简介：摘要目前研究发现听神经瘤绝大部分属于蛛网膜下腔肿瘤，蛛网膜外肿瘤少见。然而，随着人们对听神经瘤膜性结构的进一步深入研究，发现听神经瘤表面的膜结构可能由蛛网膜、前庭神经束膜、退化的前庭神经纤维及硬膜样纤维组织等共同构成。结合听神经瘤膜性结构特点，采取合适的手术策略进行显微操作，对肿瘤的切除和患者神经功能的保留相当重要。笔者现围绕听神经瘤膜性结构特点及其手术治疗的研究进展进行综述，并提出膜性结构在听神经瘤手术治疗中的作用。

简介：摘要听神经瘤手术目前已从拯救患者生命提升至提高患者的生命质量，因而术中保护面神经对于患者术后的生命质量至关重要。术中面神经电生理监测对于保护面神经具有重要价值，不仅可实时精确辨认和定位面神经，还可评估面神经功能的完整性。目前的神经电生理监测技术主要包括：触发肌电图、自发肌电图及经颅面神经运动诱发电位。本文将对听神经瘤术中面神经电生理监测技术的基本原理、技术进展及其技术陷阱进行综述。

简介：摘要目的分析影响听神经瘤患者术后短期及长期面神经功能的危险因素。方法回顾性分析厦门大学附属第一医院神经外科自2015年1月至2018年6月收治的62例听神经瘤患者的临床资料。于术后7 d及术后6个月对所有患者的面神经功能进行评估。收集可能与患者术后早期及长期面神经功能障碍存在相关性的因素，采用Logistic单因素与多因素回归对相关因素与患者术后短期及长期面神经功能的关系进行分析。结果术后7 d，21例（33.9%）患者面神经功能正常，41例（66.1%）患者出现面神经功能损伤；术后6个月，49例（79.0%）患者面神经功能为正常，13例（21.0%）患者面神经功能损伤。Logistic单因素回归分析结果显示：肿瘤最大直径越大、肿瘤与面神经黏连越紧密，患者术后7 d发生面神经功能损伤的可能性越大（P=0.002、0.002）；术前临床症状持续时间为患者术后6个月面神经功能障碍的危险因素（P=0.035）。Logistic多因素回归分析结果显示：肿瘤与面神经的黏连程度、肿瘤最大直径为患者术后7 d面神经功能障碍的独立危险因素（P=0.003、0.014）；术前临床症状持续时间、肿瘤最大直径为患者术后6个月面神经功能障碍的独立危险因素（P=0.010、0.030）。结论肿瘤与面神经的黏连越紧密、肿瘤最大直径越大，患者术后7 d发生面神经功能损伤的可能性越大。患者术前临床症状持续时间越长、肿瘤最大直径越大，术后6个月发生面神经功能损伤的可能性越大。

简介：摘要目的探讨加速康复外科(ERAS)理念下的全程导向性管理在听神经瘤患者围术期的应用效果。方法回顾性分析本科2018年1月至2019年12月住院手术治疗的听神经瘤患者，2019年1月前的患者采取传统门诊—住院治疗管理模式(对照组)；2019年1月后入院的患者(观察组)采取加速康复外科理念下的导向性管理模式，即在传统管理的基础上增加以门诊建档、疾病基础知识介绍、术前术后生活指导、术前术后心理辅导和家庭随访等为主的加速康复外科理念下的全程导向性管理。观察两组患者的第一次医疗接触—出院时间、医疗和护理满意度，并在手术前、出院当天和出院1个月后的采用抑郁自评量表(SDS)和焦虑自评量表(SAS)评估患者心理状态。结果加速康复外科理念下的全程导向性管理组的第一次医疗接触—出院时间较传统组缩短(P<0.05)，其医疗和护理满意度提高(P<0.05)，手术前、出院当天和出院1个月后的SDS评分和SAS评分低于对照组(P<0.05)。结论加速康复外科理念下的全程导向性管理能显著缩短患者第一次医疗接触—出院时间，降低听神经瘤患者手术前后的焦虑和抑郁情绪，并且可提升患者对医疗和护理的满意度。

