简介：摘要神经母细胞瘤的治疗方式包括手术、化疗、局部残留病灶放疗、自体干细胞移植治疗、维甲酸巩固治疗、免疫治疗等，对于低危患儿需行手术治疗，在特定病例中，可随访观察；对于中危患儿，需行手术及化疗，且残留病灶可能对患儿的预后无影响，不宜使用激进的手术方式；而对于高危患儿，需采用多种方式联合治疗，瘤体切除范围对生存率的影响难以定论，但主流观点认为瘤体切除范围>90%是安全有效的。

简介：摘要神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是一种源自神经嵴的神经内分泌肿瘤，也是儿童中最常见的颅外实体瘤。其高危患儿占比大且治愈率低，故治疗高危NB仍是当前的医学难题。在新型治疗方法的研究中，溶瘤病毒（oncolytic viruses, OV）疗法脱颖而出。OV是一种新型的肿瘤治疗方法，其可以特异性靶向NB而不影响正常组织，从而有效避免目前单靶点抗癌药物普遍存在的耐药性问题，因而在肿瘤治疗方面具有较大的优势，尤其是在治疗当前难以解决的高危神经母细胞瘤方面。溶瘤病毒对神经母细胞瘤的治疗效果十分可观，有望成为神经母细胞瘤的一线治疗手段。本文就OV在神经母细胞瘤治疗中的研究进展，包括其在细胞系、动物模型中的研究及临床试验结果展开系统综述。

简介：摘要恶性周围神经鞘瘤是最为常见的神经源性软组织肉瘤，目前治疗方法为广泛扩大切除，辅以放、化疗。MPNST患者预后不佳，整体生存率低，局部复发率、远处转移率高。蛋白质组学技术是现今肿瘤研究中的热点。我们利用非标记定量蛋白质组学及免疫组化方法，筛选并验证了与MPNST预后相关的差异蛋白：Decorin、TIMP-1、MnSOD。我们发现Decorin、TIMP1-1的高表达的MPNST患者预后良好；而MnSOD的高表达的MPNST患者预后不佳。通过后续研究，Decorin、TIMP-1、MnSOD将有望成为判断MPNST患者预后的生物标记物。

简介：摘要视神经胶质瘤(ONGs)是视路胶质瘤(OPGs)的一种，其发病率较低，仅占儿童颅内肿瘤的1%，既可散在单发也可与Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)并发。ONGs具有独特的临床特征，病程多变且难以预测，准确的诊断及合理的治疗方式目前仍存在争议。本文围绕ONGs的临床特征、诊断及治疗研究进展进行综述，以期对该病的治疗及后续研究提供参考。

简介：摘要回顾性分析我院收治的1例精索神经鞘瘤患者的临床资料。本例患者行精索肿物切除术，术后恢复良好。术后病理确诊为精索神经鞘瘤。精索神经鞘瘤属于罕见病例，最佳治疗方式是手术切除，术后应严密随访。

简介：摘要迷路内神经鞘瘤（intralabyrinthine schwannomas, ILS）为发生于迷路内前庭神经或耳蜗神经分支鞘膜细胞之良性肿瘤。ILS为一类独特的前庭神经鞘瘤，临床罕见，按其发生部位及病变范围被分为多种亚型。ILS可表现为听力减退、耳鸣、耳闷胀感、眩晕或头晕等症状，因其症状缺少特异性而容易漏诊或误诊，其诊断通常需借助于高分辨率MRI检查，随访观察和手术是目前最常用的两种ILS处理方式。ILS预后较好。

