简介：摘要目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)并肺损伤患儿的临床特点、影像学表现及预后。方法回顾2016年1月至2019年9月于北京儿童医院连续收治的464例JIA患儿，分析其中合并肺损伤患儿的临床表现、肺部高分辨CT、肺功能及其临床随访情况。结果464例JIA患儿中合并肺损伤者40例(8.62%)。JIA合并肺损伤与未合并损伤患儿年龄、性别差异均无统计学意义(均P>0.05)。其中，全身型JIA(SoJIA)125例，合并肺损伤患儿28例(22.4%)，在JIA合并肺损伤患儿中占比最高(70%，28/40例)，40例患儿中出现呼吸道症状者22例(55.0%)，明显缺氧表现者7例(17.5%)；40例患儿全部进行肺部高分辨CT检查，影像表现为肺野内高密度条片或条絮影(75.0%，30/40例)、胸膜增厚(45.0%，18/40例)、磨玻璃影(22.5%，9/40例)，小结节病灶(20.0%，8/40例)、小泡样或囊性气肿(15%，6/40例)；肺功能检测20例患儿中12例出现不同程度肺功能异常表现，多表现为混合型通气功能障碍，其中2例治疗后仍遗留肺功能异常；随访3个月~3.5年，JIA合并肺损伤患儿死亡4例(10%)，29例患儿治疗后复查肺CT，其中好转14例(48.28%)，无明显好转者8例(27.58%)，病情反复7例(24.14%)。结论JIA为儿童时期较为常见的风湿免疫系统疾病，其各分型均可并肺损伤，以肺间质病变为主，需引起临床重视。患儿年龄、性别无特异性。SoJIA出现肺损伤比例较其他各型更高，并巨噬细胞活化综合征(MAS)可导致呼吸衰竭，呼吸窘迫综合征，甚至死亡，是引起JIA预后不良的主要因素之一。肺部高分辨CT对于肺损伤的诊断更为敏感，肺功能检测简便易行，是评价、监测肺损伤的重要方式。JIA并肺损伤患儿预后较差，应引起临床关注。

简介：摘要幼年皮肌炎(JDM)是最常见的幼年特发性炎性肌病(JIIM)，以皮肤和肌肉的非化脓性炎症为特点，肺部等重要脏器受累较常见。抗黑色素瘤分化相关基因(MDA)5抗体阳性JDM具有独特的临床特征，主要表现为皮肤黏膜溃疡、掌部丘疹、脱发和关节炎，间质性肺病(ILD)是其最严重的并发症。血清铁蛋白(SF)、涎液化糖链抗原(KL-6)和白细胞介素(IL)-18的水平可作为监测疾病活动性及预测预后的重要指标。糖皮质激素联合免疫抑制剂是最基本的治疗药物。免疫抑制剂包括钙调磷酸酶抑制剂(环孢素和他克莫司)、环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等。难治性患者也可联合应用利妥昔单抗、JAK抑制剂和人免疫球蛋白。早期积极治疗抗MDA5抗体阳性JDM有助于缓解病情、逆转脏器损害并改善远期预后。

