简介:摘要目的探讨抗线粒体抗体2型、4型、9型(AMA-M2、M4、M9)在原发性胆汁性胆管炎(PBC)中的分布及临床意义。方法分析2014年1月至2019年12月北京协和医院检测的AMA亚型(M2、M4、M9)的1 367例患者临床资料。分析AMA亚型在不同年龄、性别组的分布及各亚型在PBC诊断中的特异度及灵敏度,并对非PBC且AMA亚型阳性的患者诊断进行分析。无序分类变量使用χ2检验,计量资料以M±SD表示。结果在1 367例患者中AMA亚型阳性为236例,其中,男性AMA亚型阳性率为9.41% (37例),女性为20.43%(199例),二者差异有统计学意义(χ2=23.792,P<0.01)。AMA阳性患者主要分布在30~65岁(193/965,占20.00%),7~29岁(17/155,占10.97%),66~91岁(26/247,占10.53%),不同年龄组间差异有统计学意义(χ2=17.209,P<0.01)。在236例AMA亚型阳性患者中,PBC为110例,分别计算各亚型在PBC中的特异度及灵敏度得出:AMA-M2灵敏度最高[94.64%(106/112)],同时特异度也较高[92.35%(1 159/1 255)];AMA-M4特异度最高[99.12%(1 244/1 255)],灵敏度不佳[15.18%(17/112)];联合检测各亚型灵敏度及特异度性没有明显提高。其他疾病亦可出现AMA亚型阳性,且以AMA-M2为主。结论AMA亚型阳性患者以女性为主,主要分布在30~65岁。AMA-M2在各亚型中特异度、灵敏度均较高,对PBC最具诊断价值。
简介:摘要目的通过分析抗Ku抗体阳性患者的临床特征,旨在提高对抗Ku抗体相关疾病的临床特征及预后的认知。方法回顾性收集2017年9月至2019年9月郑州大学第一附属医院40例抗Ku抗体阳性患者的临床症状、实验室检查及预后,并进行层次聚类分析,并对聚类分析得到的3组患者间进行对比。结果40例患者平均年龄(48±18)岁,男女比例为1∶4。平均随访(11±7)个月,其中伴发恶性肿瘤2例,死亡3例。最常见的脏器受累为间质性肺疾病,共24例(60%);最常见的疾病诊断为炎性肌病,共11例(28%),其次为SLE 9例(22%)。根据40例抗Ku抗体阳性患者的32项临床特征及实验室检查进行层次聚类分析后,40例患者被分为3组,其中A组的间质性肺疾病(84%,P<0.01)发生率最高,肾脏受累(0)、血细胞减少(0)、浆膜炎(0)的发生率最低(P均<0.01),抗组氨酰tRNA合成酶(Jo-1)抗体阳性率最高(16%,P=0.44),但差异无统计学意义,更为符合炎性肌病的特点;而C组的肾脏受累(57%)、狼疮皮疹(71%)、血细胞减少(57%)、低补体(71%)的发生率以及狼疮相关抗体(如抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗His抗体)、抗Nuc抗体、Rib抗体阳性率最高(P均<0.05),更符合SLE的疾病特点,这2组患者有各自显著的生物学特征,几乎没有重叠。结论抗Ku抗体可以出现在各种自身免疫病中,其中最常见的为炎性肌病,其次为SLE。抗Ku抗体阳性的患者很少出现SLE和肌炎重叠,整体预后良好,但需警惕肿瘤等并发症。
