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简介：摘要目的探讨视网膜色素上皮（RPE）腺瘤的超声影像特征。方法回顾性病例系列研究。收集2013年11月至2019年10月首都医科大学附属北京同仁医院收治且眼内肿瘤局部切除手术后经组织病理学检查证实为RPE腺瘤15例（15只眼）患者的临床资料，分析患者的一般情况及眼部超声影像图中肿瘤的位置、大小、形态、内部回声以及彩色多普勒血流图（CDFI）检查的肿瘤内血流情况。结果15例患者中，男性7例、女性8例；年龄（45.7±10.2）岁，范围25~58岁。出现最多的症状是视力下降或视物模糊（11例），其他包括眼前黑影或遮挡感（3例）和无症状（1例）；1例患者存在既往眼部外伤史，其余患者均没有明确眼部外伤史。RPE腺瘤生长部位分散。超声检查示肿瘤最大基底径（8.07±2.75）mm，高度（4.02±1.81）mm；形态多为陡峭隆起的圆顶形（6例），边缘不光滑，内部呈中或低回声，其中2例肿瘤内部可见挖空征；无脉络膜凹陷；可继发视网膜脱离及玻璃体混浊；CDFI检查示肿瘤内可见血流信号。结论RPE腺瘤的超声影像特征是多为陡峭隆起的圆顶形态、边缘不光滑、无脉络膜凹陷，可为临床诊断及鉴别诊断提供参考。

简介：摘要目的观察视网膜与视网膜色素上皮联合错构瘤(CHRRPE)的多模式影像特征。方法采用横断面研究，纳入2013年3月至2019年7月在云南省第二人民医院诊断为CHRRPE的患者16例16眼，收集患者彩色眼底照相、光相干断层扫描(OCT)、血流成像OCT(OCTA)、眼底炫彩成像、眼底自发荧光(FAF)、荧光素眼底血管造影(FFA)和吲哚菁绿眼底血管造影(ICGA)影像检查结果。观察眼底多模式影像检查特征并进行分析总结。结果所有患者肿瘤均生长于后极部视盘处，可见边界不清且轻微隆起的半透明胶质病灶，病灶表面伴有不同程度的纤维增生膜附着，附近血管扭曲扩张；多波长炫彩成像均呈现出后极部视网膜表面扁平隆起绿色反射的肿瘤像；OCT检查可见视盘及视盘附近视网膜厚度增加、结构紊乱，表面呈高反射，增生膜下方视网膜内层为弱反射影。OCTA检查结果均提示肿瘤内血管呈现出不规则的血流信号，视网膜本身血管呈扭曲扩张高血流信号。FAF检查显示瘤体内部自发荧光强度均不同程度减弱。FFA检查显示早期病变区为不同程度的遮蔽荧光，所有患者均可见变形和迂曲的血管，部分牵拉严重者可见毛细血管扩张，呈针尖样、点状强荧光渗漏；ICGA检查显示脉络膜血管均未见明显异常荧光。结论CHRRPE的彩色眼底照相可显示肿瘤区视网膜血管异常，表面可见纤维增生膜；OCT可显示肿瘤累及视网膜及视网膜色素上皮，肿瘤内视网膜厚度增加，结构紊乱；高反射OCTA可以显示肿瘤内不规则的内部血流信号；FFA检查可显示不同程度的荧光模糊和明显曲折的视网膜血管。多模式影像检查对CHRRPE的诊断具有一定的价值。