简介：摘要目的探讨幼年型粒单核细胞白血病（JMML）遗传学及分子学特征以及影响该病预后的因素。方法回顾性分析2012年12月至2021年12月收治于首都儿科研究所附属儿童医院血液科的27例JMML患儿的临床特点、细胞遗传学、分子生物学结果及生存情况，并随访患儿结局。生存分析采用Kaplan-Meier法。对接受造血干细胞移植患儿总生存率（OS）进行多种变量的单因素分析。生存曲线单因素分析比较采用Log-Rank检验。结果27例JMML患儿中男11例、女16例，发病年龄为28（11，52）月龄。正常核型20例、单体7核型4例、三体8核型1例、伴11q23重排者1例、复杂核型1例。共检测出体细胞突变39个，涉及RAS信号通路者占比高，为64%（25/39），发生频次最高者为PTPN11基因突变，占44%（11/25）。接受造血干细胞移植者17例（63%），未移植者8例（30%），失访2例（7%）。移植患儿移植后随访时间47（11，57）个月。高危移植组（17例）与高危非移植组（6例）1年OS分别为（88±8）%及（50±20）%，差异有统计学意义（χ2=5.01，P=0.025），高危移植组5年OS为（75±11）%。移植后复发或进展为急性髓系白血病者生存时间明显短于未复发者（χ2=6.80，P=0.009）。伴与不伴PTPN11基因突变者3年OS分别为（81±12）%及（67±19）%，差异无统计学意义（χ2=0.85，P=0.356）。结论JMML涉及的最主要发病机制为RAS通路相关基因突变，其中最常见的驱动基因为PTPN11。高危患儿进行异基因造血干细胞移植可显著提高生存率，移植后复发或进展与不良预后相关。

简介：摘要目的探讨全身型幼年型特发性关节炎合并冠状动脉扩张的临床特点。方法回顾性分析2019年5月至2021年6月在首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科住院的5例全身型幼年型特发性关节炎合并冠状动脉扩张患儿的病例资料，分析临床表现、血常规、炎症指标、超声心动图、血管超声及CT血管造影、治疗转归等情况。结果5例患儿中男2例、女3例，起病年龄为7月龄至4岁7月龄，诊断时间为1.5~3.0个月，其中4例曾被诊断为不完全川崎病。3例为单侧冠状动脉扩张，2例为双侧冠状动脉扩张。4例合并多器官损伤、3例合并巨噬细胞活化综合征、3例合并肺损伤、2例合并心包积液、1例合并肺动脉高压。3例患儿应用甲泼尼龙冲击治疗并予以甲氨蝶呤联合环孢素，最终应用生物制剂后病情得到控制并已减停泼尼松，另2例应用足量泼尼松口服治疗并逐渐减量，同时加用甲氨蝶呤，1例在泼尼松减量过程中复发。5例患儿均未发现其他血管受累。冠状动脉扩张在治疗1~3个月后完全恢复。结论全身型幼年型特发性关节炎合并冠状动脉扩张者起病年龄小，诊断时间长，易出现多器官损伤，对激素和常规免疫抑制剂不敏感，应尽早加用生物制剂治疗。如治疗及时，冠状动脉扩张预后良好。

简介：摘要目的研究不同剂量甘草酸苷对幼年癫痫持续状态(SE)大鼠模型海马组织的保护作用。方法出生18~21 d雄性Sprague-Dawley(SD)大鼠采用腹腔注射氯化锂和毛果芸香碱制作SE大鼠模型，按照随机数字表法分为5组：对照组、SE组、SE+低剂量甘草酸苷组、SE+中剂量甘草酸苷组和SE+高剂量甘草酸苷组，腹腔内注入不同剂量的甘草酸苷(20 mg/kg、40 mg/kg和60 mg/kg)。采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测SE大鼠模型血清中肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素(IL)-1β和IL-6的水平；定量实时PCR(qRT-PCR)检测SE大鼠模型海马组织中TNF-α、IL-1β和IL-6的mRNA表达水平；蛋白印迹法检测海马组织中Bax、Bcl-2和Caspase-3的表达水平；苏木精-伊红(HE)染色和尼氏染色观察神经元损伤情况；末端脱氧核苷酸转移酶介导的原位缺口末端标记法检测神经元的凋亡情况；透射电子显微镜观察线粒体的损伤情况。采用单因素ANOVA法进行各组之间均数检验，然后采用Tukey法进行两两比较。结果与对照组比较，SE大鼠模型血清中TNF-α[(369.69±58.07) ng/L比(75.46±14.64) ng/L]、IL-1β[(242.27±25.23) ng/L比(45.29±5.90) ng/L]和IL-6[(288.15±24.60) ng/L比(46.59±8.80) ng/L均显著上调，差异均有统计学意义(均P<0.05)；与SE组比较，低、中、高剂量甘草酸苷均可有效减少SE发作后血清中TNF-α[(216.67±8.31) ng/L、(158.81±5.03)ng/L、(113.69±12.54) ng/L比(369.69±58.07) ng/L]、IL-1β[(131.21±5.50) ng/L、(86.60±7.79) ng/L、(65.06±4.39) ng/L比(242.27±25.23) ng/L]和IL-6[(150.24±9.48) ng/L、(101.70±5.85) ng/L、(91.60±2.81) ng/L比(288.15±24.60) ng/L]的释放水平(均P<0.05)。SE造成大鼠模型海马组织神经元损伤、丢失、凋亡和线粒体损伤，甘草酸苷可以改善海马组织中神经元损伤、凋亡和线粒体的损伤。与对照组比较，SE组海马组织中Bax(0.57±0.01比0.14±0.01)和Caspase-3(0.54±0.00比0.11±0.01)水平均显著升高，Bcl-2表达水平(0.27±0.01比0.57±0.02)下降，差异均有统计学意义(均P<0.05)；与SE组比较，低、中、高剂量甘草酸苷均可下调Bax(0.51±0.02、0.45±0.03、0.40±0.02比0.57±0.01)和Caspase-3(0.47±0.02、0.42±0.02、0.37±0.01比0.54±0.00)的表达水平，上调Bcl-2(0.41±0.02、0.45±0.02、0.51±0.01比0.27±0.01)的表达水平(均P<0.05)。结论甘草酸苷可以有效保护幼年SE大鼠模型的海马组织。