简介:摘要目的分析抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体双阳性患者的临床特点,提高临床医生对此类疾病的认识,并为其诊断提供参考。方法回顾性分析2017年3月至2020年3月于复旦大学附属华山医院神经内科住院的血清抗MOG抗体和脑脊液抗NMDAR抗体均阳性的18例患者(双抗体阳性组),并利用SPSS软件进行简单随机抽样,随机选取同期就诊的血清抗MOG抗体单阳性的20例患者(抗MOG组)和脑脊液抗NMDAR抗体单阳性的20例患者(抗NMDAR组)进行组间比较。收集并分析3组患者的临床特征、检查结果及预后差异。结果3组患者人口学资料差异无统计学意义(均P>0.05),双抗体阳性组患者的症状通过聚类分析分为两类症状群,分别与抗MOG组和抗NMDAR组聚类分析后得到的症状群相对应,通过对应分析再次验证亦然。双抗体阳性组与抗MOG组相比,癫痫发作(8/18比3/20,P=0.016)、精神行为异常(8/18比0/20,P=0.001)、视力障碍(8/18比17/20,P=0.016)、构音障碍/吞咽障碍(8/18比1/20,P=0.007)的发生率差异有统计学意义。双抗体阳性组与抗NMDAR组相比,精神行为异常(8/18比19/20,P=0.001)、共济失调(12/18比1/20,P<0.001)的发生率差异有统计学意义。组间两两比较,甲状腺过氧化物酶抗体合并率、甲状腺球蛋白抗体合并率、抗核抗体合并率、脑脊液压力、脑脊液白细胞计数、蛋白、氯化物、葡萄糖水平、寡克隆区带阳性率差异均无统计学意义(均P>0.017;应用Bonferroni校正进行多组间两两比较,以P<0.017为差异有统计学意义)。双抗体阳性组与抗NMDAR组相比,头颅磁共振成像有无病灶差异有统计学意义(18/18比8/20,P<0.001)。双抗体阳性组、抗MOG组和抗NMDAR组患者治疗前初始改良Rankin量表(mRS)评分差异有统计学意义[分别为(3.72±0.96)分、(2.75±0.97)分和(3.95±0.76)分,F=10.004,P<0.001],治疗后6个月mRS评分差异无统计学意义[分别为(1.22±1.44)分、(0.40±0.75)分和(1.20±1.24)分,F=3.153,P=0.051];疾病复发率在3组间差异有统计学意义(分别为8/18、14/20和5/20,P=0.017)。结论抗MOG抗体和抗NMDAR抗体可以同时存在,出现临床表型的重叠,为一种新的综合征——MOG抗体病合并抗NMDAR脑炎重叠综合征(MNOS)。MNOS患者病情多重于MOG抗体相关疾病(MOGAD)患者,但MNOS、MOGAD、抗NMDAR脑炎患者均对免疫抑制治疗反应良好。建议对MNOS和MOGAD患者早期应用二线免疫治疗降低复发率。
简介:摘要目的探讨抗HK-1抗体和抗KLHL12抗体评估原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者对熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)应答的价值。方法分析经UDCA治疗12个月以上并且资料相对完整的112例PBC患者,收集其血清,ELISA检测患者血清中的抗线粒体抗体(AMA)、抗HK-1抗体和抗KLHL12抗体表达。UDCA应答采用Paris标准,根据新型抗体阳性与否,将患者分为新型抗体阳性组和阴性组。收集PBC相关基线指标,采用Spearman相关分析研究抗体表达与其相关性。结果抗HK-1抗体和抗KLHL12抗体在AMA阳性组患者中阳性率分别为44.7%(38/85)和41.2%(35/85)。抗HK-1抗体和抗KLHL12抗体在AMA阴性组患者中阳性率分别为33.3%(9/27)和22.2%(6/27)。抗HK-1抗体阳性组患者ALP、AST、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)、总胆红素(TBIL)高于抗HK-1抗体阴性组患者(P<0.05)。血清ALP、AST、γ-GT、TBIL水平和抗HK-1抗体表达存在正相关(r=0.735,P<0.05;r=0.332,P<0.05;r=0.491,P<0.05;r=0.466,P<0.05)。抗HK-1抗体阳性组患者对UDCA应答率低于阴性组患者(36.2%和60.0%;P<0.05)。结论抗HK-1抗体和抗KLHL12抗体有助于PBC诊断,且抗HK-1抗体和PBC严重程度相关,可以预测PBC患者对UDCA的应答。
