简介：摘要目的分析伴C1q沉积的儿童原发性膜性肾病(PMN)的临床特点及预后。方法回顾性分析2005年7月至2013年9月东部战区总医院经肾活检确诊的177例PMN患儿的临床资料，根据肾脏病理免疫荧光C1q染色是否阳性分为C1q沉积组和非C1q沉积组。比较2组患儿的临床病理特征、治疗反应及远期预后。结果177例儿童PMN包括男98例，女79例。中位年龄为192.0个月。经过(52.4±35.6)个月的随访，7例(4.0%)进展至终末期肾病(ESRD)，14例(7.9%)进展至ESRD或肾功能不全。C1q沉积组血IgG水平较非C1q沉积组高[(5.10±2.51) g/L比(4.34±2.10) g/L，t＝2.110，P＝0.036]，肾小球C4沉积阳性率较非C1q沉积组高(34.7%比2.9%，χ2＝32.567, P<0.001)。Kaplan-Meier生存分析显示，2组间ESRD的累积肾脏生存率(P＝0.561)和累积缓解率(P＝0.291)的差异均无统计学意义。Logistic回归分析显示，C1q沉积与治疗反应无关(P＝0.587)。单因素COX回归分析显示，性别(男)(HR＝8.578，95%CI：1.120~65.689，P＝0.039)和尿蛋白未缓解(HR＝0.053，95%CI：0.017~0.171，P<0.001)为肾功能不全的危险因素。多因素分析结果显示，尿蛋白未缓解(HR＝21.858，95%CI：5.595~85.387，P<0.001)和C1q沉积(HR＝0.116，95%CI：0.023~0.584，P＝0.009)为肾功能不全的独立危险因素。结论C1q沉积是预示肾功能不全的独立危险因素。补体激活的经典途径在部分PMN患儿中被激活，且可能在介导肾损伤中发挥重要作用。

简介：摘要目的探讨3例原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患儿的临床特点，提高对该病的认识。方法回顾性分析2012年1月至2020年9月郑州大学第一附属医院儿童医院收治的3例PCNSL患儿的临床资料，并复习相关文献。结果例1，因"嗜睡、乏力1个月"起病，头颅磁共振(MRI)结果：双侧基底节区、双侧额顶叶及左侧枕叶多发异常信号，行立体定向穿刺活检，确诊为颅内弥漫大B细胞淋巴瘤，行化疗，随访50个月仍无病生存。例2，因"头痛8 d"起病，行脑MRI发现四脑室占位性病变，手术切除，病理确诊Burkitt淋巴瘤后行化疗及放疗，随访4.5个月因疾病进展死亡。例3，因"头痛14 d，抽搐、发热12 d"起病，脑MRI发现左侧顶颞岛枕叶异常信号，行脑脊液甩片、流式细胞学及TCR重排确诊为成熟T细胞淋巴瘤，规律化疗，随访21个月仍无病生存。结论儿童PCNSL临床表现缺乏特异性，多以颅内压增高、头痛头晕、乏力等为首发症状，明确诊断依赖于手术或立体定向活检组织病理检查，化疗安全有效。

简介：摘要骨肉瘤好发于长骨，颅骨原发的骨肉瘤罕见。本文报道1例40岁女性，左枕部进行性增大的肿块。组织学显示两种形态：一种为实性区，表现为密集增生的梭形肿瘤细胞，局灶间质可见粉染的骨样基质；另一种为囊性区，囊内出血，囊壁梭形细胞增生并可见多核巨细胞。免疫组织化学结果：波形蛋白、RUNX2、Osterix、SATB2阳性，CD99弱阳性，Ki-67阳性指数约30%，p53、CD34、孕激素受体、SSTR2、结蛋白、平滑肌肌动蛋白、STAT6、BCL2、H3.3 G34W、S-100蛋白、SOX10、MDM2、CDK4均阴性。分子表型：H3F3A基因无突变，USP6基因无分离重排，MDM2基因无扩增。患者经历多次复发及手术，于首次术后17个月去世。诊断时需要与颅骨继发性骨肉瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤、脑膜瘤及伴有骨分化的软组织肿瘤等鉴别。

