简介：摘要神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)是儿童期最常见的颅外实体肿瘤，是一种具有高度异质性的复杂疾病。本研究归纳NB的起源、自然消退、转移、治疗及液体活检等近期相关研究，希望为国内同行概览NB研究热点及其最新进展提供帮助。

简介：摘要嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma，ONB）是来源于嗅神经上皮的恶性神经外胚层肿瘤。随着近年新的诊断标志物的出现以及分子病理技术的成熟应用，ONB的病理诊断也有了一些新的变化，本文对ONB临床病理特征和临床研究新进展进行综述，旨在提高病理诊断水平和更好指导临床治疗。

简介：摘要前庭神经鞘瘤(VS)是起源于前庭神经鞘膜施万细胞的一类常见颅内良性肿瘤。随着神经外科诊疗技术的不断发展，VS已不再是严重威胁人类生命的疾患，但病程中出现的以面、听神经为主的脑神经解剖和功能损伤严重影响患者的生命质量和心理健康。目前，脑神经功能的保留与修复是VS治疗的研究热点。由于采用手术治疗VS时，术中保留有效听力的难度较大，且受制于VS的听力损伤机制较为复杂，治疗手段相对有限，尚未找到令人满意的解决方案。本文总结VS听力损伤的相关研究进展，以期为临床上解决VS的听力损伤提供思路。

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简介：摘要神经纤维瘤是一种周围神经鞘膜的良性肿瘤，来源于间叶组织，可发生于全身各处，发生于睾丸者非常罕见。超声是首选影像学检查方法，超声造影能够协助筛查病灶，术后病理免疫组化染色检查S100、SOX10染色阳性为特征性改变。本病预后良好，建议选择保留睾丸组织手术。

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简介：摘要42岁女性患者，右侧胸部巨大肿瘤。全麻下行右侧胸壁巨大肿物切除术后康复出院，病理提示神经纤维瘤，瘤体重5.5 kg。胸部巨大神经纤维瘤的治疗以手术为主。术前充分准备，有效的手术肿瘤切除可确保手术安全，缓解患者病情，改善生活质量，减少恶变可能。

简介：摘要早期胃癌合并胃神经鞘瘤文献报道较少。本病例应用内镜黏膜下剥离术完整切除胃底近贲门早期胃癌，应用内镜联合腹腔镜顺利切除胃体黏膜下肿物，术后病理证实为胃神经鞘瘤。

简介：摘要目的探讨脱细胞异体神经支架(acellular nerve allograft scaffold，ANAS)对创伤性神经瘤的形成及疼痛的影响。方法以SD大鼠坐骨神经为来源，采用化学萃取方法制备ANAS，通过HE和髓鞘染色检测评估ANAS脱细胞情况。取健康SD雌性大鼠20只，随机分为对照组和ANAS组，每组10只。对照组大鼠坐骨神经切断后，无特殊处理；ANAS组大鼠坐骨神经切断后，近侧残端连接长度为2 cm的ANAS。术后定期观察并评估两组大鼠失神经后自噬、神经瘤形成、神经纤维的组织形态学变化、免疫组化观察到的神经生长因子表达情况等。结果处理后的ANAS通过HE染色，光镜下见神经轴突和髓鞘消失，未见雪旺细胞核；髓鞘LFB染色脱细胞神经髓鞘消失，无细胞核结构。术后自噬评分ANAS组明显低于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。HE染色光镜下观察，ANAS组神经纤维排列规则，结缔组织增生不明显；对照组神经纤维排列紊乱，结缔组织增生明显，发生神经瘤例数多，差异有统计学意义(P<0.05)。甲苯胺蓝染色有髓神经纤维数量，ANAS组与对照组相比，显著减少(P<0.01)。透视电镜下对照组可见大量紊乱排列的成纤维及胶原纤维细胞、无髓神经纤维，少量杂乱密度不一的髓鞘；ANAS组可见髓鞘进一步成熟，成纤维及胶原纤维细胞排列相对规整。免疫组化结果显示，术后两组均有神经生长因子表达，ANAS组明显低于对照组，均随着时间递减(P<0.01)。结论ANAS能很好地预防创伤性神经瘤形成及疼痛的发生。

简介：摘要目的探讨四肢软组织神经鞘瘤MRI脂肪分离征和神经出入征的关系。方法回顾性分析2014年1月至2018年7月，浙江大学医学院附属第二医院141例经手术、病理证实的四肢软组织神经鞘瘤患者的MRI资料。根据手术所见肿瘤位置，将患者分为肌内、肌间组，对两组神经鞘瘤的脂肪分离征和神经出入征进行对照分析，并以χ2检验比较两组间两种征象的分布情况。结果141例患者共有152个病灶：肌内神经鞘瘤41个，肌间神经鞘瘤111个。肌内神经鞘瘤出现脂肪分离征48处、神经出入征14处，肌间神经鞘瘤出现脂肪分离征9处、神经出入征190处。统计结果显示，两组病灶的脂肪分离征（χ2=55.545，P<0.001）、神经出入征（χ2=26.969，P<0.001）差异均有统计学意义。结论脂肪分离征多出现在肌内神经鞘瘤，神经出入征多出现在肌间神经鞘瘤。

