简介：摘要幼年皮肌炎(JDM)是儿童时期最常见的特发性炎症性肌病，主要临床表现为特征性皮疹、四肢对称性近端肌无力和肌酶升高，也可累及肺部、消化道等重要脏器。肌炎特异性抗体已成为JDM的特异性生物标志物，不同的临床亚型具有不同的临床表现、疾病进程、治疗反应及远期预后。对JDM病情的评估及治疗应答情况的评价尤为重要。JDM的治疗多采用联合治疗方案，包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂或JAK抑制剂等小分子靶向药。本病异质性较大，急性期如病情控制不佳易导致肌肉萎缩、肌腱挛缩和钙质沉着等远期后遗症。

简介：帕姆的母亲正怀着她时，她的父亲就已经和另一个女人有染。帕姆刚一出世，父亲就抛弃了她们。母亲根本无暇考虑他的背叛带来的影响，她只能忙于照顾新生婴儿，面临着开始一种全新生活方式的压力。帕姆有两个姐姐：丽萨，父亲离开时她只有两岁；海蒂则只有四岁。这三个女孩都不同程度地受到了父爱缺失的影响。

简介：摘要患儿为4个月男童，因家长发现其右眼不清亮27 d就诊。查体发现皮肤多发浅褐色斑丘疹，右眼压34.4 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），角膜增大水肿，房水血性混浊，颞下方角膜缘可见黄色的虹膜前粘连。超声生物显微镜示右眼前房角广泛粘连性关闭，局部虹膜增厚呈结节状。左眼查体未见异常。皮肤病损病理学检查后确诊为幼年性黄色肉芽肿，给予全身及局部糖皮质激素治疗及局部降眼压治疗病情好转，逐渐停药后眼压正常。现随访35个月，未用药眼压正常。

简介：目的：分析胰腺幼年性黄色肉芽肿的临床病理特点。方法：运用光镜观察、免疫组化技术，对1例胰腺幼年性黄色肉芽肿进行临床病理、免疫组化分析，同时复习有关文献。结果：胰腺幼年性黄色肉芽肿见托通巨细胞、组织细胞、梭形细胞和淋巴、嗜酸性粒细胞浸润，免疫组化表达Vimentin、CD68，而不表达CD1a。结论：胰腺幼年性黄色肉芽肿是一种良性、自限性、组织细胞增生性疾病，应与胰腺其他肿瘤鉴别。

简介：目的建立生长发育期大鼠的间歇性双侧完全鼻阻塞的动物模型.方法30只3周龄SD大鼠,分为3组,A组：对照组,B组：单侧鼻阻塞组,C组：双侧鼻阻塞组（张口呼吸组）,每组各10只.用特制的阻塞器阻塞大鼠鼻腔,阻塞的时间为8：00am至4：00pm,4周后处死30只大鼠.结果A组、B组大鼠以鼻呼吸为主;C组表现为张口呼吸.A、B、C三组的呼吸频率分别为（96.8±5.91）次/min、（92.8±2.98）次/min和（48.6±4.38）次/min,C组的呼吸频率较A组与B组明显减慢（P＜0.001）.建模4周时,A、B、C三组的体重分别为（276.60±20.17）g、（236.80±19.46）g和（127.33±24.8）g,C组的体重较A组和B组明显的降低（P＜0.001）.结论本研究通过间歇性的双侧完全阻塞大鼠的外鼻初步建立了一个存活率高、重复性较好与人类张口呼吸较相似的大鼠的间歇性张口呼吸模型.

简介：目的探讨导致幼年型类风湿性关节炎误诊的常见原因。方法回顾性分析7年来经治的21例误诊为其他疾病的幼年型类风湿性关节炎病例。结果21例患者中，误诊为化脓性关节炎10例，结核性关节炎5例，强直性脊柱炎3例，风湿热3例。结论幼年型类风湿性关节炎在临床上极易误诊，需提高对此病的警惕性，早期做出正确诊断。

简介：目的探讨幼年型类风湿性关节炎（ＪＲＡ）的临床特点及治疗方法。方法对两家医院３８例患儿随机分为用阿斯匹林＋强的松对照组及布洛芬＋甲氨喋呤（ＭＴＸ）治疗组，观察两组治疗前后的病情变化。结果临床分析表明发热、关节痛和皮疹为ＪＲＡ的三大主要表现。以布洛芬和ＭＴＸ作为一线治疗药物与强的松＋阿斯匹林相比，前才具有缓解率高，复发率低，副作用少，耐受性好等优点。结论ＭＴＸ与布洛芬合用作为ＪＲＡ的一线药物，

简介：摘要幼年局限性硬皮病(JLS)是一种罕见的儿童风湿免疫性疾病，主要表现为早期炎症及晚期皮肤和皮下组织纤维化。目前JLS发病机制尚不明确，无特效治疗方法。现就JLS的临床评估、药物治疗、物理治疗及手术治疗的研究进展作一综述，旨在为临床治疗提供参考。

