简介：摘要通过叙事护理对中山大学孙逸仙纪念医院1例听神经瘤术后合并癫痫同时遭受失恋致急性应激障碍患者进行干预，吸收、解释并回应患者的困境，通过外化、解构、改写等叙事护理核心技术对患者的生命故事进行挖掘，引导患者进行生活、疾病故事意义重构，重塑积极正向的自我认同。同时通过案例，解析叙事护理在不同案例的具体应用，促进叙事护理的临床应用与推广。

简介：摘要目的探讨蜗神经动作电位（cochlear nerve action potential，CNAP）监测在前庭神经鞘瘤手术中的应用及其对听力保护的意义。方法收集2018年4月至2021年12月在解放军总医院神经外科经乙状窦后入路行肿瘤切除的前庭神经鞘瘤患者，术前存在可测听力［美国耳鼻咽喉头颈外科协会（AAO-HNS）分级C级（含）以上］，术中实施脑干听觉诱发电位（brainstem auditory evoked potential，BAEP）联合CNAP监测，CNAP监测采用颅内电极持续监测与手持式探头定位监测相结合。按照术后听力是否保留分为听力保留组和听力未保留组，应用SPSS 23.0软件分析比较两组间CNAP及BAEP波形参数的差异。结果共54例患者完成术中监测且资料收集完整，其中男性25例（46.3%）、女性29例（53.7%），年龄27~71岁、平均46.2岁，肿瘤最大直径（18.1±5.9）mm（范围10~34 mm）。肿瘤均全切，术后面神经功能（House-Brackmann分级）Ⅰ~Ⅱ级。54例患者听力保留率为51.9%（28/54）。手术中，切肿瘤前BAEP波形V波引出率为85.2%（46/54），肿瘤切除后听力保留组BAEP波形V波引出率为71.4%（20/28），听力未保留组V波均消失。54例患者术中均可引出CNAP波形，肿瘤切除后两组患者CNAP波形参数具有差异：听力保留组波形为三相波和双相波，而听力未保留组为低平波和正向波；听力保留组肿瘤切除后N1波幅明显高于切肿瘤前［14.45（7.54，33.85）μV比9.13（4.88，23.35）μV，P=0.022］，而听力未保留组肿瘤切除后N1波幅较切肿瘤前明显下降［3.07（1.96，4.60）μV比6.55（4.54，9.71）μV，P=0.007］；组间比较，肿瘤切除后听力保留组N1波幅明显高于未保留组（P<0.001）。结论BAEP联合CNAP监测有利于术中听力保护，应用定位监测可提示术者避免损伤神经；肿瘤切除后，近脑干端CNAP波形及N1波幅，对预测术后听力保留状态具有一定价值。

简介：摘要神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)是儿童期最常见的颅外实体肿瘤，是一种具有高度异质性的复杂疾病。本研究归纳NB的起源、自然消退、转移、治疗及液体活检等近期相关研究，希望为国内同行概览NB研究热点及其最新进展提供帮助。

简介：摘要嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma，ONB）是来源于嗅神经上皮的恶性神经外胚层肿瘤。随着近年新的诊断标志物的出现以及分子病理技术的成熟应用，ONB的病理诊断也有了一些新的变化，本文对ONB临床病理特征和临床研究新进展进行综述，旨在提高病理诊断水平和更好指导临床治疗。

