简介：无

简介：摘要目的探讨MYCN对NK细胞的调控作用及其介导神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）细胞免疫逃逸机制。方法采用荧光原位杂交法（FISH）法和免疫组织化学法检测NB组织MYCN的表达情况，流式细胞术检测外周血NK细胞数量及比例、NK细胞的活化、NK细胞表面活化受体和NB细胞表面相应配体的表达状况；干扰/过表达NB细胞系MYCN，与分选的健康儿童NK细胞进行共培养，ELISA法检测共培养上清中细胞因子的分泌状况，4 h乳酸脱氢酶（LDH）释放法检测NK细胞对NB细胞的杀伤性。结果MYCN高表达NB患儿外周血NK细胞数量（F = 45. 53，P = 0. 0002）及比例（F = 43. 93，P = 0. 0003）显著减少，MYCN可显著抑制γ-干扰素、颗粒酶B和穿孔素的释放[SK-N-BE （2）：t = 9. 10，P = 0. 0008；t = 4. 76，P = 0. 0089；t = 4. 66，P = 0. 0096；SH-SY-5Y：t = 16. 79，P < 0. 0001；t = 35. 85，P < 0. 0001；t = 24. 66，P < 0. 0001]，抑制NK细胞的活化和对靶细胞的杀伤作用[SK-N-BE（2）：t = 7. 25，P = 0. 0019；SH-SY-5Y：t = 33. 07，P < 0. 0001]，MYCN高表达促进NK细胞NKG2A的表达[SK-N-BE（2）：t = 9. 25，P = 0. 0008；SH-SY-5Y：t = 14. 65，P = 0. 0001]，抑制NKG2D的表达[SK-N-BE（2）：t = 7. 21，P = 0. 0020；SH-SY-5Y：t = 8. 66，P = 0. 0010]，同时抑制NB细胞中NKG2D配体MICA[SK-N-BE（2）：t = 18. 35，P < 0. 0001；SH-SY-5Y：t = 56. 90，P < 0. 0001]和MICB[SK-N-BE（2）：t = 22. 40，P < 0. 0001]的表达。结论NB中高表达的MYCN可通过抑制NK细胞的数量及活性从而抑制NK细胞对NB细胞的杀伤介导NB细胞免疫逃逸。

简介：摘要目的探讨染色体数目为近二倍体神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征、治疗效果及预后。方法回顾分析2015年1月至2018年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的通过常规G显带技术检测骨髓染色体为近二倍体NB患儿的一般临床特征(包括年龄、性别、危险度分组、原发瘤灶部位等)、实验室检查结果、治疗和近期预后情况，采用Kaplan-Meier法计算生存率，单因素分析采用Log-Rank检验，多因素分析采用Cox回归模型分析。结果共纳入43例符合诊断患儿的临床资料，其中男27例，女16例；亚二倍体组14例，超二倍体组29例；中位年龄35.5个月。43例患儿均为国际神经母细瘤分期系统(INSS)Ⅳ期高危组，原发瘤灶多位于腹膜后肾上腺区域(83.7%，36/43例)，瘤灶最大直径多>10 cm(53.5%，23/43例)，且就诊时常伴2个及以上部位转移。染色体核型方面，14例亚二倍体组患儿染色体核型为41～45条，以45条染色体核型最多见，共9例(64.3%)；29例超二倍体组患儿中，以47条染色体核型多见，共11例(37.9%)。肿瘤标志物：41例(95.3%)患儿初诊时神经元烯醇化酶(NSE)升高，25例(58.1%)>370 μg/L；42例(97.7%)患儿乳酸脱氢酶(LDH)升高，亚二倍体组患儿LDH均>500 U/L，其中1例>10 000 U/L。荧光原位杂交(FISH)方法检测MYCN基因9例(20.9%)扩增。治疗及预后情况：43例患儿化疗总疗程为1～12个疗程；19(44.2%)例患儿进行了自体造血干细胞移植，21例(46.5%)患儿进行术后或自体移植后放疗或间位碘代苄胍治疗；28例患儿出现疾病的进展或复发，中位进展时间为13.8个月，15例(34.9%)死亡。亚二倍体组14例患儿中位随访时间14.9个月(2～38个月)，12例出现进展或复发，7例死亡。超二倍体组29例患儿中位随访20.0个月(8.1～51.6个月)，其中16例进展或复发，8例死亡。Kaplan-Meier生存率分析显示，43例患儿3年预计无事件生存(EFS)率为18.4%，其中亚二倍体组17.1%，超二倍体组29.8%。结论近二倍体NB患儿多为年龄18个月以上的Ⅳ期高危组患儿，就诊时均有2个及以上部位转移，3年预计EFS率为18.4%，其中亚二倍体组预后更差。