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简介：摘要目的探讨蜗神经动作电位（cochlear nerve action potential，CNAP）监测在前庭神经鞘瘤手术中的应用及其对听力保护的意义。方法收集2018年4月至2021年12月在解放军总医院神经外科经乙状窦后入路行肿瘤切除的前庭神经鞘瘤患者，术前存在可测听力［美国耳鼻咽喉头颈外科协会（AAO-HNS）分级C级（含）以上］，术中实施脑干听觉诱发电位（brainstem auditory evoked potential，BAEP）联合CNAP监测，CNAP监测采用颅内电极持续监测与手持式探头定位监测相结合。按照术后听力是否保留分为听力保留组和听力未保留组，应用SPSS 23.0软件分析比较两组间CNAP及BAEP波形参数的差异。结果共54例患者完成术中监测且资料收集完整，其中男性25例（46.3%）、女性29例（53.7%），年龄27~71岁、平均46.2岁，肿瘤最大直径（18.1±5.9）mm（范围10~34 mm）。肿瘤均全切，术后面神经功能（House-Brackmann分级）Ⅰ~Ⅱ级。54例患者听力保留率为51.9%（28/54）。手术中，切肿瘤前BAEP波形V波引出率为85.2%（46/54），肿瘤切除后听力保留组BAEP波形V波引出率为71.4%（20/28），听力未保留组V波均消失。54例患者术中均可引出CNAP波形，肿瘤切除后两组患者CNAP波形参数具有差异：听力保留组波形为三相波和双相波，而听力未保留组为低平波和正向波；听力保留组肿瘤切除后N1波幅明显高于切肿瘤前［14.45（7.54，33.85）μV比9.13（4.88，23.35）μV，P=0.022］，而听力未保留组肿瘤切除后N1波幅较切肿瘤前明显下降［3.07（1.96，4.60）μV比6.55（4.54，9.71）μV，P=0.007］；组间比较，肿瘤切除后听力保留组N1波幅明显高于未保留组（P<0.001）。结论BAEP联合CNAP监测有利于术中听力保护，应用定位监测可提示术者避免损伤神经；肿瘤切除后，近脑干端CNAP波形及N1波幅，对预测术后听力保留状态具有一定价值。

简介：摘要目的分别探讨面神经膝状神经节血管瘤和神经鞘瘤的临床特征、鉴别诊断及治疗和预后，为面神经膝状神经节肿瘤的临床诊治提供参考。方法回顾性分析2018年3月至2020年4月上海交通大学医学院附属第九人民医院13例经术后病理证实的面神经膝状神经节肿瘤患者的临床资料，其中膝状神经节血管瘤7例，神经鞘瘤6例；男8例，女5例；年龄20~65岁，平均年龄40岁；病程3~118个月，平均52个月。所有患者术前均具有颞骨高分辨率CT（HRCT）及动态增强MRI检查，手术具有详细的方案，且术后至少随访1年。结果颞骨HRCT显示，膝状神经节血管瘤具有特征性的蜂窝状骨质改变（4/7），6/6的神经鞘瘤和3/7的血管瘤表现为膨胀性骨质改变。在动态增强MRI上，膝状神经节血管瘤（7/7）表现为特征性的“点到面”强化方式，神经鞘瘤（6/6）表现为特征性的“面到面”强化方式。对于术前面神经功能HB分级Ⅱ~Ⅳ级的5例血管瘤患者，采用耳内镜下经耳道径路手术，面神经解剖完整保留，术后1年面神经功能较术前均有改善（HB分级Ⅰ级2例，Ⅱ级2例，Ⅲ级1例）。2例术前面神经功能HB分级Ⅴ~Ⅵ级的患者，面神经与肿瘤不可分，采用肿瘤切除后一期面神经功能重建，术后1年面神经功能均恢复至HB分级Ⅳ级。6例神经鞘瘤患者手术时面神经功能均大于或等于HB分级Ⅲ级，根据术前听力，肿瘤累及范围、面神经麻痹时程采用颅中窝径路手术3例、迷路径路手术1例、耳内镜下经耳道径路手术1例、乳突径路手术1例，其中2例患者因术前完全性面神经麻痹3年以上，肿瘤全切后未行面神经功能重建，术后1年面神经功能无改善，3例在肿瘤全切除后行一期面神经重建，术后1年的面神经功能HB分级Ⅲ级1例、Ⅳ级2例，1例（术前HB分级Ⅲ级）因肿瘤侵犯迷路段，且听力正常，为不影响听力，行肿瘤部分切除和面神经减压，术后1年面神经功能恢复至HB分级Ⅱ级。结论颞骨HRCT联合动态增强MRI可帮助膝状神经节血管瘤和神经鞘瘤的鉴别诊断，为术前临床决策提供参考。根据患者的听力情况、肿瘤累及范围等选择合适的手术径路极其必要。对于膝状神经节血管瘤，早期手术可提高面神经解剖完整率，从而提高术后面神经功能，而耳内镜下经耳道径路具有微创、美观等特点，是值得考虑的方案之一。对于神经鞘瘤，在肿瘤完全切除的同时，因不可避免引起面神经解剖完整性的中断，建议一期行面神经功能重建。