简介：摘要目的探讨高压氧(HBO)干预对体外培养的正常和缺氧状态人视网膜色素上皮(RPE)细胞氧化损伤的影响。方法体外培养正常和缺氧状态(200 μmol/L CoCl2干预)人RPE-19细胞，随机分成对照组(正常对照组和缺氧对照组)和HBO组[正常HBO组(0.15 MPa HBO组，0.20 MPa HBO组，0.25 MPa HBO组)和缺氧HBO组(缺氧+0.15 MPa HBO组，缺氧+0.20 MPa HBO组，缺氧+0.25 MPa HBO组)]。各HBO组在纯氧下分别暴露60、90 min，每隔24 h暴露一次，共暴露2次。以MTT法检测各组RPE细胞的增殖活力；以免疫细胞化学方法检测RPE细胞内8-羟基脱氧鸟苷酸(8-OHdG)的表达量；以Western blotting法检测RPE细胞内人8-羟基鸟嘌呤糖苷酶(hOGG1)的表达量。每组实验均重复3次。结果在HBO干预60、90 min后，对于正常RPE细胞，与正常对照组相比，各压力HBO干预组细胞OD570值均降低(P<0.01)，且随着压力的升高而降低(P<0.05)；细胞内8-OHdG表达量明显增加(P<0.01)，且随着压力的升高而增加(P<0.05)；细胞内hOGGl表达量增加(P<0.01)，且在60min组随着压力的升高而降低(P<0.05)。对于缺氧RPE细胞，与缺氧对照组相比，各压力HBO干预组细胞OD570值均升高(P<0.01)，且在60 min组随着压力的升高而升高(P<0.01)；细胞内8-OHdG表达量明显降低(60 min P<0.01, 90 min P<0.05)，且60 min组随着压力的升高而降低(P<0.05)；细胞内hOGGl表达量明显增加(P<0.01)，且随着压力的升高而增加(60 min P<0.05, 90 min P<0.01)。结论HBO暴露可导致正常RPE细胞的氧化损伤，但可修复缺氧导致的RPE细胞的氧化损伤。

简介：摘要目的利用转录组测序(RNA-seq)和生物信息学技术对低氧与常氧条件下人视网膜色素上皮细胞系ARPE-19细胞的差异表达基因(DEGs)及信号通路的变化进行分析，探讨低氧诱导ARPE-19细胞损伤的生物学机制。方法将ARPE-19细胞分为低氧处理组和常氧对照组，分别采用体积分数1%和21% O2处理细胞8、24、48、72 h，采用实时荧光定量PCR法检测不同时间点血管内皮生长因子(VEGF)和低氧诱导因子(HIF-1α)mRNA相对表达量。分别对2个组处理后8 h和24 h的ARPE-19细胞进行RNA-seq及生物信息学分析，以|log2FC|≥1且P≤0.05为条件筛选出DEGs，并对DEGs进行聚类热图分析、基因本体论(GO)功能富集分析、京都基因与基因组百科全书(KEGG)通路富集分析及蛋白-蛋白互作(PPI)网络分析。采用实时荧光定量PCR法检测低氧处理ARPE-19细胞24 h后DEGs中可能与低氧有关的基因mRNA相对表达量。采用细胞活力检测试剂盒验证2个组不同时间点低氧对ARPE-19细胞的损伤作用。结果低氧处理组8、24、48、72 h VEGF和低氧处理组8、24、48 h HIF-1α mRNA相对表达量均高于常氧对照组，差异均有统计学意义(均P<0.05)，其中低氧处理后8 h和24 h各因子mRNA表达差异较大。低氧诱导8 h，低氧处理组与常氧对照组间筛选显著DEGs共62个，其中显著上调基因45个，显著下调基因17个；低氧诱导24 h，2个组间筛选显著DEGs共255个，其中显著上调基因228个，显著下调基因27个。DEGs的GO功能分析主要富集在蛋白质降解、核苷酸生物合成及物质转运等进程。KEGG通路分析主要富集在PI3K-Akt、cGMP-PKG以及其他与代谢、细胞周期、细胞生长和细胞凋亡密切相关的信号通路。PPI网络分析发现核心基因HPCA、MT3和NOS3等。实时荧光定量PCR检测结果示，低氧处理ARPE-19细胞24 h后，低氧相关基因DEPP1、NPPB、PDZK1、HILPDA、TCEA3、NDRG1和RORC的mRNA表达水平升高，TFRC、NQO1的mRNA表达水平降低，差异均有统计学意义(均P<0.05)。低氧诱导ARPE-19细胞后8 h和24 h，细胞形态均正常，生长状态较好，未出现死亡细胞，低氧诱导48 h后ARPE-19细胞出现死亡，低氧诱导72 h后死亡细胞数量增加。结论与代谢相关的PI3K-Akt、cGMP-PKG信号通路可能参与低氧诱导的ARPE-19细胞损伤作用，HPCA、MT3、NOS3核心基因可作为功能性靶基因，在低氧反应中起到关键作用。