简介：摘要目的探讨高压氧对前庭神经瘤术后面神经功能恢复的疗效。方法收集川北医学院附属医院神经外科2014年1月至2018年6月收治的经显微手术切除，术后病理诊断为前庭神经瘤伴单侧面神经功能障碍的97例患者病历资料。根据前庭神经瘤临床分期，将患者分为1期前庭神经瘤患者18例，2期前庭神经瘤患者29例，3期前庭神经瘤患者47例，4期前庭神经瘤患者3例(因人数过少未纳入统计分析)。每期患者根据术后是否进行高压氧治疗分为高压氧治疗组和对照组，依据多伦多面神经评定系统对2组进行评分比较。结果1期前庭神经瘤患者术后高压氧治疗组面神经评分[(76.18±13.73)分]与对照组[(72.14±11.35)分]比较差异无统计学意义(P>0.05)，2期患者术后高压氧治疗组面神经评分[(74.13±12.59)分]与对照组[(58.77±17.84)分]比较差异有统计学意义(P<0.05)，3期患者术后高压氧治疗组面神经评分[(67.86±14.51)分]与对照组[(54.37±14.76)分]比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论1期前庭神经瘤术后行高压氧治疗对面神经功能恢复无影响。2、3期前庭神经瘤术后面神经功能容易受损，使用高压氧治疗对促进面神经功能恢复作用明显。

简介：摘要目的通过建立大鼠自身免疫性听神经病模型，探讨CD4+CD25+调节性T细胞（CD4+CD25+T regulatory cell，CD4+CD25+Treg）在大鼠自身免疫性听神经病中的表达及作用。方法用P0蛋白（自身免疫性内耳病相关抗原）免疫健康大鼠，共免疫8周，建立大鼠自身免疫性听神经病模型。分别于P0蛋白免疫后2、4、6、8周，检测大鼠外周血和耳蜗中CD4+CD25+Treg的数量以及耳蜗中Foxp3基因的表达。再分别于P0蛋白免疫大鼠2、4、6、8周后，通过静脉向大鼠过继转输CD4+CD25+Treg，随后检测大鼠听性脑干反应（ABR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）并观察耳蜗螺旋神经节细胞及毛细胞的变化。结果P0蛋白免疫2、4、6、8周后，模型大鼠外周血中CD4+CD25+Treg的数量随免疫时间的延长而逐渐减少，耳蜗中CD4+CD25+Treg的数量随免疫时间的延长而逐渐增多；耳蜗中Foxp3基因的表达随免疫时间的延长而逐渐下降。听神经病模型大鼠静脉过继转输CD4+CD25+Treg后，其ABR反应阈下降，DPOAE无明显变化；光镜下耳蜗罗氏管内螺旋神经节细胞的数量增加，电镜下毛细胞无明显变化。结论在大鼠自身免疫性听神经病模型中，CD4+CD25+Treg数量和功能的下降，使其对自身免疫反应的抑制作用降低，促进了自身免疫性听神经病的发生。过继转输CD4+CD25+Treg可减轻自身免疫反应，促进耳蜗螺旋神经节细胞的恢复和ABR反应阈的改善。

简介：摘要听神经发育不良（cochlear nerve deficiency，CND）患儿可受益于人工耳蜗植入术（cochlear implantation，CI），但其术后听觉言语效果具有较大差异，目前还没有有效的临床工具来预测CND患儿CI术后效果。挑选适合人工耳蜗植入的CND患儿、植入侧别的确定以及术后听觉言语效果的预测一直是学术界的焦点、难点。本文就近年来有关评估听神经发育不良患儿人工耳蜗植入术后效果影响因素的研究进展做一综述，着重介绍影像及电生理学方面特点对CI术后效果影响特点的研究进展。