简介：摘要目的通过建立大鼠自身免疫性听神经病模型，探讨CD4+CD25+调节性T细胞（CD4+CD25+T regulatory cell，CD4+CD25+Treg）在大鼠自身免疫性听神经病中的表达及作用。方法用P0蛋白（自身免疫性内耳病相关抗原）免疫健康大鼠，共免疫8周，建立大鼠自身免疫性听神经病模型。分别于P0蛋白免疫后2、4、6、8周，检测大鼠外周血和耳蜗中CD4+CD25+Treg的数量以及耳蜗中Foxp3基因的表达。再分别于P0蛋白免疫大鼠2、4、6、8周后，通过静脉向大鼠过继转输CD4+CD25+Treg，随后检测大鼠听性脑干反应（ABR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）并观察耳蜗螺旋神经节细胞及毛细胞的变化。结果P0蛋白免疫2、4、6、8周后，模型大鼠外周血中CD4+CD25+Treg的数量随免疫时间的延长而逐渐减少，耳蜗中CD4+CD25+Treg的数量随免疫时间的延长而逐渐增多；耳蜗中Foxp3基因的表达随免疫时间的延长而逐渐下降。听神经病模型大鼠静脉过继转输CD4+CD25+Treg后，其ABR反应阈下降，DPOAE无明显变化；光镜下耳蜗罗氏管内螺旋神经节细胞的数量增加，电镜下毛细胞无明显变化。结论在大鼠自身免疫性听神经病模型中，CD4+CD25+Treg数量和功能的下降，使其对自身免疫反应的抑制作用降低，促进了自身免疫性听神经病的发生。过继转输CD4+CD25+Treg可减轻自身免疫反应，促进耳蜗螺旋神经节细胞的恢复和ABR反应阈的改善。

简介：摘要神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）是神经系统的遗传性疾病，主要影响神经细胞组织的发育和生长。根据临床表现和基因定位，NF可分为神经纤维瘤病Ⅰ型（NF1）、神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2）和神经鞘瘤病（NF3）。NF1占所有病例的96%，NF2占3%，NF3所占不到1%。NF1致病基因位于染色体17q11.2上，该基因编码一种肿瘤抑制蛋白，在Ras/MAPK和PI3K/mTOR信号通路起负性调节作用。NF2是由于22号染色体NF2基因功能缺失，导致其编码的merlin蛋白发生功能障碍。相比之下，NF3致病分子机制仍不清楚，主要认为与肿瘤抑制基因SMARCB1和LZTR1的基因突变有关。然而，尽管NF的机制研究在分子遗传学领域突破不断，但有不少研究发现非编码RNA在NF的发病中也起着至关重要的作用。有研究表明，非编码RNA在RNA加工过程中会引起基因突变水平、表达水平以及RNA水平变化，从而影响肿瘤的发生、生长和进展。其中，微RNA（microRNA，miRNA）在多种实体肿瘤中表达异常，对实体肿瘤的形成具有更为重要的意义。本文对近年来关于miRNA在NF中的研究进展进行总结，以了解miRNA在NF发生发展中的作用。

简介：摘要本文报道1例发生于儿童的Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 1，NF1）。患儿女，7岁，因“出生后睡眠打鼾，加重伴吸气性喉鸣和活动后呼吸困难2年”就诊。体格检查患儿颈、胸、腹部和腋窝均有牛奶咖啡斑，术前喉镜及喉部CT和MRI均考虑喉神经纤维瘤。患儿既往有法洛四联症心脏手术史和视神经胶质瘤切除史。患儿NF1基因存在1个杂合突变c.246_247delTC（p.Q83Vfs*23）。患儿入院后行全身麻醉支撑喉镜下喉神经纤维瘤部分切除以缓解气道梗阻。切除的大体标本8 cm×3 cm，实性，血供不丰富，术后病例诊断为神经纤维瘤。术后喉喘鸣缓解，无喉水肿及呼吸困难发生，预后良好。术后随访半年，患儿睡眠打鼾及喉梗阻症状未再复发。

简介：摘要本文报道1例发生于中年女性的声门喉神经鞘瘤。患者女，56岁，因声嘶1年就诊。术前行喉镜检查提示左侧声带下缘可见光滑膨隆。全身麻醉下行支撑喉镜下喉肿物切除术，大体检查示，肿瘤大小0.9 cm×0.7 cm×0.5 cm，无被摸，光滑完整。术后病理为神经鞘瘤。术后2 d出院，术后1个月、3个月复查，声嘶较前明显好转，至今未见肿物复发，预后良好。