简介：视网膜色素上皮细胞（retinalpigmentepithelium，RPE）的上皮间充质转化（epithelial-mesenchymaltransition，EMT）是增殖性玻璃体视网膜疾病（proliferativevitreoretinopathy，PVR）的主要发病机制，也是治疗脉络膜新生血管（choroidalneovascularization，CNV）时，造成抗血管内皮生长因子（anti-vascularendothelialgrowthfactor，anti-VEGF）疗效降低的重要因素。除此之外，随着细胞替代治疗作为年龄相关性黄斑变性（age-relatedmaculardegeneration，ARMD）的新型治疗方式而兴起，人类胚胎干细胞（hESC-RPE）、体细胞诱导多能干细胞（iPSC-RPE）定向诱导分化的RPE细胞以及来自于流产胎儿的胎儿视网膜色素上皮细胞（fetalRPE，fRPE）逐渐受到了研究者们的关注。为了发挥最好的治疗效果，保证治疗用细胞的稳定增殖及高效分化是极其重要的。但是在传代扩增的过程中，由于上皮间充质转化的存在，导致这些细胞出现增殖困难以及再分化能力下降，从而影响治疗效果并阻碍了治疗人群的普及，使细胞替代治疗难以推广。所以，鉴于上皮间充质转化在视网膜疾病的发生和治疗中都造成了重要影响，抑制视网膜色素上皮细胞发生上皮间充质转化就显得尤为重要，为此，我们将阻止上皮间充质转化研究的最新进展综述如下。

简介：摘要近年来，视网膜色素上皮(RPE)细胞移植在治疗年龄相关性黄斑变性等疾病方面取得了一些进展。移植细胞根据来源和类型分为自体RPE细胞、自体虹膜色素上皮细胞、异体胎儿RPE细胞、异体成人RPE细胞、胚胎干细胞衍生的RPE细胞、诱导多能干细胞衍生的RPE细胞；根据移植方式分为RPE细胞悬液移植和RPE细胞片移植。自体RPE细胞和虹膜色素上皮细胞因其取材受限等缺点，相关研究已减少。胎儿RPE细胞具有低免疫原性，并能产生大量供体RPE细胞，是理想的移植细胞来源；胚胎干细胞和诱导多能干细胞衍生的RPE细胞具有致畸性和基因不稳定性的风险。未来可能建立移植细胞的综合评价体系，以筛选出相对合适的供体细胞。本文主要回顾了近年来RPE细胞移植相关的实验研究、临床移植的效果及所存在的问题。

简介：摘要视网膜色素上皮(RPE)是由一层六角形、高度专业化的色素上皮细胞构成的上皮组织。其顶侧与感光器相互作用，基底侧与Bruch膜和脉络膜毛细血管相连接，以维持视网膜光感受器功能。分布在RPE细胞间的多种连接蛋白是RPE执行正常功能的基础，确保RPE的完整性和生理功能。病理状态下，RPE功能发生异常前首先出现连接蛋白异常，导致细胞间、细胞与基底膜间失去附着，随后出现一系列异常生物行为，如RPE细胞游离、迁移、转分化以及蛋白表达变化等，成为触发诸多眼底疾病的重要原因。本文将近年关于RPE连接复合体在正常和疾病状态中的作用进行概述，通过RPE细胞间连接蛋白的组成和相互关联，阐述其在增生性玻璃体视网膜病变、年龄相关性黄斑变性和糖尿病视网膜病变中的作用。

