简介：目的对青少年重症肌无力(JMG)行冰冷试验观察睑裂宽度是否有变化,探讨冰冷试验在诊断JMG中的应用价值。方法以具有上睑下垂体征的临床确诊的、住院的JMG和非重症肌无力(MG)患儿为研究对象,新斯的明试验后24h再行冰冷试验,对试验前后睑裂宽度进行测量,睑裂宽度较试验前增加≥2mm为阳性,计算冰冷试验2min和5min的敏感度和特异度。结果符合本文纳入和排除标准的JMG和非MG患儿分别为29和6例。JMG组(眼肌型MG28例)中位年龄5.5岁;非MG组中位年龄6.2岁。JMG组新斯的明试验(30min)27例阳性,2例至60min依然阴性,冰冷试验2min和5min时分别有18和21例阳性。非MG组新斯的明试验和冰冷试验均阴性。新斯的明试验不良反应有腹痛、恶心、出汗和呕吐,冰冷试验不良反应有上眼睑略红。敏感度:冰冷试验2min和5min分别为62.1%和72.4%,新斯的明试验为93.1%;特异度均为100%。冰冷试验2min和5min的敏感度均与新斯的明试验差异有统计学意义。结论冰冷试验操作简单且安全,对疑似JMG的上睑下垂患儿先行冰冷试验(5min),约70%试验呈阳性的患儿可代替新斯的明试验,冰冷试验(5min)丰富了JMG辅助诊断手段。

简介：目的重症肌无力（myastheniagravis,MG）是一种自身免疫性疾病,发病机制自今仍未完全清楚。在其他自身免疫性疾病研究中发现热休克蛋白90（heatshockprotein90,HSP90）表达有异常,该研究探讨MG儿童外周血单个核细胞（PBMC）中HSP90亚型mRNA表达水平和血清皮质醇的水平,以了解机体的应激状态。方法对新发MG患儿36例及健康儿童19例（作为对照组）留取新鲜血液,取其上清液用化学发光法测定血清皮质醇水平;从其血细胞中分离出PBMC,采用RT-PCR方法检测HSP90α和HSP90β亚型mRNA。结果MG患儿HSP90α（0.7329±0.2120）、HSP90β（0.7193±0.2869）mRNA表达水平比对照组（分别为0.5574±0.2084,0.4892±0.2104）明显升高（P〈0.01）;MG患儿血清皮质醇（285.04±146.39nmol/L）水平比对照组（196.25±64.52nmol/L）升高（P〈0.05）。结论HSP90α和HSP90βmRNA表达水平升高可能与MG疾病本身有关;而血清皮质醇水平升高表明机体处于高应激状态或可能与患儿糖皮质激素受体异常有关。[中国当代儿科杂志,2009,11（6）：453-456]

简介：1病例资料例1,女,1岁2个月,2013年12月31日因＂反复皮下瘀点10月余,肝功能异常6月余＂就诊于广西医科大学第一附属医院（我院）儿科,以肝功能损害待查收入我院。

简介：目的提高对妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病(GALD-NH)临床特点的认识。方法对广州市妇女儿童医疗中心诊断的1例GALD-NH患儿的临床表现及尸检病理诊断过程进行回顾性分析,文献复习总结该类患儿的临床特征。结果男,生后第2d发病,肝功能和凝血功能异常,少尿,全身水肿(大量胸腔积液、腹水),血小板减少为主要表现,积极对症治疗无效,生后43d死亡。尸体解剖病理诊断为急性肝功能衰竭,肝外组织(胰腺、甲状腺)铁染色阳性,肝组织膜复合攻击物C5b-9免疫组化阳性,确诊GALD-NH。系统检索中国知网、维普、万方数据库、PubMed和WebofScience数据库,检索时间均从建库至2018年12月20日,12篇英文文献。报道的89例与本文病例合并后共90例NH,表现为胎儿水肿(17例)、羊水少(21例)、宫内发育迟缓(33例),生后出现铁代谢异常(65例)、肝功能衰竭(62例)、凝血机制异常(58例);肝外铁沉着阳性(48例),肝组织C5b-9免疫组化阳性14例;铁螯合剂+抗氧化治疗36例,单纯IVIG治疗4例,单纯换血治疗9例,IVIG+换血治疗20例,肝移植13例;死亡55例,存活35例,随访28例,均预后良好。结论GALD-NH罕见,生后早期发病,以铁代谢异常、肝功能衰竭和凝血机制异常为主要表现,肝外组织铁沉着及肝活检为确诊依据,早期换血+IVIG治疗为病因治疗,病死率高,存活者预后良好。