简介：摘要幼年特发性关节炎（JIA）临床上常见亚型包括全身型JIA、少关节型/多关节型JIA和幼年脊柱关节炎。本病无特异性诊断指标，需与感染性疾病和恶性病相鉴别。全身型JIA起病多急骤，病情进展快，易合并巨噬细胞活化综合征而危及生命。儿童风湿科医生对JIA的诊断及治疗经验仍不足，规范化诊疗水平有待进一步提高。中华医学会风湿病学分会组织有关专家，在借鉴国内外诊疗规范和分类标准的基础上，制定本规范，旨在规范JIA各亚型及全身型JIA合并巨噬细胞活化综合征的诊断和治疗方案，以降低致死率和严重并发症的发生率，从而改善患儿预后。

简介：目的探讨幼年皮肌炎（JDM）合并软组织钙化临床特点。方法回顾性分析47例JDM患者合并软组织钙化（皮下钙化组）特点，并与89例非皮下钙化组患者（非皮下钙化组）对比。结果皮下钙化组Go,on征、肌挛缩和关节功能障碍比例高于非皮下钙化组[87．23％（41／47）比43．82％（39／89）、68．09％（32，47）比21．35％（19／89）]，差异有统计学意义（P〈0．05）；皮下钙化组发病后应用最大激素量（换算为泼尼松〉1．5mg／kg）、发病后应用免疫抑制比例及发病时肌酸激酶水平低于非皮下钙化组[17．02％（8／47）比68．54％（61／89）、25．53％（12／47）比88．76％（79／89）、（566．45±240．41）U／L比（1680．12±656．50）U／L]，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论JDM合并皮肤Gotton征者更易发生皮下钙化；皮下钙化患者发生肌挛缩和关节功能障碍概率高于非皮下钙化患者；对于发病时肌酸激酶并未明显升高者，或许更易发生皮下钙化；早期积极应用激素、免疫抑制剂治疗可以减轻或预防后期钙质沉着的发生或发展。

简介：

简介：摘要目的探讨幼年系统性红斑狼疮（JSLE）神经系统表现的临床特征。方法选择本院风湿科1999年1月至2007年1月JSLE患者47例的临床资料作回顾性分析，分析其神经系统表现的临床特征。结果神经精神症候群29例(61.7%)癫痫发作17例（36.2%），狼疮性头痛7例（149%），情绪失调5例（10.6%），脑血管病4例（8.5%），急性精神错乱3例（6.4%），无菌性脑膜炎3例（6.4%），精神障碍3例（6.4%），运动障碍3例（6.4%），格林-巴利综合征2例（4.3%），颅神经病变1例（2.1%）。系统性红斑狼疮疾病活动指数（SLEDAL）和系统性红斑狼疮损伤指数（SLICC）与无神经表现的JSLE患者相比，有显著性差异。结论幼年系统性红斑狼疮病人的神经精神症候群普遍高发。

简介：摘要目的通过对幼年皮肌炎（JDM）的临床表现、相关辅助检查、治疗及随访结果进行系统的回顾性研究，以探讨JDM患儿的发病、临床特点以及治疗、预后情况。方法回顾性分析2002年7月至2018年7月北京儿童医院收治的612例JDM患儿的起病情况、临床表现及辅助检查，总结其临床特点，并对其治疗及门诊随访情况进行分析，评估JDM的疗效及转归。数据分析采用SPSS 25.0统计软件，计量资料服从正态分布用±s表示，不符合正态分布采用中位数[M（Q25，Q75）]表示。结果612例JDM患儿中男性278例，女性334例，男女比例1∶1.2；起病年龄6个月至14岁，中位数为5.4（2.9，8.4）岁。皮疹为最常见的首发症状。患儿均有典型的皮损，96.1%（588例）的患儿存在不同程度的肌肉无力症状。肺脏（57.5%，352例）、消化道（38.5%，236例）及心脏（32.5%，199例）为最常受累的脏器。95.5%（584例）的患儿存在肌酶增高。89.5%（534例）的患儿肌电图呈典型的肌源性损害。134例肌活检患儿均呈肌炎性改变。612例患儿均采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。治疗效果及远期预后均较好。612例患儿中死亡24例，呼吸系统受累导致的急性呼吸衰竭是JDM患儿死亡的最常见原因。17.9%（105例）的患儿遗留有远期后遗症，包括钙质沉着70例，肌肉萎缩35例。结论JDM是一种儿童少见疾病，以皮肤损害和肌无力为主要表现，脏器功能受累较常见，严重者可危及生命；糖皮质激素联合免疫抑制剂是治疗JDM的首选方法，疗效和转归均较好。

简介：摘要幼年型复发性腮腺炎是一种儿童期少见的腮腺非阻塞性炎症性疾病，选择性IgA缺陷是一种抗体缺陷的原发性免疫缺陷病。本文报告1例幼年型复发性腮腺炎合并选择性IgA缺陷病例。

简介：摘要幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis，JIA)是儿童时期常见的慢性风湿性疾病，其并非单一疾病，而是包含了不同亚型的一组异质性疾病。JIA的病因及发病机制至今尚不明确，目前认为免疫应答紊乱在其发病和发展中起到重要作用。适应性免疫细胞(包括T淋巴细胞和B淋巴细胞等)的不同亚群可能参与JIA不同亚型的发病过程，导致各自不同的临床表现，然而其具体作用机制及相关分子信号通路尚未完全阐明。该文通过综述近年来的最新研究结果，探讨不同种类适应性免疫细胞在JIA各亚型疾病发展过程中的作用，将有助于JIA各亚型的精准诊断和个体化治疗。