简介：摘要目的：研究人视网膜色素上皮（RPE）细胞光损伤中自噬与凋亡之间的关系，并探讨自噬抑制剂3甲基腺嘌呤（3MA）对光诱导下RPE细胞自噬和凋亡的影响。方法：实验研究。将体外培养的人RPE细胞（ARPE-19）随机分为12 h对照组、12 h模型组、12 h 3MA组以及24 h对照组、24 h模型组、24 h 3MA组。对照组采用锡纸包裹避光培养；模型组接受光照刺激；3MA组中加入3 mmol/ml 3MA后接受光照刺激，以自制三基色LED（发光二极管）冷光灯作为光源，在（16 500±500）lx光照强度下照射细胞12 h和24 h。透射电子显微镜观察每组细胞超微结构，流式细胞仪测定细胞存活率，激光共聚焦结合倒置荧光显微镜定性、定量分析自噬-溶酶体形态及荧光强度，Western blot法检测Beclin 1、LC3和P62自噬相关蛋白表达量。数据采用单因素方差分析。结果：在光照12 h后，ARPE-19细胞自噬水平可以抵抗光损伤，降低细胞凋亡率（F=931.53，P<0.001）；光照24 h后细胞自噬水平超过其正常调节范围，细胞凋亡率升高，差异有统计学意义（F=1156.67，P<0.001）；使用3MA可抑制光诱导的ARPE-19细胞过度自噬，降低细胞凋亡率（F=2.856，P=0.027），进而保护细胞以应对光损伤。结论：ARPE-19自噬水平随光照时间而变化；随着光照时间延长，细胞凋亡率升高。抑制细胞的过度自噬可以保护ARPE-19细胞应对光损伤。

简介：摘要目的：探讨MicroRNA-96（miR-96）对人视网膜色素上皮（RPE）细胞增殖和迁移的影响。方法：实验研究。通过RNA原位杂交检测人胚胎眼（20周）石蜡切片中RPE层miR-96的表达情况。将miR-96和随机序列寡核苷酸链[阴性对照（NC）]通过阳离子脂质体介导转染人眼RPE细胞，采用细胞增殖实验（MTS）、流式细胞术和Transwell实验分别检测细胞增殖、细胞周期以及细胞迁移能力。通过生物信息学及Western blot法确定miR-96作用的靶基因。应用Western blot检测miR-96对细胞增殖迁移相关信号通路蛋白（Akt、ERK）及细胞周期相关蛋白（p-Cdc2、CyclinD2、p-Rb）表达的影响。组间数据比较采用独立样本t检验。结果：miR-96在人眼RPE细胞中有表达。MTS结果显示，转染NC、miR-96后，人眼RPE细胞的相对增殖速率分别为100%、74%±2%，差异有统计学意义（t=42.174，P=0.002）。流式细胞术检测结果显示，转染miR-96后阻滞在G1期的RPE细胞明显多于转染NC后，且差异有统计学意义（t=-18.444，P=0.003）。Transwell实验结果显示，与转染NC相比，转染miR-96能显著抑制RPE细胞的迁移，差异具有统计学意义（t=6.754，P=0.002）。进而，明确了MITF是miR-96作用的靶基因。Western blot检测结果显示，转染miR-96后细胞中细胞周期相关蛋白p-Rb（t=11.211，P=0.002）、p-Cdc2（t=9.133，P=0.003）、CyclinD2（t=7.542，P=0.005）以及迁移相关信号通路蛋白p-ERK（t=16.699，P<0.001）、p-Akt（t=23.552，P<0.001）的表达水平均降低。结论：miR-96通过作用于靶基因MITF，调控细胞周期和迁移相关蛋白的表达从而抑制人RPE细胞的增殖和迁移。