简介:摘要目的分析多种抗磷脂抗体(aPL)亚型在健康人群与抗磷脂综合征(APS)患者中的分布情况,并探讨IgA-aPL检测在APS诊断中的临床应用价值。方法依据2006年悉尼国际APS分类标准,选取2019年7至12月就诊于北京协和医院和四川大学华西医院的APS患者共计218例纳入研究。其中男66例,女152例,年龄(44.5±15.4)岁,包括原发性APS患者148例,继发性70例,并同期1∶1收集年龄、性别匹配的健康对照。以化学发光免疫分析法检测研究对象血清样本中IgA/IgG/IgM型抗心磷脂抗体(aCL)及抗β2糖蛋白Ⅰ抗体(aβ2GPI)。比较分析组间各指标的差异,并应用受试者工作特征(ROC)曲线分析IgA-aPL对APS的诊断价值。结果APS患者中,IgA-aCL、IgA-aβ2GPI的阳性率分别为20.6%、15.6%,而在IgG/IgM-aCL或IgG/IgM-aβ2GPI阴性的个体中,二者的孤立阳性率仅分别为2.3%、0.9%。IgA-aCL、IgA-aβ2GPI孤立阳性不能用于有效识别APS患者(P=0.216、1)。联合IgG/IgM-aCL诊断APS的ROC曲线下面积(AUC)为0.833,明显优于IgG-aCL单独使用时(AUC=0.776,P<0.01),而IgA/IgG/IgM-aCL三联检测时AUC为0.833,并不能进一步提升对APS的诊断价值(P=0.287)。对aβ2GPI而言,联合IgG/IgM(AUC=0.875)或IgA/IgG/IgM型抗体(AUC=0.875)的诊断效能与IgG-aβ2GPI单独使用(AUC=0.869)时相较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。此外,IgA-aPL阳性APS患者更易发生心脏瓣膜损伤(P=0.044)及血小板减少症(P=0.014)。结论在已有的狼疮抗凝物、IgG/IgM型aCL和aβ2GPI等血清学标志物基础上,增加IgA-aCL与IgA-aβ2GPI并不能进一步提升实验室检查对APS的预测价值,但IgA-aPL与心脏瓣膜损伤及血小板减少症等临床症状相关。
简介:摘要目的探讨抗磷脂综合征(APS)患者抗磷脂抗体外血栓的影响因素。方法选取2003年1月至2017年8月于北京大学人民医院就诊的资料齐全的APS患者169例,根据是否发生血栓将患者分为血栓组(100例)和非血栓组(69例)。纳入患者年龄为(41±15)岁,男23例,女146例。酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测抗心磷脂抗体(aCL)、抗β2-糖蛋白1抗体(β2GP1)、抗磷酯酰丝氨酸/凝血酶原(PS/PT)抗体,通过STA Compact凝血检测系统测定狼疮抗凝物(LA)。计算所有患者的全面APS评分(GAPSS)。比较血栓及非血栓患者抗磷脂抗体外其他临床及实验室指标的差异,通过二元logistic回归分析APS患者血栓的独立影响因素。结果血栓性APS患者年龄及病程显著高于非血栓性APS患者[(45±17)岁比(35±9)岁和M(Q1,Q3)12.0(3.8,84.0)个月比48.0(12.0,108.0)个月,均P<0.05],血栓性APS患者中男性、原发APS、吸烟、血小板减少、高血压、糖尿病的比例均高于非血栓性APS患者(均P<0.05)。血栓性APS患者抗核抗体阳性、aCL阳性、抗PS/PT抗体-IgM阳性、抗PS/PT抗体-IgG阳性比例及D二聚体水平均高于非血栓性APS患者(均P<0.05)。