简介：摘要目的对肺肝样腺癌的临床特点、诊治方法和预后进行分析和总结。方法检索1981—2019年中国医院知识总库(CHKD)、万方医学网、PubMed数据库中有关肺肝样腺癌的文献，并进行描述性统计分析。结果检索到相关文献54篇，共计病例61例。资料显示：肺肝样腺癌多发生于吸烟的中老年男性；临床表现主要有咳嗽、咳痰、痰中带血、气促、胸闷、胸痛等；胸部螺旋CT扫描示肿瘤多位于肺上叶；多数病例免疫组织化学染色甲胎蛋白(AFP)、肝细胞抗原表达阳性。治疗方法包括手术、放射治疗、化学治疗、分子靶向药物治疗及免疫治疗。存活病例的平均生存时间为39个月，死亡病例的平均生存时间为12个月。结论肺肝样腺癌临床罕见，预后差；以手术为主的综合治疗能够延长该病早期病例的生存期，中晚期病例多采用放化疗；分子靶向药物、免疫治疗的个体化治疗对于不同患者显示出不同的治疗效果。

简介：摘要目的探讨胃原发杯状细胞腺癌的临床表现、病理组织学特征、免疫组织化学、诊断及鉴别诊断。方法收集2019年3月及4月青岛大学附属医院病理科2例胃原发杯状细胞腺癌进行HE和免疫组织化学染色，行HER2基因检测，并复习相关文献。结果男性1例，78岁；女性1例，50岁。胃镜活检均诊断为腺癌，肿瘤分别位于胃体和胃窦。镜下见肿瘤细胞团及腺体在胃壁内浸润性生长，2例中均可见杯状及印戒样肿瘤细胞。杯状细胞呈柱状，细胞质透亮，核位于基底部，核异型不明显；印戒样细胞圆形或椭圆形，细胞质内富含黏液，核深染，月牙形。瘤巢呈实体小巢、菊形团样及小梁状结构。部分细胞巢中央可见小的腺管结构。例1表现为单纯杯状细胞腺癌。例2中可见大细胞神经内分泌癌及传统腺癌成分。2例杯状细胞腺癌成分均表达细胞角蛋白8/18、突触素，1例表达嗜铬粒素A；HER2免疫组织化学2例均阴性，双色原位杂交检测2例HER2基因均未见扩增。结论胃原发杯状细胞腺癌极为少见，组织形态学方面与原发阑尾的杯状细胞腺癌类似，结合免疫组织化学有助于诊断及鉴别诊断。

简介：摘要目的探讨儿童门静脉高压的临床病理特征。方法对64例儿童门静脉高压的临床情况及肝组织病理形态进行分析。结果64例儿童门静脉高压患儿年龄从1岁3个月至14岁，平均年龄6.3岁。病程2 d至8年，临床主要表现为消化道出血50例（78.1%）；脾肿大59例；肝肿大5例；发热8例。B超及CT检查提示门静脉海绵变性57例（89.1%）；脾大59例（92.2%）；8例提示肝硬化。病理学检查，57例门静脉海绵变性肝脏组织主要表现为门静脉高压的压力相关性形态学改变，其中6例合并其他肝脏病变。7例肝性门静脉高压中包含先天性肝纤维化2例，小结节性肝硬化2例，肝外胆道闭锁致胆汁性肝硬化1例，结节再生性增生1例，非硬化性门静脉高压1例。54例获得随访。结论儿童门静脉高压病因与成人不同，肝组织活检是确诊的重要手段。

