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简介：摘要目的探讨获得性血友病的临床特点与治疗方法，以期早期诊断和提高治疗效果。方法回顾性分析54例获得性血友病患者的临床特点、实验室检查及治疗效果。结果54例患者均以出血为主要表现，所有患者均表现为APP延长，正常血浆不能纠正，PT和TT正常。30例接受单用皮质激素治疗，22例接受激素联合免疫抑制剂治疗，3例在免疫抑制剂基础上联合小剂量利妥昔单抗治疗，所有患者的出血倾向明显好转。经过治疗，54例患者有2例患者的FⅧ∶C水平分别为42%和43%，比正常水平稍低，其余患者均达到正常水平。结论获得性血友病多见于老年人和女性，单纯的APTT延长不能被11的正常血浆纠正时应该考虑本病。治疗上以糖皮质激素联合免疫制剂为主。对于难治性AHA，联合小剂量利妥昔单抗是一个选择。

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简介：摘要本文报道常州市第一人民医院消化内科收治的1例克罗恩病（CD）合并获得性血友病A（AHA）的病例。经内镜止血联合冷沉淀及重组人凝血Ⅷ因子生成素治疗后，患者临床症状缓解。炎症性肠病合并血友病的病例国内外罕见。

简介：获得性血友病A(acquiredhemophiliaA,AHA)是由于循环血液中出现抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)自身抗体导致的疾病。AHA临床上较少见,发病较突然,出血较重,如未及时诊治可危及生命。现将在我院就诊的1例2型糖尿病伴获得性血友病A病例报道如下。1临床资料患者,女,54岁,因牙龈出血、全身皮肤散在瘀斑3d于2016年11月入住我院。既往4年前明确诊断2型糖尿病,一直规律使用诺和灵30R控制血糖,3月前因肉眼血尿伴腰痛于我院诊断右肾结石,保守对症处理后症状好转,无自身免疫性疾病、肿瘤、反复出血及家族出血病史,未服用抗血小板药物。

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简介：获得性血友病甲是指由于体内产生人凝血因子VⅢ（humancoagulationfactorⅧ,FⅧ）特异性自身抗体而引起的出血性疾病,以自发的软组织、肌肉、重要器官出血为主要表现,常发生危及生命的严重出血,并伴有多种并发症[1-2]。2014年5月北京协和医院急诊科收治了一名获得性血友病甲患者,该患者合并消化道出血、皮下血肿,病情危重,护理风险大,现将护理措施总结如下。1临床资料患者,男,29岁,呕血6h,色鲜红,排深褐色稀便1次,考虑食管胃底静脉曲张破裂出血可能。

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简介：摘要报告一例获得性血友病A合并法洛四联症患儿的围术期护理经验。其主要护理措施包括术前预防出血、凝血因子的药物护理，术后严密监测循环系统、腹透护理、预防压疮的护理。由于严密监测，手术、药物治疗及时，通过以上有效护理措施，患儿痊愈出院。

简介：摘要：结合各类学术科研报告，简要论述近年来对于血友病的研究。首先说明血友病甲和血友病乙的发现过程，在分析其各自的发病机制，在其基础上说明遗传机制和临床意义。其次，根据发病机制总结血友病在临床上的诊断方法，并概括提出由临床经验得出的预防和救治方法。

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简介：摘要报道1例系SLE合并获得性血友病A（AHA）患者应用利妥昔单抗（美罗华）联合大剂量激素治疗的临床资料，并进行文献复习。本例患者经激素联合多种免疫抑制剂治疗后复发，通过联合利妥昔单抗治疗，凝血功能改善，凝血因子Ⅷ抗体清除，且无严重不良反应。显示利妥昔单抗可作为SLE合并获得性血友病患者在激素及免疫抑制剂治疗复发情况下的补充治疗措施。

简介：血友病（haemophilia）是遗传性出血性疾病，呈X性联隐性遗传，可分为血友病A（haemophiliaA）和血友病B（haemophiliaB），分别由凝血因子Ⅷ（coagulationfactorⅧ，FⅧ）和凝血因子Ⅸ（coagulationfactorⅨ，FⅨ）量的缺乏或质的异常而导致。

简介：血友病是一组遗传性凝血因子缺乏而导致凝血功能障碍的出血性疾病,以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性出血或轻微外伤后出血难止为特征。血友病性关节病是血友病患者常见的并发症,以往仅限于临床检查的评价。随着影像技术与诊断水平的提高,影像检查和评估系统能早期、客观地对血友病性骨关节病进行全面评估,在血友病骨关节病的诊断、分期、治疗、随访等方面起到至关重要的作用。文章就血友病性关节病的影像研究进展作一综述。