简介：家族性良性慢性天疱疮是一种少见常染色体显性遗传病,泛发者罕见;肝、肾均有多发血管瘤者临床少见,我院2009年7月诊治1例晚发、泛发型家族性良性慢性天疱疮合并肝、肾多发血管瘤病例,报道如下。

简介：临床资料患者,女,44岁。主因左耳背侧散发丘疹、结节半年,于2014年12月就诊。半年前无明显诱因患者左耳背侧出现数个绿豆大小的淡红色结节,无自觉症状,搔抓后易出血。半年来结节渐增大、增多。局部无外伤、感染史。既往史：患者在皮损出现前曾出现心悸、大便次数增多、月经不调等症状,1个月前诊断为甲状腺功能亢进症（甲亢）,给予普萘洛尔、甲巯咪唑治疗3周后甲亢症状部分缓解,T3、

简介：目的：总结并探讨口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的护理经验。方法：回顾性分析在我院住院治疗的21例婴幼儿血管瘤的临床及护理资料。所有患儿均做好给药前的安全性评估及患儿家长的心理护理,服药剂量及方法适当,用药期间均注意监测药物不良反应的发生,并观察治疗效果,给予详细的出院指导。结果：21例患儿均在服药48~72h后瘤体颜色变浅,体积不同程度缩小,未发生明显药物不良反应及护理并发症。结论：治疗前详细的护理评估和健康宣教,正确的配药和给药方法,针对可能发生的不良反应的对症护理和监护,能为口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的顺利开展提供有力保证。

简介：临床资料患者，女，26岁。主因右侧头皮多发红色丘疹、结节1年，于2013年2月就诊。患者于1年前（孕12周）发现右耳后出现一米粒大小无痛性红色丘疹，逐渐增大；此后右侧头皮不断出现新发类似皮损，并迅速增大。部分皮损可自行缩小，有时触碰破溃后出血不止。现产后2个月，皮损无明显变化。患者既往体健，否认有局部外伤史，无过敏性疾病及过敏史，家族中无类似疾病患者，其父有过敏性鼻炎病史、姑母有哮喘病史。体格检查：系统检查无明显异常。皮肤科检查：右侧头皮及中线附近见多发性丘疹、结节，淡红至暗红色，直径0.5～2cm不等，未见融合，表面光滑，质地坚实，无明显压痛，周围皮肤正常。右侧颈部可触及黄豆大淋巴结1枚，无压痛，活动度好，表面皮肤无异常（图1a-1c）。实验室检查：外周血嗜酸粒细胞百分比7.4%（正常值0.5%～5%），血清总IgE125IU/ml（0～100IU/ml）。右侧头皮部位皮损组织病理：表皮角化过度，表皮突消失，真皮内见大量增生的大小不等的血管，管腔不规则，血管内皮细胞增生、肿胀，并向腔内凸起；血管周围大量嗜酸粒细胞、淋巴细胞、组织细胞及浆细胞浸润（图2a-2b）。诊断：嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生。治疗：皮损采用钬激光治疗仪，1.0J脉冲能量，15Hz频率予以切除治疗。考虑患者皮损数量较多以及有自发性皮损缩小病史，因此予切除部分较大皮损，较小皮损未予处理，并嘱患者随访。治疗3个月后电话随访，患者自诉无新发皮损，遗留的较小皮损无明显增大，部分皮损自行消退，目前仍在随访中。

简介：报告2例血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症。患者分别为28岁男性和26岁女性,病程分别为5年和1年,临床表现为主要分布在头面部的紫红色丘疹、结节。组织病理检查均有真皮层血管的增生,增生的血管内皮细胞呈特征性的上皮样,可内衬血管腔,突入血管腔内生长,血管内皮细胞胞浆丰富酸染,1例还可见特征性的空泡。血管周围大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及组织细胞浸润。根据临床及皮肤组织病理,诊断为血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症。

简介：婴儿血管瘤是婴儿常见的良性肿瘤，生后几周内出现，有明确的增殖和消退过程，可分为浅表性、深在性和混合性三类及局灶型、节段型、中间型和多发型四型。大多数婴儿血管瘤对身体不造成伤害，少数可出现功能影响或严重毁形性损害，极少数甚至危及生命。对于有潜在生命危险、严重功能影响及毁形性损害的高风险婴儿血管瘤，需要尽早口服普萘洛尔治疗。因此，临床医生应熟知婴儿血管瘤的风险等级及治疗原则，根据患儿年龄、风险等级及有无并发症，选择合理的治疗方案。

