简介：摘要目的分析术中神经电生理监测技术在听神经瘤切除术中的应用价值。方法抽取驻马店市中心医院2020年8月至2021年6月收治的听神经瘤患者80例，按随机数字表法分为观察组与对照组，每组40例。对照组行常规显微外科听神经瘤切除术，观察组行神经电生理监测技术下听神经瘤切除术。比较两组肿瘤切除情况、面神经解剖和功能保留情况、术后面神经功能分级、术后听力功能和面瘫症状改善情况、并发症发生率。结果观察组肿瘤完全切除率为92.50%(37/40)，高于对照组的75.00%(30/40)，P<0.05；肿瘤部分切除率为7.50%(3/40)，低于对照组的25.00%(10/40)，P<0.05。观察组面神经解剖保留率为92.50%(37/40)，面神经功能保留率为97.50%(39/40)，高于对照组72.50%(29/40)、75.00%(30/40)，P<0.05。观察组术后面神经功能分级、听力功能和面瘫症状改善情况优于对照组(P<0.05)。观察组并发症发生率为2.50%(1/40)，低于对照组的20.00%(8/40)，P<0.05。结论听神经瘤切除术中应用神经电生理监测技术，可提高肿瘤完全切除率和面神经解剖、功能保留率，利于改善术后面神经功能、听力功能和面瘫症状，并能有效降低并发症发生率，提高手术安全性。

简介：无

简介：摘要影像学在嗜铬细胞瘤(PCC)和副神经节瘤(PGL)的诊疗中起着至关重要的作用，常用于指导治疗。肿瘤相关易感基因的发现使人们对临床和影像学表型有了更好的了解。功能显像在PCC和PGL亚型中具有灵敏度和特异性优势，因此有着重要意义。目前已有几种靶向PCC和PGL特定受体和代谢过程的放射性药物被开发，包括131I/123I-间碘苄胍、6-氟-18-L-3，4-二羟基苯丙氨酸、18F-FDG和68Ga-1，4，7，10-四氮杂环十二烷-1，4，7，10-四乙酸(DOTA)-生长抑素类似物，其中2种已被用于治疗。该文重点关注目前用于PCC和PGL的显像方法，这些方法因临床表型和基因表型而异。

简介：摘要本文报道了1例侵及多组脑神经和马尾神经的神经淋巴瘤病患者。该患者为32岁男性，主要临床表现为马尾综合征。脑神经和腰椎MRI表现为多组脑神经及马尾神经明显增粗呈均匀明显强化，扩散加权成像表现为扩散受限明显，符合典型神经淋巴瘤病的影像学表现。由于神经淋巴瘤病在临床罕见，早期诊断困难，故当怀疑是此病时，应尽早进行MRI、活体组织检查。该患者经过骨髓穿刺和全面脑脊液检查后最终确诊为神经淋巴瘤病。

简介：摘要眼眶神经鞘瘤是较常见的眼眶肿瘤，主要临床表现为眼球突出，典型的神经鞘瘤主要由交替分布的AntoniA型和AntoniB型瘤细胞组成，大多为AntoniA型瘤细胞。临床诊断以MRI检查作为首选，CT检查作为辅助，后者主要观察肿瘤对周围骨质的影响，病理组织学检查是确诊的金标准。需要注意与海绵状血管瘤、恶性眼眶神经鞘瘤等进行鉴别诊断。手术治疗仍是最有效的疗法，尚未发现更优治疗方法。(国际眼科纵览，2022, 46：283-288，封三)

简介：摘要本文报道1例发生于右侧甲状腺的神经鞘瘤患者，肿瘤侵及气管发生呼吸困难，行右侧甲状腺及峡部肿瘤切除+受累气管的切除造口手术。术后6个月行气管造口修补，修补术后随访1年肿瘤无复发，患者呼吸功能良好，伴轻度声音嘶哑。

