简介：其中合成异常和细胞内运输异常是HERG基因错义突变导致LQT2最常见致病机制,　　KCNE2是LQT6的致病基因,　　　　目前已发现27个KCNJ2突变可引起Andersen综合征(即LQT7)

简介：摘要由于开挖难度大，埋地钢制管道的检验主要采用不开挖直接检验。论文阐述了PCM+实施长输管道不开挖直接检验的基本原理，以广东某管网90km管道为例，介绍了PCM+在长输管道全面检验中的应用，选取检验发现dB值为42、51、58的3个破损点进行开挖验证，结果显示PCM+可以精准确定管线位置及其埋深，定位防腐层破损点位置，评估防腐层质量情况，开挖结果验证了该方法的准确性。PCM+检验结果可以作为后期管道破损点修复工作的指导。

简介：摘要近些年来，由于世界石油工业的快速发展，使得管道的建设规模不断扩大，目前来说，石油和天然气的重要运输途径就是长输管道。本文详细分析了石油天然气长输管道的危险性，并提出了有关解决措施，希望能够保证石油天然气长输管道的正常运营，使管道事故的发生几率大大降低。

简介：摘要我国社会的迅猛发展带动了各个行业发展，电力行业也不例外，作为全国人们日常生活必备技术，电力企业的正常运行占据着十分重要的地位。可以说，这个系统稳定运行直接关系到国民经济的发展及人们的日常生活质量。配电网络中的线路是整个运行的核心所在，极大的影响了居民用电过程中安全稳定性。如果配电线路出现故障情况，轻者导致部分地区断电，严重者甚至能够引发火灾等不良后果。如果局势更加严重向着更广的面积发展，也会造成网络运行瘫痪、及大面积的普遍停电的现象，这样会对人们的日常生活、工业生产造成无法估计的损失，为了降低上述情况造成的不良影响，工作人员一定要加强对故障线路运行的研究，这样才能够保障系统的正常运行。

简介：摘要天然气在当今社会的发展中具有十分重要的积极作用，在不断推动社会经济发展的同时也在不断满足人民群众日益增长的需要。然而，对于这一能源资源来讲其运输的过程十分重要，尤其是对于长输管道阀门的正常使用应更加引起人们的重视。因为作为长输管道的阀门来讲，在天然气的运输过程中具有无法替代的中转的作用，可以控制管道内的介质的流通、断开与改变方向等，对于天然气的运输具有至关重要的积极作用。要保证天然气长输管道阀门的正常工作，保证天然气的正常运输，必须要定期或不定期地对长输管道的阀门进行维护与保养。

简介：摘要当今建筑工程管理的模式正在朝着信息化的方向转变，因此在实际工作的过程中，在信息化管理的基础之上，开展以BIM为前提的管理结构，这一结构具有三个层次，包含于IT系统之内，在实际的工作过中具有重要的意义，因此值得进一步的发展与研究，在现代化发展的今天，开展具有实践性的信息集成管理对于建筑工程的发展与建设来说是具有广阔前景的，因此值得进一步的推广。

简介：摘要管道运输是铁路、公路、航空、水运并驾齐驱的五大的运输行业之一，已成为现代工业和国民经济的命脉。随着管道运输工业的发展，世界上石油输送管网的50%以上已运行了三十年以上，国内相当比例的原油管网也运行了二十年以上，老化程度严重，加上不可避免的腐蚀、人为破坏等因素，管道泄漏现象频频发生。管道的泄漏不仅影响正常的生产，造成能源浪费和经济损失，而且由于所运输介质的危险性和污染性，一旦发生事故将造成坏境污染和巨大的生命财产损失，因此泄漏检测是一项重要的管道故障检测技术。现己有多种管道泄漏检测方法，但它们在适用范围、反应速度、检测灵敏度和定位精度等方面各有优缺点。本文主要对分布式光纤管道泄漏检测系统与负压波法泄漏检测系统原理及优缺点进行了比较分析。

简介：

简介：摘要：长输管道工程建设是一个繁琐复杂的系统工程。为了使工程的实施不偏离计划，必须对工程编制相应的总体统筹控制，以批准的总体设计或基础设计为依据，运用统筹学以及目标管理等现代管理方法，实施安全环保、工程质量、建设投资、建设进度、合同管理 " 五大控制 " ，保证工程建设总目标的实现。