简介：摘要目的探讨三叉神经鞘瘤的临床分型及其手术疗效。方法回顾性分析2017年1月至2019年11月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科手术治疗的51例(包括少见部位和肿瘤最大径≥6 cm的患者)三叉神经鞘瘤患者的临床资料。根据Yoshida和Kawase的MPE分型分别采用颞下经岩前入路(30例)、经额颞断颧弓入路(12例)、经额眶颧入路(4例)、经枕下乙状窦后入路(2例)、经乙状窦前入路(2例)和经远外侧入路(1例)。术后随访MRI、新发症状及脑神经功能的恢复情况。结果51例患者中，肿瘤全切除46例(90.2%)，近全切除4例，大部切除1例，无手术死亡病例。其中6例中线-鞍上扩展亚型的患者，肿瘤全切除2例，近全切除3例，大部切除1例。7例肿瘤直径≥6 cm的患者中，肿瘤全切除6例，肿瘤卒中1例；其中4例行游离脂肪填塞结合颅底硬膜缝合的颅底重建。51例患者的随访时间为(20.2±2.7)个月(3～38个月)。24例术前面部麻木的患者中，12例(50.0%)随访期间仍存在重度三叉神经麻痹表现。51例患者中，有13例(25.5%)术后新发三叉神经功能异常的患者中，7例随访期间遗留轻度三叉神经麻痹症状。其余脑神经症状较术前有所恢复，并且术后新发神经功能障碍者大多恢复正常。6例中线-鞍上扩展亚型的患者术后神经功能恢复较差。结论三叉神经鞘瘤在MPE分型的基础上可增加中线-鞍上扩展亚型，该亚型相对少见，但其临床表现具有特征性，手术全切除困难。手术对于改善三叉神经鞘瘤面部麻木作用有限，术前伴有面部麻木者三叉神经功能预后较差。

简介：摘要目的探讨脂肪纤维瘤样神经肿瘤（lipofibromatosis-like neural tumor，LPF-NT）临床病理及分子遗传学特征。方法收集复旦大学附属儿科医院2018年12月至2019年12月诊断的3例LPF-NT，对其临床、影像学、组织学、免疫组织化学、分子遗传学特征及预后进行分析。结果患儿男性1例，女性2例，发病年龄均小于1岁。LPF-NT临床上多表现为皮下局部侵袭性生长的肿块，影像学检查不具有特异性；组织学检查示梭形肿瘤细胞呈条束状增生，向皮下脂肪组织及真皮层内浸润性生长，细胞核轻到中度异型性，核仁不明显，核分裂象偶见；免疫组织化学示肿瘤细胞CD34和S-100蛋白双表达，NTRK1和panTRK弥漫阳性；荧光原位杂交均可检测到NTRK1基因重排。结论LPF-NT是一种罕见的软组织肿瘤新类型，组织学形态有脂肪纤维瘤病特征，免疫组织化学CD34和S-100蛋白双表达，NTRK1基因断裂重排检测有助于LPF-NT的诊断和鉴别诊断。

