简介:摘要目的观察小婴儿色素失禁症(IP)患儿的眼部临床特征及疗效。方法回顾性临床病例研究。2017年10月至2021年2月于河南省儿童医院眼科就诊的0~3月龄小婴儿IP患儿18例36只眼纳入研究。所有患儿均在表面麻醉或全身麻醉下行眼底检查。行基因检测9例。根据眼底病变程度选择是否行视网膜激光光凝(LIO)、玻璃体腔注射康柏西普(IVC,0.25 mg/0.025 ml)治疗。治疗后随访时间4~43个月。观察患儿眼部临床特征和疗效。结果18例患儿中,男性1例,女性17例;首诊年龄(1.2±1.0)个月(2 d~3个月)。均有典型的皮肤改变。合并神经系统异常4例;牙齿异常10例;瘢痕性脱发4例。行基因检测的9例中,IKBKG基因第4~10外显子缺失5例;IKBKG基因第9号外显子发生c.1124delT杂合突变1例。18例36只眼中,IP相关眼部病变13例21只眼(58.3%,21/36),均为视网膜病变。双眼病变不对称9例(69.2%,9/13)。21只眼中,单纯视网膜色素上皮异常沉着3只眼(14.3%,3/21);视网膜血管异常改变18只眼(85.7%,18/21)。36只眼中,接受治疗8只眼。其中,LIO治疗4只眼;IVC治疗3只眼;IVC联合LIO治疗1只眼。治疗后患眼病情均得到有效控制。视网膜全脱离1只眼,因监护人拒绝而未行手术治疗,随访过程中出现知觉性外斜视,眼球萎缩。结论IP相关眼部病变发病早,以视网膜血管异常改变为主;早期治疗效果较好。
简介:目的探讨3月龄以下小婴JLTn巢囊肿的诊治经验及方法。方法回顾性分析2010年7月至2016年1月经本院治疗的22例产前诊断的卵巢囊肿病例,诊断年龄为产前28~40周,观察发现侧别、胎龄、手术日龄及囊肿大小与患儿卵巢是否缺失情况,总结诊治过程中的经验和体会。结果22例产前诊断的卵巢囊肿分别于生后4~80d经腹腔镜辅助下行卵巢囊肿切除或剔除手术,其中12例(占54.5%)因卵巢发育不良或扭转而切除。卵巢缺损组患儿囊肿直径大于卵巢正常组患儿,分别为(9.75±4.20)cm、(6.60±1.78)cm,差异有统计学意义(P〈0.05)。结论卵巢囊肿引起患儿卵巢萎缩及扭转坏死的几率较大,囊肿过大易造成卵巢缺损或发育不良。腹腔镜手术可以有效治疗该病,发现囊肿逐渐增大时应及时手术。
简介:摘要目的研讨小婴儿先天性心脏病手术后监护体会。方法自我院2014年9月-2016年9月选出心胸监护科行心脏手术医治的48例CHD病儿,监护病儿术后临床资料。结果小婴儿先天性心脏病术后表现的不良症状以低O2、肺不张、低心排、心律失常以及喘憋为常见表现,总体有3例婴儿死亡,死亡率为6.25%,分别有喘憋合并肺动脉高压1例,低心排有2例。结论对于小婴儿先天性心脏病术后,需严谨防御低心排、呼吸衰竭、喘憋、等各项并发症状,能有效降低婴儿死亡率。同时也包含恰当运用对小婴儿血管活性药物、输液速度与量的掌控、增加呼吸道管理和营养支持,整体控制和防御院内感染等措施。