简介：目的分析体位性心动过速综合征（POTS）儿童在直立倾斜试验（HUTT）过程中时间依赖性的心率变化,探讨儿童POTS的心率诊断标准。方法回顾性研究2007年1月至2014年12月的HUTT10min内最大心率≥120次/min诊断为POTS儿童105例,分析其在HUTT10min内心率的变化。结果POTS儿童由平卧位变为倾斜60°体位时心率逐渐增加,在HUTT即刻心率增加24±12次/min,HUTT后3min心率增加30±14次/min,5min时增加32±13次/min,10min时增加38±12次/min。10min内HUTT最大心率增加值平均为43±10次/min。结论POTS儿童HUTT10min内心率变化随时间延长而增加,建议儿童POTS诊断标准中心率增加≥40次/min较为适合。

简介：1临床资料患儿，女，12岁，主诉右上臂短缩和肩关节外展活动障碍5年。患儿6岁时曾有右上臂摔伤病史，但未到任何医院寻求治疗。其后逐渐出现上臂畸形，伴有肩关节活动受限。2年前在当地医院拍X线片．诊断为右肱骨病理性骨折畸形愈合。近两年来开始出现右上臂短缩，且日趋明显。

简介：胸段椎管内皮样囊肿伴脊髓脊膜膨出较少见，作者近期收治2例，现报告如下。病例一，男，4岁，因背部肿块4年入院。肿块渐增大，无特殊不适。体查：精神可，生命体征平稳，脊柱弯曲正常，背部正中见约5cm×8cm大小肿块，质软，囊性，瘤体表面皮肤正常，肿块侧面皮肤凹陷，内见少量毛发。MRI：T4～T5椎管骨质缺损，脊髓形态异常，脊髓呈“Ω”突出于椎管外，与背侧肿块相连，

简介：目的评价血管内皮生长因子（VEGF）等位基因、基因型、基因单倍型多态性与先天性心脏病（CHD）的相关性.方法检索Cochrane图书馆、Medline、PubMed、EMBASE、中国期刊全文数据库、万方数据库及中国生物医学文献数据库,检索起止时间均为建库至2011年12月,并且对重要文献的参考文献采取手工回溯检索.获取VEGF与CHD相关性的病例对照研究和传递不平衡检验文献.对文献进行质量评价.采用RevMan5.1.1软件进行异质性检验,根据检验结果选择适当的效应模型进行Meta分析.结果6篇文献共10项独立研究纳入分析,漏斗图检验存在发表偏倚.Meta分析结果显示：①VEGFC-2578A和G-1154A位点等位基因变异显著增加DiGeorge综合征患者的CHD易感性,OR分别为1.40（95%CI：1.04～1.16）和1.87（95%CI：1.27～2.75）;G-634C位点的等位基因变异显著增加普通病例的CHD易感性,OR=1.29,95%CI：1.02～1.62.②G-1154A位点（AA＋AG）为DiGeorge综合征患者合并CHD的危险因素,OR=2.10,95%CI：1.32～3.34.③单倍型AAG在DiGeorge综合征患者中显著增加CHD易感性,OR=1.82,95%CI：1.31～2.54;单倍型CGC显著降低普通病例CHD风险的保护作用,OR=0.79,95%CI：0.63～0.99.结论VEGF等位基因、基因型、基因单倍型多态性与CHD易感性存在一定的相关性,且在DiGeorge综合征患者与普通患者间存在差异;在不伴DiGeorge综合征的人群中,特定单倍型（CGC）则有显著降低CHD风险的保护作用,其作用机制尚需进一步明确.

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简介：920220亚急性坏死性淋巴结炎1例报告/李明珠…∥新疆医学。-1991,21(3)。-189男,10岁。发热并腋下痛10天。体检:T37.5℃,P102次/分。双颌下、腋下及腹股沟淋巴结肿大,0.5cm×1cm大小,质软,表面光滑,移动度好,无粘连,局部无红热,但有明显压痛。心肺无异常。肝肋下1.5cm,质中,边缘较锐,脾未及。实验室检查:Hb100g/L,血细胞4.9×10~9/L,N50%,L44%,

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简介：目的探讨痉挛性麻痹手的功能重建方法。方法痉挛性麻痹患儿44例，手部掌指、指间关节屈曲畸形，行屈指浅肌腱（远端）、屈指深肌腱（近端）切断交叉吻合术。结果随访38例，随访时间8个月至6年，平均5年，优8例，良26例，差4例，总有效率89％。结论采用指浅、深肌腱切断。交叉吻合并根据手部、前臂伴随的其他畸形而采用相应术式并配合康复疗法治疗痉挛性麻痹手，方法简单，解剖合理，效果良好。