血栓患者GAPSS评分显著高于非血栓患者(均P<0.05),动脉血栓患者的评分更高(P<0.05)。二元logistic回归分析发现,吸烟(OR=11.222,95%CI:1.119~112.544,P=0.040)及D二聚体水平(OR=1.002,95%CI:1.000~1.003,P=0.037)是APS患者血栓的独立影响因素。结论血栓性APS患者年龄大,病程长,男性、原发APS、吸烟、高血压、血小板减少、糖尿病比例更高、GAPSS评分、D二聚体水平更高。吸烟及D-二聚体水平升高是APS患者血栓的独立影响因素。
简介:摘要抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关肾炎(ANCA-associated glomerulonephritis,AAGN)是造成中老年肾脏病患者急性肾功能减退的主要原因,病情严重,人肾存活率低。我国AAGN患者的ANCA类型、临床特征及预后与欧美国家的AAGN存在差异。基于我国对AAGN的临床研究证据并借鉴国外相关指南,中华医学会肾脏病学分会组织专家制定了ANCA相关肾炎的诊断和治疗中国指南,在AAGN的诊断和评估、随访管理、诱导期和维持期治疗、顽固性和复发性AAGN的治疗及感染的预防等方面提出了推荐或建议,为规范临床实践和个体化治疗决策的制定提供了指导意见。
简介:摘要目的提高对抗合成酶抗体综合征(ASS)的诊断认识。方法回顾性分析2016年1月至2020年2月在无锡市人民医院住院的以其他CTD起病,病程中发现合并ASS的6例患者的临床及实验室特征、及转归情况。结果6例中4例为女性,发病年龄34~72岁,首诊至诊断ASS间隔4~59个月。首诊为SS 2例,RA 1例,MCTD 1例,SSc 1例、未分化CTD(UCTD)1例。首诊时5例有干咳和(或)气喘表现,发热4例,关节炎和雷诺现象3例。ANA、抗SSA 52 000抗体阳性5例,ANA以胞质型多见。6例患者首诊时高分辨率CT(HRCT)均已发现肺间质病变(ILD),均为非特异性间质性肺炎(NSIP)型。病程中,患者因出现反复肝酶或肌酶异常3例、新发技工手3例、肺间质病变进展4例反复就诊。进一步完善肌炎抗体检测,发现肌炎特异性抗体阳性。结论ASS可在其他CTD病程中或与其他CTD同时起病,首诊时ILD呈NSIP型、胞质型ANA阳性,抗SSA52 000抗体阳性者需警惕,治疗中如果出现反复肝酶和(或)肌酶升高、技工手、肺间质病变进展,需考虑合并ASS可能,肌炎特异性抗体有助于临床ASS诊断。
简介:【摘要】目的:通过类风湿性关节炎(RA)患者与健康体检者血清中的抗环瓜氨酸肽抗体(A-CCP)、类风湿因子(RF)、抗链球菌溶血素O(ASO)及超敏C反应蛋白(hs-CRP)测定结果进行数据统计,探讨其水平变化在预测评估RA方面的临床意义。方法:研究对象是从2020年1月至2021年1月在广东省中医院珠海医院诊治的RA患者中筛选88例(试验组)与同期88例健康体检者(对照组)进行相应生化检测。分别测定研究对象血清中的A-CCP、RF、ASO及hs-CRP的浓度。应用ROC曲线比较各指标检测时灵敏度、特异性及ROC曲线下面积(AUC)的差异。结果:RA试验组血清A-CCP、RF、ASO及hs-CRP各指标的水平均高于对照组,差异具有统计学意义(P
