简介：耳聋是最常见的感觉性疾病，遗传和多种环境因素都可能是致病原因，其中遗传因素约占50—60％。遗传性耳聋的遗传方式和临床表型多种多样，目前已鉴定出120多个与不同耳聋相关的致病基因（http：／／hereditaryhearingloss．org／）。

简介：儿童中度至极重度(>40dBHL)听力损失(包括感音神经性听力损失和传导性听力损失)的发病率为1～6/1000[1,2,3],其中10%的儿童是极重度的感音神经性听力损失.儿童的听力损失在多大程度上影响其言语、语言、心理、学习和社交等方面发展,取决于听力损失发生的时间,持续的时间和严重程度.

简介：1新生儿听力筛查的重要性听力是人类的重要感觉之一．是人们日常生活中不可缺少的能力。研究表明从出生到3岁是人脑可塑性最大的阶段，该时期的言语可使人脑达到最高的语言认识。因此，听力的早期检测和干预对语言及认识能力的发展至关重要。婴幼儿早期的听力损失，即使是轻度的也可导致其在生理和行为交往上明显及永久的功能障碍。

简介：新生儿普遍听力筛查（universalnewbornhearingscreening,UNHS）作为新生儿疾病筛查的重要组成部分，在全国范围内得到广泛推广。由于目前新生儿听力筛查工作尚处于规模偏小、模式不够健全、方法不统一的阶段，而且各学科之间需要沟通和协作，因此，要求医学工作者对新生儿听力筛查工作进行系统和有效的管理，以便全面掌握受试者的信息，为其提供更有力的帮助。

简介：骨导听觉装置（bone-conductiondevices，BCDs）目前广泛应用于言语康复领域。本文将BCDs分为传统BCDs，被动驱动BCDs，主动驱动BCDs（穿皮BCDs，经皮BCDs）和口内BCDs等分类，分别阐述其工作原理、适应证及缺陷。由于穿皮BCDs术后皮肤相关并发症的发生和美观考虑，今后发展方向为经皮BCDs，其挑战在于设备的效能、长期稳固的连接，对患者的安全性和有效性以及对MRI的兼容性。主动驱动经皮BCDs未来发展前景良好，但仍需相关临床研究支持。

简介：耳声发射(OtoacousticEmissoionOAE)是一种产生于耳蜗,经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量[1].早在1948年Gold即猜测到内耳存在有正反馈作用特性的生物力学过程,以加强基底膜的运动,并认为可能在外耳道记录到这种活动信号.1978年Kemp首次在健康人外耳道记录到由短声刺激诱发的耳声发射信号[2],随后又记录到自发性耳声发射,证实了Gold的假设.

简介：干细胞治疗耳聋是近些年耳科的研究热点之一,本文通过对干细胞耳聋治疗相关的文献进行综述,从干细胞用于内耳结构的替代或修复的基础、干细胞植入的方式、干细胞移植安全性方面,对干细胞治疗耳聋的可行性进行论述,认为干细胞的内耳移植治疗已具备一定的基础,在移植前需对细胞的分化进行更精准的控制,并且可以与传统的治疗方式（如人工耳蜗植入术）结合使用。

简介：目的为我国4～16岁中小学生修订《中小学生听力筛查量表》，为及时发现听力障碍儿童提供可靠的筛查工具。方法采用量表修订的基本程序编制量表，由专家问卷法和Saaty权重计算法对量表进行修订。结果专家意见一致性系数W=0．91236，协调系数经检验后有显著性。专家权威系数Cr=0．72。指标权重一致性指数CI=0．063，所有指标的权重可以接受。随机一致性比率CR=0．043，判断矩阵有满意的一致性。结论该量表的13个指标质量符合量表编制的基本要求，可以进行下一步信度和效度检验。

简介：畅听未来项目（HearingtheFuture，HTF）是由卫生部、中国残疾人联合会和瑞声达听力集团共同发起组织的一个中国耳聋防治五年计划（2006—2010），总目标是通过早预防、早发现、早治疗和早康复来减少听力损伤对个人对社会带来的负担，

简介：咽鼓管功能与中耳手术及相关疾病的发生发展密切相关，近年来受到广泛重视。但咽鼓管结构复杂，位置隐蔽，不易观察，目前有效研究较少。三维重建技术能够清晰重现咽鼓管结构和功能状态，是目前研究的一个重要方向。内镜下咽鼓管内给药，激光咽鼓管成型术，球囊扩张咽鼓管成型术等治疗方式虽然取得了一定进展，但可行性和有效性都需要进一步探讨。咽鼓管功能不良目前尚未有确切诊断标准，研究中多采用量表的方式进行评价，未来需要更多大样本、多中心的研究来取得突破。

简介：儿童分泌性中耳炎（secretoryotitismedia，SOM）是以中耳积液、听力下降为主要特征的中耳非化脓性疾病，患病高峰为2～5岁。文献报告：10岁以下的儿童约80％左右至少患过一次SOM，然而非常遗憾的事实却是：如此高发的疾病其发病机制至今仍未完全阐明，目前观点认为：SOM的发生与呼吸道感染、咽鼓管功能障碍、变应性反应等有关。