简介：目的通过分析后腹膜卡波西样血管内皮瘤的诊治过程,探讨该类疾病的诊断与治疗方法.方法复旦大学附属儿科医院外科近年来成功治疗后腹膜卡波西洋血管内皮瘤伴血小板减少患儿2例,回顾性分析2例患儿的病史及诊疗经过.结果1例患儿肿瘤位于后腹膜,表现为后腹膜巨大占位性病变,伴血小板减少,被误诊为神经母细胞瘤.1例表现为顽固血便,血小板减少,被误诊为出血性肠炎.2例患儿诊断过程复杂,经多科会诊得以确诊.在治疗初期激素治疗有效,但迅速出现耐药和病情反复.采用长春新碱（Vincristine,VCR）治疗后病情得到控制,撤离激素,血小板均恢复至正常范围,肿块消失.结论后腹膜卡波西样血管内皮瘤临床罕见,最常见的并发症是血小板减少.该病诊断困难,容易误诊.VCR治疗有效,部分患儿可完全缓解.规范化和个体化的治疗非常必要.

简介：目的比较分析高容量血液滤过对脓毒性休克患儿血流动力学、血管活性因子及血管内皮通透性的影响。方法2013年1月至2014年9月确诊为脓毒性休克的36例患儿被随机分为对照组和观察组,每组18例。对照组采用常规容量血液滤过进行治疗,观察组采用高容量血液滤过进行治疗。比较两组患儿治疗前后的血流动力学指标及血管活性因子[6-酮-前列腺素F1α（6-keto-PGF1α）、血栓素B2（TXB2）、可溶性E-选择素（sE-selectin）和血管内皮舒张因子（EDRF）]的变化情况,分析超滤液对血管内皮细胞通透性的影响。结果与对照组相比,治疗后观察组平均动脉压和血氧饱和度显著升高,心率显著下降（P〈0.05）。治疗后观察组患儿TXB2和sE-selectin水平显著低于对照组,而6-keto-PGF1α和EDRF水平显著高于对照组（P〈0.05）。与对照组相比,治疗后观察组患儿的超滤液显著降低了内皮细胞的跨细胞电阻（P〈0.05）。结论与常规容量血液滤过治疗相比,高容量血液滤过治疗能更有效改善脓毒性休克患儿的血流动力学及血管活性因子水平,降低血管内皮细胞的通透性。

简介：目的研究中枢神经系统小胶质细胞（MG）正常发育尤其是少突胶质细胞前体细胞（OPCs）最易受损阶段的发育,探讨宫内感染早产鼠MG依赖的OPCs损伤机制。方法①观察正常C57B/L鼠不同胎龄（孕10、15d）和生后（0、5、10d）MG和OPCs在脑白质的发育分布情况,明确两者在发育和分布上的关联。②建立脂多糖（LPS）宫内感染新生鼠模型（宫内分别接种LPS5、10和20μg·mL-1为感染A-C组）,以PBS溶液接种为对照组。以Tomatolectin作为静息状态MG标志,CD68作为活化MG的特殊抗体,O4＋作为OPCs抗体,抗体浮片法进行免疫组化染色并计数分析。③Westernblot法检测各组脑室周围白质组织Toll样受体-4（TLR-4）蛋白表达。④采用ELISA法检测各组MG活化后IL-2、TNF-α和SOD水平变化。结果①MG在孕10d胎鼠Tomatolectin表达低下,孕15d胎鼠表达显著增高,MG主要分布在脑室周围白质区域,灰质皮质几乎不表达。出生后,脑室周围白质区域MG的表达有所下降,灰质皮质的表达逐渐增高。②感染A-C组CD68＋细胞数量均显著增加,与对照组差异有统计学意义（P〈0.01）,但感染C组与B组CD68＋细胞数量差异无统计学意义（P〉0.05）。与对照组比较,感染A-C组均可见O4＋细胞数量显著性下降（P〈0.01）,其中以感染C组下降最为明显。③对照组未检测到TLR-4蛋白表达,感染A-C组均可见LPS剂量依赖的TLR-4蛋白表达增加,与对照组差异有统计学意义（P〈0.05）。④随接种LPS剂量增大,IL-2和TNF-α水平较对照组呈显著增加趋势,SOD水平较对照组呈显著降低趋势。结论新生鼠发育依赖的MG在脑白质受损区域过度表达,表明活化MG起到本底激活效应,是早产儿脑白质损伤的物质基础。

简介：目的观察自制通幽合剂治疗小儿功能性便秘（FC）的临床疗效。方法湖北省中医院儿科60例FC患儿随机分为对照组和观察组各30例，两组均进行调节饮食和排便习惯等基础综合治疗，观察组在此基础上给予通幽合剂口服。治疗4周后观察记录排便间隔时间、大便性状和排便恐惧心理等改善情况，8周时随访观察便秘复发情况，统计分析两组的总有效率。结果观察组总有效率为90％，对照组总有效率为63．3％，组间差异有统计学意义（P〈0．05）。结论通幽合剂治疗小儿FC疗效显著。