简介：摘要原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism，PA)是常见的继发性高血压病因，区分单、双侧肾上腺病变在PA治疗方案选择中至关重要。虽然肾上腺静脉采血(AVS)已被指南推荐为"金标准"，但存在侵入性、技术难度大等局限性。无创功能显像成为一种选择。11C-MTO、123I-IMTO以及68Ga-pentixafor与传统碘胆固醇显像剂相比，具有较高的特异性，在缩短获取图像时间、减少对患者的辐射暴露和提高图像分辨率方面更具优势。但这些新型的功能显像剂在识别直径小于1 cm腺瘤的灵敏度方面存在局限性，有待进一步研究。本文将对放射性核素功能显像在PA诊断中的研究及进展作详细评述。

简介：摘要目的基于BOPPPS模式设计本科护生儿童原发性肾病综合征临床课程并评价课程科学性、适宜性及可用性。方法构建研究小组，通过文献回顾和世界咖啡馆的方法，初步构建基于BOPPPS模式儿童原发性肾病综合征的课程；专家论证教学内容的科学性和教学手段的适宜性；焦点小组访谈了解本科护生临床见习中对课程的接受度，完善教学实施方案。结果研究形成了以护理初发肾病综合征患儿为场景，以视频、图片为形式，以标准案例为推动的1 h左右的课程。7名专家认为该课程内容科学、教学方法得当，并对BOPPPS的各个环节提出意见。10名临床实习护生和1名学院儿科理论授课教师的焦点访谈发现该课程临床开设必要、可接受度高、能够达到教学目标。结论基于BOPPPS模式可以有效组织教学，形成的课程内容科学方法可行，学生接受度好，是课堂教学和临床实践的桥梁。

简介：摘要目的探讨3例原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患儿的临床特点，提高对该病的认识。方法回顾性分析2012年1月至2020年9月郑州大学第一附属医院儿童医院收治的3例PCNSL患儿的临床资料，并复习相关文献。结果例1，因"嗜睡、乏力1个月"起病，头颅磁共振(MRI)结果：双侧基底节区、双侧额顶叶及左侧枕叶多发异常信号，行立体定向穿刺活检，确诊为颅内弥漫大B细胞淋巴瘤，行化疗，随访50个月仍无病生存。例2，因"头痛8 d"起病，行脑MRI发现四脑室占位性病变，手术切除，病理确诊Burkitt淋巴瘤后行化疗及放疗，随访4.5个月因疾病进展死亡。例3，因"头痛14 d，抽搐、发热12 d"起病，脑MRI发现左侧顶颞岛枕叶异常信号，行脑脊液甩片、流式细胞学及TCR重排确诊为成熟T细胞淋巴瘤，规律化疗，随访21个月仍无病生存。结论儿童PCNSL临床表现缺乏特异性，多以颅内压增高、头痛头晕、乏力等为首发症状，明确诊断依赖于手术或立体定向活检组织病理检查，化疗安全有效。

简介：摘要目的基于BOPPPS模式设计本科护生儿童原发性肾病综合征临床课程并评价课程科学性、适宜性及可用性。方法构建研究小组，通过文献回顾和世界咖啡馆的方法，初步构建基于BOPPPS模式儿童原发性肾病综合征的课程；专家论证教学内容的科学性和教学手段的适宜性；焦点小组访谈了解本科护生临床见习中对课程的接受度，完善教学实施方案。结果研究形成了以护理初发肾病综合征患儿为场景，以视频、图片为形式，以标准案例为推动的1 h左右的课程。7名专家认为该课程内容科学、教学方法得当，并对BOPPPS的各个环节提出意见。10名临床实习护生和1名学院儿科理论授课教师的焦点访谈发现该课程临床开设必要、可接受度高、能够达到教学目标。结论基于BOPPPS模式可以有效组织教学，形成的课程内容科学方法可行，学生接受度好，是课堂教学和临床实践的桥梁。