简介：摘要目的探讨混合性神经节细胞瘤－腺瘤的临床特点和手术疗效。方法回顾性分析2006年1月至2019年11月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的23例混合性神经节细胞瘤－腺瘤患者的临床资料。23例患者均经鼻蝶窦入路行肿瘤切除术。术后复查头颅MRI，以判断肿瘤的切除程度；对术中留取的肿瘤组织标本进行病理学检测。出院后对所有患者行门诊随访，复查头颅MRI和内分泌功能，以判断肿瘤的复发情况。采用Kaplan-Meier生存曲线分析所有患者的无进展生存期和总生存期。结果23例患者术后复查头颅MRI，其中19例(82.6%)为肿瘤完全切除，4例(17.4%)为部分切除。术后病理学检测结果显示，23例患者均为混合性神经节细胞瘤－腺瘤(世界卫生组织Ⅰ级)，其中3例(13.0%)为生长激素细胞腺瘤，1例(4.4%)为催乳素细胞腺瘤，6例(26.1%)为催乳素－生长激素细胞腺瘤，10例(43.5%)为静默性腺瘤，3例(13.0%)为裸细胞腺瘤。11例行神经元相关染色，其中8例(8/8)突触素表达阳性，6例(6/6)特异性神经元核蛋白表达阳性，3例(3/3)神经丝蛋白表达阳性，3例(3/3)嗜铬素A表达阳性，1例(1/1)人微管相关蛋白2表达阳性。2例行转录因子检测，垂体特异性转录因子1均表达阳性。23例患者的中位随访时间为54个月(5～113个月)。随访期间，4例(17.4%)复发，其中1例死亡。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示，23例患者10年无进展生存率为79.1%，总生存率为94.4%。结论混合性神经节细胞瘤－腺瘤的临床表现无特异性，依据术后病理学结果确诊，经鼻蝶窦入路的肿瘤切除术是其主要治疗方法，大部分患者预后良好。

简介：无

简介：无

简介：摘要目的报道2例严重压迫下腔静脉、右肾静脉等血管的腹膜后神经鞘瘤手术成功切除病例，分析其临床诊治现状。方法对2例患者通过三维重建和其他影像学检查进行术前诊断、手术治疗、术后病理确诊，术后进行随访。结果2例患者均完整切除病灶，无周围血管及脏器损伤，术后病理证实为腹膜后神经鞘瘤，随访无复发。结论腹膜后神经鞘瘤较罕见，术前诊断困难，确诊需通过组织病理学。体积较大、复杂血管毗邻的良性肿瘤仍可以手术完整切除，且预后良好，复发率低。

简介：摘要目的探讨颈动脉体瘤(carotid body tumor，CBT)切除术后神经并发症的高危因素。方法回顾性分析1991至2016年间行CBT切除术后出现神经并发症患者的临床和随访资料，使用回归分析探讨术后神经并发症(包括颈交感神经损伤)的高危因素。结果共有132例患者(142侧病变)接受手术。其中，45例(46侧病变)术后表现为神经并发症，包括4例脑梗死，44侧神经损伤(2例同时合并脑梗死及神经损伤)。经过积极的康复治疗，仅18侧遗留神经损伤(永久性损伤)，4例脑梗死患者逐渐恢复自理。多因素回归分析显示高位病变(OR＝4.345, P＝0.005)和Shamblin Ⅲ型病变(OR＝4.382，P＝0.047)为术后颅神经损伤并发症的高危因素。高位病变(OR＝7.290，P＝0.001)术后永久性神经损伤并发症的风险更高。结论通过规范的康复治疗，术后神经并发症可以获得部分甚至完全缓解；突发颈动脉破裂是脑梗死的高危因素；Shamblin Ⅲ型及高位病变是术后颅神经损伤的高危因素。

简介：无

简介：摘要1型神经纤维瘤病(NF1)是一种单基因遗传病，在导致特征性皮肤、骨骼、外周神经系统等病变之外，以智力下降、视空间功能障碍等为代表的诸多认知域障碍是该疾病的重要特征。目前研究认为，神经纤维蛋白表达缺失导致肾素-血管紧张素系统(RAS)活性增加和多巴胺水平失调是认知障碍发生的重要基础。药物是NF1认知障碍的主要治疗方式，他汀类药物对部分认知障碍的改善功能仍具有争议，而哌醋甲酯对合并注意力缺陷伴多动障碍症状的NF1患者疗效确切。根据患者的病情特点制定的、包括认知行为治疗在内的多种治疗方法正日益得到重视。

