简介：第一位描述低钾性周期性麻痹者是Cavare于1863年开始的,后于1885年Cavare提出此病与遗传有关.

简介：颅内动脉瘤（intracranialaneurysm，IA）破裂出血是引起蛛网膜下腔出血（subarachnoidhemorrhage，SAH）最主要原因，约占SAH的70％～90％，临床病情严重，致残率致死率极高。对于脑动脉瘤的家族性特点，芬兰和日本报道较多，国内也有个别的报道。而一家系均为多发动脉瘤未见报道，现将一家系2例报告如下。

简介：遗传性脊髓小脑共济失调（hereditaryspinocerebellarataxia）是一类单基因遗传的神经系统变性病，其中以常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调（spinocerebellarataxia，SCA）最为常见。国外现已经报道30余种亚型。本病的主要临床表现有小脑性共济失调、辨距不良、构音障碍、眼球震颤、眼肌麻痹、锥体束征、锥体外系征等，还可伴有神经系统以外的表现。国内外常见家系报道，本文报道以行走不稳及构音障碍为主要表现，且发病人数较多的一家系。

简介：目的分析1个家族性血管网状细胞瘤家系3名患者的临床特点、影像学表现及诊断治疗方法及预后。方法通过调查、收集自2004年10月至2010年5月期间我院收治的1个家族性血管网状细胞瘤家系3名患者的病史、临床表现、影像资料，并检测其他部位的病变情况，探讨本病的诊断和治疗情况，综合分析其临床特点。结果3名患者均未合并其他部位病变，头颅MRI显示2例为囊实性肿瘤，1例为实质性肿瘤，手术镜下全切后均给予定期随访，至今未见复发。结论对于家族性血管网状细胞瘤，头颅MRI检查是主要的诊断及随访方法，手术切除是主要治疗手段。鉴于家族性血管网状细胞瘤易合并其他部位病变、复发率高、手术难度大，应加强对家族性血管网状细胞瘤的早期诊断和治疗认识。

简介：伴随大脑皮质路易小体（LB）形成的痴呆即被定义为路易体痴呆（DLB），其临床特征为波动性认知功能障碍、幻视和帕金森症候群。路易体痴呆在所有痴呆类型中约占20％，而在帕金森病（PD）患者中，近30％也最终发生痴呆即帕金森病痴呆（PDD）。帕金森病痴呆的病理改变与路易体痴呆极为相似，因此不断有争论路易体痴呆和帕金森病痴呆是否为同一种疾病？或是同种疾病的不同阶段？

简介：在刚刚过去的2006年,有关卒中医疗所取得结果有的令人兴奋,有的令人失望.虽然在卒中危险因素的管理、卒中预防、急性卒中的干预、并发症的管理及康复等众多领域的临床试验有了结果,但是能用于临床的结论却很少.今后,需要继续对危险因素的管理,如强化降脂等进行研究,对颈动脉支架的有效性及安全性、急性缺血性卒中以及颅内血肿扩大的治疗方案等方面积累数据.

简介：我国精神分裂症发病率约为7%-13%，且呈逐年升高趋势，严重危害患者身心健康。据不完全统计，截止2018年，我国登记的精神分裂症患者数量大约500万。然而，说起精神分裂症，很多人并不了解，不利于该病的临床诊治。我们今天就一起来看看精神分裂症，更全面的认识一些精神分裂症。

简介：对于生活完全不能自理的患者,护士要为其每日2次洗脸、梳头及口腔清洁,每天2次留置尿管等,全程不再需要家属陪护。北京市开展＂优质护理服务示范工程＂,积极探索护理＂零陪护＂,截至目前,已有45家三级医院、52家二级医院启动了＂优质护理服务＂。试点病区陪住率下降了30%～50%,患者自聘护工减少。

简介：目的初步探讨代谢综合征与初发脑卒中的关系。方法选择905例初发脑卒中患者和500例正常对照,计算各组代谢综合征的现患率。测定纤维蛋白（原）、C-反应蛋白等指标。结果初发卒中患者代谢综合征的现患率是对照组的3倍;伴代谢综合征的脑卒中患者中,缺血性卒中（80.75%）所占比例显著超过出血性卒中,CRP和FIB（均P〈0.05）均明显高于同组不伴MS的患者及对照组。结论代谢综合征是脑卒中的危险因素之一,其机制可能与凝血纤溶系统、炎症等方面有关。

简介：环境是影响生物机体生命、发展与生存的所有外部条件的总体。睡眠环境是保证能够进行正常睡眠的外部条件，良好的睡眠环境，是健康睡眠的重要保障。中医睡眠养生学十分重视睡眠的居室环境，强调以人为本，人与居室环境相协调，并有适合、舒适的卧具、枕具等，从而使人能够在适合的睡眠环境中获得良好的睡眠。

简介：目的报告VonHippel-Lindau病3家系临床特征并综述该病与神经系统相关病变的临床和基础研究进展。方法对中国人VonHippel-Lindau病3家系进行流行病学调查并复习相关文献。结果3家系均符合常染色体显性遗传特征。结论VonHippel-Lindau病是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征，可累及多个器官，随着医学影像学、基因检测和神经外科手术技术的发展。VonHippel-Lindau病与神经系统相关病变的诊断与治疗取得了很大进步。VonHippel-Lindau病家庭联盟的建立可能会为VonHippel-Lindau病患者及其家庭的相互支持帮助提供有益的平台。