简介：摘要目的探讨外阴肌上皮瘤样肿瘤（myoepithelioma-like tumors of the vulvar region， MELTVR）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集1例MELTVR，对其临床病理特点进行观察并进行分子检测。结果肿瘤有完整包膜，切面分叶状，呈灰白、灰黄，部分区灰褐；镜下见致密区及富于黏液变间质的稀疏区，细胞排列成束状、条索状、片状或微囊、网状，局部呈假菊形团样；瘤细胞呈梭形或上皮样，核略空泡，有明显核仁，核分裂象最多3个/10 HPF。大部分瘤细胞呈波形蛋白、Calponin、上皮细胞膜抗原、雌激素受体、孕激素受体阳性，Ki-67阳性指数35%，INI1缺失表达，α-平滑肌肌动蛋白、S-100蛋白、胶质纤维酸性蛋白、p63、SOX10、ERG、CD34阴性；荧光原位杂交检测EWSR1、NR4A3基因分类信号阴性。结论MELTVR是一类伴INI1缺失的肿瘤，具有较宽的形态学谱，临床预后良好，加深对此病的认识有助于避免误诊或过诊断。

简介：摘要2019年世界卫生组织消化系统肿瘤分类第5版正式出版，其中胃黏膜上皮肿瘤性病变病理诊断相关的一些概念、名称和病变类型有新的变化。本文简要介绍胃癌的前驱病变、癌前病变、异型增生相关概念和类型的一些更新以及病理诊断标准，并和日本胃癌取材规约(第15版)相比较，提出目前胃黏膜肿瘤性病变病理诊断的实际问题和对策。

简介：摘要目的探讨未定类树突细胞肿瘤（indeterminate dendritic cell tumor，IDCT）的临床病理、免疫组织化学及分子病理特征。方法对北京协和医院（3例）和福建省立医院（1例）2015年1月至2019年7月收集的4例IDCT进行组织形态学、免疫组织化学染色、BRAF V600E基因检测，并随访及复习相关文献进行综合分析。结果男性2例，女性2例，发病年龄30~52岁（平均年龄40岁）。病理组织学特征，瘤细胞呈圆形、多角形，细胞核圆形，胞质丰富嗜酸性，瘤细胞呈片状、旋涡状，束状排列。瘤细胞可见核仁，核分裂象（1~3）个/10 HPF，间质可见淋巴细胞、浆细胞等浸润。免疫表型：瘤细胞呈S-100蛋白（4/4）、CD1a（4/4）、CD68（4/4）、cyclin D1（3/3）阳性，Ki-67阳性指数5%~30%，CD207/Langerin、Ki-67、广谱细胞角蛋白（CKpan）、CD21、HMB45、间变性淋巴瘤激酶（ALK）、肌动蛋白阴性。分子病理检测，4例均未见BRAF V600E基因突变。结论IDCT属于罕见的树突细胞肿瘤，形态学无特异性表现，诊断依赖于临床病理及免疫表型，必要时行电镜检查及分子病理学检测。

简介：摘要胎盘病理学检查对于判断围产儿死亡原因，促进围产和胎儿医学进步具有重要价值。胎盘病理学是外科病理学重要分支之一，但显然有别于外科病理学常用的诊断路径。胎盘病损以各种原因导致的母胎灌输不足、炎症和遗传异常等为主，功能性形态改变更为常见，需要密切联系母体和胎儿/新生儿情况，才能给出合理的解释。遵循正确的胎盘病理诊断方法，结合现代影像学和遗传学取得的进步，将为胎盘病理学开启一个新时代。

简介：摘要目的探讨自身免疫性胃炎的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法分析广东省人民医院2018年1月至2019年3月收集的14例自身免疫性胃炎患者的临床表现、内镜改变及活检标本病理形态学改变，并复习相关文献。结果14例自身免疫性胃炎患者表现为非特异性的胃肠道症状，血清学检测均显示抗壁细胞抗体阳性和/或抗血清内因子抗体阳性。12例为女性，2例为男性，年龄41~79岁，平均年龄55岁。其中7例伴有不同程度的贫血；2例患者合并幽门螺杆菌感染。14例患者中有2例内镜下可见多个息肉状广基隆起（直径0.2~0.9 cm），组织学诊断为多发神经内分泌瘤；2例胃体/胃底见10余个形态不规则隆起型肿物（直径0.8~3.5 cm），组织学诊断为多发增生性息肉。14例组织病理学特征为以胃体/胃底黏膜慢性炎性病变为主，具有不同程度的胃底腺萎缩，伴有不同程度的肠上皮化生、假幽门腺化生、胃小凹增生及胰腺腺泡化生。嗜铬粒素A或突触素免疫组织化学检测显示所有病例均有胃体神经内分泌细胞线状和/或微结节状增生，而胃泌素免疫组织化学检测显示胃窦黏膜内G细胞增生。所有病例胃窦黏膜无明显炎性病变或呈轻度慢性炎。2例属于早期病变，6例属于旺炽期病变，6例属于末期病变。结论自身免疫性胃炎患者的临床症状不一，部分较隐匿，内镜表现呈多样性，不同的临床阶段，具有不同的组织学改变。病理医师应提高对自身免疫性胃炎的形态学认识，避免漏诊、误诊，使患者能够得到及时、恰当的治疗。