简介：摘要目的比较先天性胫骨假关节（congenital pseudarthrosis of the tibia，CPT）合并神经纤维瘤病Ⅰ型（neurofibromatosis type 1，NF1）和CPT不合并NF1病变骨膜的组织病理特点有无差异。方法收集2016年9月至2020年12月在湖南省儿童医院骨科接受治疗的CPT合并NF1患儿20例（NF1-CPT组）、CPT不合并NF1患儿20例（非NF1-CPT组）病变骨膜标本，收集2021年12月至2021年1月接受手术治疗的5例脑瘫患儿胫骨骨膜标本（对照组）。首先观察标本的大体形态学特点；然后对组织切片进行苏木精-伊红染色，描述组织形态学特点，并计算平均血管密度；最后对组织切片进行CD34、蛋白基因产物9.5（protein gene product 9.5，PGP9.5）和增殖细胞核抗原（proliferating cell nucelar antigen，PCNA）的免疫组织化学染色，比较CD34、PGP9.5、PCNA在各组阳性表达的差异。结果NF1-CPT组和非NF1-CPT组病变骨膜的大体形态学特点基本一致，均表现为病变骨膜明显增厚，胫骨萎缩、变尖，髓腔闭塞，胫骨假关节形成；组织形态学特点也基本一致，均由大量高分化的成纤维细胞和增生的胶原纤维构成。NF1-CPT组和非NF1-CPT组病变骨膜伴有局部血管增生，增生血管的管壁增厚，管腔十分狭窄呈裂隙状，甚至趋向闭塞。NF1-CPT组、非NF1-CPT组、对照组间平均血管密度（mean vessel density，MVD）均无统计学差异（P>0.05）；NF1-CPT组、非NF1-CPT组、对照组CD34阳性表达部位的平均光密度（mean optical density，MOD）差异均无统计学意义（P>0.05）。病变骨膜中存在神经纤维组织，但无异常神经纤维增生。NF1-CPT组和对照组、非NF1-CPT组和对照组PGP9.5阳性表达部位的MOD，分别为0.063（0.032，0.099）比0.226（0.129，0.389）、0.063（0.040，0.085）比0.226（0.129，0.389），差异均具有统计学意义（P<0.05）。NF1-CPT组和非NF1-CPT组、NF1-CPT组和对照组、非NF1-CPT组和对照组PCNA半定量分析结果差异均具有统计学意义（P<0.05）。结论CPT合并NF1患儿和CPT不合并NF1患儿病变骨膜在大体形态学、组织形态学特征以及血管、神经的组织病理学特点等方面无明显差异，增殖活性存在差异。

简介：摘要女性盆腔肿瘤多来源于生殖系统，如子宫肌瘤、卵巢良性或恶性肿瘤等。除此之外，腹膜后肿瘤在影像学检查中也会表现为盆腔肿瘤。由于其位置特殊性，术前常被误诊为妇科肿瘤。本文报道了1例因盆腔肿瘤行手术治疗，后发现为卵巢成熟畸胎瘤合并腹膜后富裕细胞型神经鞘瘤患者的诊疗过程，并结合相关文献对盆腔肿瘤的诊疗进行总结，积累诊疗经验。

简介：摘要中枢/脑室外神经细胞瘤是WHO Ⅱ级伴神经元分化的中枢神经系统肿瘤。中枢神经细胞瘤发生于脑室内，脑室外神经细胞瘤可发生于整个中枢神经系统。中枢神经系统外神经细胞瘤非常罕见。该文报道1例27岁女性起源于卵巢成熟性畸胎瘤的神经细胞瘤。镜下肿瘤由一致的小圆细胞构成，位于纤丝背景内，并与衬覆室管膜样细胞的囊肿相邻。免疫表型：突触素、神经元特异性烯醇化酶阳性，神经元核抗原及神经胶原酸性蛋白阴性，Ki-67阳性指数1%。细胞遗传学分析未发现染色体1p及19q共缺失。中枢神经系统外神经细胞瘤非常罕见，大多起源于畸胎瘤，相较发生于中枢神经系统内的肿瘤，两者免疫表型存在轻度差异。

简介：摘要创伤性神经瘤是周围神经损伤或截肢(指)术后的常见并发症，其顽固性疼痛及术后高复发率给患者带来极大痛苦。神经瘤致痛与外周及中枢致敏、神经生长因子、α-平滑肌肌动蛋白、神经瘤纤维结构改变等有关。非手术治疗包括脱敏、阿霉素、超声引导射频消融等，手术治疗包括单纯神经瘤切除、神经残端封闭、神经残端疏导、重建神经连续性、定向肌肉神经移植、再生周围神经移植治疗等。本文就创伤性痛性神经瘤形成、相关致痛理论及其防治作一综述。

简介：摘要患儿男，7岁。因发现右臀部肿块1年余行肿块切除术。镜下观察：病变由条束状增生的梭形细胞组成，浸润皮下脂肪组织，类似脂肪纤维瘤病。免疫组织化学染色瘤细胞波形蛋白、CD34、S-100蛋白、panTRK均为弥漫强阳性。荧光原位杂交显示NTRK1基因重排。病理诊断为脂肪纤维瘤病样神经肿瘤。