简介：第一位描述低钾性周期性麻痹者是Cavare于1863年开始的,后于1885年Cavare提出此病与遗传有关.

简介：目的报告VonHippel-Lindau病3家系临床特征并综述该病与神经系统相关病变的临床和基础研究进展。方法对中国人VonHippel-Lindau病3家系进行流行病学调查并复习相关文献。结果3家系均符合常染色体显性遗传特征。结论VonHippel-Lindau病是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征，可累及多个器官，随着医学影像学、基因检测和神经外科手术技术的发展。VonHippel-Lindau病与神经系统相关病变的诊断与治疗取得了很大进步。VonHippel-Lindau病家庭联盟的建立可能会为VonHippel-Lindau病患者及其家庭的相互支持帮助提供有益的平台。

简介：OSA是常见多发病,虽然中重度OSA患者,PAP治疗是最有效的治疗.但患者对PAP治疗的依从性问题一直困扰着临床医生.对于不耐受PAP治疗者,有没有有效的替代治疗呢？Strollo教授为大家介绍了上气道起搏,也就是电刺激疗法,教授从以下几个方面进行了阐述.

简介：颅内动脉瘤（intracranialaneurysm，IA）破裂出血是引起蛛网膜下腔出血（subarachnoidhemorrhage，SAH）最主要原因，约占SAH的70％～90％，临床病情严重，致残率致死率极高。对于脑动脉瘤的家族性特点，芬兰和日本报道较多，国内也有个别的报道。而一家系均为多发动脉瘤未见报道，现将一家系2例报告如下。

简介：遗传性脊髓小脑共济失调（hereditaryspinocerebellarataxia）是一类单基因遗传的神经系统变性病，其中以常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调（spinocerebellarataxia，SCA）最为常见。国外现已经报道30余种亚型。本病的主要临床表现有小脑性共济失调、辨距不良、构音障碍、眼球震颤、眼肌麻痹、锥体束征、锥体外系征等，还可伴有神经系统以外的表现。国内外常见家系报道，本文报道以行走不稳及构音障碍为主要表现，且发病人数较多的一家系。

简介：巴曲酶制剂在神经科的应用十分广泛。矛头蝮蛇属（bothrops）是南美两大毒蛇家族之一，种类繁多，从巴西矛头蝮蛇（bothropsatrox）蛇毒中分离获得的巴曲酶具有促凝血作用，称为血凝酶（hemopexin），临床药物有立止血和巴曲亭。而从另一亚种bothropsmoojeni蛇毒分离而来的巴曲酶则具有去纤维蛋白原作用，称为去纤酶（defibrinogenase），临床药物有东菱精纯克栓酶。上述二者通用名均为巴曲酶，但它们的药理学机制完全不同，故临床应用时需谨慎。

简介：目的建立正常（CAG重复次数为19次）和异常（CAG重复次数为82和66次）atrophin-1[齿状核红核苍白球路易体萎缩（DRPLA）致病基因]全长基因真核表达体系，通过观察细胞形态及蛋白质表达水平和分布情况，比较稳定转染和瞬时转染两种细胞表达体系，为进一步研究建立良好的细胞模型。方法基于已构建的GFP-atrophin-1．019／Flp—InTREx293和GFP—atrophin-1-Q82／Flp—InTREx293两种稳定转染细胞株，利用四环素调控系统Tet—on诱导表达。正置荧光显微镜观察正常与异常atrophin-1融合蛋白在细胞中的表达定位，电子显微镜观察细胞超微结构的改变；脂质体介导法将重组真核表达质粒GFP—atrophin-1-Q19和GFP—atrophin-1-Q66瞬时转染293T和SH—SY5Y细胞，HE染色、倒置荧光显微镜和电子显微镜分别观察细胞形态结构、蛋白质表达定位和细胞超微结构，Westernblotting检测atrophin-1融合蛋白表达水平。结果在稳定转染体系中，绿色荧光信号大多位于细胞核内，异常蛋白质呈不均匀分布且有少数聚集现象；电子显微镜观察异常细胞胞核结构欠完整，核膜皱缩，核内结构紊乱。在瞬时转染293T细胞体系中，HE染色可见异常细胞核内形成粉紫色嗜酸性小体；大量atrophin-1融合蛋白在核内呈点状聚集现象；电子显微镜观察异常细胞核膜皱缩严重，核内大量电子致密物沉积且核仁消失；Westernblotting检测均表达atrophin-1融合蛋白。在转染的SH-SY5Y细胞体系中，蛋白质表达定位及Westernbloning检测结果与转染293T细胞基本一致。结论包含异常扩增多聚谷氨酰胺链的atrophin-1融合蛋白在真核表达体系中可产生明显的核内聚集现象，并引起细胞形态改变，此为研究DRPLA核内包涵体的形成及其在发病中的作用，以及进一步的干预治疗奠定了理论基础。