简介：摘要目的分析神经外科脑胶质瘤切除患者发生术后谵妄的危险因素，为临床预防谵妄提供依据。方法采用前瞻性队列研究的方法，选取2017年3月—2018年2月在北京某三甲医院ICU的286例成年脑胶质瘤患者作为研究对象，于术后第1～3天采用ICU意识模糊评估法（CAM-ICU）进行谵妄评估，每日2次，同时采集患者的术前、术中、术后早期临床资料以及神经外科专科资料作为与发生术后谵妄可能有关的潜在危险因素。采用单因素分析和二项Logistic回归分析探讨患者发生术后谵妄的危险因素。结果108例患者于术后1～3 d内发生术后谵妄，发生率为37.8%（108/286）。术后约束（OR=4.02，95%置信区间：1.03～17.50，P=0.021）、肿瘤体积（OR=1.19，95%置信区间：0.82～1.71，P=0.044）、肿瘤部位（OR=2.01，95%置信区间：1.03～3.95，P=0.026），以及术前中线移位（OR=1.16，95%置信区间：0.29～4.58，P=0.032）为患者发生术后谵妄的独立危险因素。结论脑胶质瘤切除患者术后谵妄发生率较高；术前影像学提示肿瘤体积大、位于额叶以及术前中线移位的患者可能是发生术后谵妄的高危人群；护理人员在围手术期护理过程中应意识到约束对于谵妄发生的危害，进一步优化术后护理策略。

简介：摘要肾周恶性神经鞘瘤极为罕见，且并无特异性症状以及影像学特征，常在手术切除后经病理诊断明确，因此临床极易误诊。本文报道1例左肾周恶性神经鞘瘤，术前经影像学检查，误诊为肾癌。本文将结合文献就该病的诊断、治疗和预后进行简要分析，以期提高该病的临床诊断率。

简介：摘要目的通过体外培养神经细胞(SH-SY5Y)观察FK1706对神经细胞再生的作用并探讨其机制。方法体外培养SH-SY5Y细胞，根据不同处理分别分为FK1706组、神经生长因子组(NGF)、FK1706＋NGF组、FK1706＋NGF＋格尔德霉素(Geldanamycin)组和空白对照组。细胞计数试剂盒(CCK-8)检测不同组细胞增殖活性，测量细胞轴突长度。分子生物学检测不同细胞中磷酸化促分裂原活化蛋白激酶激酶激酶(p-Raf)、磷酸化细胞外调节蛋白激酶(p-ERK)、p-Raf/Raf及p-ERK/ERK表达水平。通过免疫共沉淀(IP)检测不同细胞中热休克蛋白90(HSP90)与Raf结合的复合体表达水平。使用方差分析比较各组间数据。结果CCK-8检测显示FK1706＋NGF组细胞增殖活性最强(1.12±0.08)，高于FK1706组和NGF组(0.61±0.07、0.89±0.04)，差异有统计学意义(t＝6.824，P<0.05)，加入格尔德霉素可以抑制其增殖活性(0.31±0.02)；FK1706＋NGF组细胞轴突最长，轴突长度为(277.40±18.64) μm，高于FK1706组和NGF组[(71.24±6.12)、(144.61±11.20) μm]，差异有统计学意义(t＝14.577，P<0.05)，FK1706＋NGF＋格尔德霉素组轴突长度[(97.06±11.29) μm]低于FK1706＋NGF组；NGF组p-Raf、p-ERK表达水平分别为(0.58±0.02)和(1.24±0.03)，高于对照组(0.25±0.03、0.76±0.02)和FK1706组(0.23±0.02、0.78±0.03，t1＝23.335，t2＝9.163，P<0.05)，差异有统计学意义，加入FK1706可以增强NGF组p-Raf和p-ERK的表达水平(t1＝21.213，t2＝2.191，P<0.05)，差异有统计学意义，加入格尔德霉素可以抑制FK1706和NGF的协同作用，与细胞轴突长度和增殖活性检测结果一致。IP检测显示FK1706＋NGF组HSP90/Raf复合体相对表达水平最高(1.56±0.04)，显著高于其他组(t＝16.398，P<0.05)，差异有统计学意义，FK1706＋NGF＋格尔德霉素组HSP90/Raf的表达水平(0.93±0.05)低于FK1706组和FK1706＋NGF组。结论FK1706可以促进HSP90和Raf结合，提高大鼠肉瘤/促分裂原活化蛋白激酶激酶激酶/促分裂原活化蛋白激酶/细胞外调节蛋白激酶(Ras/Raf/MAPK/ERK)信号通路中Raf和ERK磷酸化水平，促进神经细胞增殖和轴突生长。

