简介：先天性外中耳畸形的发生是胚胎发育期受多种因素（环境因素如药物、病毒感染、化学物质及遗传因素如家族遗传病史）的影响,从而导致耳廓形成不完全、缺失等。根据外观形态表现对先天性外中耳畸形分度,I度：耳廓的大部分解剖结构存在,但轮廓较正常侧小;II度：耳廓的多数解剖结构消失或无法辨认,残留的结构尚存部分耳垂,形态各异,但大多数外观呈现花生状、

简介：先天性耳畸形可涉及外耳（耳廓）、中耳和内耳,可单独发生或联合出现,是耳科常见的出生缺陷,本期讨论的重点是先天性外中耳畸形。源于第、鳃弓及第鳃沟发育不良,临床主要表现为耳廓畸形影响容貌;外耳道狭窄或闭锁、中耳及听骨链发育不良或畸形引起传导性聋影响听觉及言语发育。部分患者是综合征的表现之一,

简介：目的探讨先天性内耳畸形与耳蜗骨化患者耳蜗植入术的有关问题.方法对我院2002年10月～2004年2月间行耳蜗植入术的8例内耳畸形和2例耳蜗骨化的患者进行回顾性分析.结果4例大前庭水管综合征患者术中有外淋巴液搏动;3例Mondini畸形和1例共同腔畸形患者术中出现井喷;1例耳蜗部分骨化患者术中误将电极插入内听道后纠正;另一例耳蜗部分骨化患者植人短电极.1例Mondini畸形患者术后发生少量脑脊液耳鼻漏,保守治疗3月后痊愈,其余患者无并发症.所有患者均成功开机.结论对于内耳畸形或耳蜗骨化的患者,耳蜗植入术前详细的影像学评估,对术中困难的充分估计和正确、规范处理是手术成功的基本条件.

简介：目的报道振动声桥在先天性中外耳畸形患者（尤其有特殊情况者）的应用,探索其在该类患者的适应症。方法对4例先天性中外耳畸形患者行振动声桥植入术,均为男性,年龄3-18岁（平均13.5岁）,3例双耳畸形,1例单耳畸形,均为左侧植入,对具有特殊情况者根据具体情况采用相应措施完成手术。手术径路分为经面神经隐窝径路（3例）和面神经后径路（1例）。振动声桥植入方式分为镫骨振动型（2例）和圆窗振动型（2例）。对比开机前后听力与言语测听结果,及日常交流情况进行评估。结果4例患者均顺利完成手术,无并发症。开机后,听力改善明显,0.25k-4kHz平均纯音或条件反射测听气导听阈改善35dB（开机前69dB/后34dB）,助听后安静环境下65dBSPL语句识别率,双耳畸形者平均为86%（术前0%）,单耳畸形者100%（术前100%）,但噪声环境（-8dBSNR）下为20%（裸耳0%）。结论振动声桥植入是先天性中外耳畸形患者一种良好的听力解决方案,即便有些特殊情况者,亦可以完成手术取得良好效果

简介：目的探求不同类型的外中耳畸形与传导性耳聋的相关性,以利于术前术式的选择.方法180例外中耳畸形通过手术证实分为3组听骨异常,并与术前纯音听阈均值(dBHL)经t检验以观其相关性.结果1外耳道狭窄组中的上鼓室狭窄(锤砧骨活动不良)与镫骨卵圆窗畸形有统计学差异(P＜0.05);2外耳道狭窄组与外耳道骨性闭锁组间有微弱差异,根据术前外中耳畸形的听阈均值尚不能准确预估其听骨畸形之类型,但对外耳道狭窄组的听阈均值则有参考意义.结论外中耳畸形其听力损失关键不仅在于听骨链完整与否而更应强调中耳畸形所涉及部位如镫骨固定或缺如,卵圆窗封闭等.