简介：目的分析1个家族性血管网状细胞瘤家系3名患者的临床特点、影像学表现及诊断治疗方法及预后。方法通过调查、收集自2004年10月至2010年5月期间我院收治的1个家族性血管网状细胞瘤家系3名患者的病史、临床表现、影像资料，并检测其他部位的病变情况，探讨本病的诊断和治疗情况，综合分析其临床特点。结果3名患者均未合并其他部位病变，头颅MRI显示2例为囊实性肿瘤，1例为实质性肿瘤，手术镜下全切后均给予定期随访，至今未见复发。结论对于家族性血管网状细胞瘤，头颅MRI检查是主要的诊断及随访方法，手术切除是主要治疗手段。鉴于家族性血管网状细胞瘤易合并其他部位病变、复发率高、手术难度大，应加强对家族性血管网状细胞瘤的早期诊断和治疗认识。

简介：万琪，1965年12月出生在四川省成都市，1982年10月入伍，现任成都军区西藏总医院护理部主任。22年，万琪从一名普通的卫生员成长为护理部主任，在雪域高原用自己的实际行动诠释着护理这个职业的神圣使命。

简介：在对大鼠脑组织进行各种实验时，常会遇到大鼠因颅内压过高而引发脑疝的情况。脑疝的出现使得实验大鼠的死亡率明显升高，严重干扰了实验的准确性。为了早期发现大鼠颅内压的升高，就需要对大鼠进行颅内压监测，以尽早采取保护措施。笔者经过多次动物实验，研制出一种简易的颅内压测量方法，简便、易行，可有效防止脑疝的发生。

简介：垂体腺瘤是一种较为常见的颅内肿瘤,手术切除仍是其首选疗法,术式主要有经额颞入路和经蝶窦入路两种.最近5年,我科采用这两种入路共切除垂体腺瘤83例,本文比较二者的效果.

简介：目的探讨海绵窦区肿瘤切除的手术入路,以提高手术全切率,降低残障率.方法对14例海绵窦内肿瘤行硬膜下入路切除5例,行硬膜外入路切除9例,比较两种入路的方法及疗效.结果行硬膜下入路者中全切除2例,大部切除3例;术后出现新的神经功能障碍4例.行硬膜外入路者中全切除5例,次全切除3例,大部切除1例;术后出现新的脑神经功能障碍3例,其中1例完全恢复.结论针对不同类型的肿瘤及生长特性,选择适当的手术入路和显微神经外科技术,可有效提高全切率,降低残障率.

简介：目的探寻一种创伤小、对神经功能影响小的验证兔脑血管痉挛的造影方法。方法将24只新西兰兔随机分为对照组及实验组,均建造蛛网膜下腔出血模型,对照组兔经股动脉行椎动脉造影,而实验组经左锁骨下动脉行椎动脉造影。比较两组兔造影前后Endo神经功能分级、造影所需时间、造影剂剂量及基底动脉电镜下结构。结果两组兔均成功建立脑血管痉挛模型。对照组兔造影后Endo神经功能分级及所需造影剂剂量较实验组高（P〈0.05）;造影剂剂量与造影后Endo分级呈正相关（r=0.913,P〈0.05）。电镜结构显示：对照组基底动脉内膜损伤明显。结论经锁骨下动脉兔脑血管造影对兔脑血管损伤小,术后神经功能受损轻微,可能成为替代经股动脉方式验证兔脑血管痉挛的造影方法。

简介：卫生部日前印发《次氟酸钠类消毒剂卫生质量技术规范》和《戊二醛类消毒剂卫生质量技术规范》，加强消毒产品的监督管理。

简介：目的比较开颅手术中两种方法封闭额窦的效果。方法回顾性分析189例术中额窦开放病人的临床资料。对照组85例病人接受标准额窦关闭法封闭额窦,观察组104例病人接受自体带蒂骨膜封闭额窦。通过比较病人术后脑脊液漏、额窦炎以及颅内感染的发生率,评估两种方法处理术中额窦开放的效果。结果观察组病人术后颅内感染及额窦炎的发生率分别为1.92%、2.88%,明显低于对照组12.94%、11.76%,差异均具有统计学意义（P=0.003、0.016）。对照组病人术后出现脑脊液漏的发生率为2.35%,观察组术后脑脊液漏发生率为0,二者差异无统计学意义（P=0.201）。结论自体带蒂骨膜封闭额窦是一种快速、有效、可靠的封闭额窦方法。