简介：摘要目的分析咽旁间隙迷走神经副神经节瘤（vagal paraganglioma，VP）的临床特点，总结和探讨其诊断与治疗方法。方法回顾性分析2006年1月至2018年12月，就诊于首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科和解放军总医院第一医学中心耳鼻咽喉头颈外科，病理确诊为VP患者的临床资料，共9例，其中男性6例，女性3例，年龄24~50岁。9例患者主要症状为声音嘶哑、颈部包块，次要症状为刺激性干咳、饮水呛咳及吞咽哽噎。主要体征为一侧颈动脉三角区触及边界清晰类圆形肿物，质地较韧，伴或不伴有同侧口咽侧壁隆起及声带固定。9例肿瘤均位于咽旁间隙;7例位于颈动脉分叉与颈静脉孔区之间,2例突入颈静脉窝。9例患者均行头颈部增强CT和MRI检查。7例行数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）检查及球囊闭塞试验。影像学特征为咽旁间隙富血供肿瘤病变，增强扫描呈不均匀强化，与颈内外动脉、颈内静脉关系密切。结果9例患者中8例于耳鼻咽喉头颈外科行颈外入路肿瘤切除术，其中7例肿瘤完整切除，1例行大部分切除；1例转至血管外科治疗后行肿瘤部分切除手术。7例肿瘤完整切除后无复发，2例部分切除术后肿瘤缓慢增长。2例术后出现后组颅神经损伤，1例因术中结扎颈内动脉导致脑卒中。结论VP为咽旁间隙富血供肿瘤病变，与颈内外动脉、颈内静脉及后组颅神经关系密切。治疗以手术切除为首选。选择合理的手术入路充分暴露术野，切除肿瘤同时保护颈内动脉是手术成功的关键。

简介：摘要嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas，PPGLs)是一类罕见的神经内分泌肿瘤，具有很强的遗传背景。患者的症状与过量儿茶酚胺释放相关。近年来，相关学者在PPGLs的遗传、代谢、免疫等潜在发病机制方面取得诸多进展，为其诊断和治疗手段的发展提供了理论基础。随着越来越多的PPGLs致病基因被发现，人们对PPGLs患者的治疗、预后及随访有了新的认识。现本文就PPGLs的分子遗传学特点进行综述。

简介：摘要嗜铬细胞瘤并不常见，而巨大囊性嗜铬细胞瘤更为少见，是嗜铬细胞瘤的一个亚组，大部分因为肿瘤坏死和出血过程形成囊性，极少为真囊肿。因为大部分儿茶酚胺在肿瘤内代谢或储存，当肿瘤发生囊性退变时，儿茶酚胺生成减少或储存在胞膜下，不易释放入血，导致其缺乏典型嗜铬细胞瘤的常见症状，生化检查儿茶酚胺代谢产物阴性亦不少见，加之影像学表现多样，不易与其他腹腔或腹膜后占位鉴别，早期诊断极困难。本文就巨大囊性嗜铬细胞瘤的发生机制、临床表现、诊治等方面综述其进展，以加深对本病的认识，提高临床诊断的准确率。

