简介：摘要非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关，临床表现多样，多数伴有瘙痒，缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现，误诊率高。组织病理缺乏特异性，需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮，预后较大疱性类天疱疮好，但由于易被延迟诊断，使得控制症状的药物用量大，药物不良反应多。

简介：摘要线状IgA大疱性皮病（LABD）是一种少见的自身免疫性表皮下水疱病。目前针对LABD的研究尚不完善，多为病例报道。本文综述LABD的病因和发病机制、临床及组织病理表现、诊断及治疗等方面的近期研究。

简介：摘要大疱性疾病是指一组以疱、大疱为基本损害的皮肤黏膜疾病，口腔临床以寻常型天疱疮、黏膜类天疱疮及副肿瘤性天疱疮最常见。本文将从常见口腔黏膜大疱性疾病的临床表现、检查方法、诊断思路、诊断标准和治疗特点等方面进行阐述，强调大疱性疾病的规范化诊治理念，即“3个尽量”：尽量获取足够多的诊断依据、尽量做好治疗前全身与局部状况评估、尽量按照各指南和专家共识推荐的方法进行治疗，为临床口腔医师对口腔黏膜常见大疱性疾病的诊治提供参考。

简介：摘要自身免疫性表皮下大疱病主要包括大疱性类天疱疮、黏膜类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、妊娠类天疱疮、扁平苔藓类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症、抗p200/层黏连蛋白γ1类天疱疮及疱疹样皮炎，不同的疾病靶抗原和致病性自身抗体存在差异，临床表现有相似之处也有明显不同，诊断与鉴别诊断有赖临床、病理、免疫病理检查及血清抗体检测等。为规范此类疾病的临床诊疗，中华医学会皮肤性病学分会和中国医师协会皮肤科医师分会组织本领域专家，依据近年国内外临床研究数据和指南共识，制订本共识。

简介：摘要瘙痒是大疱性类天疱疮（BP）典型临床表现之一。近年来，研究人员逐渐认识到非组胺依赖性瘙痒途径在BP中发挥重要作用。嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、白细胞介素31（IL-31）、IL-4、IL-13、胸腺基质淋巴细胞生成素、骨膜蛋白、P物质等均与BP瘙痒的发生密切相关。本文主要综述BP瘙痒相关机制的研究进展。

简介：摘要目的比较双孔胸腔镜肺大疱切除术和单孔胸腔镜肺大疱切除术治疗自发性气胸的效果。方法抽取2016年6月至2020年5月郑州颐和医院收治的自发性气胸患者56例，采用随机数字表法分为对照组与观察组，每组28例。对照组采用双孔胸腔镜肺大疱切除术，观察组采用单孔胸腔镜下肺大疱切除术。比较两组围术期情况、恢复情况、并发症发生率、复发率、视觉模拟评分法(VAS)评分。结果观察组术中出血量、术后引流量少于对照组，手术时间短于对照组(P<0.05)。术后1、3、7 d，观察组VAS评分均低于对照组(P均<0.05)。观察组引流管留置时间及住院时间均短于对照组(P均<0.05)。术后，观察组并发症发生率及复发率(3.57%，1/28；3.70%，1/27)与对照组(14.29%，4/28；7.69%，2/26)比较，差异未见统计学意义(P>0.05)。结论单孔胸腔镜下肺大疱切除术治疗自发性气胸可缓解疼痛，改善围术期情况并促进患者机体恢复，术后复发率低，安全可靠。

简介：摘要大疱性类天疱疮可合并多种免疫性疾病，如免疫性皮肤病（银屑病、白癜风、斑秃及多种其他免疫性疱病）、消化系统免疫性疾病（炎症性肠病、原发性胆汁性肝硬化）、自身免疫性甲状腺疾病、风湿免疫病（类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病及系统性红斑狼疮）、泌尿系统免疫性肾脏病（免疫性肾病、肾移植排斥）及A型获得性血友病等，明显影响了患者的生活质量和治疗方案。该文阐述目前报道的大疱性类天疱疮合并的免疫性疾病及其机制。

简介：摘要目的报道3例罕见亚型遗传性大疱性表皮松解症（EB）。方法收集先证者及其亲属的临床资料，全外显子测序筛查先证者致病基因，采用Sanger或qPCR测序对患者及其亲属进行突变验证。结果例1表现为背部线状红色瘢痕，患者及有相似临床表现的母亲、无症状女儿均携带COL7A1基因c.4573G>A（p.Gly1525Arg）突变。例2表现为全身网状色素沉着，偶伴手足水疱，携带KRT5基因c.74C>T（p.Pro25Leu）新发突变。例3表现为曝光部位为主的色素异常伴左手不完全并指，先证者携带FERMT1基因2-6号外显子纯合缺失突变，分别来自无症状父母。例1诊断为显性痒疹型营养不良型EB，例2诊断为斑驳色素型单纯型EB，例3诊断为Kindler EB。结论EB临床异质性高，基因检测对于罕见亚型EB的明确诊断非常重要。

简介：摘要：糖尿病作为血糖持续性升高代谢性疾病对患者各脏器组织均会造成长期损伤。大疱性类天疱疮（BP）属于自身免疫性皮下大疱病，同样对患者身体健康影响较大。积极加强糖尿病合并BP治疗方案研究是目前医学工作者重点研究方向。笔者结合自身疾病治疗经验以及相关文献查找，针对疾病发生的流行病学分析，并且从多方面护理措施展开探，其目的为有效提升疾病治疗效果，帮助患者实现疾病预后。