简介：摘要人工智能（artificial intelligence）在医疗行业介入最多的部门当属医学影像/图像较为集中的科室，包括放射科、病理科、超声科和内窥镜相关科室。随着医疗实践中计算机的普及与应用，尤其是最近10年医学检查的自动化程度提高，电子化医疗档案与数字化医学影像呈暴发式增长，丰富的医疗大数据成为人工智能研究的宝贵资源。病理科是依赖于医疗图像诊断疾病、特别是诊断肿瘤的部门，但传统的病理学图像载体是玻璃切片，使得人工智能介入病理学图像诊疗过程有别于放射科影像、超声科影像和内窥镜图像（这些影像学科室在检查过程中形成的图像即是数字化图像）。该文面向病理学与医疗影像研究的人工智能研发人员，介绍病理学图像的特点以及人工智能研究的相关进展。

简介：摘要目的探讨双表型鼻腔鼻窦肉瘤（BSNS）的临床病理、分子遗传学特征及鉴别诊断，并评估PAX3和PAX8抗体在BSNS诊断中的作用。方法收集2000—2019年东部战区总医院手术治疗的鼻腔鼻窦梭形细胞肿瘤30例（包括3例BSNS、10例腺泡状横纹肌肉瘤、8例神经鞘瘤、5例血管外皮瘤、3例纤维肉瘤、1例蝾螈瘤）。对BSNS标本进行HE、免疫组织化学和荧光原位杂交（FISH）染色，并随访患者。应用免疫组织化学EnVision法检测所有肿瘤标本中PAX3及两种PAX8抗体（包括PAX8鼠单克隆抗体，克隆号OTI6H8，以下简称PAX8-OTI6H8抗体；PAX8兔单克隆抗体，克隆号EP298，以下简称PAX8-EP298抗体）的表达，比较PAX3及两种PAX8抗体在肿瘤组织中的阳性表达率。结果3例BSNS患者均为老年女性，临床多表现为鼻塞，伴出血。影像学显示鼻腔鼻窦软组织密度影，伴骨质破坏。光镜下观察肿瘤组织界限不清，常衬覆纤毛柱状上皮，并可见黏膜内陷及鳞状上皮化生。肿瘤细胞梭形，呈束状、编织状排列，细胞异型性较小，偶见病理性核分裂象。肿瘤间质血管多为薄壁血管，部分呈鹿角样改变。2例肿瘤组织出现横纹肌分化区域，2例可见骨组织侵犯。免疫组织化学标记，3例BSNS均表达PAX3抗体和PAX8-OTI6H8抗体，不表达PAX8-EP298抗体，8例神经鞘瘤、5例血管外皮瘤及1例蝾螈瘤均不表达PAX3、PAX8-OTI6H8及PAX8-EP298抗体，10例腺泡状横纹肌肉瘤中8例有PAX3及PAX8-OTI6H8抗体的阳性表达，而不表达PAX8-EP298抗体，3例纤维肉瘤中1例局灶弱阳性表达PAX3及PAX8-OTI6H8抗体，不表达PAX8-EP298抗体。FISH检测显示3例患者（4份标本）的肿瘤细胞均存在PAX3基因断裂。结论BSNS是具有神经和肌源性双重分化的独特的鼻腔鼻窦低度恶性肿瘤，易与其他梭形细胞肿瘤相混淆。PAX3基因断裂是诊断该肿瘤的金标准，PAX3在BSNS中阳性表达，但特异性有限。PAX8-OTI6H8抗体也会在BSNS中表达，PAX8-EP298抗体则均为不表达。