简介：1材料腰穿包1个，0.55号一次性头皮针1枚。2方法用9号腰穿针常规行腰椎穿刺术,成功后,拔出腰穿针芯，将0.55号头皮针头插入腰穿针管中，然后抬高头皮针管，与床面垂直,待管内脑脊液平面上移停止时，该液平面与腰穿针水平面间的距离即为颅内压值。单位mmH2O。将局麻用的注射器针头在管的液平面刺入作一标记，待腰穿术结束后，

简介：难治性癫痫亦称为耐药性癫痫，系指使用目前的抗癫痫药物在有效治疗期间内经过合理用药仍不能终止其发作，或已被实践证实为难治的癫痫及癫痫综合征。肿瘤、外伤、血管畸形、脑血管病、各种代谢性疾病、缺氧、发育异常、感染、寄生虫、营养障碍、内分泌紊乱以及某些药物均可引起癫痫发作．成为耐药性癫痫的病因。其中大脑胶质瘤病和脑表皮样囊肿是近来备受关注的两种耐药性癫痫的病因。

简介：目的从U251细胞系中分离脑肿瘤干细胞并以其为移植物建立动物模型。方法应用悬浮培养法获得脑肿瘤干细胞,用免疫磁珠分选法分离CD133阳性和阴性细胞;将上述3种细胞植入裸鼠颅内。取移植组织切片观察及进行再培养。结果免疫磁珠分离技术可获得CD133阳性细胞。悬浮培养法所得的细胞和CD133阳性及阴性细胞进行裸鼠原位移植的成瘤率分别为71.4%、80%和0%。结论U251细胞系中存在脑肿瘤干细胞。裸鼠颅内注射移植脑肿瘤干细胞能够建立肿瘤模型。

简介：目的探讨针对脑梗死患者进行不同健康教育形式的效果。方法采用随机数字表法将自2006年1月至12月收治的符合条件的脑梗死患者分为两组，分别予口头健康教育结合书面的健康教育形式（A组）及仅予口头健康教育形式（B组），于健康教育前、健康教育后当时及第七天对入选患者进行脑梗死基本知识的问卷调查，对两组患者各抽取部分患者于半年后进行是否坚持服药二级预防的调查。结果两组在性别、年龄、文化程度构成上差异均无统计学意义（P均〉0．05）。两组患者健康教育后当时脑梗死基本知识回答正确率均明显高于健康教育前，差异有统计学意义（P〈0．001），两组间比较差异无统计学意义（P〉0．05）；7d后A组回答的正确率高于B组，差异有统计学意义（P〈0．001）。半年后A组坚持服药率高于B组，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论对脑梗死患者宜采用口头教育结合书面的健康教育形式，此比单纯的口头教育使患者对脑梗死二级预防知识的掌握更好及对医嘱的依从性更好。

简介：目的通过对荷瘤裸小鼠进行异种基质金属蛋白酶-2（c-MMP-2）DNA疫苗联合伽玛刀（γ-刀）治疗胶质瘤，观察二者的协同治疗作用，并对其作用机制进行初步探讨。方法制备纯化c-MMP-2DNA疫苗，裸鼠腋下注入大鼠C6胶质瘤细胞株1×10^6／只，建立裸鼠胶质瘤动物模型，待肿瘤长至约1cm（接种后第16d）开始治疗。γ-刀治疗以50％的等剂量曲线覆盖，边缘剂量13Gy；异种MMP-2DNA疫苗治疗组小鼠自荷瘤后次日开始后肢肌肉注射c-MMP-2DNA疫苗（1mg／ml），100μl／次，每周一次，连续4W。观察瘤体大小、测量肿瘤重量；免疫组化法测肿瘤组织微血管密度；末端脱氧核苷酸转移酶介导的生物素脱氧尿嘧啶核苷酸缺口标记法（TUNEL）检测各组肿瘤细胞凋亡指数；HE染色观察重要器官组织坏死情况。结果异种MMP-2DNA疫苗联合γ-刀治疗胶质瘤能明显抑制肿瘤组织的生长，并延长荷瘤小鼠的生存期，与其他3组比较，联合治疗组免疫组化显示小鼠的肿瘤组织中微血管密度明显减少；TUNEL显示凋亡指数明显增多。结论c-MMP-2DNA疫苗联合γ-刀治疗能够抑制肿瘤生长、抑制肿瘤血管生成，二者的联合应用具有协同效应，是一种独特的抗肿瘤治疗途径。