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简介：摘要目的探讨CDK1（周期素依赖激酶1）在Rｄ小鼠视网膜中的表达。方法取14、21、28ｄ的Rd小鼠眼球(实验组)、B6小鼠眼球（对照组）眼球进行HE染色，观察视网膜形态学结构变化，免疫组织化学检测CDK1在不同日龄小鼠视网膜上的表达。结果CDK1在Rd与B6小鼠视网膜的内核层细胞中表达，且随着发育阶段的增加表达量下降。与正常B6小鼠比较，CDK1在Rd小鼠视网膜中的表达没有显著差异。结论Rd小鼠视网膜细胞发育过程中，细胞增殖仅局限于视神经节细胞，而内外核层细胞减少并消失，细胞G2-M期的调控因子CDK1不直接参与Rd小鼠视网膜的发育调控，提示Rd小鼠视网膜细胞退化很可能发生在G1-S期，而不是G2-M期。

简介：摘要视网膜色素变性（RP）是以视网膜光感受器细胞和视网膜色素上皮细胞受损为主要特征的遗传性视网膜疾病，其主要临床特征包括视力下降伴夜盲、进行性视野缺损、视网膜电图异常等。随着四代基因测序和精准诊疗的发展，RP的诊断和治疗方式也逐年更新，包括基因治疗、干细胞治疗及光遗传学疗法等。但将上述治疗方式从实验室技术转化为有效的临床治疗药物，还存在着不小的鸿沟。如免疫反应、潜在的导致插入的区域诱变和肿瘤发生、遗传毒性、基因技术和干细胞技术的质量和稳定性、临床级别药物的大量生产和推广以及药物和手术的有效性优化等等，都有待研究者们进一步解决。

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简介：摘要视网膜色素变性(retinitis pigmentosa，RP)是一类由视杆细胞首先受累为主的进行性遗传性视网膜变性疾病。初期以视杆细胞功能异常为主，同时或随后可合并视锥细胞功能异常。随着疾病的进展，视功能进行性受损，直至全盲，眼底出现以色素异常为主的多种形态的视网膜变性改变。RP具有高度的遗传异质性和表型多样性。已发现的致病基因有90个。本指南从RP的病因与发病机制、疾病诊断、临床咨询等方面进行总结，旨在规范其临床诊疗，供临床医师参考。

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简介：摘要目的观察自体视网膜色素上皮（RPE）移植治疗老年性黄斑变性（AMD）继发严重陈旧性黄斑下出血（SMH）的疗效。方法回顾性临床研究。2012年1月至2015年12月于上海交通大学医学院附属新华医院眼科检查确诊并接受玻璃体切割手术（PPV）联合自体RPE移植手术治疗的AMD继发大量陈旧性SMH患者11例11只眼纳入研究。其中，男性9例9只眼，女性2例2只眼。所有患眼均行最佳矫正视力（BCVA）、光相干断层扫描检查；同时行黄斑注视功能（MAIA）检查4只眼。BCVA检查采用国际标准视力表进行，统计时换算为最小分辨角对数（logMAR）视力。所有患眼均行PPV联合自体单层RPE移植或自体RPE-脉络膜全厚移植，并据此分为S组、C组，分别为5、6只眼。两组患者年龄（t=-0.363）、性别构成比（χ2=0.549）、SMH病程和厚度（t=0.118、0.231）、平均抗血管内皮生长因子药物治疗次数（t=0.129）、PPV次数（t=-0.452）比较，差异均无统计学意义（P>0.05）。手术后随访时间6~40个月，观察手术后患眼BCVA、MAIA、移植片状态及并发症发生情况。组间连续变量比较行独立样本t检验；分类变量比较行χ2检验。结果末次随访时，S组、C组患眼logMAR BCVA分别为1.62±0.34、1.03±0.20；C组优于S组，但差异无统计学意义（t=1.532，P=0.160）。与手术前比较，S组、C组患眼BCVA提高者分别为4（80%，4/5）、6（100%，6/6）只眼；两组患眼BCVA提高的百分率比较，差异无统计学意义（χ2=0.677，P=0.895）。S组、C组BCVA优于logMAR 1.0者分别为2（40%，2/5）、3（50%，3/6）只眼，差异无统计学意义（χ2=0.572，P=0.423）。手术后移植片状态良好6只眼，状态不良5只眼；移植片状态良好者BCVA显著高于状态不良者，差异有统计学意义（t=4.894，P=0.001）。行MAIA检查的4只眼中，移植片上不稳定弥漫性注视2只眼；注视点位于毗邻移植片区域的正常视网膜处2只眼。手术后发生继发性视网膜下出血3只眼；手术后眼压高1只眼。随访期间所有患眼均未发生眼内感染、继发性视网膜脱离、复发性脉络膜新生血管或低眼压等并发症。结论自体单层RPE移植和自体RPE-脉络膜全厚移植均有助于稳定甚至提高晚期AMD继发严重SMH患眼的视功能，其手术后视力与移植片状态密切相关。