简介：摘要高危神经母细胞瘤恶性程度高，预后差，目前多采取多学科综合诊治，放疗是巩固治疗的一部分。对于原发灶完整切除者，照射剂量常规选择21~23.4 Gy；肿块不完全切除患者的照射剂量仍需要进一步探讨。初诊已经合并远处转移的患者，复发多见于初诊受累的骨病灶。目前转移灶照射原则是：针对经过诱导化疗后，间位碘代苄胍（MIBG）摄取仍然阳性的转移灶，或者摄取阴性但仍有高危复发风险的转移灶进行放疗。在缺乏MIBG检查手段的前提下，正电子发射型计算机体层成像（PET-CT）可能协助筛选需要照射的转移病灶。放疗晚期不良反应主要是轻度骨肌肉不良事件，第二原发肿瘤发生率短期随访内未观察到明显升高。

简介：摘要神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)是儿童最常见的颅外实体瘤。NB具有高度异质性，与肿瘤组织学分类和分化状态相关，其中节细胞神经瘤代表已完全成熟和分化的NB。分化疗法通过诱导NB细胞重新分化，在不影响正常细胞和组织的情况下，减少了治疗带来的不良反应，在高危NB患者的维持治疗方面具有良好的发展前景。因此，研究影响NB细胞分化的关键分子和信号通路对于进一步明确NB的发病机制和改善预后有重要意义。该文总结了NB细胞分化相关的重要分子、信号通路和诱导分化治疗的研究进展。

简介：摘要本文报告了1例胰源性门静脉高压导致的胃静脉曲张出血。该患者以黑便为首发表现，行胃镜检查示胃静脉曲张出血，经超声内镜引导下细针穿刺活检术及超声引导下经皮肝内包块穿刺活检术证实为胰腺神经内分泌瘤伴肝转移，经内镜下组织胶注射治疗后出血停止。

简介：摘要2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类首次将部分分子遗传学特征纳入脑膜瘤分类体系，并对诊断标准进行了修订和补充。除了NF2双等位基因失活或其他经典的脑膜瘤的驱动基因突变之外，部分分子特征具有分型特异性，如TRAF7和KLF4共突变为分泌型脑膜瘤的分子标志物，SMARCE1突变为透明细胞型脑膜瘤的特征性基因改变，以及横纹肌样脑膜瘤相关基因突变BAP1等。在分级方面，TERT启动子突变和/或CDKN2A/B纯合缺失，无论有无间变性组织学特征，均诊断为中枢神经系统WHO 3级间变性脑膜瘤。另外，H3K27me3缺失也往往是提示预后较差的特征。本文就脑膜瘤的WHO新分类进行简要解读，并分析其可能的实践局限性，以期在诊断工作中更方便理解分类进展及应用。

简介：摘要目的探讨神经内镜下眶上锁孔入路切除前颅底脑膜瘤的临床疗效。方法回顾性分析河南大学淮河医院神经外科自2020年5月至2022年5月予神经内镜下眶上锁孔入路手术的12例前颅底脑膜瘤患者的临床资料。结果术后头颅MRI增强扫描显示肿瘤切除程度为SimpsonⅠ级2例、SimpsonⅡ级10例，病理学检查均示脑膜瘤。随访3个月~2年，所有患者均无脑脊液漏及内镜相关并发症发生，其中术前视力视野改变的6例患者中4例明显改善、2例轻度改善，术前钝性头痛的2例患者完全恢复正常，术前嗅觉减退的2例患者中1例恢复正常、1例症状略有改善。结论神经内镜下眶上锁孔入路切除前颅底脑膜瘤可有效提高肿瘤的切除率，减少并发症发生，提高治愈率。

简介：摘要2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类首次将胶质瘤分为成人型和儿童型，并根据肿瘤的生长浸润情况分为弥漫性和局限性。成人型胶质瘤和儿童型胶质瘤在临床病理特征、分子改变及预后等方面均有所不同。其中成人型弥漫性胶质瘤包括IDH突变型星形细胞瘤、IDH突变伴1p/19q联合缺失的少突胶质细胞瘤、IDH野生型胶质母细胞瘤3种主要类型。局限性星形细胞胶质瘤指的是相对局限的生长模式，包括毛细胞型星形细胞瘤、具有毛样特征的高级别星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、脊索样胶质瘤、星形母细胞瘤伴MN1改变6种主要类型。本文就第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中关于成人型弥漫性胶质瘤和局限性星形细胞胶质瘤进行解读。