简介：摘要本文报道1例发生于中年女性的喉副神经节瘤（laryngeal paraganglioma，LP）。患者女，34岁，因“咽部异物感3个月”就诊。喉镜检查提示声门上区以左侧杓会厌壁为中心可见一紫红色黏膜下肿物；增强MR检查和颈部CT血管造影（CTA）提示肿物血供丰富。考虑为动脉型血管瘤，不除外副神经节瘤。术前行血管造影并放置弹簧圈阻塞供血动脉后行支撑喉镜下喉肿物大部切除，残余部分肿瘤行博来霉素注射术。术后病理诊断为副神经节瘤。遂二次手术行全身麻醉下颈外径路喉副节瘤切除术，术后1周顺利出院，出院半年复查显示肿瘤无复发，双侧声带运动对称，闭合良好，患者发音正常。

简介：摘要神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是一种源自神经嵴的神经内分泌肿瘤，也是儿童中最常见的颅外实体瘤。其高危患儿占比大且治愈率低，故治疗高危NB仍是当前的医学难题。在新型治疗方法的研究中，溶瘤病毒（oncolytic viruses, OV）疗法脱颖而出。OV是一种新型的肿瘤治疗方法，其可以特异性靶向NB而不影响正常组织，从而有效避免目前单靶点抗癌药物普遍存在的耐药性问题，因而在肿瘤治疗方面具有较大的优势，尤其是在治疗当前难以解决的高危神经母细胞瘤方面。溶瘤病毒对神经母细胞瘤的治疗效果十分可观，有望成为神经母细胞瘤的一线治疗手段。本文就OV在神经母细胞瘤治疗中的研究进展，包括其在细胞系、动物模型中的研究及临床试验结果展开系统综述。

简介：无

简介：摘要目的分别探讨面神经膝状神经节血管瘤和神经鞘瘤的临床特征、鉴别诊断及治疗和预后，为面神经膝状神经节肿瘤的临床诊治提供参考。方法回顾性分析2018年3月至2020年4月上海交通大学医学院附属第九人民医院13例经术后病理证实的面神经膝状神经节肿瘤患者的临床资料，其中膝状神经节血管瘤7例，神经鞘瘤6例；男8例，女5例；年龄20~65岁，平均年龄40岁；病程3~118个月，平均52个月。所有患者术前均具有颞骨高分辨率CT（HRCT）及动态增强MRI检查，手术具有详细的方案，且术后至少随访1年。结果颞骨HRCT显示，膝状神经节血管瘤具有特征性的蜂窝状骨质改变（4/7），6/6的神经鞘瘤和3/7的血管瘤表现为膨胀性骨质改变。在动态增强MRI上，膝状神经节血管瘤（7/7）表现为特征性的“点到面”强化方式，神经鞘瘤（6/6）表现为特征性的“面到面”强化方式。对于术前面神经功能HB分级Ⅱ~Ⅳ级的5例血管瘤患者，采用耳内镜下经耳道径路手术，面神经解剖完整保留，术后1年面神经功能较术前均有改善（HB分级Ⅰ级2例，Ⅱ级2例，Ⅲ级1例）。2例术前面神经功能HB分级Ⅴ~Ⅵ级的患者，面神经与肿瘤不可分，采用肿瘤切除后一期面神经功能重建，术后1年面神经功能均恢复至HB分级Ⅳ级。6例神经鞘瘤患者手术时面神经功能均大于或等于HB分级Ⅲ级，根据术前听力，肿瘤累及范围、面神经麻痹时程采用颅中窝径路手术3例、迷路径路手术1例、耳内镜下经耳道径路手术1例、乳突径路手术1例，其中2例患者因术前完全性面神经麻痹3年以上，肿瘤全切后未行面神经功能重建，术后1年面神经功能无改善，3例在肿瘤全切除后行一期面神经重建，术后1年的面神经功能HB分级Ⅲ级1例、Ⅳ级2例，1例（术前HB分级Ⅲ级）因肿瘤侵犯迷路段，且听力正常，为不影响听力，行肿瘤部分切除和面神经减压，术后1年面神经功能恢复至HB分级Ⅱ级。结论颞骨HRCT联合动态增强MRI可帮助膝状神经节血管瘤和神经鞘瘤的鉴别诊断，为术前临床决策提供参考。根据患者的听力情况、肿瘤累及范围等选择合适的手术径路极其必要。对于膝状神经节血管瘤，早期手术可提高面神经解剖完整率，从而提高术后面神经功能，而耳内镜下经耳道径路具有微创、美观等特点，是值得考虑的方案之一。对于神经鞘瘤，在肿瘤完全切除的同时，因不可避免引起面神经解剖完整性的中断，建议一期行面神经功能重建。