简介：摘要目的观察曲安奈德关节腔内注射治疗幼年特发性关节炎(JIA)的临床疗效。方法回顾性分析2018年10月至2019年12月于首都儿科研究所附属儿童医院确诊的26例JIA患儿的临床资料，对病变部位肿痛明显的关节予曲安奈德关节腔内注射治疗，检测患儿治疗前后红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白(CRP)在血清中的水平，并详细记录症状、体征及临床表现，采用Kruskal-Wallis秩和检验比较不同治疗时间临床评价指标及实验室检查变化情况的差异。结果26例患儿中，男8例，女18例。曲安奈德关节腔注射治疗后，9例(34.62%)关节症状达到完全缓解，15例(57.69%)关节症状得到部分缓解，2例(7.69%)无效；总体治疗有效率达92.31%。与治疗前相比，从治疗后4周开始，医师及患儿父母对疾病活动度的评价逐渐好转，患儿活动性关节个数逐渐减少，ESR逐渐下降，幼年关节炎疾病活动评分27(JADAS 27)评分逐渐下降，差异均有统计学意义(均P<0.05)。治疗及随访期间均未见药物不良反应。结论关节腔内注射曲安奈德治疗JIA，控制关节症状效果显著，不良反应小。

简介：摘要目的探讨类风湿因子检测在幼年型类风湿关节炎早期诊断中的医学价值。方法2013年1月至2015年10月期间，本院共收治了32例幼年型类风湿关节炎患者，将其作为观察组，另选32例非类风湿关节炎结缔组织病患者作为对照组，对所有患者实施类风湿因子检测，评估检测结果。结果观察组患者检测结果类风湿因子、抗Sm抗体、抗核抗、抗双股DNA抗体、抗RNP抗体阳性率均要显著高于对照组组，差异明显，具有统计学意义（P＜0.05）。结论在幼年型类风湿关节炎早期诊断中，类风湿因子检测检出率较高，为医护人员诊治提供了基础依据，临床意义十分深远。