简介：摘要目的探讨硬化性腹膜炎（sclerosing peritonitis）的临床表现、影像学特点、组织病理学特征及主要鉴别诊断。方法收集福建医科大学附属第一医院10例硬化性腹膜炎患者（其中7例有病理组织）的临床病理资料，在显微镜下观察病变的组织形态并测量纤维膜厚度，进行CD34、平滑肌肌动蛋白（SMA）、细胞角蛋白（CK）5/6免疫组织化学染色，以及Van Gieson（VG）染色、Masson染色、抗酸染色，并随访其术后恢复情况。结果7例硬化性腹膜炎送检组织镜下均可见浆膜层（腹膜）间皮细胞缺失，纤维结缔组织明显增生，伴玻璃样变，形成致密的胶原纤维层。在VG、Masson染色中均可见膜样增生的胶原纤维，抗酸染色均未查见病原体。7例病变中增生的纤维母细胞SMA、CD34均呈阳性，CK5/6均呈阴性。结论硬化性腹膜炎具有独特的影像学特点和组织病理特征，通过对组织病理学、免疫组织化学和特殊染色的观察，有助于病理医师作出精准诊断。

简介：摘要目的探讨食管鳞状上皮梭形细胞型异型增生的临床病理学特征及其意义。方法收集解放军联勤保障部队第九八九医院平项山医疗区（原第一五二中心医院）2009—2019年食管鳞状上皮梭形细胞型异型增生37例，收集患者的临床病理资料，观察组织形态学特征和免疫表型，并结合文献进行探讨。结果37例患者中位年龄65岁（范围47~81岁），男女比为1.5∶1.0。食管上段4例，中段31例，下段2例。肿瘤中位直径14.0 mm（范围3~40 mm）。按巴黎分型0~Ⅱa型11例，0~Ⅱb型14例，0~Ⅱb+Ⅱa型3例，0~Ⅱc型9例。内镜下病变黏膜发红，微血管增粗，形态不一，密度不均。组织学上，肿瘤细胞及细胞核呈梭形或长梭形，细胞形态基本一致，核深染，染色质细腻或轻度增粗，核分裂象易见，并可见病理性核分裂象；细胞质嗜酸，细胞间桥明显。细胞密集，极向轻度紊乱，仍呈平行排列，多垂直于基底膜。梭形细胞经常累及鳞状上皮全层，无正常鳞状上皮的梯度成熟分化，肿瘤边界清楚。常见梭形细胞上皮突向固有膜，浸润性生长。15例肿瘤内伴有灶状的普通型高级别异型增生和浅表浸润性鳞状细胞癌。免疫组织化学染色显示肿瘤p53蛋白突变型表达突变率为41.4%（12/29）。Ki-67阳性指数中位数值为40%（范围20%~80%）。Ki-67异常分布模式29例（100%）。原病理诊断为低级别异型增生6例，不典型性上皮细胞4例，高级别异型增生及浅表浸润性鳞状细胞癌27例。结论梭形肿瘤细胞具有中-重度异型性，一些肿瘤呈浸润性生长，以及p53的突变，表明它们是食管鳞状上皮的高级别异型增生；梭形肿瘤细胞的独特特征提示它们可能代表了食管鳞状上皮异型增生形态学谱系中的一种梭形细胞亚型。当对该肿瘤认识不足时，病理上易误诊或漏诊。