简介：摘要嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas，PPGLs)是一类罕见的神经内分泌肿瘤，具有很强的遗传背景。患者的症状与过量儿茶酚胺释放相关。近年来，相关学者在PPGLs的遗传、代谢、免疫等潜在发病机制方面取得诸多进展，为其诊断和治疗手段的发展提供了理论基础。随着越来越多的PPGLs致病基因被发现，人们对PPGLs患者的治疗、预后及随访有了新的认识。现本文就PPGLs的分子遗传学特点进行综述。

简介：摘要目的评价抗瘤丸结合西医常规疗法治疗恶性神经胶质瘤术后患者的疗效。方法将符合入选标准的2017年1月－2019年11月行恶性神经胶质瘤（Ⅲ～Ⅳ级）手术切除患者100例，按治疗方法分为治疗组48例、对照组52例，对照组采用常规手术加放化疗治疗，治疗组在对照组基础上加服抗瘤丸。随访1～2年，记录患者生存率、无进展生存期、中位生存期，采用Karnofsky功能状态评分（KPS）、生活质量评分（QOL）评价患者生存及生活质量，观察治疗期间的不良反应。结果治疗组1年、2年生存率［97.92%（47/48）、68.75%（33/48）］高于对照组［80.77%（42/52）、42.31%（22/52）］（χ2值分别5.847、7.051，P值分别为0.016、0.008）；治疗组无进展生存期［（23.94±13.12）个月比（15.82±8.65）个月，t=3.63］高于对照组（P<0.01）；采用寿命表法进行生存分析，得到治疗组中位生存期为21.13个月，对照组中位生存期为12.00个月，2组中位生存期、累计生存率比较差异均具有统计学意义（P=0.001）；治疗组KPS、QOL评分均高于对照组，但组间比较差异均无统计学意义（P>0.05）。2组治疗期间均未发生严重不良反应。结论抗瘤丸辅助治疗可提高恶性神经胶质瘤术后患者生存率，延长无进展生存期、中位生存期，改善生活质量，提高疗效，且安全性较好。

简介：摘要目的探讨脱细胞异体神经支架(acellular nerve allograft scaffold，ANAS)对创伤性神经瘤的形成及疼痛的影响。方法以SD大鼠坐骨神经为来源，采用化学萃取方法制备ANAS，通过HE和髓鞘染色检测评估ANAS脱细胞情况。取健康SD雌性大鼠20只，随机分为对照组和ANAS组，每组10只。对照组大鼠坐骨神经切断后，无特殊处理；ANAS组大鼠坐骨神经切断后，近侧残端连接长度为2 cm的ANAS。术后定期观察并评估两组大鼠失神经后自噬、神经瘤形成、神经纤维的组织形态学变化、免疫组化观察到的神经生长因子表达情况等。结果处理后的ANAS通过HE染色，光镜下见神经轴突和髓鞘消失，未见雪旺细胞核；髓鞘LFB染色脱细胞神经髓鞘消失，无细胞核结构。术后自噬评分ANAS组明显低于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。HE染色光镜下观察，ANAS组神经纤维排列规则，结缔组织增生不明显；对照组神经纤维排列紊乱，结缔组织增生明显，发生神经瘤例数多，差异有统计学意义(P<0.05)。甲苯胺蓝染色有髓神经纤维数量，ANAS组与对照组相比，显著减少(P<0.01)。透视电镜下对照组可见大量紊乱排列的成纤维及胶原纤维细胞、无髓神经纤维，少量杂乱密度不一的髓鞘；ANAS组可见髓鞘进一步成熟，成纤维及胶原纤维细胞排列相对规整。免疫组化结果显示，术后两组均有神经生长因子表达，ANAS组明显低于对照组，均随着时间递减(P<0.01)。结论ANAS能很好地预防创伤性神经瘤形成及疼痛的发生。