简介：摘要目的探讨小脑下前动脉前(AICA)血管袢的位置对面听神经血管压迫综合征患者典型面、听神经症状的影响。方法回顾性研究。纳入兰州大学第二医院核磁共振科311例患者(622侧耳)内耳MR可变翻转角三维快速自旋回波(3D-SPACE)序列影像资料，其中男113例、女198例，年龄22～77(48±10.8)岁。统计AICA血管袢发生率及其Chavda分型占比。311例中，单侧面肌痉挛患者107例，比较其患侧(107侧)与健侧(107侧)AICA血管袢发生率、Chavda分型占比，以及AICA走行全程与神经有无接触。自血管袢阳性患者中选择90例(148侧)为血管袢组，比较不同Chavda分型AICA血管袢患者临床表现的差异；将ChavdaⅡ型及Ⅲ型的63侧耳纳入内耳道内血管袢组，将内耳道中的神经分布分为4个象限，观察AICA血管袢与面、听神经接触的位置象限不同的患者间典型面、听神经症状的差异。结果本组311例622侧患者AICA血管袢的发生率为65.43%(407/622)，其中双侧AICA血管袢形成144例、单侧119例，ChavdaⅠ型170侧(41.77%)、Ⅱ型189侧(46.44%)、Ⅲ型48侧(11.79%)。107例单侧面肌痉挛患者健侧AICA血管袢发生率为71.96%(77/107)、患侧70.09%(75/107)，两侧比较差异无统计学意义(P>0.05)；健侧和患侧神经血管接触率分别为57.9%(62/107)、43.9%(47/107)，差异有统计学意义(χ2＝4.207, P<0.05)。血管袢组90例(148侧)中，不同Chavda分型患者面肌痉挛、听力下降、耳鸣症状的发生率比较，差异均无统计学意义(P值均>0.05)；内耳道内血管袢组共63侧，内耳道内AICA血管袢所处象限不同患者的典型面、听神经症状比较，差异均无统计学意义(P值均>0.05)。结论内耳MR 3D-T2-SPACE成像可清晰显示AICA血管袢及其与内耳道的位置关系，血管袢深度、位置对面听神经压迫综合征典型面、听神经症状无明显影响。

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简介：摘要Ⅰ型神经纤维瘤病合并巨大神经纤维瘤较为罕见，治疗颇为棘手。2019年10月毕节市第一人民医院烧伤整形外科诊治l例Ⅰ型神经纤维瘤病合并肩背部巨大神经纤维瘤患者，23岁，女性。采用手术切除肩背部巨大神经纤维瘤，并以瘤体皮肤移植修复遗留创面，获得较好的效果。术后随访3个月，肩背部外形满意。

简介：摘要目的探讨儿童神经母细胞瘤（NB）误诊情况，并分析误诊原因。方法回顾性分析2014年1月至2017年12月山西省儿童医院收治的20例NB患儿临床资料，并复习相关文献。结果20例NB患儿中，7例经术后病理活组织检查确诊，13例经B型超声、CT或骨髓穿刺细胞学检查确诊，其中12例在早期诊断中曾被误诊。结论儿童NB早期较易误诊，诊断需结合多种手段，预后较差。

简介：摘要节细胞神经瘤是一种罕见的起源于交感神经元的良性肿瘤。节细胞神经瘤多无特征性临床症状，B超或CT可发现该肿瘤，多数确诊依据术后病理。本例患者行胰十二指肠切除术治疗，术后2周患者出院。术后预后良好，随访3个月未见复发。

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简介：摘要胃神经鞘瘤是起源于间叶组织的肿瘤，临床发病率较为少见，占所有胃间质瘤的6.3%，肿瘤好发于胃体部，通常起源胃粘膜下神经从。大部分胃神经鞘瘤患者没有任何临床症状，影像学检查能起到诊断作用，但确定诊断仍需要病理学检查，其中S－100蛋白是诊断胃神经鞘瘤的"金标准"。胃神经鞘瘤通常需要与胃肠道间质瘤、胃肠自主神经肿瘤等相鉴别。治疗方面，完整的手术切除为首选治疗。

