简介：目的：探讨RAGE及其配体S100B在实验性自身免疫性重症肌无力（EAMG）中对T细胞的作用及其相关机制。方法：选取体重160-180g的Lewis大鼠,并将其随机分为EAMG模型组和CFA对照组。EAMG模型组大鼠通过尾根部注入200μL含有R-AChR97-116肽段的免疫乳剂,并于初始免疫后的第30天尾根部追加免疫一次;CFA对照组大鼠为免疫乳剂中不含有R-AChR97-116肽段。采用流式细胞术检测和比较两组大鼠CD4＋T细胞上RAGE的表达情况;ELISA方法检测淋巴细胞培养上清中IFN-γ、IL-4、IL-17、TGF-β、IL-6和S100B的表达水平;采用S100B体外干预淋巴细胞,进一步检测S100B对EAMG大鼠T细胞增殖、亚型分布、细胞因子分泌的影响。结果：在疾病发生的晚期时相（初次免疫后第45天）,EAMG组淋巴细胞CD4＋T细胞上RAGE的表达明显高于CFA组（P〈0.001）,血清中RAGE的配体S100B的表达也高于CFA组（P〈0.001）;体外加入S100B干预能促进T淋巴细胞的增殖,与未干预组相比较差异显著（P〈0.05）;S100B刺激后,Th1细胞和Th17细胞的百分比进一步增高,Th2细胞和Treg细胞百分比下降（PTh1〈0.05,PTh17〈0.05,PTh2〉0.05,PTreg〈0.05）,IFN-γ和IL-17的表达上调（PIFN-γ〈0.05,PIL-17〈0.05）,而IL-4和TGF-β表达下降（PTGF-β〈0.01,PIL-4〉0.05）,Th17细胞的调控因子IL-6表达升高（PIL-6〈0.05）。结论：RAGE及其配体S100B参与EAMG的发病过程,在晚期时相中表现出明显的致病性;RAGE与S100B相互作用可以上调T细胞的致病性作用,加重四种辅助性T细胞之间的网络失衡。

简介：摘要重症肌无力患者通常会并发一定类型的自身免疫性疾病，这一现象正在逐步引起临床医务工作者的密切关注，本文围绕重症肌无力伴其他自身免疫性疾病诊治进展展开了简要分析。

简介：摘要：重症肌无力（MG）是一种由神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，主要是由于人体产生了累及神经肌肉之间的特殊结构，根据研究调查表明，重症肌无力的患者的血液中会含有乙酰胆碱受体的抗体，而该抗体选择性的攻击突触后膜乙酰胆碱的受体，导致不能和乙酰胆碱神经递质结合，从而不能够引起后续的肌肉收缩，因此出现无力感。

简介：摘要重症肌无力是一种主要由乙酰胆碱受体抗体介导累及神经-肌肉接头的自身免疫疾病。免疫修饰治疗可明显减少重症肌无力患者病死率并提升社会生活质量，但可用免疫抑制剂品种多样且均有剂量相关性的不良反应。目前国内外研究者对符合重症肌无力的免疫抑制剂选取、具体使用方法等问题尚无确切定论，因此有必要对重症肌无力常用免疫修饰治疗的临床应用进行综述，为临床医师在重症肌无力个体化免疫修饰治疗方面提供参考。

简介：摘要重症肌无力（MG）是一种由自身抗体介导的神经-肌肉接头（NMJ）信号传递障碍的获得性自身免疫性疾病。自身抗体检测是国内外MG诊治指南推荐的关键辅助诊断指标。MG自身抗体的检测方法包括放射免疫沉淀法、酶联免疫吸附测定法和细胞免疫荧光法等，研究表明这些检测方法的特异度和敏感度存在客观差异，需要结合临床诊断需求来选择不同的检测方法学。为此，中华医学会神经病学分会神经免疫学组基于国内外MG自身抗体诊断指南、检测技术研究进展和充分征求学组专家意见的基础上形成《重症肌无力自身抗体实验室诊断专家共识2022》。本专家共识对MG自身抗体的检测方法学选择给出指导性建议，进一步促进我国MG自身抗体诊断的规范化。

简介：

简介：摘要难治性重症肌无力是治疗过程中一种难治的状态。大部分患者引起难治的常见原因有：过劳、营养不良、感染、失眠、认知和情感障碍等。仅从疗效不佳的表面看难治状态致临床决断举棋不定难胜其耦。因此甄别“难治”，既可以透过现象看本质，又可以对症下药一石二鸟。

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简介：目的探讨丙戊酸（VPA）抑制大鼠实验性自身免疫性神经炎（experimentalautoimmuneneuritis，EAN）的机制。方法36只实验大鼠随机分为治疗组、模型组和正常组，每组12只，应用P257-81多肽与完全弗氏佐剂的混合液免疫治疗组和模型组大鼠。治疗组于免疫当天至第15天每天腹腔内注射300mg／kg丙戊酸钠，模型组、正常组同时点注射等量的PBS。观察发病情况，坐骨神经病理及免疫组化改变，检测外周血中Th17和Foxp^3＋Treg细胞含量及淋巴结中肿瘤坏死因子OL（TNF-α）、1干扰素（IFN-1）、白介素17（IL-17）和β型转化生长因子（TGF—B）mRNA表达水平。结果治疗组的最初发病时间迟于模型组，其高峰期神经系统体征评分显著低于模型组，坐骨神经炎性细胞浸润较模型组明显减少（P〈0．05）。模型组与治疗组外周血中Th17、Foxp^3＋Treg细胞所占百分比均高于正常组，治疗组外周血中Th17细胞所占百分比低于模型组，Foxp^3＋Treg细胞所占百分比高于模型组（P〈0．05）。治疗组淋巴结中TNF—α、IFN-γ和IL-17的mRNA表达水平低于模型组，TGF—β的mRNA表达水平高于模型组（P〈0．05）。结论丙戊酸能够抑制EAN大鼠的自身免疫反应，对EAN有治疗作用。

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简介：目的探讨重症肌无力(MG)危象救治方案,提高抢救成功率.方法回顾性分析32例MG患者39次危象发作的救治方法.结果暂停胆碱酯酶抑制剂、早期气管切开呼吸机辅助呼吸+大剂量激素冲击疗法的抢救成功率明显高于单纯或合并使用胆碱酯酶抑制剂的病例组(P<0.05).结论早期进行气管切开、呼吸机辅助呼吸、激素治疗以及暂停使用胆碱酯酶抑制剂,可明显降低MG危象的死亡率;防止感染和不当用药可降低危象的发生率.

简介：目的总结1991年5月～2001年12月手术治疗重症肌无力的经验.方法11例病人均行全胸腺切除加前纵隔脂肪组织清扫术,按改良Osseiman标准分为Ⅰ型4例、Ⅱa型3例、Ⅱb型3例、Ⅲ型1例.随访结果按完全缓解、改善、无效进行评价.结果手术后完全缓解3例、改善5例、无效2例、死亡1例.结论全胸腺切除加前纵隔脂肪组织清扫术是治疗重症肌无力的有效方法,除无胸腺瘤的单纯眼肌型肌无力病人需慎重考虑是否手术外,对其它重症肌无力病人应及早手术治疗,并加强围术期管理,积极防治肌无力危象.

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