简介：摘要目的通过Meta分析系统评价抗CCP抗体在幼年特发性关节炎（JIA）中的诊断价值。方法检索万方数据库、维普中文科技期刊（VIP）数据库、中国知网期刊数据库（CNKI）、中国医学生物文献数据库、Embase、PubMed、Cochrane图书馆等数据库，收集抗CCP抗体在JIA中诊断价值的文献，提取数据，进行质量评价，采用Stata 12.0软件对纳入文献进行异质性分析，通过计算敏感度（SEN）、特异度（SPE）以及拟合综合受试者工作特征（SROC）曲线并计算曲线下面积（AUC）等指标，综合评估该抗体的诊断价值。结果共纳入30篇中英文文献，分析显示纳入文献存在阈值效应并具有较高异质性，采用混合效应模型计算得出合并敏感度[0.16，95%CI（0.11，0.22）]、特异度[0.99，95%CI（0.98，0.99）]及AUC[0.86，95%CI（0.83，0.89）]；探究异质性来源发现RF阳性的多关节亚型敏感度[0.65，95%CI（0.51，0.76）]远高于其他亚型；同时，抗CCP抗体在区分JIA患儿和健康儿童[0.99，95%CI（0.98，1.00）]的能力优于区分其他疾病患儿[0.74，95%CI（0.70，0.77）]，差异具有统计学意义（Z=7.9，P<0.01）。结论抗CCP抗体虽不能完全作为JIA的早期诊断指标，但在疾病的初筛、早期治疗等方面能够提供一定的指导性作用；同时对RF阳性的多关节亚型的鉴别诊断具有一定的临床应用价值。

简介：目的：对比分析彩色多普勒超声与MRI评估幼年特发性关节炎（juvenileidiopathicarthritis,JIA）疾病活动度的临床应用价值.方法：收集65例JIA患儿,对146个膝关节、踝关节进行超声检查,对56个关节进行同步MRI检查,对比分析两种影像学评估不同疾病活动度的结果.结果：JIA患儿关节病变超声表现主要为关节积液、滑膜增厚、肌腱病变及骨质病变,其中关节积液在低、中、高活动度疾病中的检出率分别为61.1%、90.7%和90.3%,滑膜增厚的检出率分别为18.1%、74.4%和80.6%,且疾病活动程度越高,滑膜血流信号越丰富.MRI表现主要为关节积液、滑膜增厚、肌腱病变及骨髓水肿,其中关节积液在低、中、高活动度疾病中的检出率分别为50.0%、93.8%和100%,滑膜增厚的检出率分别为46.4%、87.5%和91.7%.超声与MRI检查结果较为一致.结论：彩色多普勒超声及MRI评价JIA关节改变可为临床评估和随访JIA疾病活动度提供影像学基础.

简介：摘要目的比较右旋布洛芬和萘普生治疗儿童幼年特发性关节炎的有效性及安全性。方法回顾性分析2017年3月至2018年6月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院收治的幼年特发性关节炎患儿，根据使用止痛药类型分为右旋布洛芬组(观察组)和萘普生组(对照组)，观察组按每次7 mg/kg，2次/d，对照组按照每次5 mg/kg，2次/d。采用疼痛视觉模拟评分(VAS)评价2组患儿用药前后不同时段的关节疼痛缓解情况及药物使用不良反应。结果本研究共纳入97例患儿，其中观察组48例，对照组49例。2组患儿性别、年龄、受累关节部位差异均无统计学意义(均P>0.05)。医师(P＝0.736)和患儿及家长(P＝0.563)均认为2组患儿镇痛效果差异无统计学意义，但医师(P＝0.025)和患儿及家长(P＝ 0.024)认为右旋布洛芬耐受性评分更高。观察组胃肠道不良反应发生率[4.2%(2/48例)]低于对照组[18.4%(9/49例)]，差异有统计学意义(χ2＝4.863，P＝0.027)。结论右旋布洛芬与萘普生治疗幼年特发性关节炎患儿的镇痛效果相似，右旋布洛芬具有更优的耐受性和更低的胃肠道不良反应。

简介：【摘要】目的：探究综合护理支持在幼年特发性关节炎患儿家属功能锻炼中的效果分析。方法:本次选择80例患儿，时间为2022年8月份至2023年8月份，参与的患儿分成了两组，对照组与实验组，每组40例，对照组常规护理；实验组综合护理支持，分析两组患儿的护理效果。结果：实验组患儿的护理效果更佳，P<0.05。结论：为幼年特发性关节炎患儿家属功能锻炼中开展综合护理支持，可以提高患儿的护理效果，值得提倡。