简介：摘要目的分析伴血小板减少原发性抗磷脂综合征（PAPS）的临床特征、与血小板减少相关的危险因素以及疾病复发风险。方法回顾性分析2009年至2019年间于北京协和医院住院治疗的PAPS患者，比较血小板减少（PLT<100×109/L）和血小板正常患者的临床和实验室检查结果，分析血小板减少患者的临床特征和未来症状再发风险，并应用单因素和多因素Logistic回归分析筛选血小板减少的危险因素。结果纳入127例PAPS患者，其中36例（28.3%）合并血小板减少，中位年龄38.0（28.5,51.5）岁，女性占63.9%（13/23），平均血小板计数为（58.9±27.0）×109/L。与血小板正常组（91例）相比，血小板减少组血栓及病理性妊娠发生率差异无统计学意义（P>0.05），自身免疫性溶血性贫血（19.4%对3.3%）、网状青斑（16.7%对3.3%）、慢性肾脏病变（25%对8.8%）、抗磷脂（aPL）抗体三阳性（61.1%对37.4%）发生率均显著增加（P<0.05），补体C3、C4水平显著降低（C3 0.87 g/L对1.07 g/L，C4 0.12 g/L对0.18 g/L，P值均<0.05），中位改良APS总体评分（aGAPSS）显著升高（13分对9分，P＝0.037）。多因素Logistic回归分析显示，低补体血症（OR＝5.032，95%CI 3.118～22.095）是发生血小板减少的危险因素。结论PAPS患者血小板减少多为轻中度降低。低补体血症是血小板减少的危险因素。伴血小板减少的PAPS患者再发风险较高。

简介：摘要青光眼是全球首位不可逆致盲眼病。可疑原发性房角关闭（PACS）是人群高发的青光眼解剖危险状态，是否应将激光周边虹膜切除术（LPI）作为群体干预措施，广泛用于预防PACS转化为原发性房角关闭（PAC）或原发性闭角型青光眼，需要基于长期随访的随机对照临床试验结果加以验证。中山房角关闭预防研究旨在探究LPI对于预防PACS转化为PAC（包括急性和慢性）的有效性和安全性，是目前病例数量最多、随访时间最长的单中心临床随机对照临床试验。本文以该研究结果为依据，提出并阐述LPI不宜推广用于预防性治疗PACS，以期与眼科同道共同探讨。（中华眼科杂志，2021，57：663-665）

简介：摘要：目的 研究醋酸去氨加压素治疗小儿原发性单症状性夜遗尿症（MNE）的临床效果。本研究共纳入110例MNE患儿，纳入时间均为2019年6月-2020年6月，将其分为观察组（n=55）与对照组（n=55），两组患儿均接受心理治疗，观察组患儿在此基础上接受加压素治疗。对于观察组中可以达到减停药标准的患儿，又将其分为药物减停组（n=29）与非减停组（n=26）。在三个月内，药物减停组逐步进行减停，非减停组不再继续用药，停药后针对两组患儿进行观察，大约在30d，将复发情况记录完整。结果 55例观察组患儿中，治疗有效的为24例（43.64%），部分有效的为23例（41.82%），明显高于对照组(P