简介:摘要目的探讨成人皮肌炎患者抗核抗体与临床特征及肿瘤风险的关系。方法回顾性分析2008年4月至2018年4月在苏州大学附属第一医院皮肤科住院的101例皮肌炎患者的临床资料,分为抗核抗体阳性组和阴性组,比较两组之间肌病、肿瘤发生风险以及其他临床特征的差异。92例患者随访2年。采用卡方检验分析比较两组的临床特征,利用多因素回归分析模型分析抗核抗体和无肌病性皮肌炎及肿瘤之间的关系。结果101例皮肌炎患者中,男42例,女59例,年龄(55.13 ± 14.63)岁;无肌病性皮肌炎14例,低肌病性皮肌炎6例,肌病性皮肌炎81例;抗核抗体阳性42例(41.58%),阴性59例(58.41%)。抗核抗体阳性组颈部红斑(33.33%比59.32%,P=0.010)、披肩征(14.28%比35.59%,P=0.017)发生率低于阴性组。皮肌炎合并肿瘤28例(27.72%)。抗核抗体阳性者5例(11.9%)发生肿瘤,阴性者23例(38.98%)发生肿瘤。单因素分析显示,抗核抗体阴性皮肌炎患者发生肿瘤的相对危险度估计值比值比为7.52(95% CI 1.62~13.78,P=0.003)。在多因素回归模型中,抗核抗体阴性(OR值4.34,95% CI 1.37~13.72,P=0.012)和颈部红斑(OR=3.27,95% CI 1.20~8.91,P=0.020)与肿瘤高发概率显著相关,抗核抗体阴性与无肌病性皮肌炎的发生无统计学相关性(OR=0.99,95% CI 0.32~2.99,P=0.980)。结论抗核抗体阴性且伴颈部红斑的成人皮肌炎患者发生肿瘤的风险明显增加,有必要对这类皮肌炎患者进行密切随访和定期肿瘤筛查。
简介:摘要目的针对抗磷脂抗体升高的住院患者,评估抗磷脂抗体和院内血栓形成之间的相关性,比较不同种类的抗磷脂抗体对血栓形成的临床意义。方法病例对照研究。选取2015年1月至2019年12月期间在北京大学第一医院住院且抗磷脂抗体谱中任意一项检测结果为阳性的385例患者作为研究对象,男149例,女236例,年龄1~105岁、中位年龄37岁。依据住院期间是否经影像学检查检测到血栓将所有受试者分为血栓组和非血栓组。血栓组102例,男性66例,女性36例,年龄3~105岁、中位年龄58岁;非血栓组283例,男性83例,女性200例,年龄1~94岁、中位年龄31岁。记录患者的临床资料及实验室数据。抗心磷脂IgM/IgG抗体(aCL-IgM/IgG)和抗β2糖蛋白I IgM/IgG抗体(抗β2GPI-IgM/IgG)采用ELISA方法进行检测,狼疮抗凝物(LA)采用稀释的蝰蛇毒实验(dRVVT)和硅藻土凝固实验(SCT)方法在全自动凝血分析仪上进行检测。比较两组之间的年龄、性别、吸烟、肥胖、高血压、高血脂、糖尿病的发生率以及抗磷脂抗体中位数水平。通过Logistic多因素回归分析判断血栓事件发生的危险因素。用χ2趋势检验确立aCL的中高滴度数值,并用Logistic回归验证。结果血栓组的中位年龄(58岁)以及男性(64.7%)、吸烟(16.7%)、高血压(63.7%)、糖尿病(28.4%)的比率明显高于非血栓组(Z=7.685,χ²=38.077、16.312、37.769、24.749,P<0.01)。血栓组的抗β2GPI-IgG、dRVVT的阳性率(11.8%和78.4%)明显高于非血栓组(5.3%和60.1%),dRVVT的中位数水平(1.29 RU/ml)也高于非血栓组(1.23 RU/ml),差异有统计学意义(χ²=3.864、10.309,Z=3.539,P<0.05)。aCL-IgM的中位数水平,非血栓组(2.3 MPL)高于血栓组(2.0 MPL)。aCL-IgG的阳性率,血栓组(18.6%)略高于非血栓组(10.6%)。Logistic多因素回归分析显示,男性、高血压、糖尿病、高龄、dRVVT升高、抗β2GPI-IgG升高是血栓的高危因素。以36 GPL作为aCL-IgG的中高滴度数值,血栓风险增加2.45倍。结论抗磷脂抗体谱中,DRVVT方法检测的LA、抗β2GPI-IgG、aCL-IgG可能是对住院患者院内血栓形成有预测价值的实验室指标。aCL-IgG的中高滴度数值设立在36 GPL可以较好的评估血栓形成的风险。