简介：摘要目前，国内外长水平段水平井的数量不断增加，在油气开采过程中，长水平段水平井的运用，可以有效提高油井采收率，未来，长水平段水平井技术仍然具有很大的发展空间。但是在钻井过程中，极易出现各种难点问题，这些难点问题的存在，不仅会使钻井效率严重下降，还会间接影响油井的产量。

简介：摘要长输天然气工程关系着人们生活的能源供给，长输天然气工程的工程质量则对沿线人民的财产安全和生命安全都具有直接的关系，对施工过程中出现的任何问题都应做到谨慎对待，认真对地，从而确保安全与质量，才能保证人们生活、财产以及安全不受影响，才能推进我国的天然气工程不断发展。

简介：摘要：长甸发电厂计算机监控系统采用“无人值班，少人值守”的原则进行设计，按照实现现地控制级、电站控制级、调度级各层级监视和控制的指导思想进行总体设计和配置。下位机采用南京南瑞集团公司 SJ-3000型水电厂计算机监控系统，上位机采用 Linux操作系统，全分布开放系统结构的 NC2000监控系统软件。

简介：摘要一条长输管线，除了受到地形、地貌的限制外，地方政府的规划、地面障碍物类型及数量、工农关系等因素制约着管线走向，从而存在有大量的弯转。要实现管线的弯转除了采用热煨弯头和冷弯管外，还可使管道在其弹性限度内弯曲以满足敷设要求，受管件供货周期，现场运输条件、作业流动性等影响，可采用弹性敷设代替管件实现弯转，即利用管道自身的弹性变形实现管道的弯转，进行管道的敷设。

简介：摘要摘要油气长输管道项目是我国重大建设项目之一,其在战略发展中具有重要地位.本文从油气长输管道项目建设管理模式发展现状入手,对工程总承包建设管理模式在油气长输项目中的应用进行了分析.希望通过本文探讨分析,为广大同行工作者提供有益借鉴.

简介：摘要在工业项目中，特别是在化工、医药、煤炭、石油等行业的工业项目中，伴热技术被广泛应用。集肤效应电伴热系统具有适用性强、安全可靠、安装维护简单、加热效率高、易于控制等特点，成为成为伴热系统的发展方向。

简介：摘要近年来，随着我国科学技术水平的不断发展，社会主义市场经济的不断完善，对我国油田长输管道施工的质量控制技术提出了更高的要求。油田长输管道作为整个油田运输事业的重要组成部分，在其中发挥了十分重要的作用，因此对油田长愉管道施工的质量进行有效控制，不仅能够提高油田运输的质量和水平，同时还能实现油田企业经济效益和社会效益的最大化。本文针对如何做好油田长输管道施工的质量控制，提出几点有效的措施和建议。

简介：摘要本文以火电厂锅炉为研究对象，为了使锅炉本体设备、部件在保管期间，始终处于一种好的状态，防止损坏或腐蚀情况，特提出了对锅炉本体设备进行长周期保管防护的具体策略，望能为此领域研究有所帮助。

简介：摘要本文针对长护筒在钻孔灌注桩施工中的应用进行分析，在此操作上结合钻孔灌注桩的应用，以盐城港响水港区小蟒牛作业区公用重件码头工程的施工为案例，通过钻孔灌注桩来完善长护筒的施工工艺操作，因此，长护筒的应用需要结合相关特点来完善施工需求，以保证该技术的应用得到合理的完善。

简介：摘要在建筑工程管理中，建设工程施工项目生产成本中消耗的人工费、材料费、机械费用的总和，成本控制与管理作为建筑企业经营管行为中的主要组成部分，是构成成本的主要部分。建筑业作为促进国民经济发展的三大支柱型产业之一，其发展程度、发展质量与发展方式的好坏，直接关系到国家经济发展和人民生活。因此，规范和控制建筑工程成本管理过程，加强这三项费用的管理与控制，是提高企业经济效益的重要途径和手段。因此，采用相关的成本管理理论和实践方法，对提高建筑工程的整体管理水平和效率都具有重要意义。对建筑工程的工期、质量、进度以及施工工艺的影响巨大。本文阐述了工程项目成本管理的意义，提出了影响工程项目成本的主要因素，探讨了在工程项目成本控制中存在的问题，并提出相应措施加以解决。

简介：摘要现如今，我国的综合国力在不断的加强，基层河长制的建立，推进了水利工程进一步提升，通过一系列制度的落实，促进了水生态环境改善，取得了一定成效，同时对水资源、水工程等方面起到保护作用。文章根据基层河长制的前提背景，结合某市实际情况，提出“基层河长制”在推进过程中，应明确职责及责任范围，加强监督检查和考核。