简介：摘要本文报道1例因前上纵隔异位甲状旁腺腺瘤致原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism, PHPT)的男性患者，因肾功能异常伴全身多关节疼痛就诊。入院完善常规检查提示高脂血症、高尿酸血症、2型糖尿病并肾病、慢性肾脏病Ⅳ期、PTH升高、高钙低磷血症，临床高度怀疑甲状旁腺功能亢进，行甲状旁腺超声未见明显占位，18F-FDG全身代谢显像和99mTc-MIBI双时相甲状旁腺显像提示前上纵隔异位甲状旁腺伴功能亢进。患者垂体前叶功能、胰腺、内分泌相关激素均未见明显异常，排除多发性内分泌腺瘤病可能，结合患者症状和既往病史，排除三发性甲旁亢可能，诊断为前上纵隔异位甲状旁腺腺瘤致PHPT。予补液、利尿、降钙素促进尿钙排泄、唑来膦酸抑制骨吸收治疗后血钙降至正常，进一步行胸腔镜下纵隔内肿物切除术，病理确诊为甲状旁腺腺瘤，术后随访各项指标正常，未见甲状旁腺功能亢进复发。对于PHPT的诊断需要结合患者的临床表现、生化指标和影像学表现综合考虑从而进行定性定位诊断，尤其需要关注是否有异位腺瘤和多内分泌腺瘤存在的可能，减少漏诊率和复发率。

简介：摘要目的探讨原发性干燥综合征(PSS)患者生活质量影响因素及与焦虑抑郁的关系。方法抽取2018年3月至2020年3月就诊于河南省人民医院的PSS患者176例，设为PSS组；另筛选同期在同一医院普通内科门诊就诊患者176例，设为对照组。采用健康调查简表(SF-36)评估患者的生活质量，医院焦虑抑郁量表(HADS)评估两组患者焦虑抑郁状况，记录并比较症状评分、多系统侵犯和并发症情况，并进行统计学分析。结果与对照组比较，PSS组SF-36各方面评分均降低，HADS焦虑评分(HAS评分)、HADS抑郁评分(HDS评分)升高(P<0.05)。对女性PSS患者，疼痛和疲劳乏力高评分与SF-36生理健康低得分相关；疲劳乏力高评分与心理健康低得分相关。对PSS患者，疼痛和疲劳乏力评分与HAS和HDS评分升高有相关性，低龄与HAS高评分有相关性，皮肤干燥高评分与HDS评分升高有相关性。结论PSS患者的生活质量降低，焦虑及抑郁发生率升高。疼痛、疲劳乏力可导致生活质量下降并诱发焦虑抑郁情绪。

简介：【摘要】目的 探析中医护理方案在眩晕病（原发性高血压）患者护理中的应用效果。方法 随机选取本院84例眩晕病患者，时间选自2019年2月-2020年8月，基于平行对照法分组，对照组（42例）与观察组（42例）分别展开常规护理与中医护理，比较护理效果。结果 观察组与对照组护理前收缩压与舒张压对比，差异较小（P>0.05）；护理后，观察组更低，与对照组存在明显差异（P

简介：【摘 要】目的：分析原发性高血压（简称EH）合并失眠症的护理效果。方法：就诊时间介于2018年3月至2020年3月，共计EH合并失眠症患者71例，均行耳穴埋豆治疗。以单双号法为标准，A组选用优质护理，B组选用常规护理。对比内容是护理效果。结果：以上组别经血压水平与睡眠质量评分对比后差异比较显著，示为P＜0.05。结论：为EH合并失眠症患者行耳穴埋豆治疗的同时，行优质护理可有效降压，缓解失眠症状。

简介：摘要本例患者因腹胀、腰酸2个月余就诊，检测血清肿瘤标志物水平异常，妇科检查及影像学检查发现盆腔占位性病变，行手术治疗。术后经病理检查、免疫组化法检测及基因检测诊断为卵巢弥漫大B细胞淋巴瘤合并黏液性癌（Ⅱb期），两种肿瘤发生于同一侧卵巢，术后多学科讨论后采用利妥昔单抗+吉西他滨+顺铂+地塞米松（R-GDP）方案化疗共8个疗程，化疗结束后随访8个月，未见肿瘤复发及转移。通过介绍本例患者的诊治经过及文献复习，为临床医师对罕见病例的识别及诊治提供借鉴。