简介：背景脑白质疏松是神经影像学中用于描述脑白质下白质异常表现（在CT上表现为双侧斑片状或弥漫性低密度区，在MRIT2加权像上表现为高信号区）的一个术语，回顾性研究获得的证据表明脑白质疏松与卒中相关，前瞻性研究证实它对卒中（包括缺血性和出血性）或血管性死亡的发生有预测价值。综述概要脑白质疏松最具有预测意义的缺血性卒中亚型是腔隙性梗死，因为后者很可能是由相同的小血管病理学改变造成的。业已证实，脑白质疏松患者易发生基底节和脑叶部位的脑出血，尤其当患者有广泛性白质疏松并且因原来的缺血事件接受抗凝治疗时。结论脑白质疏松和卒中有共同的病理生理学机制，很可能是同一种疾病的不同表现，必须把脑白质疏松看作卒中的中间替代物，而不是一种卒中危险因素。

简介：　　急性脑血管病尤其是卒中的高患病率、死亡率、致残率仍然备受各方面的极大关注.近30年来,神经科学的迅猛发展,尤其是影像、分子生物学等技术的应用,使脑血管病的基础及临床研究获得巨大进展,加深了对卒中病理机制的认识,大大提高了诊断水平,并拓宽了治疗的探究,取得了令人瞩目的结果.然而卒中的病死率和致残率仍很高,其治疗十分复杂和困难,尤其是临床上最常见的缺血性卒中(脑梗死),虽已有很多治疗方案及措施,特别是众多的药物,并且不断有新的疗法问世,但在临床应用中仍存在许多疑难问题,对各种治疗的效果也是褒贬不一.……

简介：目的：调查广东省三级医院护理不良事件报告情况,为完善护理不良事件管理提供依据。方法：采用整群抽样法,对全省110家三级医院进行问卷调查。结果：广东省三级医院均建立了护理不良事件报告制度,2013年全年共报告17211件,平均每家医院报告156.5件,每万名出院患者报告39.4件;不同类别的不良事件监测报告程度有差异,院内跌倒、给药错误、院内压疮的监测上报比例较高,分别达到98.2%、97.2%、94.5%;对尿管引发泌尿系感染的监测上报率最低（74.5%）;综合医院的患者压疮、跌倒、自杀发生率高于专科医院;护士人力资源配置较足的医院压疮、跌倒致伤的发生率较低。结论：我省三级医院护理不良事件报告系统已初步建立;各医院对护理不良事件的报告情况有较大差异;应加强护理人力资源配置,进一步完善护理不良事件监测及上报信息系统,多举措提高护理不良事件的上报水平,保障患者安全。

简介：改善睡眠环境是治疗睡眠障碍的重要手段之一，随着城市化的进展，人们对新的睡眠环境产生了很多的不适应现象，由此而产生了睡眠环境学。本文仅从睡眠环境学的睡眠用具--床垫的健康要求角度，探讨改善睡眠环境的重要性。

简介：　　随着工业化社会的发展和人口结构的改变,卒中作为一个常见且严峻的医疗问题受到人们的广泛关注.重组组织型纤溶酶原激活物(t-PA)能有效使闭塞血管再通,改善患者预后,是目前唯一被批准用于治疗缺血性卒中的药物.但由于受到狭窄治疗时间窗(3h)及出血不良反应的影响,t-PA的溶栓治疗受到限制,仅有3%的卒中患者接受溶栓治疗,其余97%的患者仍接受一般治疗.因而,卒中作为一个难以治愈的疾病,需要对现存治疗方法进行改进,并加大对新疗法的研究力度.……

简介：目的：了解新疆二级以上医院消毒供应中心（CSSD）的建筑布局、设备设施、清洗、消毒灭菌及管理现状。方法：采用自设问卷对104家新疆二级以上各医疗机构的消毒供应中心的管理现状进行问卷调查。结果：104家医院CSSD中,实行集中管理模式医院有50家,手术器械和口腔科器械交供应室管理的医院分别有47家和19家,建筑位置为独立平房的医院有51家,分区明确,各区域之间设缓冲区的医院分别有65家和62家,有82家医院的CSSD洁污不交叉不逆流,有56家医院CSSD配全自动清洗机,有34家医院CSSD使用绷带或线绳打包。结论：新疆二级以上部分医院存在分散式管理,建筑布局不合理,设备简陋,清洗、消毒灭菌不合要求,存在安全隐患。

简介：卒中是危害人类健康的常见病，具有较高的致残率和死亡率，因此卒中后脑损伤及其治疗一直是脑血管病研究领域的难点问题。丝裂原活化蛋白激酶（mitogen-activatedproteinskinase，MAPK）是一类存在于所有真核细胞的丝氨酸／苏氨酸蛋白激酶，MAPK激活通路在真核细胞的信号转导过程中起着至关重要的作用。

简介：海绵状血管畸形是发生在中枢神经系统内具有显著特征的病变，尽管其与海绵窦血管瘤在组织学方面的特征相似，但是表现各异（表1）。由于两种病变的自然病程和治疗手段不同，所以命名应该适当规范。本文对以往文献进行简要回顾。

简介：偏倚又称＂系统误差＂,指对真实情况的歪曲。在研究过程中,偏倚主要来源于两个方面：一方面是因选取研究对象时造成的偏倚称为选择性偏倚;另一方面是在收集资料时产生的偏倚称为信息资料偏倚。