简介：耳科临床经常遇到一些原因不明的感音神经性聋或混合性聋患者，其中部分病例是先天性内耳发育不全所致，由于胚胎发育不同阶段，受传素质，基因突变或其它因素的影响，

简介：

简介：摘要目的观察子宫动脉栓塞术在治疗剖宫产术后瘢痕部位妊娠中的临床疗效和安全性。方法11例剖宫产术后瘢痕部位妊娠患者均行子宫动脉栓塞术，并于栓塞术后3～7d行人工流产术。结果术中出血10～46（20.35±2.16）mL，术后1周复查血β-HCG水平（11873.53±1948.36）mIU/mL显著低于手术前（39767.53±4158.52）mIU/mL（P<0.05）；所有患者月经周期于术后2～3个月恢复正常。未出现盆腔脏器坏死、下肢麻木等严重栓塞并发症。结论子宫动脉栓塞术能保留剖宫产后子宫瘢痕部位妊娠患者子宫和生育功能，且安全可靠。

简介：目的观察软带BAHA（Bone-anchoredhearingaids,骨锚式助听器））在双侧先天性中外耳畸形患者的听力改善效果,探索其适应症。方法比较6例佩戴软带BAHA前后的双侧先天性中外耳畸形患者听力情况,包括日常交流情况、纯音（声场）测听或条件反射测听。结果6例患者或家属反映佩戴BAHA后,日常交流情况明显改善,纯音（声场）测听或条件反射测听气导阈改善30.2dB。结论软带BAHA对双侧先天性中外耳畸形患者是一种简单、有效的听力解决方案。

简介：2012年5月26-28日，上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉科成功主办了“2012鼻外伤与畸形的功能与形态重建学习班”。学习班邀请了耳鼻咽喉头颈外科王德辉、王琪、陈少华，整形外科穆雄铮，眼科林明等教授及本科室王珮华、石润杰、陈东等多位具有丰富的鼻科手术学、鼻面部整形经验的专家授课。

简介：目的分析对比内耳结构正常患者与不同类型内耳畸形患者人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果。方法选择2010年3月～2014年11月于郑州大学第一附属医院耳科住院行人工耳蜗植入术的语前聋患者共448例，按是否存在内耳畸形和畸形特点分组，回顾性分析对比各组术后开机6个月、1年的听觉行为分级标准（categoriesofauditoryperformance，CAP）、言语可懂度分级标准（speechintelligibilityrating，SIR）评分。结果各组患儿术后开机1年内，CAP、SIR评分均有提高趋势。单纯前庭导水管扩大组、Mondini畸形组在术后开机6个月、1年时的CAP、SIR得分分别与内耳结构正常组患儿比较，差异均无统计学意义（P〉0．05），共同腔畸形组和蜗神经发育不良组在术后开机6个月、1年时的CAP和SIR得分显著低于内耳结构正常组，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论内耳畸形患者能从人工耳蜗植入术中获益，其听觉感知及言语表达能力均有提高，但严重的畸形术后效果仍不及内耳结构正常患者。

简介：摘要目的比较阴式子宫切除术与经腹子宫切除术的临床应用效果。方法选取2013年2月～2014年2月我院收治的120例子宫切除患者作为本次研究的对象，以患者选择术式的不同分为两组，观察组60例使用阴式子宫切除术，对照组60例使用经腹子宫切除术，对两组患者手术时间、术中出血量、住院时间以及术后并发症发生情况进行对比评估。结果观察组患者手术时间为（59.2±3.1）min、术中出血量为（98.2±16.8）ml、住院时间为（7.2±0.06）d，对照组患者手术时间为（78.6±8.9）min、术中出血量为（154.8±34.2）ml、住院时间为（13.8±1.2）d；观察组患者手术时间、术中出血量及住院时间均低于对照组，两组数据存在显著差异（P＜0.05），有统计学意义。观察组患者术后并发症发生率为8.33%，对照组患者术后并发症发生率为40.00%，观察组患者术后并发症发生率明显低于对照组，两组数据存在显著差异（P＜0.05），有统计学意义。结论对于子宫切除患者，使用阴式子宫切除术效果显著优于经腹子宫切除术；阴式子宫切除术能够使患者手术时间得到有效缩短，降低术中出血量及术后并发症发生率；因此，值得在临床中推广及使用。