简介：摘要膀胱输尿管反流(vesicoureteral reflux，VUR)是常见的儿童泌尿系统畸形。内镜注射治疗应用于低级别原发性VUR，在欧美国家是首选和主流方法，在国内尚方兴未艾。右旋糖酐/透明质酸共聚物(dextranomer/hyaluronic acid copolymer，Dx/HA)是业内公认安全有效的注射剂，膀胱扩张注射术(hydrodistention implantation technique，HIT)及Double HIT注射术是常用的操作方法。内镜注射治疗安全、有效、微创，能够有效预防及控制VUR所导致的尿路感染、减少肾瘢痕形成、防止肾功能损害，应用前景广泛。

简介：摘要目的分析伴血小板减少原发性抗磷脂综合征（PAPS）的临床特征、与血小板减少相关的危险因素以及疾病复发风险。方法回顾性分析2009年至2019年间于北京协和医院住院治疗的PAPS患者，比较血小板减少（PLT<100×109/L）和血小板正常患者的临床和实验室检查结果，分析血小板减少患者的临床特征和未来症状再发风险，并应用单因素和多因素Logistic回归分析筛选血小板减少的危险因素。结果纳入127例PAPS患者，其中36例（28.3%）合并血小板减少，中位年龄38.0（28.5,51.5）岁，女性占63.9%（13/23），平均血小板计数为（58.9±27.0）×109/L。与血小板正常组（91例）相比，血小板减少组血栓及病理性妊娠发生率差异无统计学意义（P>0.05），自身免疫性溶血性贫血（19.4%对3.3%）、网状青斑（16.7%对3.3%）、慢性肾脏病变（25%对8.8%）、抗磷脂（aPL）抗体三阳性（61.1%对37.4%）发生率均显著增加（P<0.05），补体C3、C4水平显著降低（C3 0.87 g/L对1.07 g/L，C4 0.12 g/L对0.18 g/L，P值均<0.05），中位改良APS总体评分（aGAPSS）显著升高（13分对9分，P＝0.037）。多因素Logistic回归分析显示，低补体血症（OR＝5.032，95%CI 3.118～22.095）是发生血小板减少的危险因素。结论PAPS患者血小板减少多为轻中度降低。低补体血症是血小板减少的危险因素。伴血小板减少的PAPS患者再发风险较高。

简介：【摘要】目的：探讨提高自我管理能力对社区原发性高血压患者治疗效果的影响。方法：自2018年起，连续3年，每年选择45例原发性高血压患者纳入自我管理小组并设为实验组。此组在常规治疗的基础上给予集中宣教、指导；另每年选择45例常规干预治疗的原发性高血压患者作为对照组，实验组与对照组患者血压控制效果。结果：连续三年实验组患者接受干预后舒张压以及收缩压均明显低于对照组，组间差异显著（P

简介：摘要：目的：探究两种不同的心电图标准联合运用在原发性高血压所致左心室肥厚临床诊断过程中的实际参考价值。方法：秉承着患者完全自愿的原则，根据入院检查的先后顺序，将2019年1月~2020年1月来我院检查确诊为原发性高血压的患者进行编号，分别给予心电图及超声心动图检查，再用不同的标准进行诊断。本次试验采取双盲的方法进行。为进一步明确诊断，明确患者是否伴有左心室肥厚，对研究的对象进行超声心动图和12导联心电图检查，心电图的诊断标准分别是Cornell标准和Sokolow-lyon标准，超声心动图的诊断标准选用LVMI，作为临床诊断左室肥厚的主要判断依据，并深入分析。结果：实验组左室肥厚诊断的准确度、特异度、敏感度均高于对照组，P

简介：摘要：目的：我们主要针对老年原发性高血压病患护理的临床效果进行探讨。方法：以随机选取的方式选取2019年6月份到2020年6月份进行护理的136名老年原发性高血压病患作为研究对象，并通过对比两组病患的临床疗效，舒张压收缩压，焦虑抑郁评分来探讨，手术护理对病患所产生的效果。结果：护理干预后， 对比患者焦虑评分与抑郁评分发现，常规组各项指标均高于研究组，组间比较差异有意义(P