简介:摘要本文针对1例坏死性结节病样肉芽肿病(necrotizing sarcoid granulomatosis,NSG)病例的病情演变进行讨论。患者男,29岁,2019年4月15日因“左侧胸痛2周”就诊于北京胸科医院,胸部CT提示双肺多发结节,CT引导肺穿刺活检病理提示慢性肉芽肿性炎,临床考虑结核病,2019年4月20日给予抗结核治疗。2019年5月20日,经北京协和医院病理科会诊,提示肺肉芽肿性疾病,需进一步结合临床,遂维持抗结核治疗。2019年7月8日复查胸部CT提示双肺多发结节,较前进展,同时患者出现双侧上眼睑肿痛,2019年7月29日眼眶增强磁共振提示泪腺炎,再次病理会诊,确诊为坏死性结节病样肉芽肿病,口服泼尼松龙治疗,治疗1个月眼睑肿痛好转后患者自行停用泼尼松龙,2019年9月20日患者眼睑肿痛复发,再次口服泼尼松龙并逐渐减量维持治疗,2020年1月7日,复查胸部CT、眼眶CT较前明显好转,建议低剂量泼尼松龙维持治疗6个月,定期复查胸部CT。
简介:摘要渐进性坏死性黄色肉芽肿(necrobiotic xanthogranuloma,NXG)是一种罕见的慢性进展性多器官疾病,属于成人眼眶黄色肉芽肿病的一个分型。典型表现是眼眶周围多发的硬化性黄褐色斑块或结节,可有萎缩、溃疡和毛细血管扩张。NXG主要影响皮肤和皮下组织,亦可累及身体其他系统和内脏器官,还可引起严重的眼部并发症。目前病因及发病机制未明,组织病理学特征是大面积的变性坏死胶原伴随肉芽肿性炎症,可见胆固醇结晶、Touton巨细胞、泡沫细胞以及异物巨细胞浸润。通常预后良好,但目前尚无根治性治疗方案。最常用烷基化剂进行化学治疗,在伴发其他系统疾病时可与全身性糖皮质激素联合应用。局灶性糖皮质激素注射、放射治疗和手术切除可用于局部和轻微病变。其他治疗方式还包括干扰素、血浆置换、免疫球蛋白静脉注射等,但疗效各不相同。(国际眼科纵览,2021, 45:165-171)
简介:摘要坏死性肉芽肿性血管炎(NGV)原名韦格纳氏肉芽肿(WG),是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病,主要累及上、下呼吸道和肾脏,还可累及耳、眼、关节、皮肤,亦可侵犯心脏、神经系统等1。该病属于罕见病,西医多采用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,中医治疗报道罕见。
简介:Wegener型肉芽肿病以上下呼吸道坏死性肉芽肿病变,累及小血管的播散性坏死性血管炎和灶性或增生性肾小球肾炎为主要临床特征,在耳鼻咽喉头颈外科表现复杂多变。鼻及鼻窦是头颈部中受累发生率最高的部位,外耳、中耳及内耳均可受累,声门下狭窄是其在喉及气管最主要的表现。该病诊断困难,需结合临床表现、抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA)检测及病理活检等多个方面。
简介:背景:渐进性坏死性黄色肉芽肿是一种非常罕见的组织细胞增多症,临床表现为淡黄色浸润性斑块或结节。80%以上的患者眼部受累。组织病理学表现为大量黄色组织细胞和胶原渐进性坏死。80%的患者可发生良性单克隆丙种球蛋白病相关性骨髓瘤,但其病程较长,10年存活率为100%。病例报道:1例76岁的男性患者出现皮损并继发为溃疡,根据其临床表现和组织病理学检查结果可诊断为渐进性坏死性黄色肉芽肿。未发现单克隆丙种球蛋白病或骨髓瘤。本病另一特点是对糖皮质激素治疗敏感,而对其他疗法无效(环磷酰胺、α干扰素),糖皮质激素依赖性、医源性Cushing综合征以及糖尿病的发生可能会导致患者的感染性并发症并继发死亡。讨论:即使不伴有骨髓瘤或单克隆丙种球蛋白病,渐进性坏死性黄色肉芽肿也是一种难以治疗的疾病,糖皮质激素可能是最有效的疗法,但可引起多种并发症,导致类似本特殊病例的死亡。