简介：经国家继续教育委员会的批准，上海交通大学医学院耳鼻咽喉科研究所、上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉科将于2008年10月25～27日在上海举办“鼻创伤和畸形的功能与形态重建”继续教育学习班，学习班代码：20080701018，30学时，授予国家级Ⅰ类学分10分。学习班将邀请多位具有丰富鼻面部外伤整形经验的专家教授参与，内容涵盖国内外最新的鼻外伤和外伤后畸形的治疗专题讲座，并有精彩翔实的手术录像讲解。

简介：由上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉科主办的国家级继续教育项目鼻外伤与畸形的形态与功能重建学习班于2014年5月24～25日举办。

简介：目的回顾Mondini畸形、共同腔畸形和IP-Ⅲ畸形的人工耳蜗植入（cochlearimplantation，CI）术后效果，为内耳畸形患者CI术后效果预估提供参考。方法回顾性分析218例重度或极重度双侧感音神经性耳聋伴内耳畸形患者的临床资料，根据颞骨高分辨率CT结果分为Mondini畸形（160例）、共同腔畸形（30例）和IP-Ⅲ畸形（28例）。对上述三组患者CI术后12个月的主、客观听力检查结果进行统计分析。结果所有患者CI术后检测电极阻抗均在正常范围内，电诱发听性脑干反应（electricallyevokedauditorybrainstemresponse，EABR）检测均可引出波形。电诱发复合动作电位（electricallyevokedcompoundactionpotential，ECAP）检查三组间检出率具有显著性差异（X2=50．69，P=0．000）。Mondini畸形、共同腔畸形及IP-Ⅲ畸形三组间术后12个月声场中助听听阈、单韵母识别率及单声母识别率均具有显著性差异（P〈0．05）。三组CI术前、术后汉语单韵母及单声母识别率均具有显著性差异（尸〈0．05）。结论三种类型内耳畸形cI术后EABR检出率高于ECAP；三种内耳畸形患者术后的主观听觉言语评估结果问有较大差别。

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简介：目的：SLC26A4基因突变已被证实与前庭导水管扩大及其相关的内耳发育畸形密切相关。本研究对12例不合并前庭导水管扩大的内耳畸形耳聋患者进行基因筛查，以明确其可能的致病相关基因。方法所有患者均通过颞骨CT及内听道MRI明确其内耳发育畸形特征。知情同意后采集患者外周血基因组DNA，对SLC26A4基因、GJB2基因等进行直接测序，序列与NCBI网站标准序列比对分析。对其中2例患者采用高通量芯片进一步测序研究，该芯片包含51个已明确耳聋致病性的基因。结果本研究检出1例携带SLC26A4基因c.2219G＞T（rs111033310）杂合突变，1例携带GJB2基因c.235delC杂合突变，其他患者均未检出上述基因可疑致病突变。基因芯片检查结果显示，1例检出3种少见杂合错义突变（检出率＜1%）,分别为CDH23基因（rs181658753）、STRC基因（rs143613180）和WFS1基因（rs142651446）；另1例检出2种新的杂合错义突变TRIOBP基因（c.6196G＞A,p.Glu2066Lys）及LOXHD基因（c.1261C＞T,p.Arg421Trp），及一种剪切区突变ESRRB基因（c.1057＋8C＞T）。结论本研究通过基因直接测序及高通量芯片测序，检测到6个基因的少见突变及新突变。包括遗传因素在内的内耳畸形及听力异常致病相关因素仍需进一步深入研究。

简介：摘要目的探讨自锁托槽矫治器在牙颌畸形患者正畸中的应用效果。方法本文选取我院于2013年08月~2014年08月收治的88例牙颌畸形患者，将其随机分为治疗组和对照组，对照组采用传统金属托槽治疗方式，治疗组采用自锁托槽矫治器治疗，对比两组患者的牙周指数变化情况、牙槽脱落情况结果。结果治疗组患者在治疗三个月后、六个月后、一年后、二年后以及三年后五个时间点的牙槽脱落情况分别是0.00%、0.00%、0.00%、2.27%以及4.55%，和对照组患者在治疗二年后以及三年后两个时间点的牙槽脱落情况结果对比存在显著性差异（P<0.05），具有统计学意义。结论牙颌畸形患者采用自锁托槽矫治器治疗后，可以明显改善患者的牙周指数，降低患者的牙槽脱落情况，延长其牙槽使用效果，值得在临床中推广应用。

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