简介：过敏性紫癜（HSP）是儿童时期常见的全身性小血管炎,病情发展而引起紫癜性肾炎。糖皮质激素的应用可使大部分患儿病情缓解,主张HSP患儿早期使用激素。当患儿出现肾病水平的蛋白尿,或肾脏病理有50%以上肾小球新月体形成,或肾功能下降时,可采用多联药物强化治疗,免疫抑制剂可选择静脉注射环磷酰胺或霉酚酸酯等。近年来,对反复复发的HSP及重症紫癜性肾炎患儿,采取血浆置换或血液灌流治疗已取得明显疗效。

简介：目的：探讨系统性免疫炎症指数（SⅡ）与儿童过敏性紫癜复发（HSP）的相关性。方法：选取扬州市洪泉医院于2019年11月-2022年6月初次诊断为过敏性紫癜患儿共108名，出院后通过电话、网络、再入院等形式随诊1年。依据复发情况将出院后未复发分为对照组，过敏性紫癜再次复发为复发组。收集两组患者入院相关实验室指标、出院后复发情况，进行统计分析。结果：（1）复发组患儿出院后激素治疗、出院后饮食、运动限制比例低于未复发患儿（P<0.05）；紫癜缓解时间（<6天）、有前期感染病史人数和入院时C反应蛋白、血小板计数、SⅡ水平明显高于未复发组（P<0.05）。（2）多因素Logsitic回归分析发现：C反应蛋白、SⅡ水平升高为HSP复发的独立危险因素（P<0.05）；紫癜缓解时间（<6天）、出院后激素治疗、运动限制为儿童HSP复发的独立保护因素（P<0.05）。3.系统性免疫炎症指数预测儿童过敏性紫癜复发的ROC曲线下面积为0.782（95%CI0.697-0.867，P<0.001），SⅡ对儿童过敏性紫癜复发的预测的敏感性74.5%特异性为70.2%（P<0.05）。结论：SⅡ水平的升高是儿童过敏性紫癜复发的独立危险因素，对于HSP的复发具有一定的预测效能。

简介：2011年国家级继续教育项目《儿童免疫性疾病研讨班》[2011-06-01-087（国）]将于2011年6月3～5日在广东省广州市珠江新城召开,主题是＂儿科临床免疫相关性疾病的诊治＂。内容主要包括小儿过敏性变态反应性疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷病、感染与免疫四个方面。

简介：国家级继续教育项目《全国小儿免疫性疾病研讨班》（编号：2009-06-01-096（国））定于2009年9月19日至9月25在广东省广州市五羊城酒店召开,主题是“儿科临床免疫相关性疾病的诊治”。内容涉及多个交叉学科,主要包括小儿过敏性变态反应性疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷病、感染与免疫四个方面。代表于2009年9月20日将先参加2009广州儿科论坛,届时将邀请美国堪萨斯儿童医院CharlesRoberts副院长、美国霍普金斯大学儿童医学中心医师培训项目主任CarmenCuffari等7名美国专家、中华儿科学会主委桂永浩教授、香港大学医学院副院长、儿科及青少年医学系主任刘宇隆教授等8名国内知名专家就当前国内外的一些儿科临床的前沿、热点问题做专题学术报告。

简介：目的探讨儿童重症监护病房（PICU煨袭性真菌感染（IFI）的临床特征，为其有效防治提供依据。方法回顾性分析38例IFI患儿的临床特征及治疗转归情况。结果38例患儿中，以呼吸道感染最多见（89％）；感染前均有较严重的基础疾病，且使用过多种抗生素，其中碳青霉烯类抗生素使用率高达95％；47％患儿曾全身激素治疗；所有患儿均有侵人性操作史，其中47％患儿接受过气管插管及机械通气治疗；所有患儿临床症状及体征不典型，影像学检查无特异性。真菌培养共检出致病真菌56株，以白色念珠菌为主（41％），其次为曲霉菌（25％）和毛霉菌（20％）；所有患儿及时予以高效抗真菌药物治疗，治愈15例，好转16例，有效率为82％，不良反应发生率为16％。结论呼吸道为最常见IFI感染部位；白色念珠菌为主要病原；多数患儿有严重基础疾病、广谱抗生素及糖皮质激素的使用史和侵入性操作史；早期诊断、及时使用高效抗真菌药物可改善预后。

