提供依据。

简介：目的评价磷酸肌酸钠治疗新生儿窒息后心肌损伤的疗效。方法检索国内外相关数据库,搜集有关磷酸肌酸钠治疗新生儿窒息合并心肌损伤的随机及半随机对照试验,采用ReviewManager5.1软件对数据进行分析。结果共纳入6篇文献,400例患儿（试验组202例,对照组198例）。meta分析结果显示磷酸肌酸钠治疗7d后患儿心肌酶CK、CK-MB、LDH、HBDH、cTnI均有所下降。治疗组显效率和总有效率均高于对照组,相对危险度分别为1.78和1.29,95%CI为（1.32,2.41）和（1.12,1.48）。治疗组总住院天数较对照组少4.07d,95%CI为（-5.25,-2.89）。结论磷酸肌酸钠对于治疗新生儿窒息后的心肌损伤显效率及总有效率均高于对照组,能缩短住院天数,且心肌酶谱可出现下降,未发现严重不良反应。但由于所纳入试验质量原因,需要更多的随机对照试验来验证。

简介：目的观察黄芪注射液对小儿病毒性心肌炎氧化反应的影响.方法50例病毒性心肌炎患儿随机分为对照组和观察组各25例.对照组采用常规治疗,观察组在此基础上,加用黄芪注射液治疗.治疗2个疗程后,观察两组治疗效果;测定超氧化物歧化酶活性、丙二醛含量、一氧化氮水平.结果观察组总有效率明显好于对照组,差异有统计学意义（P＜0.05）.两组治疗前血清超氧化物歧化酶、丙二醛、一氧化氮水平比较,差异无统计学意义（P＞0.05）.治疗后,两组血清超氧化物歧化酶水平明显上升,丙二醛、一氧化氨水平均明显下降,差异有统计学意义（P＜0.05,0.01）,尤以观察组更加明显,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论丹参注射液联合二磷酸果糖可减轻病毒性心肌炎患儿心肌细胞氧化损伤,提高疗效.

简介：目的探讨儿童扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常的临床特征、诊断与治疗。方法回顾性分析2007年1月至2011年6月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿的临床特征、实验室检查、治疗和随访情况。结果9例扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿进入分析,男5例,女4例。病程0.5-4.5年,起病年龄11个月至18岁。9例均有乏力表现,4例合并肌肉无力,1例四肢近端肌萎缩,2例有惊厥发作,2例伴生长发育落后。9例均有不同程度肝肿大,8例肝功能异常,7例CK、CK-MB和乳酸脱氢酶增高,6例乳酸增高,2例低血糖,3例高血氨。9例超声心动图检查均可见左心室舒张末期内径增高和射血分数下降。肌电图示肌源性损害2例。串联质谱检查示游离肉碱明显增高1例,减少5例,正常3例;酯酰肉碱增高7例,减少1例,正常1例。临床诊断肉毒碱棕榈酰转移酶Ⅰ缺乏症1例,原发性肉碱缺乏症1例,多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏4例,长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏3例。9例在常规抗心力衰竭治疗基础上,补充左旋肉碱、维生素及低脂肪、预防饥饿等饮食指导。随访0.5-3年,临床症状、生化指标和超声心动图表现逐渐改善。结论原因不明的心脏扩大合并多系统症状和生化指标异常者,应考虑到脂肪酸代谢异常可能,及早进行代谢病筛查,早期诊断和合理治疗是改善预后的关键。

简介：目的探讨单剂柴胡、黄芩、炙甘草对柯萨奇病毒B3(CVB3)感染的病毒性心肌炎小鼠的治疗作用.方法用CVB3感染Balb/C小鼠造成病毒性心肌炎模型,分别用生理盐水、柴胡、黄芩、炙甘草灌胃治疗,观察病毒感染后不同时间点的心肌组织病理变化.结果柴胡组小鼠在感染后第5,7,10天心肌病理积分为1.33±0.82,160±0.63和1.87±0.74,明显低于对照组(2.22±1.37,3.27±0.96,2.60±1.06)(P＜0.05或0.01).炙甘草组小鼠在感染后第5,7天心肌病理积分为1.26±0.88和1.80±0.68,明显低于相应对照组(P＜0.05或0.01).黄芩组小鼠在感染第14,21天后心肌病理积分(1.53±0.74,0.80±0.56)与对照组(2.33±0.98,140±083)比较差异有显著性(P＜0.05).结论单剂柴胡、黄芩、炙甘草在不同的时间点对心肌细胞起保护作用.

简介：目的探讨新生儿肺炎免疫指标及血清心肌酶指标的变化及意义。方法选择2015年11月至2016年11月菏泽市立医院儿科收治的新生儿肺炎患儿90例为研究对象,设为观察组,同期选择本院妇产科分娩的健康新生儿90例作为对照组。检测两组新生儿的细胞免疫、红细胞免疫情况以及血清心肌酶水平。结果新生儿肺炎患儿细胞免疫和红细胞免疫情况均显著低于对照组新生儿,差异有统计学意义(P<0.05)。新生儿肺炎患儿血清心肌酶水平显著高于对照组新生儿,差异有统计学意义(P<0.05)。结论较之健康新生儿,肺炎新生儿不仅血清心肌酶水平异常升高,而且其细胞免疫、红细胞免疫差,临床上可通过对其免疫状态及血清心肌酶水平变化情况对肺炎新生儿进行诊断并制定有效的治疗方案。

简介：本课题自2003年1月至2004年12月间收住院的118例新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)118例,均符合韩玉昆关于HIE的诊断标准。全部病例进行了心肌酶谱测定并进行分析,探讨其与病情程度及缺氧的关系。