简介：摘要目的比较先天性胫骨假关节（congenital pseudarthrosis of the tibia，CPT）合并神经纤维瘤病Ⅰ型（neurofibromatosis type 1，NF1）和CPT不合并NF1病变骨膜的组织病理特点有无差异。方法收集2016年9月至2020年12月在湖南省儿童医院骨科接受治疗的CPT合并NF1患儿20例（NF1-CPT组）、CPT不合并NF1患儿20例（非NF1-CPT组）病变骨膜标本，收集2021年12月至2021年1月接受手术治疗的5例脑瘫患儿胫骨骨膜标本（对照组）。首先观察标本的大体形态学特点；然后对组织切片进行苏木精-伊红染色，描述组织形态学特点，并计算平均血管密度；最后对组织切片进行CD34、蛋白基因产物9.5（protein gene product 9.5，PGP9.5）和增殖细胞核抗原（proliferating cell nucelar antigen，PCNA）的免疫组织化学染色，比较CD34、PGP9.5、PCNA在各组阳性表达的差异。结果NF1-CPT组和非NF1-CPT组病变骨膜的大体形态学特点基本一致，均表现为病变骨膜明显增厚，胫骨萎缩、变尖，髓腔闭塞，胫骨假关节形成；组织形态学特点也基本一致，均由大量高分化的成纤维细胞和增生的胶原纤维构成。NF1-CPT组和非NF1-CPT组病变骨膜伴有局部血管增生，增生血管的管壁增厚，管腔十分狭窄呈裂隙状，甚至趋向闭塞。NF1-CPT组、非NF1-CPT组、对照组间平均血管密度（mean vessel density，MVD）均无统计学差异（P>0.05）；NF1-CPT组、非NF1-CPT组、对照组CD34阳性表达部位的平均光密度（mean optical density，MOD）差异均无统计学意义（P>0.05）。病变骨膜中存在神经纤维组织，但无异常神经纤维增生。NF1-CPT组和对照组、非NF1-CPT组和对照组PGP9.5阳性表达部位的MOD，分别为0.063（0.032，0.099）比0.226（0.129，0.389）、0.063（0.040，0.085）比0.226（0.129，0.389），差异均具有统计学意义（P<0.05）。NF1-CPT组和非NF1-CPT组、NF1-CPT组和对照组、非NF1-CPT组和对照组PCNA半定量分析结果差异均具有统计学意义（P<0.05）。结论CPT合并NF1患儿和CPT不合并NF1患儿病变骨膜在大体形态学、组织形态学特征以及血管、神经的组织病理学特点等方面无明显差异，增殖活性存在差异。

简介：摘要目的探讨胃肠道神经鞘瘤临床特征、诊断、治疗方法及预后。方法采用描述性研究，对西安交通大学第二附属医院2017年5月至2020年11月确诊的胃肠道神经鞘瘤患者的临床表现、内镜表现、病理特征、治疗方法及预后等进行回顾性病例分析。结果共收集19例患者，年龄范围45.0~70.0岁，其中女性占68.4%（13/19）。临床症状无特异性，部分患者无症状［15.8%（3/19）］，可表现为腹痛［57.9%（11/19）］、恶心［31.6%（6/19）］、腹胀［（21.1%（4/19）］和食纳减退［（21.1%（4/19）］等，少数为消化道出血［（5.3%（1/19）］。肿瘤最常见于胃体［（42.1%（8/19）］，其次为十二指肠［（15.8%（3/19）］。内镜下呈黏膜下肿块，易误诊为间质瘤。病理类型呈梭形细胞肿瘤，免疫组化染色S100、Vim均为阳性。大多数Ki-67染色增值率<5%［（57.9%（11/19）］，少部分≥10%［（10.5%（2/19）］。治疗均采用内镜或外科手术。所有神经鞘瘤未发现复发和转移倾向。结论胃肠道神经鞘瘤是一种非常少见的消化道黏膜下肿瘤，大多数为良性，恶性罕见，术后病理是其确诊金标准。常见于中年女性，临床症状多样且无特异性，镜下与间质瘤等黏膜下肿瘤鉴别困难，随瘤体增大其恶变倾向增大，对于瘤体直径<3 cm无浆膜侵犯的肿瘤推荐内镜下切除，创伤小且无复发。