简介：摘要目的探讨单纯内镜下经鼻腔鼻窦入路切除D型三叉神经鞘瘤的可行性和手术入路。方法回顾性分析2014年12月至2021年8月在山东大学齐鲁医院耳鼻咽喉科接受手术治疗的11例D型三叉神经鞘瘤患者的临床资料。男性7例，女性4例，年龄（47.5±13.5）岁（范围：12~64岁）。肿瘤累及翼腭窝、颞下窝、筛窦、蝶窦、海绵窦等结构，部分突入中颅窝，大小为1.6 cm×2.0 cm×2.0 cm~5.7 cm×6.0 cm×6.0 cm。全身麻醉下内镜经鼻切除肿瘤，入路包括翼突入路4例，泪前隐窝入路4例，扩大泪前隐窝入路2例，鼻腔外侧壁入路1例。术后观察肿瘤复发情况和主要临床症状恢复情况。结果所有手术在单纯内镜下经鼻腔鼻窦完成，10例一期全切除，1例因肿瘤巨大，操作空间小，未能实现全切。1例同时切除同侧腮腺区面神经颧支来源及枕部的神经鞘瘤。2例巨大肿瘤切除后中颅底硬脑膜广泛暴露，其中1例并发脑脊液漏，取中鼻甲游离黏膜瓣修补，1例取自体脂肪进行填塞加固。手术时间［M（IQR）］180（160）min（范围：120~485 min），无严重手术并发症及死亡。术后随访58（68）个月（范围：10~90个月），10例全切除患者无肿瘤复发，所有患者面部外形无明显改变。结论单纯内镜下经鼻腔鼻窦，并根据肿瘤大小及累及范围选择合适的入路可较好地切除累及翼腭窝、颞下窝及周围区域的D型三叉神经鞘瘤。

简介：摘要目的分析视网膜母细胞瘤（RB）视神经侵犯的影像学检查与临床病理学检查的一致性。方法回顾性病例研究。2017年11月至2022年1月在北京同仁医院眼科中心确诊为RB并行眼球摘除手术的15例患儿15只眼纳入研究。其中，男性9例9只眼，女性6例6只眼；年龄（1.75±1.61）岁。所有患眼国际RB眼内分期为E期。15例患儿中，继发新生血管性青光眼7例；视网膜脱离呈闭合"漏斗状"且肿瘤触及晶状体后囊2例；肿瘤触及晶状体达后房6例。所有患儿均行CT或核磁共振成像（MRI）检查。其中，行CT检查4例，MRI检查4例，同时行MRI及CT检查7例。所有患儿均行眼球摘除手术，取眼球制作石蜡切片，取带有球后视神经组织的眼球矢状切面切片行病理学检查。手术后对比分析影像学与临床病理学诊断RB视神经侵犯的一致性。影像学诊断依据为视神经增粗和（或）强化。病理学诊断依据为RB肿瘤细胞跨越筛板生长。采用受试者工作特征曲线的曲线下面积（AUC）评价影像学检查的诊断能力，并基于混淆矩阵得出影像学检查的灵敏度、阳性预测值（PPV）及其95%可信区间（CI）。以病理学检查为金标准，采用组内相关系数（ICC）检验影像学检查与病理学检查的一致性。结果15例患儿均经病理学检查诊断为RB。15例患儿中，影像学诊断RB视神经侵犯7例，无视神经侵犯8例；手术后病理学诊断RB视神经侵犯12例，无视神经侵犯3例。其中，影像学检查与病理学检查结果一致者4例，MRI及CT检查的灵敏度和PPV分别为0.33（95%CI 0.11~0.64）及0.57（95%CI 0.20~0.88）。MRI及CT检查诊断能力的AUC分别为0.51（95%CI 0.24~0.77）和0.52（95%CI 0.25~0.78），诊断准确性均较低。以病理学检查为金标准，MRI及CT检查的ICC分别为0.61（95%CI 0.97~0.87）和0.63（95%CI 0.12~0.88）；两者与病理学检查的一致性均为中等水平。结论与病理学检查结果比较，MRI及CT检查对RB视神经侵犯诊断的灵敏度和准确性均较低，两者与病理学检查的一致性仅为中等水平。