简介：摘要目的探讨全程神经内镜下经颞下锁孔Kawase入路切除三叉神经鞘瘤的临床疗效。方法复旦大学附属中山医院神经外科自2018年9月至2019年6月采用神经内镜下经颞下锁孔Kawase入路切除三叉神经鞘瘤患者4例，现回顾性分析患者的临床资料、疗效和安全性。结果4例患者的肿瘤均完全切除，无死亡病例。1例患者术后左侧咬合力弱和面部麻木，经治疗和随访后无明显改善；1例患者术后左侧面部麻木和左侧肢体肌力下降，经治疗和随访后明显改善；余2例患者术后无并发症。患者随访4~13个月，均正常生活，未见肿瘤复发。结论神经内镜下经颞下锁孔Kawase入路具有微创、路径短、暴露范围广、视野清晰等优点，可以安全有效地切除三叉神经鞘瘤。

简介：摘要目的通过应用MRI直方图分析技术研究肿瘤纹理改变在胚胎发育不良性神经上皮瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor, DNET）和弥漫性星形细胞瘤（diffuse astrocytoma，DA）鉴别诊断中的临床应用价值。材料与方法回顾性分析2014年12月至2021年12月在新疆医科大学第一附属医院神经外科接受手术并经病理活检证实的21例DNET和35例DA患者的病例。首先分析两组的常规影像特征，再勾画其术前MRI的T2液体衰减反转恢复序列轴位图像中的瘤体并进行直方图分析，提取瘤体的平均值、中位数、标准差、异质性、峰度、偏度及熵等直方图参数，比较DNET和DA直方图参数并进行统计学分析，观察比较各参数对疾病诊断的功能。结果DNET及DA患者的一般资料如年龄、性别及肿瘤发生部位差异均无统计学意义（P＞0.05）。倒三角征影像征象对两组患者进行鉴别诊断差异有统计学意义（P＜0.05）。比较DNET和DA的7个直方图参数后发现，二者的平均值、中位数及峰度三个参数差异有统计学意义（P＜0.05），其中峰度的单因素鉴别诊断价值意义最大，其受试者工作特征曲线的曲线下面积（area under the curve, AUC）为0.690，敏感度及特异度分别为68.6%和66.7%。对平均值、中位数及峰度进行多参数联合分析，平均值结合峰度的AUC最高，AUC、敏感度及特异度分别为0.721、66.7%及77.1%，因此平均值结合峰度的鉴别诊断效能高于单个直方图分析参数鉴别效能。将倒三角征与直方图分析参数相结合，鉴别诊断效能均明显提高，平均值、中位数、峰度结合倒三角征的鉴别诊断效能最好，AUC值为0.830，敏感度、特异度及准确度分别为85.7%、74.3%及78.6%。结论对于术前MRI检查难以鉴别的DNET和DA，采用直方图分析技术结合倒三角征影像征象可以对二者进行更加准确的鉴别诊断。