简介：目的探讨二氧化碳（CO2）激光联合艾拉光动力疗法（ALA-PDT）与CO2激光单用治疗肛管内尖锐湿疣（CA）优化疗效.方法将138例肛管多发性CA患者分为2组：CO2激光联合光动力疗法组72例,CO2激光66例,先采用CO2激光祛除疣体,CO2激光联合光动力疗法组再用20％5-ALA湿敷封包4h,用633nm的红光以100J/cm2能量照射,1次/周,共做3次ALA-PDT,对照组只进行CO2激光治疗.结果在首次CO2激光治疗后4周、8周、12周及24周时分别判定其复发情况及不良反应,CO2激光联合光动力疗法组的复发率与对照组在各时间点比较均有统计学意义（P＜0.05）,观察组的复发率较对照组低,在24周时观察组均治愈,对照组有9例复发.结论CO2激光联合ALA-PDT能快速去除疣体,复发率低,患者耐受性好,可作为治疗肛管内尖锐湿疣的首选方案。

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简介：目的随访和观察29例婴幼儿血管瘤患儿口服普萘洛尔治疗后的疗效及复发情况,以指导临床合理用药。方法采用口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤患儿29例,年龄52d～11个月。普萘洛尔2.0mg（/kg·d）,分3次餐后口服,服药4～6个月后停药。结果口服普萘洛尔后平均1周,瘤体颜色开始变淡、萎缩变软。治疗3个月后,大部分瘤体明显萎缩。治疗6个月时,瘤体基本消退,表面遗留毛细血管扩张。停药后1个月,6例患儿出现血管瘤复发,且年龄均〈11个月。继续给予原方案治疗约3个月,瘤体显著萎缩,随访3个月,无复发。结论口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤具有良好疗效。患儿血管瘤复发现象可能与停药后血管瘤仍处于增生期有关,停药后毛细血管内皮细胞继续增生,异常血管再次形成,血管瘤复发。

简介：目的：探讨血浆D-二聚体水平在皮肤血管炎诊断中的作用。方法：收集近1年来于本单位皮肤科就诊的过敏性紫癜、变应性皮肤血管炎、荨麻疹性血管炎患者共84例的临床资料,同时收集40例健康人为对照,比较不同皮肤血管炎患者及健康人群血浆D-二聚体水平差异。结果：（1）84例皮肤血管炎患者中D-二聚体水平升高者占53.6%。（2）各组患者血浆D-二聚体水平均高于健康体检人群水平,差异具有统计学意义（P值均〈0.05）。（3）荨麻疹性血管炎组血浆D-二聚体水平高于其余各组皮肤血管炎患者（P〈0.05）,其余各组之间差异无统计意义。（4）所有血浆D-二聚体水平升高患者出现临床观察指标阳性比例高于血浆D-二聚体水平正常者,而血浆D-二聚体水平正常且仅出现皮损的患者比例高于血浆D-二聚体水平升高且仅出现皮损的患者（P〈0.05）。（5）临床观察指标阳性的患者中D-二聚体水平升高者占67.7%,A组（发热组）患者血浆D-二聚体水平高于D组（ESR水平升高组）,差异有统计学意义（P〈0.05）,其余各组之间差异无统计学意义。结论：血浆D-二聚体水平升高可用于辅助诊断皮肤血管炎,尤其是荨麻疹性血管炎,且在合并系统损害的皮肤血管炎患者中血浆D-二聚体水平更高。