简介：摘要目的探讨痣样黑素瘤的临床和组织病理学特征。方法回顾性分析2000—2020年西京皮肤医院诊断的3例痣样黑素瘤患者的临床和组织病理资料。结果3例痣样黑素瘤患者中，女2例，男1例，皮损初始表现为黑斑、丘疹。2例在手术切除后皮疹复发增大成斑块或新发结节样皮损。组织病理学检查：表皮及真皮内上皮样黑素细胞增生，细胞有异型性，部分细胞核深染。免疫组化结果显示，皮损内瘤细胞Melan-A、S100表达阳性；HMB45在真皮瘤细胞内弥漫阳性，局部阴性；Ki67增殖指数升高，细胞周期蛋白D1表达活跃。结论痣样黑素瘤易误诊为色素痣或脂溢性角化病；对于组织学诊断为色素痣，但临床出现复发或者转移的患者，需高度警惕痣样黑素瘤的可能。

简介：摘要原发性心脏血管肉瘤（primary cardiac angiosarcoma，PCAS）十分罕见，恶性程度高，患者常表现为非特异性症状，早期诊断困难，预后差。目前对于PCAS治疗主要以手术切除为主并辅以放化疗，但远期生存情况尚不理想。了解心脏血管肉瘤的分子病理研究进展，寻找靶向治疗的可能有效靶点，是目前延长PCAS患者生存期的希望。

简介：摘要目的探讨胃底腺来源肿瘤包括胃泌酸腺腺瘤（OGA）和胃底腺型腺癌（GA-FG）的临床病理特征。方法收集2019年2月至2022年4月解放军联勤保障部队第九六〇医院诊断的10例胃底腺来源肿瘤患者资料，分析其临床资料、内镜特征、病理形态特征、免疫组织化学结果、治疗及预后情况。结果全组男性4例，女性6例，年龄43~70岁。肿瘤主要位于胃底、胃体，病变以浅表隆起型（Ⅱa型）多见，累及黏膜层4例，浸润黏膜下层6例。突触素弥漫中~强阳性表达，cyclin D1蛋白表达明显增加，为20%~60%。结论OGA和GA-FG可能是同一谱系的独特胃肿瘤，具有相似的组织学结构特征、免疫组织化学染色特点及分子生物学表现，OGA可视为GA-FG的黏膜内阶段。cyclin D1、突触素蛋白检测能辅助胃底腺来源肿瘤诊断。

简介：摘要目的探讨肺颗粒细胞瘤（granular cell tumors，GCT）的临床病理学特征，以提高对该肿瘤的认识水平。方法回顾性分析2016年2月至2022年1月上海市肺科医院与复旦大学附属肿瘤医院确诊的5例肺GCT的临床资料、病理形态学特征及免疫表型特点，并复习相关文献。结果5例肺GCT患者平均年龄46岁（范围24~54岁），女性3例，男性2例。其中1例发生于支气管内并肺内多发结节，2例发生于支气管开口处，2例呈肺内孤立性结节。肿瘤最大径12~15 mm，平均14 mm。镜下特征是肿瘤呈浸润性生长，由实性巢团或条索状排列的圆形或多角形细胞组成，细胞边界清楚或不清，无明显异型性，胞质呈粗颗粒状、嗜酸性，核圆形、卵圆形，核仁明显，5例病例均未见核分裂象及坏死。免疫组织化学染色显示5例S-100蛋白、SOX10、波形蛋白均阳性，其中4例TFE3阳性，4例CD68阴性表达，Ki-67阳性指数平均2.2%（范围0~5%）。特殊染色显示3例过碘酸雪夫（PAS）染色及淀粉酶消化后PAS染色均阳性。其中2例行TFE3荧光原位杂交检测，2例均未见所检测的信号异常。随访4例（2~60个月），均无复发。结论肺GCT是一种罕见发生于肺的具有施万细胞分化的肿瘤，免疫组织化学染色在肿瘤的诊断与鉴别诊断中有重要价值，该肿瘤预后好，应避免误诊为其他肺原发性疾病或转移性的恶性肿瘤，防止造成不适当的治疗。