简介：摘要目的评价抗瘤丸结合西医常规疗法治疗恶性神经胶质瘤术后患者的疗效。方法将符合入选标准的2017年1月－2019年11月行恶性神经胶质瘤（Ⅲ～Ⅳ级）手术切除患者100例，按治疗方法分为治疗组48例、对照组52例，对照组采用常规手术加放化疗治疗，治疗组在对照组基础上加服抗瘤丸。随访1～2年，记录患者生存率、无进展生存期、中位生存期，采用Karnofsky功能状态评分（KPS）、生活质量评分（QOL）评价患者生存及生活质量，观察治疗期间的不良反应。结果治疗组1年、2年生存率［97.92%（47/48）、68.75%（33/48）］高于对照组［80.77%（42/52）、42.31%（22/52）］（χ2值分别5.847、7.051，P值分别为0.016、0.008）；治疗组无进展生存期［（23.94±13.12）个月比（15.82±8.65）个月，t=3.63］高于对照组（P<0.01）；采用寿命表法进行生存分析，得到治疗组中位生存期为21.13个月，对照组中位生存期为12.00个月，2组中位生存期、累计生存率比较差异均具有统计学意义（P=0.001）；治疗组KPS、QOL评分均高于对照组，但组间比较差异均无统计学意义（P>0.05）。2组治疗期间均未发生严重不良反应。结论抗瘤丸辅助治疗可提高恶性神经胶质瘤术后患者生存率，延长无进展生存期、中位生存期，改善生活质量，提高疗效，且安全性较好。

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简介：摘要嗜铬细胞瘤和副神经节瘤是少见的神经内分泌肿瘤，因其异常分泌释放的儿茶酚胺，疾病风险较高，目前对于该疾病的药物治疗选择尚存在争议。研究的不断深入表明其不同的分子亚型具有不同的致癌机制和治疗反应，并且已有多种相对应的靶向药物进入临床试验阶段，展现出了一定的治疗潜力。文章就嗜铬细胞瘤及副神经节瘤的治疗现状、靶向药物新进展进行综述。

简介：摘要报道1例原发于心脏的恶性外周神经鞘瘤。患者男，24岁。因“咳嗽、咳痰20余天，气促3 d”就诊。影像学提示右上肺静脉-左心房内见不规则团块状低密度影，较大截面39 mm×58 mm×44 mm。镜下观察：见梭形细胞侵袭性生长，边界不清，见坏死，部分区域肿瘤细胞呈密集区和稀疏区排列，见触觉小体形成；肿瘤细胞呈施万细胞形态特点，病理性核分裂象易见。免疫组织化学：波形蛋白弥漫阳性，S-100蛋白、CD57及CD56部分阳性，Ki-67阳性指数40%。病理诊断为恶性外周神经鞘瘤。

简介：摘要神经母细胞瘤是儿童期常见的恶性肿瘤，约20%原发于纵隔。随着综合治疗的开展，纵隔神经母细胞瘤患儿的预后已明显改善，但在外科治疗规范性方面仍存在诸多争议。本文从实用性角度出发，对近年来儿童纵隔神经母细胞瘤的外科诊疗进展进行综述，并对手术时机选择、切除范围确定、合并症及并发症处理进行重点阐释。

简介：摘要前庭神经鞘瘤(VS)是起源于前庭神经鞘膜施万细胞的一类常见颅内良性肿瘤。随着神经外科诊疗技术的不断发展，VS已不再是严重威胁人类生命的疾患，但病程中出现的以面、听神经为主的脑神经解剖和功能损伤严重影响患者的生命质量和心理健康。目前，脑神经功能的保留与修复是VS治疗的研究热点。由于采用手术治疗VS时，术中保留有效听力的难度较大，且受制于VS的听力损伤机制较为复杂，治疗手段相对有限，尚未找到令人满意的解决方案。本文总结VS听力损伤的相关研究进展，以期为临床上解决VS的听力损伤提供思路。