简介：摘要幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis，JIA)是儿童时期常见的风湿性疾病，是造成儿童时期残疾和失明的重要原因。近年来，靶向性生物制剂和小分子靶向药物的应用，对于改善JIA的预后起了重要作用。为进一步统一对生物制剂和小分子靶向药物的认识，在JIA患儿中科学合理规范应用，中华医学会儿科学分会风湿病学组等儿童风湿病专业学术组织联合制定了《幼年特发性关节炎生物制剂及小分子靶向药物治疗专家共识(2022版)》。

简介：摘要目的探究幼年热惊厥对内侧颞叶癫痫（mTLE）灰质体积（GMV）的影响及其与病程的相关性。方法采用回顾性研究方法收集41例有幼年热惊厥病史的mTLE患者（mTLE-FC）、42例无原始促发因素的mTLE患者（mTLE-noIPI）以及42例年龄、性别相匹配的正常对照被试。对所有受试者进行高分辨率T1加权成像（T1WI）全脑磁共振成像扫描。采用基于体素的形态学测量方法获得灰质体积（GMV）脑图，并比较3组受试者GMV差异（P<0.01，高斯随机场理论校正），最后使用Spearmen秩相关分析探讨mTLE GMV变化与病程的相关性。结果相比于正常对照被试，各mTLE患者表现出广泛GMV降低，主要表现在致痫灶侧海马、丘脑、颞叶及双侧小脑。mTLE-FC患者致痫灶侧海马、杏仁核、颞下回及对侧海马、海马旁回、内扣带回GMV减少较mTLE-noIPI患者更明显。同时，mTLE-FC患者致痫灶侧杏仁核及海马GMV与病程呈显著负相关（r=-0.381，P=0.014），而mTLE-noIPI患者则无下降趋势（r=0.081，P=0.611），mTLE-FC患者致痫灶侧杏仁核及海马萎缩趋势显著大于mTLE-noIPI患者（P=0.029，置换检验）。结论mTLE患者存在以海马为主的双侧大脑半球广泛灰质结构损伤；既往有幼年热惊厥病史的mTLE患者脑损害更加广泛和严重，且随病程进行性加重的趋势更加明显，提示幼年热惊厥相关mTLE可能具有不同的病理生理机制。

简介：摘要幼年型粒单核细胞白血病（JMML）是一类诊治较为困难的儿童造血系统恶性疾病，近年来研究发现基因启动子异常DNA甲基化在JMML的发病机制中占据重要地位，并与临床不良预后显著相关。全基因组甲基化水平分析证实了DNA甲基化与疾病不同临床亚型的相关性，对临床结局具有预测作用。部分临床案例和体外研究表明，去甲基化药物对JMML的治疗有一定效果。本文对异常DNA甲基化在JMML中的研究进展进行综述。

简介：摘要目的总结抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体相关幼年皮肌炎（JDM）的临床特征，探讨其诊治方法。方法对2018年10月至2019年12月天津市儿童医院收治的5例抗MDA5相关JDM患儿的基本信息、临床表现、实验室检查、影像学资料和用药情况进行回顾性分析，并随访其转归，其中男性4例，女性1例，中位年龄4岁，起病到确诊1~7个月。结果5例均有皮损，其中面部非特异红色斑疹3例，Gottron疹/征4例，2例表现为皮肤粗糙和角化过度。甲周毛细血管炎改变5例，皮肤黏膜溃疡3例，关节受累3例，发热1例。肌力2例正常，3例轻度下降，肌酸激酶均正常，肌肉核磁和肌电图异常各4例。血清学全部为抗MDA5抗体阳性，3例伴抗Ro52阳性。5例肺计算机断层摄影（CT）均显示间质性肺病（ILD）但缺乏呼吸系统症状，血清涎液化糖链抗原（KL-6）和铁蛋白均增高。5例患者的治疗中均包括了激素和静脉免疫球蛋白。2例单独使用环磷酰胺作为免疫抑制剂完全缓解，2例难治患者采用环磷酰胺联合他克莫司方案。1例采用利妥昔单抗联合甲氨蝶呤达到完全缓解，后由于密切接触发生肺结核。结论抗MDA5相关JDM发病年龄低，肌肉损害轻，皮疹不典型，容易漏诊及合并ILD。肌炎抗体有助于诊断，肺CT、铁蛋白和KL-6综合评估治疗反应，应积极免疫抑制治疗以改善预后并注意药物不良反应。