简介：摘要目的探讨输尿管纤维上皮性息肉的临床病理学特征及鉴别诊断。方法收集2013年1月至2021年12月北京大学泌尿外科研究所病理库中的输尿管纤维上皮性息肉病例，由高年资泌尿病理医师对HE切片进行复习，总结其形态学特点，部分病例加做免疫组织化学进行鉴别诊断，同时总结其临床影像学资料及预后，结合相关文献进行讨论。结果具有完整临床病理学及切片资料的患者45例，其中男性34例，女性11例，男女比3.1∶1.0，中位年龄36（13~80）岁。术前诊断为息肉者23例，肿瘤19例，结石3例。临床症状以血尿（13例）、腰腹痛（9例）及无症状（9例）为主。多发息肉29例，单发16例；左侧息肉32例，右侧13例；上段息肉29例，中段9例，下段7例。无泌尿系相关病史27例，泌尿系结石病史10例，其余患者具有支架、狭窄或肿瘤病史。手术方式多样，以输尿管局部切除断端吻合术最常见（20例），其次为输尿管镜下息肉切除术（12例）。从病理确诊到随访截至2022年3月：4例患者失访，其余34例随访时间为60个月（3~85个月），1例3个月后息肉复发，1例2年后息肉复发，其余随访期间均未见复发或狭窄，2例复发者均为内镜下息肉切除术患者。纤维上皮性息肉大体表现多样，可为细长形息肉，可为乳头状或息肉样隆起型小肿物，也可为较大乳头状肿物。镜下分为1、2及3型，其中以3型最多见（28例）；本组单纯性纤维上皮性息肉41例，息肉恶变为尿路上皮癌2例，息肉与尿路上皮癌伴发1例，息肉被覆上皮为尿路上皮原位癌、间质为增生的肌纤维母细胞1例。结论输尿管纤维上皮性息肉临床表现及病理形态学特点多样，镜下3种类型易与炎性息肉、腺囊性炎、乳头状瘤等一系列输尿管良恶性疾病相互混淆，牢记鉴别要点，必要时辅助相应免疫组织化学，有助于诊断及鉴别诊断。

简介：摘要目的探讨2021年WHO肺腺癌分类判断Ⅰ期肺腺癌预后的价值。方法回顾性分析2015年1月至2016年9月于复旦大学附属中山医院接受手术，且术后病理学检查确诊为Ⅰ期肺腺癌的829例患者资料。男性389例，女性440例，年龄（60±11）岁（范围：32~90岁）。术前CT表现为实性结节570例，磨玻璃结节259例。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，Log-rank进行组间比较，采用Cox比例风险模型分析影响总体生存和无复发生存的因素。结果829例患者中腺泡型为主型470例，乳头型为主型165例，贴壁型为主型90例，实体型为主型62例，微乳头型为主型42例。与实性结节组相比，磨玻璃结节组患者中贴壁型为主型比例更高［20.5%（53/259）比6.5%（37/570），χ²=35.922，P<0.01］，而微乳头型［1.2%（3/259）比6.8%（39/570），χ²=11.961，P<0.01］和实体型［1.5%（4/259）比10.2%（58/570），χ²=19.172，P<0.01］为主型比例更低。贴壁型为主型的患者预后最好，腺泡型和乳头型为主型较差，实体型和微乳头型为主型的预后最差（P值均<0.01）。T2期（HR=1.631，95%CI：1.030~2.583，P=0.037）、病理主型（P=0.036）、存在微乳头型成分（HR=1.764，95%CI：1.143~2.722，P=0.010）及CT表现为实性结节（HR=18.690，95%CI：7.587~46.043，P<0.01）为术后复发的预后因素。亚组分析结果显示，在实性结节和磨玻璃结节中，存在实体型成分均是总体生存的预后因素，存在微乳头型成分则均是无复发生存的预后因素。结论除病理学亚型外，存在微乳头型成分和实体型成分也是Ⅰ期肺腺癌患者的预后因素。病理学亚型与T分期相结合对Ⅰ期肺腺癌患者预后的判断更有价值、更可靠。