简介：摘要2021年WHO第5版中枢神经系统肿瘤分类将常见于儿童的胶质瘤分为儿童型弥漫性低级别胶质瘤和高级别胶质瘤。其中儿童型高级别胶质瘤根据分子病理学改变及全基因组DNA甲基化谱聚类分析分为以下4类：弥漫性中线胶质瘤，H3K27变异型；弥漫性半球胶质瘤，H3G34突变型；弥漫性儿童型高级别胶质瘤，H3和IDH野生型；婴儿型半球胶质瘤。本文对其进行详细的解读。

简介：目的：分析患者在神经内镜下经鼻经蝶垂体瘤切除后，进行针对性的护理带来的影响。方法：挑取2020年6月-2022年11月于我院实施神经内镜下经鼻经蝶垂体瘤切除术治疗的80例患者进行对照分析，将其随机分成各40例的观察组和对照组，对照组采用常规护理干预，观察组采用针对性护理干预。对术中相关指标以及并发症发生情况进行分析。结果：两组的手术时间和出血量，差异无统计学意义（P>0.05）；观察组患者术后并发症发生率显著低于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）。结论：在神经内镜下经鼻经蝶垂体瘤切除术患者的临床护理中，进行针对性护理有助于患者的术后恢复，减少术后并发症的发生，提高手术疗效的质量。

简介：目的：探究针对性护理对神经内镜下经鼻经蝶垂体瘤切除术患者的影响。方法：选取2021年1月至2022年12月期间在我院接受神经内镜下经鼻经蝶垂体瘤切除术的患者50例，随机分为对照组和观察组，对照组采用常规护理，观察组采用针对性护理措施。观察两组患者的手术时间、住院天数、术后并发症和生活质量等。结果：观察组患者的手术时间、住院天数均显著短于对照组（P＜0.05)；观察组患者的术后并发症发生率显著低于对照组（P＜0.05)；观察组患者的生活质量得分显著高于对照组（P＜0.05)。结论：针对性护理对神经内镜下经鼻经蝶垂体瘤切除术患者具有积极的影响，能够减少患者手术时间和住院天数，降低术后并发症发生率，提高患者的生活质量。

简介：摘要目的探讨儿童及青少年原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤（PCNSTCL）的临床病理特征，以提高对本病的认识。方法收集郑州大学第一附属医院2016年12月至2021年12月数据库里确诊的儿童及青少年PCNSTCL病例5例，对其临床特征、病理学特征、免疫表型及分子病理学特征进行观察，并复习相关文献。结果5例患者中，男性2例，女性3例，年龄范围在11~18岁，中位年龄14岁。2例诊断为非特指型外周T细胞淋巴瘤，2例诊断为间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性的间变性大细胞淋巴瘤，1例诊断为NK/T细胞淋巴瘤。病理学特征：肿瘤细胞弥漫性生长，组织学形态谱系较广，可以是小、中、大的细胞，局部可见肿瘤细胞围绕血管壁生长。免疫组织化学及原位杂交：4例表达CD3，1例表达缺失；4例CD5表达缺失，1例未缺失；2例同时表达ALK及CD30；1例表达CD56及EB病毒编码的RNA阳性；5例均表达细胞毒性标志物T细胞胞质内抗原1及颗粒酶B；3例Ki-67阳性指数>50%。2例进行T细胞受体（TCR）基因重排检测，显示单克隆性增生。结论PCNSTCL较为少见，发生于儿童及青少年的病例更为罕见，其形态学较多样，免疫组织化学及TCR重排在诊断中起重要作用。