简介：摘要目的观察幼年型类风湿性关节炎的临床症状、治疗方法和免疫学特点，对疾病的临床诊断和治疗提供参考。方法回顾分析我院在2014年10月至2015年10月收治的幼年型类风湿性关节炎患儿28例（研究组）进行研究分析，并且选择28例健康儿童进行对比检查对照，观察患儿的临床症状、治疗方法和实验室检验结果，并且进行统计学分析。结果患儿的临床症状主要有高热、皮疹，带有多器官功能损坏，在治疗后26例得到了较好的恢复，1例治疗后复发，1例致残。研究组患儿的实验室免疫学检查数据结果与对照组患儿相比有明显的差异。结论对幼年型风湿性关节炎进行早期诊断和治疗对于提升治疗预后非常关键，在临床的诊断中需要观察患儿的症状和实验室检查结果，防止在治疗中出现病情反复或是致残死亡等情况出现，从而保证患儿的生命安全和生活质量。

简介：摘要目的分析幼年特发性炎症性肌病(JIIM)患儿肌炎特异性抗体(MSAs)及肌炎相关性抗体(MAAs)与临床亚型的相关性，探讨MSAs在JIIM中的意义。方法回顾性分析2017年1月至2019年10月在南京医科大学附属儿童医院风湿免疫科住院的JIIM患儿53例，采用欧蒙免疫印迹法检测血清16项肌炎抗体(MSAs和MAAs)的阳性率，分析肌炎抗体与JIIM患儿临床表现、并发症、治疗及预后的相关性。其中MSAs包括抗染色体-解旋酶-DNA结合蛋白(Mi-2)α抗体、抗Mi-2β抗体、抗转录中介因子(TIF)1-γ抗体、抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体、抗核基质蛋白2(NXP2)抗体、抗小泛素样修饰物活化酶抗体、抗信号识别颗粒抗体和抗合成酶(ARS)抗体。结果53例JIIM患儿肌炎抗体(MSAs和MAAs)阳性率为69.8%(37/53例)，MSAs阳性率为66.0%(35/53例)，最常见MSAs为抗NXP2抗体(10例)，其次为抗TIF1-γ抗体(9例)、抗MDA5抗体(7例)、抗ARS抗体(7例)。抗NXP2抗体阳性患儿以中度肌肉损害(7例)和中度皮肤损害(7例)为主，抗TIF1-γ抗体阳性患儿5例出现持续性皮疹，抗MDA5抗体阳性患儿有严重皮疹(2例)和肺间质病变(5例)。与抗NXP2抗体阴性患儿比较，抗NXP2抗体阳性患儿的天冬氨酸转氨酶(AST)及肌酸激酶(CK)水平明显升高，抗TIF1-γ抗体、抗MDA5抗体和抗ARS抗体阳性患儿的CK水平均明显降低，抗MDA5抗体阳性患儿的血清铁蛋白水平明显升高，差异均有统计学意义(均P<0.05)。抗NXP2抗体与皮疹(r＝0.360，P＝0.008)和吞咽困难(r＝0.504，P<0.001)呈正相关。抗MDA5抗体(r＝0.497，P<0.001)和抗ARS抗体(r＝0.621，P<0.001)与肺间质病变呈正相关。抗TIF1-γ抗体(r＝-0.542，P<0.001)和抗MDA5抗体(r＝-0.446，P<0.001)与CK水平呈负相关。结论MSAs在JIIM患儿中阳性率较高，部分MSAs与JIIM特征性临床表型相关。MSAs可为JIIM患儿的临床亚类分型和疗效针对性评价提供指导。

简介：【摘要】目的：探究益赛普治疗幼年特发性关节炎期间应用针对性护理的效果。方法：选取2019.02-2022.02本院诊治的幼年特发性关节炎患儿72例作为研究对象，随机数字表法分组，对照组（36例）（常规护理）、观察组（36例）（针对性护理），对比分析两组患儿生活质量、关节症状评分及患儿家属满意度。结果：护理后，与对照组患儿相比，观察组患儿生活质量评分更高，关节症状评分更低（P

简介：6岁女性患儿,全身丘疹伴轻痒1周余,发病前有上呼吸道感染病史。皮损组织病理示:表皮可见灶状角栓,轻度角化过度,表皮轻度增生,真皮浅层血管周围少量单一核细胞浸润,可见少量噬色素细胞。诊断:幼年型毛发红糠疹。

简介：摘要幼年特发性关节炎(JIA)是一组具有遗传异质性、病因不明、以慢性关节滑膜炎症为主要特征的儿童时期常见的结缔组织病，目前尚无法治愈，主要治疗目标是达到临床缓解。治疗JIA的药物目前主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药及生物制剂。现总结近年对JIA治疗的认识及相关临床研究的进展，并对未来药物的研发方向及治疗理念作一展望。