简介：摘要目的探讨形状异常的单胎胎盘病理学特点及对母胎妊娠结局的影响。方法回顾性分析北京市海淀区妇幼保健院病理科2014年1月至2020年12月临床送检的形状异常的单胎胎盘130例临床病理资料。结果（1）130例形状异常的单胎胎盘，包括副叶胎盘48例、双叶胎盘12例、有缘胎盘50例、轮廓胎盘13例、环状胎盘3例、膜状胎盘2例及有窗胎盘2例。（2）产妇孕周29+5~40+4周，51例胎膜早破，11例胎盘前置，5例胎盘早剥，15例胎盘粘连/植入，27例产后出血。（3）胎儿中有46例未足月早产，28例生长发育受限，22例宫内窘迫，1例胎儿宫内死亡。（4）胎盘大体特点：副叶胎盘表现为分叶有明显的大小差异，若两叶大小较一致，称为双叶胎盘；轮廓胎盘表现为绒毛膜板小于底板，边缘反折的胎膜有明显增厚，若未见增厚，则称为有缘胎盘；膜状胎盘大体特点为薄而大，形似薄膜；环状胎盘大体表现为空心圆柱体状、环形或马蹄形；有窗胎盘表现为近中央区有组织缺损。（5）镜下改变：以功能性形态学改变为主，常见母胎灌注不足的表现，包括绒毛梗死、远端绒毛发育不良及绒毛过度成熟等。结论形状异常的单胎胎盘大体表现各异，母胎灌注功能不足，可导致胎儿早产、胎儿生长受限、宫内窘迫或胎死宫内等不良妊娠结局。

简介：摘要目的探讨胃超高分化腺癌（very well differentiated adenocarcinoma，VWDA）的临床病理学特征。方法收集2013年1月至2021年5月解放军联勤保障部队第九八九医院平顶山医疗区（原第一五二中心医院）诊断的胃VWDA 12例，收集患者的临床病理资料，观察其组织形态学特征和免疫表型，并结合文献进行分析。结果12例患者中男8例，女4例，中位年龄63岁（范围47~80岁）。胃上部6例，胃中部2例，胃下部4例。肿瘤中位直径17 mm（范围5~65 mm）。构成肿瘤的细胞类似吸收细胞、Paneth细胞、小凹上皮细胞和杯状细胞。细胞单层排列，核轻度增大位于基底侧，核呈纺锤形至轻度不规则形，核极向紊乱。早期胃管状VWDA 9例，肿瘤腺管类似肠上皮化生的腺管，其中2例浸润至黏膜下层，黏膜深部及黏膜下层的病变表现为腺管囊性扩张、弯曲、分支、尖角，以及流产型腺管。早期胃乳头状管状VWDA 1例，癌局限于黏膜层内，由小凹型上皮细胞构成。胃进展期乳头状管状VWDA 2例，由小凹型上皮、幽门腺或颈黏液细胞构成，且伴有淋巴管内癌栓和淋巴结转移。所有病例背景黏膜均见萎缩和肠上皮化生。免疫组织化学染色显示肠型1例，胃肠混合型9例，胃型2例。仅局限于黏膜内的8例胃VWDA Ki-67阳性指数40%~70%，2例浸润到黏膜下层的癌和2例进展期癌Ki-67阳性指数10%~25%。所有肿瘤均显示p53蛋白呈野生型表达模式、HER2阴性。在术前活检中被诊断为腺癌或高级别异型增生5例、慢性萎缩性胃炎伴肠上皮化生7例。术后中位随访时间28个月（范围12~72个月），10例早期癌未见复发；2例进展期癌中1例发生肺转移，另1例死亡。结论胃VWDA是罕见的低度恶性肿瘤，具有高分化腺癌的结构特征和极低度的细胞学异型性。结构异型性的诊断价值显著大于细胞学异型性，黏膜深部和黏膜下层的不规则腺管浸润性生长是诊断的可靠依据。黏膜内VWDA诊断具有挑战性，活检标本中的部分病例难以明确诊断。