简介：1992年5月21日,北京国际汉字研究会在全国政协礼堂举行了日本幼年国语教育会名誉会长石井勋博土学术报告会。出席报告会的有在京的语言文字学家、幼教专家、新闻界人士及其他有关人士共80余人。报告会由北京国际汉字研究会副会长兼秘书长徐德江主持,会长袁晓园教授致词,并代麦研究会宣布聘请石井勋博土为北京国际汉字研究会名誉会长。石井勋博士愉快地接受了这一聘请。当石井勋博士从袁晓园会长手中接过聘书时,会场上响起了热烈的掌声。

简介：摘要目的评估白芍总苷联合甲氨蝶呤与单用甲氨蝶呤比较治疗非全身型幼年特发性关节炎的疗效与安全性。方法32例非全身型幼年特发性关节炎患者随机分为白芍总苷联合甲氨蝶呤组17例，单用甲氨蝶呤组15例。观察指标为总有效率和血沉、C反应蛋白、活动性关节炎数。随访1年。结果治疗6个月联合治疗组总有效率82.3%，单用甲氨蝶呤组总有效率73.3%，两组比较差异有统计学意义（P=0.023）；治疗12个月联合治疗组总有效率88.2%，对照组总有效率80%，两组比较差异有统计学意义（P=0.045）。结论白芍总苷联合甲氨蝶呤治疗非全身型幼年特发性关节炎疗效优于单用甲氨蝶呤，且安全性好。但尚需大样本研究进一步证实。

简介：摘要目的系统调查文艺复兴时期的伟大画家如何在作品中呈现幼年耶稣的巴宾斯基征（Babinski sign）。设计观察性研究背景通过已发表的编目和谷歌，搜索大量公元1400—1550年期间弗莱芒画派（Flemish）、莱茵画派（Rhenish）和意大利学院派画家绘制的幼年耶稣画作。研究样本302幅文艺复兴时期描绘幼年基督的画作（来自19位画家）。主要结局指标巴宾斯基征的定义为婴儿大脚趾张开幅度超过30度。还应注意来自足底的刺激。结果在302幅绘画中，有90幅绘画（占比约30%）中出现了明显向上张开的脚趾。在由Rogier van der Weyden, Hans Memling, Martin Schongauer和Matthias Grünewald创作的幼年基督的作品中，有超过60%出现了巴宾斯基征。甚至在3幅画中，婴儿的两只脚都出现了巴宾斯基征。在90幅绘画的48幅中（占比53%）可观察到婴儿的脚底受到刺激。在所有Andrea del Verrocchio, Leonardo da Vinci和Giorgione的画作中，都有两只脚出现巴宾斯基征的圣婴形象。画中是否出现巴宾斯基征和画家所处的时代并无关联。结论与幼年基督的绘画中出现巴宾斯基征有关的四个主要因素为：婴儿脚趾张开的生理现象；15世纪的画家们对于基督裸体的描绘；文艺复兴时期的画家对解剖结构精确的观察；以及一些莱茵画派和弗莱芒画派画家对于准确细节的追求。而意大利文艺复兴画家们，无论是否为矫饰主义者，都倾向于理想化人体结构，所以不会在他们的画中再现巴宾基斯征。