简介：目的提高对高IgD伴周期性发热综合征（HIDS）的认识。方法回顾性总结1例儿童HIDS病例的临床特征、实验室检查、血清IgD、MVK酶和MVK基因检测结果。结果6岁7个月男孩,2岁起病,呈周期性发作性发热,每2-4周发热1次,每次持续3-7d。发热时伴腹痛,腹泻,关节疼痛,肝脾肿大。发热时未用抗生素经退热对症治疗,体温可恢复正常。发热时WBC、N和CRP升高,热退后可降至正常。免疫接种后有发热和感染史。经全面检查排除感染性、风湿性及血液肿瘤相关疾病。MVK基因分析发现外显子11,c.1129G〉A,p.V377I,为杂合型错义突变,外显子9,c.790791insC,p.Leu264fsX12,为杂合型插入突变（首次报道的新突变）。患儿血清IgD（1084μg·mL^-1）显著高于正常参照值（〈100μg·mL^-1）。MVK酶（23ng·mL^-1）低于正常参照值（50-300ng·mL^-1）。本文病例临床特征典型,HIDS诊断明确。结论婴儿期起病的周期性发作性发热,需警惕HIDS可能,免疫接种后发热是重要的诊断线索,检测血清IgD和MVK酶水平是重要诊断依据,MVK基因突变可明确诊断。

简介：目的通过分析重症病毒性脑炎患儿非惊厥性癫持续状态（NCSE）的临床特征、诊断和治疗,提高对NCSE的认识。方法回顾性分析2012年6月至2014年9月广州市妇女儿童医疗中心神经内科诊断为重症病毒性脑炎NCSE的病例。结果19例重症病毒性脑炎NCSE连续病例进入本文分析,男5例。脑炎起病年龄（7.2±3.9）岁;Glasgow评分（8.6±1.9）分;脑炎起始与NCSE起始间隔4~70（19.4±20.9）d;昏迷中癫持续状态（SEC）4例,复杂部分发作持续状态4例,不典型失神发作持续状态1例。2病因包括病毒性脑炎8例,病毒性脑炎抗癫药物调整1例;9例前驱均有惊厥,其中3例伴惊厥性癫持续状态。39例临床发现主要有口面部或肢体微小抽动、认知障碍、孤独症样行为等。4VEEG发作期主要以背景活动变慢,伴δ、θ、β、棘节律,或棘慢波持续发放为特征。54例SEC患儿予麻醉药联合多种抗癫药物治疗,发作平均持续42.8d;5例非SEC患儿予多种抗癫药物治疗,其中3例发作平均持续9d,1例抗癫药物调整所致NSEC发作持续4个月。61例自动出院失访,1例死亡,余7例随访3个月至2.5年;6例VEEG均有不同程度的发作期或发作间期脑电异常,1例正常;1例神经学功能正常,5例有不同程度认知下降伴继发性癫,1例持续植物状态伴继发性癫。结论口面部或肢体运动现象、认知及行为改变为重症病毒性脑炎患儿NCSE临床特征;发作期脑电波形变异大,棘节律可能是重症病毒性脑炎患儿NCSE的独特形式;抗癫治疗及起效时间与NCSE类型相关。

简介：目的研究早期行为疗法对降低仔鼠脑损伤所致脑性瘫痪（简称脑瘫）的影响。方法取孕18d大鼠21只连续2d腹腔注射脂多糖，剂量为450gg／kg，6只孕鼠腹腔注射同剂量的生理盐水。随机选取脂多糖组仔鼠分为干预组（n=20）和非干预组（n=30），另设生理盐水组（n=30）；生后2d起，给予干预组仔鼠早期丰富环境刺激等行为疗法，另两组常规饲养；于生后25d对3组仔鼠进行随意运动、姿势、肌张力、不自主运动、情感行为能力、倾斜板试验等检测，记录各项评分并进行统计学分析；取生后1d的非干预组、生理盐水组仔鼠各10只、生后25d的3组仔鼠各10只进行脑组织髓鞘碱性蛋白（myelinbasicpro—tein，MBP）、S-100蛋白阳性细胞检测。结果免疫组织化学显示：生后1d的非干预组仔鼠脑组织各部位（内囊、海马、胼胝体）的MBP阳性染色较生理盐水组仔鼠均明显减少、减弱（P〈0．01）；生后25d的干预组仔鼠脑组织各部位（内囊、海马、胼胝体）的MBP阳性染色较非干预组仔鼠均增多（P〈0．05），生理盐水组仔鼠脑组织各部位（内囊、海马、胼胝体）的MBP阳性染色较干预组、非干预组仔鼠明显增多（P〈0．01）；生后1，25d的非干预组仔鼠脑组织各部位（内囊、海马、胼胝体）的S-100蛋白阳性染色与生理盐水组仔鼠相比较，均明显增加、增强（P〈0．01），干预组介于两者之间，差异有统计学意义（P〈0．01）。神经行为学检测显示：干预组20只仔鼠中有4只鉴定为脑瘫鼠，非干预组有8只脑瘫鼠，而生理盐水组无脑瘫鼠。结论MBP、S-100蛋白可以作为脑损伤早期诊断及判断预后的指标；早期干预可降低宫内感染所致新生鼠脑瘫的发生。

简介：2012年国家级继续教育项目“儿童风湿及免疫性疾病研讨班及新技术新项目推广应用会议”[2012-06-01-016（国）]定于2012年12月21～24日在广东省广州市珠江新城召开。本次学习班将邀请国内10余名知名专家授课，主要内容包括：幼年特发性关节炎及巨噬细胞活化综合征、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、川崎病、呼吸道过敏、消化道过敏、皮肤过敏、免疫缺陷病等疾病的诊断治疗新进展，过敏原检测及脱敏治疗的应用.