简介：【摘要】目的 研究舒适护理干预在大疱性皮肤病护理中的应用效果。 方法 选择我院2019年1月-2022年1月期间收入的50例大疱性皮肤病患者进行研究，按随机法分为两组均25例，对照组采取常规护理措施，研究组实施舒适护理干预，观察两组症状消失时间以及情绪变化。 结果 护理前两组SAS、SDS评分无差异，P＞0.05，护理后研究组SAS、SDS评分低于对照组，研究组皮损愈合时间、症状完全消失时间短于对照组，差异有统计学意义，P＜0.05。 结论 对于大疱性皮肤病采取舒适护理干预，能够改善患者情绪，促使各项症状好转，值得应用。

简介：摘要患者女，58岁，头颈、胸背起皮疹伴痒痛20 d，于2010年2月入院，皮疹表现为红斑基础上浅表糜烂，尼氏征阳性。组织病理检查示颗粒细胞层及棘细胞层上方裂隙，并可见游离角化不良细胞，直接免疫荧光（DIF）示棘细胞间IgG和C3沉积，诊断为落叶型天疱疮，予以曲安西龙24 mg/d，雷公藤多苷片60 mg/d，烟酰胺300 mg/d和四环素2 g/d治疗，皮疹逐渐消退。2017年6月，患者头颈、胸背及手部起皮疹伴瘙痒15 d再次入院，皮疹为红斑基础上紧张水疱，尼氏征阴性。组织病理检查见表皮下水疱，疱内及真皮浅层见嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润，DIF示IgG和C3沿基底膜带沉积，ELISA检查示BP180抗体阳性，Dsg1和Dsg3抗体阴性，诊断为大疱性类天疱疮，予以曲安西龙12 mg/d、烟酰胺300 mg/d和四环素2 g/d口服，皮损逐渐消退。

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简介：【摘要】目的：观察研究胸腔镜肺大疱切除术围手术期综合护理的效果。方法：将190例接受胸腔镜肺大疱切除术且处于围手术期的患者作为本次临床研究的样本对象，所有样本均为我院于2021年1月至2021年12月期间内收治；以上样本按照随机数字表法进行划分，一组为常规护理组（95例样本），另一组样本为综合护理组（95例样本）；对两组样本干预前后的疼痛VAS评分及术后并发症的发生率进行统计分析。结果：干预前，两组样本的VAS疼痛评分不存在明显差异性（P＞0.05）。干预后，综合护理组患者的VAS疼痛评分出现大幅降低且低于常规护理组患者，综合护理组患者术后并发症的发生率明显低于常规护理组患者，结果具有显著差异性，P＜0.05。结论：采取综合护理模式对接受胸腔镜肺大疱切除术且处于围手术期的患者实施干预能够有效降低其疼痛感，同时降低了术后并发症的发生率，效果显著。

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简介：摘要：目的：观察胸腔镜手术治疗肺大疱合并自发性气胸的疗效。方法：取72例研究对象（即：我院2019年09月至2021年12月收治的肺大疱合并自发性气胸患者），随机分组，行常规开胸手术治疗（n=35，对照组）和胸腔镜治疗（n=37，腔镜组），对比手术指标、住院天数、并发症率、总有效率。结果：腔镜组术后引流留置（4.42±1.25）d，术中出血（31.33±8.26）ml，住院天数（7.03±1.48）d，手术时间（53.04±13.55）min，比对照组少，对照组17.14%（6/35）并发症率，比腔镜组2.70%（1/37）高，总有效率77.14%（27/35）比腔镜组94.59%（35/37）低，P＜0.05。结论：肺大疱合并自发性气胸采用胸腔镜治疗具有较高安全性和确切疗效，可减少患者住院时间，值得推广。

简介：摘要1例70岁女性患者因终末期肾病、肾性贫血、导管相关性感染，给予低分子肝素钙、左卡尼汀、重组人促红素、头孢他啶。因疑似导管局部细菌荚膜形成、长期留置导管堵塞，同时应用头孢他啶+尿激酶+低分子肝素钙泵入导管解除堵塞。用药第4天，患者出现全身轻度瘙痒，第5天左上肢及下腹部皮肤出现张力性血疱，暗红色，直径0.01~2 cm，形状近似半球状或不规则状，血疱边界清楚，触摸有轻微疼痛感；Nikolsky征阴性。诊断为大疱性出血性皮肤病（BHD），考虑由尿激酶与低分子肝素钙联用引起。当天停用2药，予无肝素血液透析。皮肤症状逐渐缓解，停药9 d后，血疱均干涸、结痂。2周后随访，全部血痂均已自行脱落。

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简介：【摘要】目的：分析单孔电视辅助胸腔镜手术（VATS）治疗青年自发性气胸合并肺大疱的临床疗效。方法：选取86例在我院治疗的自发性气胸合并肺大疱的青年患者（纳入时间：2021年1月-2021年12月）， 随机分成单孔组（n=43）和三孔组（n=43）。单孔组患者采取单孔VATS手术进行治疗，三孔组患者采取传统三孔VATS手术进行治疗。结果：两组患者的手术操作时间、术中失血量，均相当，P>0.05；单孔组患者的手术切口长度，显著小于三孔组，P