简介：无

简介：摘要目的探讨Chiari畸形Ⅰ型(CMI)患者后颅窝MRI的特征性改变及其发病机制。方法选取福建省立医院南院神经外科自2013年1月至2017年12月行后颅窝减压术治疗的110例CMI患者作为CMI组，选取同期门诊30例健康体检者作为对照组，应用图像存储与传输系统(PACS)测量所有受试者MRI T2加权像上后颅窝的骨性、神经结构。根据小脑扁桃体下疝的程度将CMⅠ患者分为Ⅰ度组、Ⅱ度组、Ⅲ度组，比较CMI组和对照组、不同小脑扁桃体下疝分度组患者临床资料和测量数据的差异。采用二分类Logistic回归分析CMI发病的独立影响因素。采用相关性检验分析CMI患者小脑扁桃体下疝程度、是否合并脊髓空洞与其他临床资料和测量数据的相关性。结果(1)与对照组比较，CMI组患者的后颅窝斜坡长度、枕上长度、后颅窝高径长度均降低，斜坡倾斜角减少、颅脊角增大，差异均有统计学意义(P<0.05)。二分类Logistic回归分析结果显示枕上长度、斜坡倾斜角是CMI发病的独立危险因素(OR=0.057，95%CI：0.005~0.650，P=0.021；OR=0.730，95%CI：0.592~0.902，P=0.004)。(2)与Ⅰ度组比较，Ⅱ度组、Ⅲ度组患者的枕骨大孔前后径长度增加，斜坡倾斜角减小，差异均有统计学意义(P<0.05)。CMI患者的小脑扁桃体下疝程度与体质量指数(BMI)、斜坡倾斜角呈负相关关系(r=-0.214，P=0.045；r=-0.271，P=0.006)，与枕骨大孔前后径长度、颅脊角呈正相关关系(r=0.336，P=0.001；r=0.282，P=0.004)。CMI患者是否合并脊髓空洞与斜坡长度呈正相关关系(r=0.235，P=0.018)。结论CMI患者后颅窝骨性发育异常导致容积狭小，不能适应正常发育的后脑神经组织，枕上长度的缩短和斜坡倾斜角变小是CMI的先天因素；颅脊角可能是小脑扁桃体下疝的后天因素，寰枕、寰枢关节退行性变可能参与颅脊角的改变。

简介：摘要目的探讨微创软脑膜下小脑扁桃体下疝切除、枕大池重建术治疗Chiari畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)并脊柱侧凸畸形的临床效果。方法通过对2015年1月至2017年12月在郑州大学附属郑州中心医院脊髓空洞症专科16例接受微创手术治疗的CM-Ⅰ并脊柱侧凸畸形患者进行回顾性研究，将研究对象分为儿童组(8例)和青少年组(8例)，脊柱侧弯测量角Cobb角<35°组(6例)和Cobb角≥35°组(10例)进行比较分析。结果微创手术治疗后，平均随访2年。在儿童组和青少年组中，微创术后脊柱侧凸改善6例(37.5%)，恶化5例(31.3%)，无变化5例(31.3%)。其中儿童组有3例(37.5%)需要行脊柱侧凸矫正手术，青少年组有6例(75.0%)需要行脊柱侧凸矫正手术。Cobb角<35°组和Cobb角≥35°组中，术前Cobb角≥35°组的患者(7/10例，70.00%)比Cobb<35°组的患者(2/6例，33.33%)更需要进行脊柱侧凸矫正手术(P＝0.018)。结论CM-Ⅰ并脊柱侧凸患者Cobb角<35°时行微创软脑膜下小脑扁桃体下疝切除、枕大池重建术干预可能能改善或稳定脊柱侧凸。

简介：摘要目的探讨Chiari畸形Ⅰ型患者后颅窝的解剖学特点及手术疗效。方法回顾性分析2015年1月至2017年12月天津医科大学总医院神经外科收治的38例Chiari畸形Ⅰ型患者(患者组)和该院体检中心收治的30例健康志愿者(健康对照组)的临床资料。两组均行头颅MRI扫描并三维重建，利用体积分析软件测量后颅窝的骨性标志线、基底角、前颅底与斜坡形成的夹角及Boogard角，比较两组的解剖学差异。38例患者中，37例行后颅窝减压术＋C1后弓切除术治疗，余1例未行相关治疗。术后复查颅颈交界区MRI，进一步采用日本骨科协会(JOA)颈椎评分表评估脊髓空洞相关症状的改善情况，结果分为优、良、中、差。结果两组年龄、性别的差异均无统计学意义(均P>0.05)。与健康对照组比较，患者组的后颅窝容积小[分别为(170.7±10.7)mm3、(186.8±9.8)mm3]、小脑容积与后颅窝容积的比值高[分别为0.755±0.042、0.682±0.036]、斜坡长度短[分别为(3.9±0.3)mm、(4.4±0.3)mm]及Boogard角大[分别为(124.2±8.2)°、(116.6±3.6)°](均P<0.05)；而两组间小脑容积、基底角、Mcrae线及枕骨鳞部长度的差异均无统计学意义(均P>0.05)。37例患者的手术均成功，术后无一例出现神经功能恶化或死亡。术后12周，37例患者的JOA评分较术前提高[分别为(15.20±2.36)分、(11.71±2.92)分，P<0.05]。37例患者的随访时间为(15.2±6.8)个月(6～30个月)。至末次随访，37例患者脊髓空洞相关症状的改善率为(69.9±29.0)%，其中20例(54.1%)为优，11例(29.7%)为良，6例(16.2%)为中。结论Chiari畸形Ⅰ型的后颅窝容积变小、小脑容积与后颅窝容积的比值升高，可能是小脑扁桃体下疝的重要原因之一；且后颅窝减压术可有效改善患者的症状。