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简介：目的：探究动态超声在观察血管性勃起功能障碍（ED）患者阴茎血流动力学上的临床应用效果。方法：将我院2013年1月至2016年1月接治的220例疑似血管性ED患者纳入研究,并选取100例心理性ED患者进行对照。应用阴茎海绵体注射血管活性药物试验（ICI）及多普勒超声对所有入选患者的阴茎海绵体进行血流动力学检测,分析不同类型ED患者在ICI前后阴茎长度、周长的变化以及收缩期峰值流速、舒张末期峰值流速、血流阻力指数的变化。结果：在220例疑似血管性ED患者中,动脉性ED患者74例,静脉性ED患者65例,混合血管性ED患者81例。动脉性ED、混合血管性ED患者的阴茎海绵体内径、PSV和EDV上均小于静脉性ED和心理性ED患者,而动脉性ED和心理性ED在RI上明显高于静脉性ED和混合血管性ED,差异具有统计学意义（P〈0.05）。ICI试验之前,动脉性ED、静脉性ED、混合血管性ED、心理性ED四组患者在阴茎周长、长度上比较并无显著性差异（P〉0.05）;ICI试验后,动脉性ED患者的阴茎周长、阴茎长度明显短于静脉性ED、混合血管性ED、心理性ED患者,差异具有统计学意义（P〈0.05）。结论：彩色多普勒超声能够极为清晰地反映出血管性ED患者的阴茎血流动力学状态,为准确有效地判断血管性ED分型提供有力的诊断依据,在临床鉴别上值得推广使用。

简介：目的：报告1例持久性发疹性斑状毛细血管扩张症伴色素性荨麻疹。患者男,48岁。颈、躯干及四肢出现丘疹、斑丘疹4年余。皮肤科检查：领、前胸及四肢可见红褐色丘疹、斑丘疹，间杂散在毛细血管扩张；背部可见褐色丘疹，摩擦后出现风团（Diarer征阳性）。皮损级织病理：表皮大致正常，真皮浅层毛细血管扩张，有单一核细胞浸润；Giemsa染色：真皮浅层肥大细胞浸润。诊断为持久性发疹性斑状毛细血管扩张症伴色素性荨麻疹。

简介：目的通过在体共聚焦激光扫描显微成像活体检测患者眼睑黑眼圈颜色最深处的真皮内微血管数量的变化。方法60例黑眼圈女性受试者和10名正常对照女性受试者入选本研究。根据年龄,分为A（21~30岁）和B（31~40岁）两组;每组又根据眼圈皮肤颜色分为青紫色组和棕黑色组两亚组,每亚组含4个小组：正常对照组、轻度组、中度组和重度组。所有受试者均行在体共聚焦激光扫描显微成像检查。结果棕黑色和青紫色黑眼圈受试者在体共聚焦检测结果显示,中度组和重度组微血管计数均显著高于正常对照组,差异具有统计学意义。结论下眼睑微血管数量增加,与黑眼圈严重程度成正相关,提示新生血管数量增加可能是黑眼圈形成的重要因素之一。

简介：目的:探讨口服盐酸普萘洛尔治疗中、高风险婴幼儿血管瘤的疗效和可行性。方法:选取2013年3月至2016年3月期间我科门诊确诊的中、高风险血管瘤患儿,给予口服普萘洛尔治疗:首日剂量为0.50mg/(kg·d),分2次口服;第二天剂量增加至0.75mg/(kg·d),分2次口服;第三天剂量调整为1.00mg/(kg·d),分2~3次口服;服药1周后复诊观察患儿皮损变化情况及对药物的敏感程度,酌情加量至每日1.50~2.00mg/(kg·d)维持治疗,每天分2~3次口服,连续服用6~12个月。服药期间每月复诊1次,复查血常规、血糖、血压、心电图、B超,每2~3个月复查心肌酶谱、肝肾功能、电解质等。撤药时逐渐减量,每月减量0.50mg/(kg·d)。患儿治疗前均完善影像学、生化检查,治疗过程中进行多普勒超声检查并观察皮损大小等,观察临床疗效及转归情况。结果:共168例中、高风险血管瘤患儿接受口服普萘洛尔治疗,其中159例完成了所有的治疗和随访,完成率为94.64%。患者平均首诊年龄为(2.29±0.84)月龄,平均给药持续时间为(13.67±4.43)个月,平均最大给药剂量为(1.86±0.35)mg/(kg·d)。其中未完成治疗和随访的9例患者中,2例(1.19%)因心脏方面的副作用停药,5例(2.98%)治疗6个月及以上无效后行手术切除治疗,2例(1.19%)散发型血管瘤患儿(肝脏受累)在服药4个月肝脏血管瘤完全消退后自行停药脱失。完成治疗和随访的患者中,男女患者、多发与单发血管瘤患者、节段型与散发型与局灶型、溃疡型与非溃疡型的治疗效果间比较没有明显的差异(P值均>0.05)。结论:口服普萘洛尔对各类型的中、高风险血管瘤有明显疗效,与血管瘤分型无明显差异。

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