简介：视网膜色素变性是一类以光感受器细胞及色素上皮细胞功能丧失为共同表现的疾病，具有遗传倾向性，通过选择不同的视网膜色素变性（relinitispigmentosa，RP）动物模型可以针对不同遗传方式的RP进行研究，皇家外科学院（royalcollegesurgeons，RCS）大鼠是常染色体隐性遗传的经典动物模型，现将基于RCS大鼠模型的RP治疗研究进展综述如下。

简介：摘要目的探讨腺相关病毒(AAV)载体介导血红素加氧酶1(HO-1)基因过表达对视网膜色素变性(RP)模型大鼠的保护作用。方法选取健康雄性SD大鼠80只，体质量200～250 g，采用完全随机分组设计，将大鼠分为空白对照组、RP模型组、AAV-GFP组和AAV-HO-1-GFP组，每组20只。RP模型组、AAV-GFP组和AAV-HO-1-GFP组以剂量50 mg/kg的质量分数1%碘酸钠溶液进行尾静脉注射，制备碘酸钠诱导大鼠RP模型，再分别予以0.9%氯化钠溶液、AAV-GFP病毒、AAV-HO-1-GFP病毒视网膜下腔注射；空白对照组大鼠尾静脉仅注射等量0.9%氯化钠溶液。于造模后第14天摘出大鼠眼球。采用苏木精-伊红染色法检测各组大鼠视网膜结构及厚度；采用TUNEL法检测各组视网膜组织细胞凋亡情况；采用Western blot法测定各组大鼠视网膜组织中含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白水解酶-3(caspase 3)、B淋巴细胞瘤-2(bcl-2)、HO-1蛋白的表达水平。结果苏木精-伊红染色结果显示，空白对照组大鼠视网膜结构正常，RP模型组和AAV-GFP组大鼠视网膜结构破坏明显，外核层呈波浪状改变，厚度变薄，AAV-HO-1-GFP组大鼠视网膜结构轻度破坏，外核层厚度轻度变薄。与空白对照组比较，RP模型组和AAV-GFP组大鼠视网膜外核层厚度明显变薄，差异均有统计学意义(均P<0.05)。RP模型组、AAV-GFP组和AAV-HO-1-GFP组HO-1蛋白相对表达量分别为0.76±0.21、0.76±0.16、0.92±0.05，明显高于空白对照组的0.48±0.25，差异均有统计学意义(均P<0.05)；AAV-HO-1-GFP组HO-1蛋白相对表达量高于RP模型组和AAV-GFP组，差异均有统计学意义(均P<0.05)。各组细胞凋亡率、bcl-2和caspase 3蛋白相对表达量总体比较，差异均有统计学意义(F＝1 596.333、1 043.806、364.331，均P<0.01)；与AAV-HO-1-GFP组比较，RP模型组和AAV-GFP组细胞凋亡率和caspase 3蛋白相对表达量增加，bcl-2蛋白相对表达量减少，差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论AAV介导HO-1基因过表达对RP模型大鼠的视网膜具有保护作用。