简介：摘要Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)是一种由nf1基因突变引起的常染色体显性遗传疾病，nf1基因及其编码的蛋白产物神经纤维瘤蛋白在肿瘤抑制方面有着重要作用。部分NF1患者以丛状型神经纤维瘤为主要表现，而丛状型神经纤维瘤的外科治疗效果欠佳，同时传统放疗、化疗方案无效，为临床治疗带来极大的难度，是目前多组学及靶向治疗的研究热点。该文综述了NF1相关丛状型神经纤维瘤的临床特点、靶点探究现状和针对丛状型神经纤维瘤的药物临床试验进展。

简介：摘要回顾性分析我院收治的1例精索神经鞘瘤患者的临床资料。本例患者行精索肿物切除术，术后恢复良好。术后病理确诊为精索神经鞘瘤。精索神经鞘瘤属于罕见病例，最佳治疗方式是手术切除，术后应严密随访。

简介：摘要迷路内神经鞘瘤（intralabyrinthine schwannomas, ILS）为发生于迷路内前庭神经或耳蜗神经分支鞘膜细胞之良性肿瘤。ILS为一类独特的前庭神经鞘瘤，临床罕见，按其发生部位及病变范围被分为多种亚型。ILS可表现为听力减退、耳鸣、耳闷胀感、眩晕或头晕等症状，因其症状缺少特异性而容易漏诊或误诊，其诊断通常需借助于高分辨率MRI检查，随访观察和手术是目前最常用的两种ILS处理方式。ILS预后较好。

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简介：摘要目的分析咽旁间隙迷走神经副神经节瘤（vagal paraganglioma，VP）的临床特点，总结和探讨其诊断与治疗方法。方法回顾性分析2006年1月至2018年12月，就诊于首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科和解放军总医院第一医学中心耳鼻咽喉头颈外科，病理确诊为VP患者的临床资料，共9例，其中男性6例，女性3例，年龄24~50岁。9例患者主要症状为声音嘶哑、颈部包块，次要症状为刺激性干咳、饮水呛咳及吞咽哽噎。主要体征为一侧颈动脉三角区触及边界清晰类圆形肿物，质地较韧，伴或不伴有同侧口咽侧壁隆起及声带固定。9例肿瘤均位于咽旁间隙;7例位于颈动脉分叉与颈静脉孔区之间,2例突入颈静脉窝。9例患者均行头颈部增强CT和MRI检查。7例行数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）检查及球囊闭塞试验。影像学特征为咽旁间隙富血供肿瘤病变，增强扫描呈不均匀强化，与颈内外动脉、颈内静脉关系密切。结果9例患者中8例于耳鼻咽喉头颈外科行颈外入路肿瘤切除术，其中7例肿瘤完整切除，1例行大部分切除；1例转至血管外科治疗后行肿瘤部分切除手术。7例肿瘤完整切除后无复发，2例部分切除术后肿瘤缓慢增长。2例术后出现后组颅神经损伤，1例因术中结扎颈内动脉导致脑卒中。结论VP为咽旁间隙富血供肿瘤病变，与颈内外动脉、颈内静脉及后组颅神经关系密切。治疗以手术切除为首选。选择合理的手术入路充分暴露术野，切除肿瘤同时保护颈内动脉是手术成功的关键。

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简介：摘要嗜铬细胞瘤和副神经节瘤是少见的神经内分泌肿瘤，因其异常分泌释放的儿茶酚胺，疾病风险较高，目前对于该疾病的药物治疗选择尚存在争议。研究的不断深入表明其不同的分子亚型具有不同的致癌机制和治疗反应，并且已有多种相对应的靶向药物进入临床试验阶段，展现出了一定的治疗潜力。文章就嗜铬细胞瘤及副神经节瘤的治疗现状、靶向药物新进展进行综述。