简介：

简介：目的分析利妥昔单抗(RTX)治疗儿童原发性难治性肾病综合征的疗效和安全性,探讨影响RTX疗效的因素。方法纳入2011年3月至2016年12月在复旦大学附属儿科医院(我院)接受RTX治疗且随访≥6个月的频复发-激素依赖或激素耐药-钙调磷酸酶抑制剂(CNI)敏感的原发性难治性肾病综合征患儿。予RTX每次375mg·m-2(每次最大500mg,每周1次,至多2次治疗),糖皮质激素在使用RTX治疗后3~5月内逐渐减停,CNI在RTX治疗后1月内减停。部分患儿加用霉酚酸酯(MMF)维持治疗1~2年。对可能影响RTX疗效的因素(性别、发病年龄、病程、临床分型、病理类型、治疗剂次、是否加用MMF等)行单因素及多因素分析。结果符合本文纳入和排除标准的55例患儿进入分析,频复发-激素依赖39例、激素耐药-CNI敏感16例;肾活检微小病变(MCD)40例、局灶节段肾小球硬化(FSGS)9例、6例未行肾活检;使用1次RTX19例、2次RTX36例;36例随访期间加用MMF治疗。使用RTX年龄(8.8±3.7)岁,RTX治疗前病程38(26.0,61.0)个月,RTX治疗后随访时间28.0(17.0,39.3)个月。RTX治疗前尿蛋白年复发次数2.0(1.0,3.0)次,RTX治疗后1.0(0,1.5)次,尿蛋白持续缓解时间为10.3(5.9,18.3)个月,RTX治疗后6个月和12个月尿蛋白持续缓解率分别为74.5%(41/55)和43.6%(24/55)。频复发-激素依赖组和激素耐药-CNI敏感组、使用1次和2次RTX治疗效果差异无统计学意义。预防性使用MMF可以提高RTX治疗后6个月和12个月尿蛋白持续缓解率,分别为94.4%和58.3%。使用RTX后随访期间未见严重不良反应发生。结论RTX治疗儿童频复发-激素依赖和激素耐药-CNI敏感的原发性难治性肾病综合征有效且安全,RTX治疗后加用MMF维持治疗可以进一步延长尿蛋白持续缓解时间。

简介：目的探讨新生儿重症监护室（NICU）中医院获得性血流感染（BSI）的危险因素。方法对2005年1月至2006年12月入住华盛顿大学医学院圣路易斯儿童医院NICU的所有新生儿临床资料进行回顾性分析。结果共有1290例病例符合入选标准。确诊院内获得性BSI175人次,其中导管相关性BSI（CRBSI）109例,占62.3%。每1000个住院日的院内BSI发生率为4.22。Logistic回归分析显示,小胎龄、5min低Apgar评分、中心静脉置管及置管时间是NICU病人发生院内BSI的4个独立危险因素。而对中心静脉置管婴儿而言,机械通气是BSI的独立危险因素。结论导管相关性BSI是院内获得性BSI的主要原因,早产、低Apgar评分及置管时间是导致院内获得性BSI的主要危险因素。

简介：

简介：891149小儿常见7种疾病的植物血凝素皮肤试验反应的观察/冉隆瑜…∥实用儿科杂志。-1989,4(2)。-94对健康儿童191例,上呼吸道感染65例,肺炎42例,支气管炎40例,化脓性扁桃腺炎27例,婴儿腹泻、肠炎21例,口腔炎16例,鼠伤寒8例,应用植物血凝素(PHA)做皮试。得出如下结果:上呼吸道感染、肺炎、鼠伤寒皮试阳性率明显低于健康儿童。除婴儿腹泻外,其他六种疾病治疗前后皮试值均有显著性差

简介：920268原发性兔疫缺陷病2例误诊分析(?)瑞梅…∥临床儿科杂志。-1991,9(4)。-236～237例1,男,1岁。生后不久反复发热,咳嗽,口腔溃疡,生后3个月发现脾大。体检全身皮肤斑点状色素减退,毛发霜灰色,体表暴露部位色素沉着。颌下淋巴结肿大,肝肋下5cm,脾肋下10cm。查4次血象,WBC11.0×10~9～

简介：