简介：摘要目的探讨基于灰度共生矩阵（gray-level co-occurrence matrix, GLCM）的MR图像纹理分析在鉴别椎管内脊膜瘤和神经鞘瘤中的临床应用价值。材料与方法回顾性分析经病理证实的椎管内神经鞘瘤患者病例32例、脊膜瘤患者病例26例，利用ImageJ软件在T2WI、对比增强T1WI矢状位图像中选取肿瘤最大层面勾画感兴趣区（region of interest, ROI），提取病灶的GLCM纹理参数，比较两组肿瘤各参数的差异，并评价各参数的诊断效能。结果T2WI序列中能量、对比、相关、逆差矩和熵在两组间差异均有统计学意义（P＜0.05），神经鞘瘤组的能量、相关、逆差矩小于脊膜瘤组，对比和熵大于脊膜瘤组；对比增强T1WI序列中能量、对比、相关和熵在两组间差异有统计学意义（P＜0.05），神经鞘瘤组的能量、相关小于脊膜瘤组，对比和熵大于脊膜瘤组，逆差矩组间差异无统计学意义（P＞0.05）。受试者工作特征（receiver operating characteristic, ROC）曲线分析显示，T2WI序列中的熵及对比增强T1WI序列中的能量诊断效能最佳。采用logistic回归分析纹理参数联合诊断效能发现较单一参数均有所提高。结论基于GLCM的MRI图像纹理分析在椎管内脊膜瘤和神经鞘瘤两者的鉴别诊断中有一定的临床价值。

简介：摘要目的探讨增强MRI纹理参数鉴别胶质母细胞瘤（GBM）、原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSLs）及单发转移瘤（sMT）的可行性。方法回顾性分析2016年1月至2018年9月苏北人民医院收治的经手术或穿刺活检病理确诊的30例GBM、20例PCNSLs及21例sMT患者。应用Mazda软件勾画病灶感兴趣区并提取297个纹理参数，应用Fisher系数、分类错误联合平均相关系数提取（POE+ACC）、交互信息（MI）及三者联合FPM提取法筛选出30个特征参数。计算组内相关系数（ICC）评价观察者间测量纹理参数的一致性。比较GBM、PCNSLs和sMT纹理参数差异。将30个纹理参数纳入b11数据包进行原始数据分析（RDA）、主成分分析（PCA）、线性判别分析（LDA）、非线性判别分析（NDA）统计。结果两名观察者测量30个纹理参数的ICC为0.813~0.892，均≥0.75，表现出良好的一致性。30个纹理参数中，仅S(4,4)SumAverg、Teta3在GBM、sMT和PCNSLs这3种肿瘤间的差异无统计学意义（P均>0.05），其余参数在这3种肿瘤间的差异均有统计学意义（P均<0.05或0.01）。b11数据包RDA、PCA、LDA、NDA这4种分析法诊断正确例数分别为41例、40例、67例、62例，诊断准确率分别为57.8%、56.3%、94.4%、87.3%。其中，NDA分析法诊断准确率最高。结论增强MRI能够提取定量纹理参数，有助于鉴别脑胶质母细胞瘤、原发性淋巴瘤及单发转移瘤。

简介：摘要目的探讨增强MRI纹理参数鉴别胶质母细胞瘤（GBM）、原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSLs）及单发转移瘤（sMT）的可行性。方法回顾性分析2016年1月至2018年9月苏北人民医院收治的经手术或穿刺活检病理确诊的30例GBM、20例PCNSLs及21例sMT患者。应用Mazda软件勾画病灶感兴趣区并提取297个纹理参数，应用Fisher系数、分类错误联合平均相关系数提取（POE+ACC）、交互信息（MI）及三者联合FPM提取法筛选出30个特征参数。计算组内相关系数（ICC）评价观察者间测量纹理参数的一致性。比较GBM、PCNSLs和sMT纹理参数差异。将30个纹理参数纳入b11数据包进行原始数据分析（RDA）、主成分分析（PCA）、线性判别分析（LDA）、非线性判别分析（NDA）统计。结果两名观察者测量30个纹理参数的ICC为0.813~0.892，均≥0.75，表现出良好的一致性。30个纹理参数中，仅S(4,4)SumAverg、Teta3在GBM、sMT和PCNSLs这3种肿瘤间的差异无统计学意义（P均>0.05），其余参数在这3种肿瘤间的差异均有统计学意义（P均<0.05或0.01）。b11数据包RDA、PCA、LDA、NDA这4种分析法诊断正确例数分别为41例、40例、67例、62例，诊断准确率分别为57.8%、56.3%、94.4%、87.3%。其中，NDA分析法诊断准确率最高。结论增强MRI能够提取定量纹理参数，有助于鉴别脑胶质母细胞瘤、原发性淋巴瘤及单发转移瘤。