简介：摘要目的对比不同诊断标准确诊并治疗的全身型幼年特发性关节炎(sJIA)并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿疾病的转归情况、生活质量评分[儿童健康评估问卷功能障碍指数(CHAQ-DI)评价]及医疗费用支出情况，分析MAS诊断窗口提前对患儿总体预后的影响。方法选取2016年1月至2020年12月于北京儿童医院风湿科确诊、初治，且首次住院期间并MAS倾向的高疾病活动度sJIA患儿为研究对象；入院时疾病状态记为基线期。根据不同诊断标准将患儿分为2组：(1)满足欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会/国际儿童风湿病试验组织推荐的2016年MAS诊断标准MAS患儿为MAS对照组(38例)；(2)满足sJIA并MAS早期预警量表标准，但不满足2016年MAS诊断标准的早期MAS患儿为MAS预警组(38例)。收集患儿基线期基本信息、临床表现、辅助检查结果；根据治疗后随访不同时期(治疗后4周、8周、12周、6个月、12个月)的临床表现及实验室检查结果，评估并比较2组患儿疾病活动度、CHAQ-DI及医疗费用支出情况。结果2组患儿基线期疾病活动度、发病时长及医疗支出费用比较，差异均无统计学意义(均P>0.05)。实验室指标方面，治疗后4周，MAS预警组血清铁蛋白下降的改善程度较MAS对照组明显[(333.97±186.66) μg/L比(389.66±221.76) μg/L]，差异有统计学意义(t＝-83.47，P<0.05)。疾病活动度方面，MAS预警组治疗12个月后，美国风湿病学会儿科缓解指数70评估情况优于MAS对照组[34.2%(13/38例)比7.9%(3/38例)]，差异有统计学意义(χ2＝6.067，P<0.05)。CHAQ-DI方面，治疗4周、8周、12周、6个月时，MAS预警组CHAQ-DI均优于MAS对照组，差异均有统计学意义(t＝-0.34、-0.27、-0.23、-0.09，均P<0.05)。治疗12个月时医疗累计支出方面，MAS预警组低于MAS对照组[(11.43±8.07)万元比(15.79±11.17)万元]，差异有统计学意义(t＝-3.97，P<0.05)。结论通过临床及检查检验指标量化积分，快速判断病情，筛查早期MAS患儿，早期治疗，有助于改善sJIA并MAS患儿的预后，提高其生活质量，降低医疗消耗。

简介：摘要目的分析抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5(MDA5)抗体阳性幼年皮肌炎(JDM)患儿的临床特点。方法回顾性分析2016年1月至2019年1月于首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科住院的11例抗MDA5抗体阳性JDM患儿的临床资料，分析其临床特点，总结治疗经验。结果11例抗MDA5抗体阳性JDM患儿中，男2例，女9例；起病年龄为1~13(5.8±4.2)岁；常见临床表现为皮疹11例(100.0%)、关节炎5例(45.5%)、肌无力4例(36.4%)；实验室检查10例(90.9%)肌酶升高，9例(81.8%)血清铁蛋白(SF)升高；肺部高分辨CT发现10例(90.9%)存在肺间质病变(ILD)，CT主要表现为双肺胸膜下区磨玻璃影，肺功能表现为限制性通气功能障碍及弥散功能降低；患儿均给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，其中例2发展为快速进展性肺间质疾病(RPILD)，2个月后死于呼吸衰竭，余患儿随访1~2年，病情缓解，ILD好转。结论本组抗MDA5抗体阳性JDM患儿均有典型皮疹，肌力下降不明显，易伴关节炎。此类患儿易合并ILD，其肺部高分辨CT主要表现为双肺胸膜下区磨玻璃影，肺功能主要表现为限制性通气功能障碍及弥散功能降低。ILD进展通常伴随SF升高。糖皮质激素联合免疫抑制剂对JDM合并ILD有效。JDM合并RPILD尚无有效治疗方法，死亡率高。