简介：摘要本文阐述了PICC导管尖端最理想的位置、定位方法、导管尖端异位与并发症的关系等，并对如何采取有效的方法进行导管定位的前景进行展望。

简介：梅尼埃病是一种原因不明的,以膜迷路积水为基本病理特征的内耳疾病,膜迷路积水如何产生原因不明。梅尼埃病缺少病因诊断给医生和患者带来很大的困惑。为了正确地诊断梅尼埃病,必须综合应用电生理、影像学和免疫学检查,本文就梅尼埃病诊断研究进展进行综述

简介：目的：SLC26A4基因突变已被证实与前庭导水管扩大及其相关的内耳发育畸形密切相关。本研究对12例不合并前庭导水管扩大的内耳畸形耳聋患者进行基因筛查，以明确其可能的致病相关基因。方法所有患者均通过颞骨CT及内听道MRI明确其内耳发育畸形特征。知情同意后采集患者外周血基因组DNA，对SLC26A4基因、GJB2基因等进行直接测序，序列与NCBI网站标准序列比对分析。对其中2例患者采用高通量芯片进一步测序研究，该芯片包含51个已明确耳聋致病性的基因。结果本研究检出1例携带SLC26A4基因c.2219G＞T（rs111033310）杂合突变，1例携带GJB2基因c.235delC杂合突变，其他患者均未检出上述基因可疑致病突变。基因芯片检查结果显示，1例检出3种少见杂合错义突变（检出率＜1%）,分别为CDH23基因（rs181658753）、STRC基因（rs143613180）和WFS1基因（rs142651446）；另1例检出2种新的杂合错义突变TRIOBP基因（c.6196G＞A,p.Glu2066Lys）及LOXHD基因（c.1261C＞T,p.Arg421Trp），及一种剪切区突变ESRRB基因（c.1057＋8C＞T）。结论本研究通过基因直接测序及高通量芯片测序，检测到6个基因的少见突变及新突变。包括遗传因素在内的内耳畸形及听力异常致病相关因素仍需进一步深入研究。

简介：长久以来．中度一极重度聋对于儿童发育的影响已经受到医务工作者和教育工作者的普遍重视。在过去的20年，儿童极轻度聋在国外也开始逐渐受到大家的普遍重视，有证据显示极轻度聋有导致言语发育延迟和影响学业的危险。本文简单阐述极轻度聋在国外的研究进展，以引起大家对极轻度聋的重视。

简介：

简介：目的：通过新生儿致聋基因突变筛查、遗传咨询及随访，分析新生儿常见遗传性耳聋基因的突变频率、类型及听力表型，探讨耳聋基因筛查联合新生儿听力筛查对漏筛风险的规避性及遗传咨询的应用范围和临床价值。方法分析北京市新生儿血样44200例，应用微阵列芯片法检测中国人常见的4个致聋基因的9个突变位点，对检出者进行随访并提供遗传咨询。结果本组新生儿耳聋基因突变检出率为4.26%（1884例）；GJB2（1027例）与SLC26A4（617例）基因突变占比最高，总携带率为3.72％；致聋药物易感基因线粒体DNA基因突变率达0.25％（112例）；明确单个耳聋基因纯合及复合性突变16例，同时携带不同基因突变个体21例；以可随访新生儿998例为进一步研究对象，建立并实践筛查阳性个体听力随访流程及遗传咨询规范。结论新生儿听力筛查联合耳聋基因筛查可有效提前确诊遗传性耳聋的时间；基因筛查可用于指导遗传咨询，通过建立病历追访和听力随访体系、掌握咨询要点，可避免、预防和减少耳聋的发生，并有效指导家族成员婚育。

简介：什么是成功的新生儿听力筛查？有人说筛查率超过95％，有人说转诊率低．还有人说随访时间长。笔者认为这些回答各有其理．关键在于衡量新生儿听力筛查成功与否的标准是向前一步还是向前两步的问题。

简介：鼻腔通气功能检查法是一种用于定量测量鼻腔通气程度的方法,因其在鼻阻塞性疾病的诊治及疗效判定方面有着重要的指导作用,一直是耳鼻咽喉学科中的研究热点之一。本文就该方法多年来的研究进展作一综述,希望能对该领域的认识及进一步研究提供帮助。

简介：眩晕症是临床的常见病，涉及临床多学科，该症的诊断与治疗一直是令许多医生困惑。导致这种现状主要有三个因素：1、前庭器官是高度分化的器官，许多神经通路及发病机理不明，目前限于动物试验和推理阶段，病因研究不够深入；2、前庭疾病的检查手段间接，依靠第二器官眼动、脊髓反射反映前庭功能状态，不能像听力学的诊断手段那样直接；3、因病因、发病机制不清，前庭疾病治疗多限于对症。由于这些原因很多眩晕患者得不到适当的诊断与治疗。