简介：无

简介：摘要铁死亡是一种铁依赖性脂质过氧化物损伤诱导的调节性细胞死亡形式，其在分子生物学、形态学和遗传学等方面都不同于凋亡、自噬和坏死等细胞死亡形式。铁死亡在神经胶质瘤的治疗中发挥重要作用，诱导胶质瘤细胞铁死亡将成为治疗肿瘤的新策略。本文对铁死亡的相关基因xCT、Nox4、NCOA4、BECN1在神经胶质瘤治疗中的作用及中药在神经胶质瘤中对铁死亡的治疗作用进行阐述，以期为神经胶质瘤的临床治疗提供新方向和新思路。

简介：摘要例1为44岁右眼眶肿物渐增大2年女性患者，例2为25岁右眼球突出2个月女性患者。2例患者均表现为眼球突出，并可扪及眼眶下方肿物，无视力下降，MRI检查均显示眶内类圆形边界清楚占位，T1加权像低信号，T2加权像混杂高信号，增强后明显强化；均诊断为右眼眶良性占位病变，且在全身麻醉下行右眼眶肿物切除术。术中见肿瘤的远颅端移行为正常神经条索并进入下斜肌，结合术后组织病理学检查结果以及2例患者术后均出现瞳孔散大、下斜肌麻痹状态，证实肿物为起源于动眼神经支配下斜肌分支的神经鞘瘤。

简介：摘要目的探讨螺旋式端侧编织缝合技术结合异体神经移植治疗创伤性神经瘤(taumatic neuroma，TN)的临床疗效。方法回顾性分析自2003年2月至2020年10月被确诊为TN且保守治疗效果不佳而接受手术治疗的患者8例。TN部位：前臂远端正中神经3例、腕部桡神经浅支1例、前臂远端尺神经2例、尺神经腕背支1例、指总神经1例。尺神经腕背支为医源性损伤，其余为局部挤压伤或者切割伤。手术过程：彻底松解神经后，取同种异体神经一条，两末端修剪成45°角斜面。在神经瘤及其两侧分别做神经束间分离，形成与神经主干呈45°角的隧道，将异体神经依次穿过各隧道，隧道口间断缝合固定，两神经末端分别与受体神经端侧缝合，缝合前切除受体神经对应面的神经外膜。统计手术前后患者视觉模拟评分(visual analogue scale，VAS)、两点分辨觉(two-point discrimination，2-PD)、握力及关节总活动度(range of motion，ROM)差异，并按Burchiel评级标准统计术后优良率。结果术后8例患者均获得随访，时间为8~37个月，平均21.8个月，按Burchiel评级标准：优良7例，差1例。VAS评分和2-PD分别由术前的(4.8±0.7)分、(8.9±1.8) mm降至术后的(1.8±1.4)分、(5.6±0.9) mm；握力由术前的(17.3±3.4) kg增加至(25.0±4.3) kg，术前术后差异均有统计学意义(P<0.01)。术前术后ROM差异无统计学意义(P>0.05)。结论使用螺旋式端侧编织缝合技术结合异体神经移植治疗TN，既可以保留已恢复的神经功能，又能通过多平面神经端侧接触促进受损神经功能恢复，近期疗效良好，尤其适用于已有部分神经功能恢复的患者。

简介：无