简介：摘要目的总结Chiari畸形Ⅰ型（CMI）合并脊髓空洞症（SM）患者并发中枢性睡眠呼吸暂停综合征（CSAS）的护理治疗实践经验。方法回顾性分析2016年1月—2018年12月北京天坛医院神经外科23例CMI合并SM并发CSAS的患者临床资料，所有患者均在全麻情况下行手术治疗，给予术前及术后护理。结果23例CSAS患者术后临床症状及表现均有改善，无术后不良严重并发症的发生。其中5例重度CSAS的患者，术后3个月有明显改善，根据身体情况减少或停止呼吸机辅助通气。结论手术治疗CMI伴SM并发CSAS的效果较好，精细个性化的术前术后护理为提高患者手术成功率及改善预后提供保证。

简介：摘要目的探讨不同年龄段Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation typeⅠ, CMI）伴脊柱侧凸患者影像学特征的自然史。方法回顾性分析2010年6月至2018年6月诊断为CMI伴脊柱侧凸80例患者的病历资料，根据年龄分为儿童组（≤ 10岁）、青少年组（11~18岁）和成人组（≥19岁）。将脊柱侧凸弯型分为典型弯和非典型弯，记录各组患者的脊柱侧凸弯型分布情况；测量冠状位和矢状位影像学参数，包括侧凸Cobb角、顶椎偏距、冠状面平衡、胸椎后凸角、腰椎前凸角、骨盆倾斜角、骨盆入射角、骶骨倾斜角、矢状面平衡，以及在MRI上测量患者小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞的类型。三组间各参数进行统计学分析。结果儿童组（10例）、青少年组（44例）和成人组（26例）典型弯发生率分别为70.0%、、84.1%和50.0%（χ2=14.766，P=0.141），非典型弯为30.0%、15.9%和50.0%（χ2=2.654，P=0.265），三组CMI患者脊柱侧凸弯型分布的差异无统计学意义。冠状位参数中主弯Cobb角（F=16.751，P< 0.001）、主弯柔韧性（F=3.285，P=0.044）、次弯Cobb角（F=9.805，P<0.001）和冠状面平衡（F=5.249，P=0.007）的差异均有统计学意义，两两比较结果显示随着年龄增长，主弯和次弯Cobb角亦增加，主弯的柔韧性下降；三组间冠状面平衡的差异无统计学意义，但青少年组冠状面平衡数值低于其他两组。矢状位参数中胸椎后凸角（F=4.324，P=0.017）、腰椎前凸角（F=4.590，P=0.013）、骨盆入射角（F=5.501，P=0.006）和骨盆倾斜角（F=3.220，P=0.045）三组间的差异有统计学意义，两两比较结果显示随着年龄的增长，各矢状位参数均明显增加，侧凸畸形加重。MRI显示越年轻的患者，高级别的小脑扁桃体下疝（χ2=18.479，P< 0.001）和膨胀型脊髓空洞（χ2=23.074,，P=0.003）的比例越高。结论Chiari畸形Ⅰ型患者随着年龄增长，主弯Cobb角明显进展而柔韧性降低，提示应早期进行手术干预以降低手术风险。年长患者小脑扁桃体下疝和脊髓空洞程度优于年轻患者，提示可能存在自发性缓解。

简介：摘要目的探讨改良寰枕减压术联合枕颈内固定术治疗Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症及寰枢椎脱位的临床疗效。方法四川省德阳市人民医院神经外科自2011年1月至2019年10月采用改良寰枕减压术联合枕颈内固定术治疗Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞症及寰枢椎脱位患者25例，现回顾性分析患者的临床资料，比较患者手术前后脊髓背侧脑脊液流速峰值、电生理监测结果、寰齿间距(ADI)、脊髓空洞直径和芝加哥Chiari畸形预后量表(CCOS)评分的变化。结果患者术后脊髓背侧脑脊液流速峰值[(3.25±0.47) cm/s]高于术前脊髓背侧脑脊液流速峰值[(2.13±0.19) cm/s]，差异有统计学意义(P<0.05)。与术前比较，术后6个月患者的ADI值降低，脊髓空洞直径降低，CCOS评分增加，电生理监测异常者所占比例降低，差异均有统计学意义(P<0.05)。术后无新发神经功能损害、感染、脑脊液漏、瘫痪、呼吸衰竭及死亡患者。结论应用改良寰枕减压术联合枕颈内固定术治疗Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症及寰枢椎脱位，能有效地起到寰枕区减压及寰枢椎解剖复位的作用，脊髓空洞缓解率高、症状体征改善明显、术后并发症少。